Neurinoom van de wervelkolom

Spinal benign tumor of the peripheral nervous system - spinal neurinoma - takes its development on the basis of schwann cells responsible for the formation of the epineurium. Another name for this neoplasm is schwannoma.

The pathological focus is characterized by relatively slow growth - about 2 mm per year. Despite this, over the years, the tumor can reach a fairly large size, which has an extremely negative impact on the quality of life of the patient. Treatment of pathology is surgical. [1]

Epidemiologie

Spinaal neuronoom is een goedaardig neoplasma van de wervelkolom met langzame groei. De pathologische focus kan elk van de afdelingen van het perifere zenuwstelsel beïnvloeden en ontwikkelt zich op basis van het structurele deel ervan: Schwann-cellen, die zowel binnenin (in 70% van de gevallen) als vanuit het buitenste deel (in 20% van de gevallen) van de durale medulla. In 10% van de gevallen verlaten ze het hersenkanaal langs de loop van de perifere zenuw via het foraminale foramen.

Er wordt aangenomen dat de meest voorkomende plaatsen voor de ontwikkeling van neuronomen zijn:

• pontine cerebellaire hoek (akoestisch neuronoom);
• gevoelige zenuwuiteinden van het ruggenmerg (spinaal neuronoom).

Dit laatste komt het vaakst voor in de bovenste middelste wervelkolomsegmenten (cervicaal-thoracale wervelkolom - in 75% van de gevallen). In 25% van de gevallen wordt de lumbosacrale wervelkolom aangetast.

Het grootste gevaar schuilt niet zozeer in het neuronoom zelf, maar in de omliggende weefsels die worden aangetast. Het neoplasma heeft gewoonlijk een bindweefselcapsule en is verantwoordelijk voor ongeveer 30% van alle primaire goedaardige tumoren van de wervelkolom. Pathologie treft met gelijke frequentie vertegenwoordigers van het mannelijke en vrouwelijke geslacht.

Spinaal neuronoom kan ongeacht de leeftijd voorkomen, maar de meeste gevallen worden gediagnosticeerd bij patiënten van 40-60 jaar oud.[2]

Oorzaken Spinale neuronomen

Wetenschappers kunnen de exacte oorzaken van de ontwikkeling van spinale neuronomen nog niet noemen. Ze sluiten echter de betrokkenheid van de volgende provocerende factoren niet uit:

• erfelijke aanleg;
• straling, blootstelling aan straling;
• letsel aan de ruggengraat;
• interne intoxicatie, langdurige negatieve effecten van giftige, chemische stoffen.

Veel patiënten hebben tegelijkertijd een neuronoom en neurofibromatose, wat ook kan worden beschouwd als een factor die de kans op tumorontwikkeling vergroot. Bovendien kan de spinale laesie een manifestatie zijn van meerdere pathologieën, waarbij vergelijkbare neoplasmata elders in het lichaam worden aangetroffen.

Vaak gaat het spinale neuronoom gepaard met een genmutatie op chromosoom 22: een eiwit dat de fusie van Schwann-cellen beperkt, is verkeerd gecodeerd. Het ‘verkeerde’ eiwit bevordert de overgroei van de myelineschede van de zenuw. Deze verandering in genotype kan toevallig of erfelijk zijn. Bij patiënten met neurofibromatose type 2 (met autosomaal dominante overerving) wordt bijvoorbeeld in 50% van de gevallen een neuronoom aangetroffen.[3]

Risicofactoren

Enkele predisponerende factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van spinale neuronomen zijn:

• teratogene effecten op de foetus tijdens de zwangerschap;
• langdurige intoxicatie van welke oorsprong dan ook;
• trauma, wervelkolomaandoeningen van verschillende oorsprong;
• neurofibromatose, ongunstige oncologische erfelijkheid;
• De aanwezigheid van andere tumoren in het lichaam, zowel kwaadaardig als goedaardig.

Het gevaar van een neuronoom bij kinderen wordt sterk vergroot als wordt vastgesteld dat ten minste één van de ouders deze pathologie heeft.[4]

Pathogenese

Een spinaal neuronoom is een kapselvormige, ronde, duidelijk afgebakende, klonterige massa. In sectie is de tumor bruinbruin of grijsachtig, heeft meerdere fibrosegebieden, soms - cysten met bruine vloeistofinhoud.

Naarmate het neuronoom zich ontwikkelt en groeit, worden nabijgelegen weefsels en structuren samengedrukt, wat de klinische symptomatologie bepaalt.

