Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg

Een goedaardig tumorproces, een neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg, ontstaat uit lemmocyten. Dit zijn zogenaamde Schwann-structuren, hulpzenuwcellen die gevormd worden langs de axonen van perifere zenuwen. Een andere naam voor de tumor is schwannoom. Het wordt gekenmerkt door een langzame maar gestage groei, die soms behoorlijk groot kan worden (meer dan 1-2 kg). Het kan voorkomen bij patiënten van alle leeftijden en de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen. [ 1 ]

Epidemiologie

Neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg komen voor bij ongeveer 1,5% van alle tumoren. De incidentie neemt toe met de leeftijd. Het grootste aantal patiënten met gediagnosticeerde neurinomen is tussen de 45 en 65 jaar oud.

Mannen krijgen de ziekte ongeveer even vaak als vrouwen. Voor elke tien hersenneurinomen is er één met aantasting van het ruggenmerg.

De meeste primaire neurinomen ontstaan zonder een duidelijke en onderscheidende oorzaak.

Het percentage ossificatie van dergelijke tumoruitlopers is klein, maar niet volledig uitgesloten. De voorkeursbehandeling is chirurgisch. [ 2 ]

Oorzaken neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg

Wetenschappers hebben nog geen duidelijke oorzaken gevonden voor de vorming van neurinomen in de hersenen en het ruggenmerg. Een aantal theorieën wijzen op immuunstoornissen en erfelijke aanleg.

Een groot deel van de waarschijnlijkheid is te wijten aan genetische aanleg: er zijn al veel gevallen bekend waarbij een neuronoom in de hersenen en het ruggenmerg letterlijk "erfelijk" is. Als een van de ouders een verergerde erfelijke aanleg heeft of een neuronoom, zullen in 50% van de gevallen de kinderen ook deze ziekte hebben.

De tweede mogelijke oorzaak is een zwak immuunsysteem. Vrijwel alle factoren kunnen hieraan ten grondslag liggen, zoals:

• Ongunstige ecologie, winderigheid, bedwelming;
• Spanningen;
• Hypodynamie;
• Trauma en overbelasting.

Uiteindelijk kan elk van de genoemde oorzaken leiden tot de vorming van een neurinoom. [ 3 ]

Risicofactoren

Belangrijke risicofactoren zijn onder meer:

• Leeftijden van 35-45 jaar en tot 65 jaar.
• Geschiedenis van neurofibromatose type 2 (bij bilaterale neurinomen).
• Een ongunstige erfelijke voorgeschiedenis.

Het behoren tot een van de risicogroepen is een signaal dat iemand extra goed op zijn of haar eigen gezondheid moet letten. Het is belangrijk om regelmatig een arts te bezoeken en de nodige diagnostische maatregelen te nemen om neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg in een vroeg stadium van ontwikkeling op te sporen.

Pathogenese

Elk type neurinoom heeft zijn eigen kenmerken, waaronder pathogenetische, etiologische en klinische kenmerken. Laten we de meest voorkomende typen van dergelijke neoplasmata eens bekijken:

• Een neurinoom van de wervelkolom (cervicaal, thoracaal of lumbaal) behoort volgens de algemeen aanvaarde classificatie tot de extracerebrale reeks, ontwikkelt zich vanuit de spinale wortels en oefent van buitenaf druk uit op het ruggenmerg. Naarmate de tumorhaard groeit, breidt het klinische beeld zich uit en verergert, en neemt de pijn toe.
• Een cerebraal neurinoom is een neoplasma dat de hersenzenuwen in de schedel aantast. De drielingzenuw en de gehoorzenuw zijn het meest aangetast. In de overgrote meerderheid van de gevallen is de laesie unilateraal. Een neurinoom van de gehoorzenuw wordt gekenmerkt door een snel toenemende compressie van de omliggende hersenstructuren: het cochlea-deel van de zenuw, de terugtrekkende zenuw en de aangezichtszenuw kunnen worden aangetast.

