Neurinoma van de gehoorzenuw

De diagnose van het neurinoma van de gehoorzenuw (met andere woorden, de vestibulaire zenuwschwanoma) betekent dat er een tumor verscheen in de myeline-omhulling van de pre-cochleaire zenuw (8e schedelzenuw).

Dit primaire intracraniale neoplasma, gevormd door gliale (Schwanniaanse) cellen, heeft een goedaardig karakter. Het kan echter toenemen, wat niet alleen leidt tot gehoorverlies, maar ook tot andere negatieve gevolgen.

Volgens medische statistieken is het neuron van de gehoorzenuw verantwoordelijk voor 5 tot 10% van alle gevallen van craniaal neoplasma.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken van neurinoma van de gehoorzenuw

Het neurinoma van de gehoorzenuw is een- en tweezijdig, waarbij bijna 96% van de gevallen eenzijdig is. Tot op heden zijn de oorzaken van neurinomen van de gehoorzenuw, die alleen aan de ene kant optreden, niet volledig opgehelderd. Hoewel er een versie is dat deze sporadische vorm van de ziekte een gevolg is van toegenomen straling, leidt dit tot de vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwvezels.

Maar de etiologie van bilateraal neurinoma is direct gerelateerd aan een dergelijke zeldzame erfelijke pathologie als type II neurofibromatose. Bij deze ziekte komen in cellen van verschillende delen van het zenuwstelsel genetisch bepaalde mutaties voor die leiden tot de groei van goedaardige tumoren (neurofibroma, meningeomen, gliomen, schwann). En bilateraal neurinoma van de gehoorzenuw, dat zelfs bij adolescenten kan worden gevormd, wordt beschouwd als het belangrijkste teken van Type II neurofibromatose. Volgens deskundigen is bij patiënten met deze diagnose de waarschijnlijkheid van het optreden van een bilateraal neurinoma van de gehoorzenuw bijna honderd procent, en in de regel verliezen ze met 30 jaar de kans om te horen.

[6], [7], [8]

Symptomen van neurinomen van de gehoorzenuw

Dit lijkt goedaardige tumor bij een meerlaags myelineschede hersenzenuw - nervus acusticus (VIII paar), die in de inwendige gehoorgang en combineert twee afzonderlijke zenuw - auditieve (nervus Cochlearis) en vestibulaire (nervus Vestibularis). Neoplasma kan vangen één daarvan of beide, maar geen andere weefselstructuur algemeen groeit, maar drukt alleen dicht naast rondom zenuwvezels, bloedvaten cerebellum en hersenstam structuren.

De neurinomen van de gehoorzenuw ontwikkelen zich vrij langzaam, dus het begin van het pathologische proces verloopt asymptomatisch. En alle symptomen van het neurinoma van de gehoorzenuw verschijnen als de omvang van de grootte ervan toeneemt en zijn gerelateerd aan de gebieden waarin de tumor druk begint te krijgen en hoe intens hij is.

Zoals de klinische praktijk aantoont, is het vroegste teken van deze ziekte en het geluid in het oor (tinnitus) en een gevoel van benauwdheid. Na verloop van tijd begint een persoon slechter te horen met dit oor, maar het gehoor neemt geleidelijk af. De gevolgen van neurinomen van de gehoorzenuw, wanneer de diameter ervan 2,5-3 cm bedraagt en blijft toenemen, is volledig gehoorverlies.

Afhankelijk van de grootte van de tumor en de locatie in de gehoorgang, worden de volgende symptomen van neurinoma van de gehoorzenuw waargenomen:

• duizeligheid en verminderde coördinatie van bewegingen (verlies van evenwicht bij scherpe bochten van het hoofd en verandering van de positie van het lichaam) - worden veroorzaakt door de druk van de tumor op het vestibulaire gedeelte van de aangedane zenuw;
• nystagmus (onvrijwillige ritmische bewegingen van de oogbollen) - het resultaat van neurinomondruk op de hersenstam;
• verlies van gevoel en gevoelloosheid (paresthesie) van de helft van het gezicht aan de kant van de aangedane zenuw - veroorzaakt door de druk van de tumor op de aangezichtszenuw, waardoor alle gezichtsspieren worden geboosterd;
• pijn in het gezicht (trigeminus prozopalgie) aan de kant van neurinomen - het resultaat van de druk van de tumor op de nervus trigeminus;
• verlies van smaak aan de voorkant van de tong en overtreding van speekselvloed - veroorzaakt door compressie van de XII craniocerebrale zenuw;
• schending van slikken en articulatie - als gevolg van compressie van de glossopharyngeale en vaguszenuwen;
• verminderde gevoeligheid van het hoornvlies van de pupil (verandering in de cornea-reflex);
• dubbelzien in de ogen (diplopie) is een gevolg van de nederlaag van de oogzenuw;
• hoofdpijn, aanvallen van misselijkheid en braken - het resultaat van verhoogde intracraniale druk.