Microscopisch onderzoek van het neoplasma onthult parallelle celrijen met staafvormige kernen afgewisseld met weefselvezels. Aan de periferie van de focus bevindt zich een ontwikkeld vasculair netwerk, wat niet het geval is bij het centrale deel. Het is om deze reden dat dystrofische veranderingen vaak in het centrum voorkomen. De morfologische structuurveranderingen, epithelioïde, xanthomateuze, angiomateuze neoplasie worden opgemerkt.

Symptomen Spinale neuronomen

De beginfasen van de ontwikkeling van spinale neuronomen gaan meestal niet gepaard met enige uitgesproken symptomatologie. De eerste tekenen verschijnen wanneer het neoplasma nabijgelegen structuren begint te comprimeren. Patiënten praten meestal over de volgende symptomen:

• toenemende, voortdurend lastige pijn in de rug, voornamelijk op het gebied van lokalisatie van de pathologische focus, niet verdwijnend na inname van standaardgeneesmiddelen (analgetica, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen);
• Bestraling van pijn naar de ledematen (boven of onder), schouderblad, schouder;
• Blaas- en/of darmaandoeningen;
• toenemende zwakte in de spieren van de ledematen;
• verlies van werkvermogen, verminderde motorische vaardigheden;
• gevoelloosheid van een deel van het lichaam of de ledematen onder het getroffen gebied (tintelingen, brandend gevoel, gevoel van ‘kruipend kippenvel’);
• verminderd libido.

In ernstige gevallen kan gedeeltelijke of volledige verlamming optreden.[5]

Kenmerken van symptomatologie zijn sterk afhankelijk van de lokalisatie en het volume van het neoplasma.[6]

• Neurinoom van de cervicale wervelkolom manifesteert zich vaak door pijn in de bovenste ledematen. Het draaien en kantelen van het hoofd wordt pijnlijk. Er kunnen tinnitus, pijn in het hoofd, prikkelbaarheid, slaapstoornissen, paresthesieën zijn.
• Neurinoom van de thoracale wervelkolom gaat gepaard met gordelroospijn in de borst, schouderblad. Er kan sprake zijn van zwakte in de armen. Rugpijn is in de regel scherp, intens, het wordt voor de patiënt moeilijk om welke activiteit dan ook uit te voeren, inclusief dagelijkse activiteiten.
• Neurinoom van de lumbale wervelkolom veroorzaakt pijn in de achterkant van de overeenkomstige lokalisatie, met innervatie naar de onderste ledematen. De patiënt wordt moeilijk om te lopen, soms zijn er storingen in het werk van de bekkenorganen. Er kan sprake zijn van gevoelloosheid in de benen en onderrug, verminderd gevoel.

Complicaties en gevolgen

De meest voorkomende bijwerkingen van spinale neuronomen zijn parese en verlamming - complicaties die gepaard gaan met verzwakking of onvermogen om willekeurige bewegingen uit te voeren. Dit probleem houdt verband met compressie van de wervelkolomstructuren door de tumor: bij sterke druk treedt verlamming op en bij zwakke druk treedt parese op.

Tegen de achtergrond van de laesie van het motorapparaat ontwikkelen zich trofische stoornissen, verminderde spiertonus.

Het radiculaire pijnsyndroom manifesteert zich door constante en ernstige pijn in de loop van de wervelkolom, mogelijke sensorische en motorische problemen op het gebied van zenuwinnervatie.

Het autonome zenuwstelsel lijdt: na verloop van tijd zijn er stoornissen bij het plassen, het ledigen van de darmen en wanneer het thoracale gedeelte wordt aangetast - aritmieën, spijsverteringsstoornissen.

Naarmate het neoplasma, een spinale neuronoom, groeit, worden de functies waarvoor de spinale structuren onder het niveau van de laesie verantwoordelijk zijn, aangetast. De tast- en temperatuurgevoeligheid aan de aangedane zijde en de pijngevoeligheid aan de andere zijde worden verminderd. Bewegingen van ledematen worden verzwakt of onmogelijk gemaakt.[7]

Diagnostics Spinale neuronomen

Spinaal neuronoom wordt gedetecteerd door middel van uitgebreide diagnostische maatregelen.

De tests zijn over het algemeen informatief van aard. In de regel worden algemene en biochemische bloedtesten en urineanalyse voorgeschreven.