Tot op heden is het pathogene mechanisme van de ontwikkeling van neurinomen in de hersenen en het ruggenmerg nog steeds onvolledig begrepen. Het proces wordt geassocieerd met pathologische overgroei van Schwann-cellen, wat de reden is voor de tweede naam van de ziekte: schwannoom. Volgens sommige rapporten heeft de pathologie te maken met een mutatie van genen op chromosoom 22. Deze genen coderen voor de synthese van een eiwit dat de celgroei in de myelineschede remt. Het falen van de synthese van dit eiwit leidt tot overmatige groei van Schwann-cellen.

Neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg gaan gepaard met pathologieën zoals neurofibromatose, waarbij er een verhoogde neiging is tot het ontwikkelen van goedaardige neoplasmata in verschillende organen en structuren. De ziekte wordt overgedragen via autosomaal dominante overerving. [ 4 ]

Symptomen neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg

Een neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg openbaart zich soms pas na enige tijd, en manifesteert zich door individuele tekenen, waar men tijdig aandacht aan moet besteden:

• Pijn per type radiculair syndroom, met gedeeltelijke verlamming, sensorische stoornis;
• Aandoeningen van het spijsverteringsstelsel, bekkenorganen (afhankelijk van de locatie van het neurinoom), erectiestoornissen;
• Hartproblemen;
• Verminderde kwaliteit van leven door achteruitgang van de motoriek, moeite met lopen en het uitvoeren van normale dagelijkse taken.

De eerste tekenen zijn ook afhankelijk van de lokalisatie van het ziekteproces en kunnen als volgt zijn:

• Duizeligheid, hoofdpijn;
• Pijn in de rug (nek, borst, lendenen of heiligbeen, met uitstraling naar de ledematen, schouders, schouderbladen);
• Gevoelloosheid in de ledematen, parese en verlamming;
• Motorische beperking;
• Oorsuizen, visuele beperking.

Het eerste klinische beeld verschijnt pas enige tijd – vaak meerdere jaren – na de ontwikkeling van het neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg. [ 5 ]

Spinale neuronen worden gekenmerkt door:

• Kniesyndroom (pijn langs de wervelkolom, soms slappe verlamming en sensorische stoornissen in het innervatiegebied).
• Autonome aandoeningen (bekkenstoornissen, spijsverteringsstoornissen, hartaandoeningen).
• Compressiesyndroom van het ruggenmerg (syndroom van Broun-Sekar, wat zich uit in spastische parese, slappe verlamming ter hoogte van het neurinoom, gevoelsverlies aan de aangedane zijde, temperatuursverlies en pijngevoeligheid aan de andere zijde).
• Onaangenaam gevoel in het interschoudersgebied, pijn, verlies van gevoel.

Bij een cerebraal neuronoom zijn de volgende symptomen overheersend:

• Verhoogde intracraniële druk;
• Geestelijke, intellectuele beperkingen;
• Ataxie;
• Spiertrekkingen;
• Spierspanningstoornissen in de extremiteiten;
• Hart- en ademhalingsfalen;
• Visuele stoornis.

Er wordt een gehoorzenuwneurinoom opgemerkt:

• Oorsuizen, oorsuizen aan de aangedane zijde;
• Geleidelijke achteruitgang van het gehoor;
• Atrofie van de kauwspieren, tandachtige pijn;
• Disfunctie van de speekselklieren, verlies van smaakwaarneming, verlies van gevoel in de helft van het gezicht, scheelzien, dubbelzien;
• Duizeligheid, vestibulaire stoornissen.

Radiculair neuronoom van het ruggenmerg.

Tumoren van de zenuwwortel zijn meestal goedaardig en ontwikkelen zich vanuit zenuwweefsel of zenuwschedecellen. Dergelijke neurinomen treffen vaker de thoracale wervelkolom, maar kunnen ook elders in de wervelkolom voorkomen. Dergelijke haarden nemen langzaam toe, zijn vaak klein van formaat, vullen geleidelijk het benige kanaal van de ruggenmergwortel en beginnen te drukken op nabijgelegen structuren. Dit gaat gepaard met het optreden van intense rugpijn, vergelijkbaar met een ischiasaanval. Wanneer het pathologische proces het wervelkanaal binnendringt, ontstaat er parese en raakt de functie van de spijsverterings- en bekkenorganen verstoord.