Verhoogde intracraniale druk treedt op met grote dimensies van het neurinoma van de gehoorzenuw, die begint te drukken op de interne hersenvochtruimten van de hersenen. Als een resultaat wordt het werk van het ventriculaire systeem van de hersenen verstoord, de overmaat van het hersenvocht hoopt zich op in de ventrikels van de hersenen en er is een waterzucht van de hersenen (hydrocephalus). En dit is een reële dreiging van schade aan de vitale centra van de hersenstam.

Diagnose van neurinomen van de gehoorzenuw

De belangrijkste methoden otoneurological controle te diagnosticeren akoestische neuroma rotsbeenderen zijn röntgenstraling in de transversale uitsteeksel (op Stenversu), computertomografie (CT), magnetische resonantie beeldvorming (MRI), audiograph (identificeren gehoorverlies) en electronystagmografie.

Opgemerkt dient te worden dat wanneer het bedrag van maximaal 1,5 cm neuromas van tumor computer tomografie kan onthullen, en mogelijk een verkeerde diagnose - perceptief gehoorverlies, die in de beginfase van een soortgelijk klinisch beeld.

De meest informatieve diagnostische methode en standaard voor de diagnose van neurinomen van de gehoorzenuw is magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen in verschillende projecties.

MRI akoestische neuroma volledig bij alle patiënten met deze diagnose of aanname. Het onderzoek wordt uitgevoerd met behulp van een contrastmiddel dat intraveneus wordt toegediend. Zoals tomogram identificeert duidelijk neoplasie grootte (het heeft een ovale vorm met scherpe, vloeiende contouren) identificeren matrix tumoren (plaats begin groei), hetgeen voordelig is meestal gelegen in het inwendige gehoorgang (nabij het achteroppervlak van het petrous) of in de brug van de brug, die deze doorgang beëindigt.

Axial en frontale projectie MRI in akoestische neuroma maken het mogelijk om tekenen van de gehoorgang extensie zien, hoe ver de tumor is gegroeid in de holte van de schedel en de neurovasculaire structuren hebben weten te verhogen.

[9], [10]

Behandeling van neurinomen van de gehoorzenuw

Behandeling van neurinomen van de gehoorzenuw wordt uitgevoerd door chirurgische verwijdering, door radiotherapie en door radiochirurgie. Maar in sommige gevallen, bijvoorbeeld bij langdurig gehoorverlies of laag-symptomatische symptomen (vooral bij ouderen), wordt alleen de dynamische monitoring van het beloop van de ziekte met periodieke controles ingezet.

Verwijdering van het neurinoma van de gehoorzenuw door open chirurgische ingreep is noodzakelijk als de tumor groeit bij patiënten van jonge en middelbare leeftijd en de ziekte vordert, of als terugvallen optreden na de eerste operatie voor het verwijderen ervan. En bestraling of radiochirurgie wordt gebruikt wanneer de omvang van neurinomen klein is en de symptomen van de ziekte niet erg uitgesproken zijn.

Stralingstherapie en radiochirurgie

Behandeling van het neurinoma van de gehoorzenuw met behulp van de bestraling verwijdert het neoplasma niet en wordt gebruikt om de verdere groei te vertragen of stop te zetten. Bestralingstherapie - gefractioneerde stereotactische radiotherapie - wordt herhaaldelijk in kleine doses uitgevoerd. Echter, zoals opgemerkt door artsen, wordt gefractioneerde bestraling op zijn minst gebruikt bij de therapie van neurinomen van de gehoorzenuw - vanwege het risico van tumoren in de getrainde hersenweefsels.

Radiochirurgie is een modernere methode voor radiotherapie waarbij een hoge dosis ioniserende straling wordt gebruikt. De gammastraalflux met behulp van de Gamma-mes en Cyber-mes apparaten richt zich precies op de tumor - dankzij een stereoscopisch röntgen-navigatiesysteem. Naast positieve resultaten heeft radiochirurgie met neurinomen van de gehoorzenuw andere voordelen.

Ten eerste wordt gezond hersenweefsel in minimale doses bestraald. Ten tweede, deze behandeling veroorzaakt geen pijn. Ten derde verwijst radiochirurgie naar niet-traumatische technieken, zodat de revalidatieperiode voor patiënten na een dergelijke behandeling veel korter is dan na de gebruikelijke chirurgische ingreep.

Werking bij neurinomen van de gehoorzenuw

De beslissing over directe chirurgische interventie wordt genomen op basis van een uitgebreide analyse van het klinische beeld van de ziekte bij een bepaalde patiënt - rekening houdend met de leeftijd, algemene toestand, neoplasmaomvang en gehoorverlies. Het belangrijkste doel, nagestreefd door de operatie met neurinoma van de gehoorzenuw - om de tumor te verwijderen en het pathologische proces te stoppen. Maar het is onmogelijk om het verloren gehoor terug te geven met behulp van een scalpel.