Instrumentele diagnose bij spinale neuronomen wordt vertegenwoordigd door de volgende onderzoeken:

• MRI - magnetische resonantiebeeldvorming met contrast - is de meest informatieve procedure waarmee het neoplasma, zelfs van relatief kleine omvang, kan worden gevisualiseerd en de mate van compressie van omliggende weefsels kan worden beoordeeld;
• Met CT-scanning kunnen alleen grote neuromen worden bekeken en wordt gebruik gemaakt van contrastverbetering;
• echografie is niet voldoende informatief, maar kan soms worden gebruikt als onderdeel van differentiële diagnose;
• Radiografie maakt identificatie mogelijk van botveranderingen als gevolg van tumorgroei;
• Biopsie - wordt uitgevoerd om de structurele kenmerken van het neoplasma te achterhalen.

CT-manifestaties van spinale neuronoom:

• het neoplasma is ingekapseld en duidelijk afgebakend;
• er kan een cystische component zijn, gecombineerd met neurofibromatose;
• kan zich extraduraal verspreiden via het foramen intervertebrale.

Spinaal zenuwwortelneurinoom bevindt zich vaker in de cervicale en thoracale wervelkolom. Patiënten met neurofibromatose kunnen meerdere neoplasmata hebben.

Verplichte consultaties van een neuroloog, oncoloog, chirurg, reumatoloog, traumatoloog.[8]

Differentiële diagnose

Spinale neuromen onderscheiden zich van andere mogelijke tumorprocessen.

Een pontine cerebellair neoplasma moet worden onderscheiden van astrocytomen, meningeomen en cerebellaire tumoren.

Het eigenlijke spinale neuronoom onderscheidt zich van andere extramedullaire tumoren.

Perifere zenuwbeschadiging wordt onderscheiden van neuropathie van ischemische compressie of inflammatoire oorsprong.

Voer bij rugpijn een differentiële diagnose uit met dissectie van het aorta-aneurysma, acute nierkoliek, acute pancreatitis, infectieuze laesies van de wervelkolom, primaire en metastatische kwaadaardige tumoren, compressiefractuur van de wervelkolom, seronegatieve spondyloartritis.

Behandeling Spinale neuronomen

In de vroege stadia van de ontwikkeling van spinale neuronomen kan voor een conservatieve behandelingsoptie worden gekozen, maar in de praktijk gebeurt dit zelden: deskundigen raden aan de tumor te verwijderen zonder te wachten totdat deze pathologische symptomen begint te vertonen, waarbij de omliggende structuren worden samengedrukt.

Als u nog steeds een conservatieve methodologie overweegt, kan dit het gebruik van pijnstillers en krampstillers omvatten, evenals diuretica en medicijnen die de bloedcirculatie in het gebied van de wervelkolom verbeteren.

Van de belangrijkste chirurgische technieken lopen open chirurgie en radiochirurgie voorop wat betreft werkzaamheid.

Endoscopische methode wordt gebruikt om niet erg grote spinale neuromen samen met de capsule te verwijderen. Radiochirurgie wordt toegepast als scalpelinterventie niet mogelijk is of als de patiënt weigert een operatie te ondergaan.[9]

Medicijnen

Medicamenteuze behandeling voor spinale neuronomen wordt op individuele basis voorgeschreven en kan de volgende geneesmiddelen omvatten:

• Niet-selectieve cyclo-oxygenaseremmers 2:
  • Diclofenac 75-150 mg per dag in twee doses
  • Ketorolac 20 mg per dag in twee doses (gedurende 3-5 dagen);
  • Dexketoprofen 25-75 mg per dag in 1-2-3 doses;
  • Ketoprofen 100-300 mg per dag in 2 doses;
  • Lornoxicam 8-16 mg per dag in 2 doses.

Mogelijke bijwerkingen als u de geneesmiddelen te lang gebruikt: dyspepsie, maagzweren, gastro-intestinale bloedingen, verergering van hart- en vaatziekten.

• Selectieve cyclo-oxygenaseremmers 2:
  • Nimesulide 200 mg per dag in 2 doses;
  • celecoxib 200-400 mg per dag in 2 doses.

Mogelijke bijwerkingen: misselijkheid, braken, buikpijn, jeuk aan de huid, bitterheid in de mond, bij langdurig gebruik - zweren van het maagdarmslijmvlies.

