Auditief neurinoom

De diagnose akoestisch neuroom (ook wel vestibulair schwannoom genoemd) betekent dat er zich een tumor heeft ontwikkeld in de myelineschede van de nervus vestibulocochlearis (8e hersenzenuw).

Deze primaire intracraniële neoplasie, gevormd door gliacellen (Schwanncellen), is goedaardig. Het kan echter groeien, wat niet alleen tot gehoorverlies leidt, maar ook tot andere negatieve gevolgen.

Volgens medische statistieken zijn akoestische neuromen verantwoordelijk voor 5 tot 10% van alle gevallen van craniocerebrale neoplasmata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van akoestisch neuroom

Akoestisch neuroom kan unilateraal of bilateraal zijn, waarbij bijna 96% van de gevallen unilateraal is. Tot op heden zijn de oorzaken van een akoestisch neuroom dat slechts aan één kant voorkomt, nog niet volledig opgehelderd. Er bestaat echter een theorie dat deze sporadische vorm van de ziekte het gevolg is van verhoogde straling, wat leidt tot vernietiging van de myelineschede van de zenuwvezels.

De etiologie van bilateraal neurinoom houdt echter direct verband met een zeldzame erfelijke aandoening als neurofibromatose type II. Bij deze ziekte ontstaan genetisch bepaalde mutaties in de cellen van verschillende delen van het zenuwstelsel, die leiden tot de groei van goedaardige tumoren (neurofibromen, meningeomen, gliomen, schwannomen). Bilateraal akoestisch neurinoom, dat zelfs bij adolescenten kan ontstaan, wordt beschouwd als het belangrijkste symptoom van neurofibromatose type II. Volgens deskundigen hebben patiënten met deze diagnose een kans van bijna 100% om bilateraal akoestisch neurinoom te ontwikkelen en verliezen ze doorgaans hun gehoor rond de leeftijd van 30 jaar.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomen van een akoestisch neuroom

Deze goedaardige tumor ontstaat in de meerlagige myelineschede van de hersenzenuw - nervus acusticus (VIII-paar), die zich in de inwendige gehoorgang bevindt en twee afzonderlijke zenuwen verbindt: de gehoorzenuw (nervus cochlearis) en de vestibulaire zenuw (nervus vestibularis). De tumor kan één van de twee of beide tegelijk insluiten, maar groeit meestal niet in de structuur van ander weefsel, maar drukt alleen op aangrenzende omliggende zenuwvezels, bloedvaten van de kleine hersenen en hersenstamstructuren.

Akoestische neuromen ontwikkelen zich vrij langzaam, waardoor het pathologische proces asymptomatisch begint. Alle symptomen van een akoestisch neuroom treden op naarmate de tumor groter wordt en hangen af van de gebieden waarop de tumor druk begint uit te oefenen en de intensiteit ervan.

Uit de klinische praktijk blijkt dat het allereerste teken van deze aandoening oorsuizen en ruis in het oor (tinnitus) is, samen met een gevoel van congestie. Na verloop van tijd begint iemand met dit oor slechter te horen, maar het gehoor neemt geleidelijk af. De gevolgen van een akoestisch neuroom, wanneer de diameter 2,5-3 cm bereikt en verder toeneemt, zijn volledig gehoorverlies.

Afhankelijk van de grootte van de tumor en de locatie in de gehoorgang, worden de volgende symptomen van een akoestisch neuroom waargenomen:

• duizeligheid en verminderde bewegingscoördinatie (verlies van evenwicht bij scherpe draaiingen van het hoofd en verandering van lichaamspositie) - veroorzaakt door druk van de tumor op het vestibulaire deel van de aangetaste zenuw;
• Nystagmus (onwillekeurige ritmische bewegingen van de oogbollen) is het gevolg van druk van het neuroom op de hersenstam;
• verlies van gevoeligheid en gevoelloosheid (paresthesie) van de helft van het gezicht aan de kant van de aangetaste zenuw - veroorzaakt door druk van de tumor op de aangezichtszenuw, die alle gezichtsspieren innerveert;
• pijn in het gezicht (trigeminusprosopalgie) aan de kant van het neuroom is het gevolg van druk van de tumor op de nervus trigeminus;
• verlies van smaak aan de voorkant van de tong en stoornissen in de speekselvloed – veroorzaakt door compressie van de 12e hersenzenuw;
• slik- en articulatiestoornissen - als gevolg van compressie van de nervus glossopharyngeus en de nervus vagus;
• verminderde gevoeligheid van het hoornvlies van de pupil (verandering in de hoornvliesreflex);
• dubbelzien (diplopie) is een gevolg van schade aan de oogzenuw;
• Hoofdpijn, misselijkheid en braken zijn het gevolg van een verhoogde intracraniale druk.