De complexiteit van het probleem bewijst eens te meer dat rugpijn een belangrijk signaal is dat niet mag worden genegeerd. Het is noodzakelijk om tijdig contact op te nemen met een specialist om de oorzaak van het pijnsyndroom te achterhalen.

Complicaties en gevolgen

Een neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg is een goedaardige tumor die vaak eenzijdige parese en verlamming, eenzijdige gehoorbeschadiging, stoornissen in de temperatuur- en pijngevoeligheid, en een verstoord geestelijk functioneren en evenwicht veroorzaakt.

Bij gebrek aan tijdige chirurgische ingreep drukt een neurinoom op nabijgelegen hersen- en ruggenmergstructuren, wat kan leiden tot de ontwikkeling van levensbedreigende aandoeningen. Zelfs bij langzame tumorgroei zijn invaliditeit en zelfs overlijden mogelijk. Maligniteit van een voorheen goedaardige tumor is niet uitgesloten.

De meest voorkomende complicaties van neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg zijn:

• Verlies van ledemaatfunctie (vergelijkbaar met de effecten na een beroerte);
• Verlies van het gezichtsvermogen of gehoor (unilateraal en bilateraal);
• Hoofdpijn en rugpijn, tot en met het onvermogen om dagelijkse activiteiten uit te voeren;
• Persoonlijkheids- en gedragsveranderingen;
• Aanvallen veroorzaakt door irritatie van hersenstructuren;
• Cerebraal coma (laatste complicatie van intracerebrale tumoruitlopers).

Behandeling en revalidatiemaatregelen zijn in ieder geval noodzakelijk, aangezien een neuroom de zenuwen kan aantasten die vitale functies van het lichaam controleren. Een goed herstel, gebaseerd op tijdige behandeling, helpt de patiënt om terug te keren naar zijn of haar normale levensstijl. [ 6 ]

Diagnostics neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg

Welke diagnostische tests geschikt zijn voor het opsporen van een neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg, wordt per geval individueel bepaald door een neurochirurg of neuroloog. Over het algemeen begint de diagnose met het uitsluiten van pathologieën die qua klinische manifestaties vergelijkbaar zijn. Lichamelijk onderzoek en het luisteren naar de klachten van de patiënt zijn verplicht.

Instrumentele diagnose wordt doorgaans uitgevoerd met de volgende metingen:

• Bij een intracraniaal neurinoom wordt de patiënt doorverwezen voor een MRI- of CT-scan van de hersenen. Computertomografie is in deze situatie veel minder informatief, vooral omdat kleine neoplasmata kleiner dan 20 mm er niet mee zichtbaar zijn. Als de patiënt geen MRI kan ondergaan, kan als alternatief een contrastversterkte CT-scan worden uitgevoerd.
• Met een MRI- of CT-scan van de wervelkolom kunnen neurinomen of andere gezwellen die op wervelkolomstructuren en zenuwuiteinden drukken, worden geïdentificeerd.
• Audiometrie is geschikt als onderdeel van complexe diagnostische maatregelen om een gehoorneuroom op te sporen. De procedure geeft informatie over de mate van gehoorverlies en de oorzaken van de pathologie.
• Echografie of MRI wordt als informatief beschouwd wanneer het tumorproces zich in het gebied van de perifere zenuwen bevindt. Echografie visualiseert de verdikking van het beschermende neurilemma, terwijl MRI helpt bij het bepalen van de exacte locatie van het nidus, de structuur ervan en de mate van zenuwbeschadiging.
• Bij elektroneuromyografie wordt het transport van elektrische impulsen langs de zenuwvezel gemeten, waardoor het mogelijk is om de mate van verstoring in de zenuwstructuur te beoordelen.
• Een biopsie met verder cytologisch onderzoek is gekoppeld aan een chirurgische ingreep en maakt het mogelijk om de maligniteit of benigneheid van het neurinoom te bepalen.