• Myorelaxantia - bij tekenen van spierspasmen, korte cursussen - niet langer dan een week. Langdurig gebruik wordt beperkt door bijwerkingen (zwakte, duizeligheid, lage bloeddruk):
  • Tizanidine 2-4 mg 2-3 maal daags;
  • Tolperison 150 mg driemaal daags.

Andere soorten medicamenteuze therapie - volgens individuele indicaties en naar goeddunken van artsen.

Chirurgische behandeling

Spinaal neuronoom vereist in de overgrote meerderheid van de gevallen verwijdering ervan. Een afwachtende houding wordt zelden toegepast, omdat er een groot risico bestaat op het ontwikkelen van nadelige gezondheids- en levenscomplicaties, waaronder kwaadaardigheid van het tumorproces. Bovendien groeien neuromen vaak tot grote omvang, wordt de behandeling ingewikkelder en neemt het risico op complicaties aanzienlijk toe.

Endoscopische en microchirurgische verwijdering van tumoren, radicale interventies voor tumoren van grote omvang zijn standaard.

Het verloop van de operatie varieert afhankelijk van de locatie en de grootte van het neoplasma. Als het neuronoom in het wervelkanaal is gelokaliseerd, wordt een zachte microchirurgische ingreep uitgevoerd, waardoor de patiënt gemakkelijker kan herstellen. De pathologische focus wordt verwijderd met behulp van neurochirurgische instrumenten, microscopische apparatuur en neurofysiologische monitoring. De zenuw wordt geïsoleerd van het neoplasma en geplaatst op basis van zijn anatomische locatie.

De belangrijkste contra-indicatie voor chirurgische ingrepen is een infectie in het gebied van de incisie. De behandeling kan worden uitgesteld tijdens de zwangerschap, bepaalde ziekten van het cardiovasculaire systeem, evenals in geval van nier- of ademhalingsfalen bij de patiënt.[10]

Na de operatie blijft de patiënt ongeveer 5-7 dagen ter observatie in het ziekenhuis, krijgt hij medicatieondersteuning en verzorging van de postoperatieve wond. In de regel wordt volledig herstel binnen ongeveer 2 maanden gerapporteerd, op voorwaarde dat alle aanbevelingen van artsen worden opgevolgd.

De geopereerde patiënt wordt geadviseerd:

• vermijd het tillen van zware voorwerpen en lasten;
• Beoefen geen sporten waarbij de wervelkolom wordt belast en het risico op rugletsel bestaat;
• vasthouden aan een gezond dieet.

Het voorkomen

Wetenschappers kunnen de exacte oorzaken van spinale neuronomen niet noemen, de ziekte komt sporadisch voor - dat wil zeggen willekeurig als gevolg van de transformatie van Schwann-cellen. Op deze basis staat de primaire preventie van neoplasma niet ter discussie.

Als u een familiegeschiedenis heeft van neurofibromatose type 2 of andere spinale tumoren, moet u waakzaam zijn over uw gezondheid en periodiek diagnostische maatregelen nemen, vooral als er verdachte symptomen of klachten optreden.

Volgens deskundigen zijn de risico's op het ontwikkelen van een spinaal neuronoom groter:

• blootstelling aan straling, ioniserende straling;
• ernstige schommelingen in hormonen;
• agressieve externe factoren (blootstelling aan chemisch giftige stoffen, ongunstige omgevingsomstandigheden, enz.);
• onjuist dieet;
• trauma aan de wervelkolom.

Het is belangrijk om een ​​gezonde levensstijl te leiden, en als u verdachte symptomen opmerkt, aarzel dan niet om naar een arts te gaan. Gebruik geen zelfmedicatie - het is gevaarlijk.

Prognose

De uitkomst van een spinaal neuronoom kan alleen gunstig worden genoemd als de tumor tijdig wordt gedetecteerd en verwijderd. Bij bijna alle patiënten wordt het neoplasma zonder problemen verwijderd en zijn recidieven zeldzaam.

Het meest voorkomende en complexe probleem waarmee patiënten te maken kunnen krijgen als ze niet worden behandeld, is verlamming, die zich in 50% van de gevallen ontwikkelt. Chirurgische interventie die zo vroeg mogelijk wordt uitgevoerd, kan spieratrofie voorkomen en het herstel van patiënten versnellen.

Spinaal neuronoom is een pathologie die in principe niet conservatief kan worden behandeld. Daarom is een operatie de voorkeursoptie voor de eliminatie ervan. De keuze voor een afwachtende houding kan alleen worden toegepast op kleine en niet-progressieve neoplasmata die bij toeval worden ontdekt.