Om neurinomen te bereiken, moet de chirurg in de interne gehoorgang komen - een botkanaal van 10-12 mm lang en een diameter van ongeveer 5 mm. De passage begint met een gat op het achteroppervlak van de piramide van het slaapbeen van de schedel, passeert deze en bereikt de brug van het cerebellum, die zich tussen de hersenstam en het cerebellum bevindt.

Bij neurochirurgie zijn drie methoden (chirurgische benaderingen) ontwikkeld voor de verwijdering van het neurinoma van de gehoorzenuw: translabirintny, suboccipital en door de middelste schedelfossa.

Met translabirinth toegang (door de buitenste wand van het labyrint deel van het middenoor), wordt een schedelopening (craniotomie) uitgevoerd achter het oor, een klein segment van het middenoor wordt verwijderd, en dan de tumor zelf. Met deze benadering kan men de zenuw zien en alle neuronen verwijderen, maar na de operatie verliest de patiënt onherroepelijk het vermogen om met dit oor te horen. Bovendien is er in een groot aantal gevallen een blijvende verstoring van de functies van de vestibulaire zenuw, die een paar vormt met de gehoorzenuw.

Suboccipital (suboccipital) toegang wordt gemaakt door de schedel te openen in het gebied onder de nek en wordt gebruikt om tumoren van aanzienlijke omvang te verwijderen. Na zo'n operatie zijn de kansen om het resterende gehoor te behouden veel groter. Volgens statistieken, met de verwijdering van een neurinoma van de gehoorzenuw van 3 cm of meer, kan het gehoor in bijna een kwart van de geopereerde patiënten worden gehandhaafd.

Indien de overbrenging van akoestische neuroma besloten produceren door het midden schedelgroeve (die zich tussen de grote vleugel van de wiggenbeen, Turkse zitting en het vooroppervlak petrous) middelen neurinomen maximale grootte van 1,5-2 cm in diameter en gehoorbescherming mogelijk. Volgens sommige rapporten blijft de hoorzitting in het bereik van 15-45% van dergelijke operaties.

Postoperatieve periode met neurinoma van de gehoorzenuw

Chirurgische operatie met deze pathologie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie, met craniotomie (trepanatie van de schedel). Postoperatieve periode met neurinoma van de gehoorzenuw is lang genoeg. Bovendien is de mogelijkheid van schade tijdens de operatie van andere zenuwen in de zone die de structuur van de hersenen verstoren niet uitgesloten. Het is vanwege deze letsels dat verschillende complicaties kunnen optreden bij geopereerde patiënten.

Dus, met schade aan de vestibulaire zenuw, wordt een verstoring van het evenwicht waargenomen, die na verloop van tijd kan overgaan. Maar het gebrek aan coördinatie van verschillende spieren (ataxie) dreigt levenslang te zijn. En in het algemeen, zoals neurochirurgen zeggen, functioneert de vestibulaire zenuw na zo'n operatie zeer zelden normaal.

Als de aangezichtszenuw werd aangeraakt, kunnen er problemen zijn met het sluiten van het oog (lagophthalmus) en perifere verlamming van de gezichtsspieren (prozoplegie). Overtreding van de trigeminuszenuw (V-paar) wordt uitgedrukt in schendingen van de gevoeligheid op het gezicht. Problemen met slikken na de operatie duiden op schade aan dergelijke schedelzenuwen zoals glossofaryngeale, vagale en sublinguale.

En wanneer de tumor uit de hersenstam is verwijderd, in de postoperatieve periode met akoestische neuroma (evenals de rest van de tijd), patiënten kunnen gevoelloosheid in delen van het lichaam aan de andere zijde van het aangetaste zenuw - contralaterale paresthesie.

Preventie van neurinomen van de gehoorzenuw

Tot op heden is de opkomst van elk neoplasma - in het bijzonder ongeïdentificeerde etiologie - praktisch onmogelijk. Daarom bestaat de preventie van neurinomen van de gehoorzenuw alleen in het feit dat bij aanhoudend lawaai in het oor en een vermindering van het gehoor, een persoon een otolaryngoloog moet raadplegen. Omdat als dit de eerste symptomen van een neurinoma van de gehoorzenuw zijn, dan zullen geschikte adequate medische maatregelen helpen om van de tumor af te komen en schade aan andere schedelzenuwen te voorkomen.

Prognose van neurinomen van de gehoorzenuw

U kunt het neurinoma van de gehoorzenuw voorspellen. Allereerst hangt het van zijn "dimensies" af. Met de hulp van radiochirurgie houdt een kleine tumor in bijna 95 van de 100 gevallen op te groeien. Na de gebruikelijke chirurgische verwijdering blijft echter bijna elke vijfde tumor groeien ...

Het is vooral de moeite waard om te benadrukken dat het neurinoma van de gehoorzenuw uiterst zelden kwaadaardig is, dat wil zeggen dat het degenereert tot kanker. Bovendien wordt in bijna 6% van de gevallen een spontane afname van het neurinoma waargenomen.