Tests worden voorgeschreven als onderdeel van de voorbereiding van de patiënt op ziekenhuisopname en operatie. De patiënt neemt bloed af voor algemene en biochemische analyse, evenals een algemene urineanalyse. Indien geïndiceerd, is het mogelijk om andere soorten laboratoriumtests voor te schrijven, naar goeddunken van de arts. [ 7 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg moet worden uitgevoerd bij andere tumorprocessen (inclusief metastasen), evenals bij abcessen, lymfomen van het centrale zenuwstelsel, inflammatoire en demyeliniserende pathologieën.

Magnetic resonance imaging (MRI) met contrastversterking is verplicht. Indien geïndiceerd worden ook andere diagnostische methoden gebruikt:

• Elektro-encefalografie;
• Röntgenfoto's;
• Echografie van de bekken- en buikorganen, alsmede van de perifere lymfeklieren;
• Skeletale botscintigrafie.

Indien er een primaire pathologische focus wordt vastgesteld, wordt een volledige diagnose gesteld.

Behandeling neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg

Er worden doorgaans drie behandelmethoden gebruikt voor neurinomen van de hersenen en het ruggenmerg: observatie van de tumor, chirurgie en radiotherapie. De keuze van de behandelrichting wordt overgelaten aan de behandelend arts.

Observatie-wachttactieken worden gebruikt wanneer een neurinoom per ongeluk wordt ontdekt tegen de achtergrond van volledige afwezigheid van klinische verschijnselen en tekenen van tumorprogressie. Een dergelijke "rustige" toestand kan enkele jaren duren. Gedurende deze tijd is het echter belangrijk om de dynamiek van de neoplasmagroei regelmatig te observeren en bij verslechtering van de situatie snel te reageren met een operatie.

Radiotherapie omvat lokale bestraling van de pathologische focus indien een volledige chirurgische ingreep niet mogelijk is. Deze methode helpt om de tumor te "slapen", maar gaat gepaard met veel bijwerkingen - spijsverteringsstoornissen, huidreacties, enz.

Chirurgische verwijdering van een neurinoom in de hersenen en het ruggenmerg is een complexe maar radicale methode die een verdere volledige eliminatie van de ziekte mogelijk maakt, met een minimaal risico op recidief. Een operatie verdient altijd de voorkeur boven andere methoden voor de behandeling van een neurinoom. [ 8 ]

Medicijnen

Medicamenteuze therapie kan het gebruik van de volgende medicijnen omvatten:

• Manitol (Mannitol) is een osmotisch diureticum dat hersenoedeem elimineert en de intracraniële druk normaliseert. Het wordt intraveneus toegediend via een infuus met een 20%-oplossing, gedurende 10-15 minuten. Het kan gecombineerd worden met glucocorticosteroïden. Tijdens de behandeling is controle van de diurese en de water-elektrolytenbalans noodzakelijk. Het medicijn wordt voorgeschreven voor een korte kuur, omdat het bij langdurig gebruik zelf tot secundaire hypertensie kan leiden.
• Glucocorticosteroïden oraal of parenteraal (dexamethason, prednisolon) in een individueel voorgeschreven dosering. Na de operatie wordt de dosering herzien en geleidelijk verlaagd.
• Medicijnen die de bloedsomloop in de hersenen verbeteren (Kavinton - oraal in te nemen, na de maaltijd, 5-10 mg driemaal daags, of Nicergoline - 5-10 mg driemaal daags tussen de maaltijden door).

Sterke kalmeringsmiddelen en neuroleptica worden in de regel niet voorgeschreven, omdat ze in veel gevallen de verslechtering van de toestand van de patiënt "verhullen".

Chirurgische behandeling

Chirurgische ingreep - verwijdering van het neoplasma - is de meest voorkomende behandeling voor patiënten met een neuronoom in de hersenen en het ruggenmerg. De keuze van de chirurgische toegang en de omvang van de operatie worden bepaald door de grootte van de pathologische focus en de mogelijkheid om hersenfuncties te behouden en te herstellen.

De ingreep wordt uitgevoerd door een neurochirurg onder algehele anesthesie. De grootste moeilijkheid bij een operatie in de hersenregio is het losmaken van het neoplasma van de zenuwen en de hersenstam. Grote neurinomen "verdikken" vaak andere zenuwvezels, waardoor het verwijderen van deze vezels een zeer deskundige aanpak en gelijktijdige neurofysiologische monitoring vereist, waardoor de ene of de andere zenuw tijdig kan worden opgespoord.