Verhoogde intracraniële druk treedt op bij grote akoestisch neuroom, wat op de inwendige hersenvochtruimtes van de hersenen begint te drukken. Hierdoor wordt de werking van het hersenventrikel verstoord, hoopt zich overtollig hersenvocht op in de hersenventrikels en ontstaat hydrocefalie. Dit vormt een reëel risico op schade aan de vitale centra van de hersenstam.

Diagnose van akoestisch neuroom

De belangrijkste methoden van otoneurologisch onderzoek voor het diagnosticeren van een akoestisch neuroom zijn röntgenfoto's van de slaapbeenderen in transversale projectie (volgens Stenvers), computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), audiografie (detectie van gehoorverlies) en elektronystagmografie.

Opgemerkt dient te worden dat bij een neuroomgrootte tot 1,5 cm de computertomografie mogelijk niet de aanwezigheid van een tumor aan het licht brengt en er een onjuiste diagnose kan worden gesteld: sensorineuraal gehoorverlies, dat in de beginfase een vergelijkbaar klinisch beeld heeft.

De meest informatieve diagnostische methode en standaard voor het diagnosticeren van een akoestisch neuroom is magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen in verschillende projecties.

MRI voor akoestisch neuroom wordt bij absoluut alle patiënten met deze diagnose of de veronderstelling ervan uitgevoerd. Het onderzoek wordt uitgevoerd met behulp van een intraveneus toegediend contrastmiddel. Een dergelijk tomogram maakt het mogelijk om de grootte van de neoplasie duidelijk te bepalen (deze heeft een ovale vorm met duidelijke, gelijkmatige contouren) en de tumormatrix te identificeren (de plaats waar deze begint te groeien). Deze bevindt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen in de inwendige gehoorgang (grenzend aan het achterste oppervlak van de piramide van het slaapbeen) of in de hoek van het cerebellum pons, die dit kanaal afsluit.

Axiale en frontale MRI-projecties van akoestisch neuroom maken het mogelijk om de tekenen van verwijding van de gehoorgang te zien, hoe diep de tumor in de schedelholte is gegroeid en welke neurovasculaire structuren zijn aangetast.

[ 6 ]

Behandeling van akoestisch neuroom

De behandeling van een akoestisch neuroom bestaat uit chirurgische verwijdering, radiotherapie en radiochirurgie. In sommige gevallen, bijvoorbeeld bij langdurig gehoorverlies of milde symptomen (vooral bij ouderen), wordt de ziekte echter alleen dynamisch gemonitord met periodieke controles.

Verwijdering van een akoestisch neuroom door middel van open chirurgie is noodzakelijk als de tumor groeit en de ziekte verergert bij jonge en middelbare patiënten, of wanneer er recidieven optreden na de eerste operatie. Bestraling of radiochirurgie wordt toegepast wanneer het neuroom klein is en de symptomen van de ziekte mild zijn.

Radiotherapie en radiochirurgie

Behandeling van een akoestisch neuroom met bestraling verwijdert het neoplasma niet en dient om de verdere groei ervan te vertragen of te stoppen. Radiotherapie - gefractioneerde stereotactische radiotherapie - wordt herhaaldelijk in kleine doses uitgevoerd. Artsen merken echter op dat gefractioneerde bestraling bij de behandeling van een akoestisch neuroom als laatste redmiddel wordt gebruikt vanwege het risico op tumoren in het getrainde hersenweefsel.

Radiochirurgie is een modernere vorm van radiotherapie waarbij gebruik wordt gemaakt van een hoge dosis ioniserende straling. De stroom gammastraling met behulp van Gamma Knife en Cyber Knife-apparaten wordt nauwkeurig op de tumor gericht dankzij het stereoscopische röntgennavigatiesysteem. Naast positieve resultaten heeft radiochirurgie bij akoestische neuromen nog andere voordelen.

Ten eerste wordt gezond hersenweefsel in minimale doses bestraald. Ten tweede is deze behandeling pijnloos. Ten derde is radiochirurgie een niet-traumatische methode, waardoor de revalidatieperiode voor patiënten na een dergelijke behandeling aanzienlijk korter is dan na een conventionele operatie.

Chirurgie voor akoestisch neuroom

De beslissing tot directe chirurgische ingreep wordt genomen op basis van een uitgebreide analyse van het klinische beeld van de ziekte bij een specifieke patiënt, rekening houdend met zijn leeftijd, algemene toestand, de grootte van de tumor en de mate van gehoorverlies. Het belangrijkste doel van de operatie voor een akoestisch neuroom is het verwijderen van de tumor en het stoppen van het pathologische proces. Het is echter onmogelijk om het verloren gehoor te herstellen met een scalpel.

Om het neurinoom te bereiken, moet de chirurg de inwendige gehoorgang binnengaan, een benig kanaal van 10-12 mm lang en ongeveer 5 mm in diameter. Het kanaal begint met een opening aan de achterkant van de piramide van het slaapbeen, kruist deze en bereikt de hoek tussen de pons en het cerebellum, die zich tussen de hersenstam en de kleine hersenen bevindt.

In de neurochirurgie zijn drie methoden (chirurgische benaderingen) ontwikkeld voor het verwijderen van een akoestisch neuroom: translabyrinthine, suboccipitaal en via de middelste schedelgroeve.

Bij de translabyrintmethode (via de buitenwand van het labyrintdeel van het middenoor) wordt de schedel achter het oor geopend (craniotomie), wordt een klein deel van het middenoor verwijderd en vervolgens de tumor zelf. Met deze methode is de zenuw zichtbaar en kan het gehele neuroom worden verwijderd, maar na de operatie verliest de patiënt definitief het gehoor met dat oor. Bovendien is er in een groot aantal gevallen sprake van een aanhoudende disfunctie van de nervus vestibularis, die een paar vormt met de gehoorzenuw.

Suboccipitale toegang wordt uitgevoerd door de schedel te openen in het gebied onder de achterkant van het hoofd en wordt gebruikt om tumoren van aanzienlijke omvang te verwijderen. Na een dergelijke operatie is de kans op behoud van het resterende gehoor veel groter. Volgens statistieken kan bij het verwijderen van een akoestisch neuroom van 3 cm of groter het gehoor bij bijna een kwart van de geopereerde patiënten behouden blijven.

Indien besloten wordt het akoestisch neuroom te verwijderen via de middelste schedelgroeve (gelegen tussen de grote vleugels van het wiggenbeen, de sella turcica en het voorste oppervlak van de piramide van het slaapbeen), dan bedraagt de diameter van het neuroom niet meer dan 1,5-2 cm en is gehoorbehoud mogelijk. Volgens sommige gegevens blijft het gehoor behouden in 15-45% van dergelijke operaties.

Postoperatieve periode voor akoestisch neuroom

De operatie voor deze aandoening wordt uitgevoerd onder algehele anesthesie, met craniotomie (schedeltrepanatie). De postoperatieve periode voor een akoestisch neuroom is vrij lang. Bovendien is de kans op beschadiging van andere zenuwen in het interventiegebied in de hersenstructuren tijdens de operatie niet uitgesloten. Door deze verwondingen kunnen er diverse complicaties optreden bij patiënten die een operatie hebben ondergaan.

Wanneer de evenwichtszenuw beschadigd is, treedt er dus evenwichtsverlies op, dat na verloop van tijd kan verdwijnen. Maar het gebrek aan coördinatie tussen verschillende spieren (ataxie) dreigt levenslang te duren. En over het algemeen, zoals neurochirurgen zeggen, functioneert de evenwichtszenuw na zo'n operatie zelden meer normaal.

Als de aangezichtszenuw is aangedaan, zijn problemen met het sluiten van de ogen (lagophthalmus) en perifere verlamming van de aangezichtsspieren (prosoplegie) mogelijk. Een stoornis van de nervus trigeminus (V-paar) uit zich in gevoelsstoornissen in het gezicht. Slikproblemen na de operatie wijzen op schade aan hersenzenuwen zoals de glossopharyngeus, vagus en hypoglossus.

En wanneer het neoplasma uit de hersenstam is verwijderd, kunnen patiënten in de postoperatieve periode bij een akoestisch neuroom (en ook de rest van de tijd) gevoelloosheid ervaren in delen van het lichaam aan de kant tegenover de aangetaste zenuw - contralaterale paresthesie.

Preventie van akoestisch neuroom

Tegenwoordig is het praktisch onmogelijk om het ontstaan van een tumor te voorkomen, vooral van een onbekende oorzaak. Preventie van een akoestisch neuroom bestaat daarom alleen uit het raadplegen van een KNO-arts bij aanhoudend oorsuizen en gehoorverlies. Want als dit de eerste symptomen van een akoestisch neuroom zijn, kunnen tijdige en adequate medische maatregelen helpen om de tumor te verwijderen en schade aan andere hersenzenuwen te voorkomen.

Prognose van akoestisch neuroom

Het is mogelijk om een prognose te geven voor een akoestisch neuroom. Ten eerste hangt dit af van de "afmetingen". Met behulp van radiochirurgie stopt een kleine tumor in bijna 95 van de 100 gevallen met groeien. Na conventionele chirurgische verwijdering blijft echter bijna één op de vijf tumoren groeien...

Het is met name belangrijk om te benadrukken dat het akoestisch neuroom uiterst zelden kwaadaardig is, dat wil zeggen dat het tot kanker degenereert. Bovendien wordt in bijna 6% van de gevallen spontane repositie van het neuroom waargenomen.