Volledige verwijdering van het neurinoom is in 95% van de gevallen mogelijk. Bij de overige 5% van de patiënten kunnen er problemen ontstaan, bijvoorbeeld als een deel van de tumor "versmolten" is met andere zenuwstructuren of de hersenstam.

Chemotherapie wordt na een operatie meestal niet toegepast. Wanneer het neurinoom volledig is verwijderd, zijn radiotherapie en radiochirurgie eveneens niet gerechtvaardigd. De kans op recidief wordt geschat op ongeveer 5%.

De radiochirurgische methode met de Gamma Knife omvat focale blootstelling aan straling aan de pathologische focus. De procedure wordt gebruikt voor neurinomen van kleine omvang (tot 3 cm) en zonder druk op de hersenstam. De belangrijkste doelstelling van radiochirurgie ligt niet in het verwijderen, maar in het voorkomen van verdere tumorprogressie. Soms is het mogelijk om de omvang van de tumor op deze manier enigszins te verkleinen.

Gamma knife, Cyberknife en lineaire gaspedaalmethoden maken gebruik van het principe van het introduceren van een bepaalde hoeveelheid ioniserende straling in het neoplasma, wat vernietiging van de focus inhoudt zonder biologische weefsels te beschadigen. Niet al deze methoden zijn niet-invasief. Het gebruik van Gamma Knife vereist dus een stevige fixatie van het metalen frame met schroefinrichtingen aan de schedelbeenderen. Bovendien is het gebruik van Gamma Knife niet altijd effectief, omdat het soms niet mogelijk is om een uniforme stralingsdosis te vormen, wat leidt tot onvolledige verwijdering van de focus, of tot de toediening van hoge doses aan normale delen van de hersenen. Om deze redenen worden radiotherapie en Cyberknife-radiochirurgie vaker gebruikt in de behandelpraktijk. [ 9 ]

Het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn niet specifiek, aangezien de exacte oorzaken van neuronen in de hersenen en het ruggenmerg tot op heden niet zijn vastgesteld. Artsen adviseren om de volgende algemene aanbevelingen in acht te nemen:

• Het bieden van de normale, gezonde slaap en rust die nodig zijn om de functionele toestand van de hersenen regelmatig te herstellen;
• Vermijd alcohol, drugs, roken en junkfood;
• Ontwikkeling van stressbestendigheid, vermijden van conflicten, stress en zorgen;
• Het consumeren van voldoende plantenvoeding, het in acht nemen van een adequate waterhuishouding;
• Vermijd rug- en hoofdletsel;
• Een actieve levensstijl, regelmatige wandelingen in de frisse lucht;
• Afwezigheid van fysieke en mentale overbelasting;
• Regelmatige bezoeken aan de arts bij aanwezigheid van risicofactoren, bij verdachte verschijnselen en voor routinematige preventieve diagnostiek.

Prognose

De algehele prognose voor een neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg wordt als positief beschouwd, mits er tijdig naar een arts wordt verwezen en alle medische aanbevelingen worden nageleefd. Omdat het neoplasma zich langzaam ontwikkelt, kan een langdurige afwachtende houding worden aangenomen. Als de pathologische focus zich echter op een geschikte plaats voor een operatie bevindt, raden experts aan deze indien mogelijk te verwijderen, wat meestal niet gepaard gaat met het optreden van nadelige effecten op het lichaam. [ 10 ]

Als de behandeling wordt genegeerd of als het tumorproces laat wordt gediagnosticeerd, kunnen sensorische stoornissen, parese en verlamming, evenals andere gevaarlijke aandoeningen optreden. Het is daarom belangrijk om te begrijpen dat een neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg een vrij complexe tumor is, hoewel goedaardig, en radicaal en tijdig moet worden behandeld. Anders is het optreden van ernstige problemen met de gezondheid en kwaliteit van leven niet uitgesloten; er bestaat ook de mogelijkheid van maligniteit van het neuronoom.