Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg

A benign tumor process, neurinoma of the brain and spinal cord, originates from lemmocytes. These are so-called Schwann structures, auxiliary nerve cells formed along the course of the axons of peripheral nerves. Another name for the tumor is schwannoma. It is characterized by slow but steady growth, sometimes reaching quite large sizes (more than 1-2 kg). It can appear in patients of any age, significantly impairing the quality of life. [1]

Epidemiologie

Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg komt voor bij ongeveer 1,5% van alle tumorprocessen. De incidentie neemt toe met de leeftijd. Het grootste aantal patiënten met gediagnosticeerde neuronomen is tussen de 45 en 65 jaar oud.

Mannen krijgen de ziekte in ongeveer hetzelfde tempo als vrouwen. Voor elke tien neuromen in de hersenen is er één waarbij het ruggenmerg betrokken is.

De meeste primaire neuromen komen voor zonder duidelijke en duidelijke oorzaak.

Het percentage verbening van dergelijke tumorprocessen is klein, maar niet volledig uitgesloten. De voorkeursbehandelingsmethode is chirurgisch.[2]

Oorzaken Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Wetenschappers hebben nog geen duidelijke oorzaken van neuronoomvorming in de hersenen en het ruggenmerg geïdentificeerd. Een aantal theorieën wijzen op immuunstoornissen en erfelijke aanleg.

Een groot percentage van de waarschijnlijkheid hangt samen met genetische aanleg: er zijn al veel gevallen waarin het neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg letterlijk werd "geërfd". Als een van de ouders een verergerde erfelijkheid heeft of een neuronoom heeft, zullen de kinderen in 50% van de gevallen deze ziekte ook hebben.

De tweede mogelijke oorzaak wordt beschouwd als een zwak immuunsysteem, dat door vrijwel elke factor kan worden veroorzaakt, zoals:

• ongunstige ecologie, gasvorming, bedwelming;
• benadrukt;
• hypodynamie;
• trauma en overbelasting.

Uiteindelijk kan elk van de genoemde oorzaken leiden tot de vorming van een neuronoom.[3]

Risicofactoren

Belangrijke risicofactoren zijn onder meer:

• Leeftijden ouder dan 35-45 jaar en tot 65 jaar oud.
• Geschiedenis van neurofibromatose type 2 (voor bilaterale neuromen).
• Een ongunstige erfelijke geschiedenis.

Het behoren tot een van de risicogroepen is een signaal dat iemand bijzonder alert moet zijn op zijn of haar eigen gezondheid. Het is belangrijk om regelmatig artsen te bezoeken en de nodige diagnostische maatregelen uit te voeren om neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg in een vroeg ontwikkelingsstadium te detecteren.

Pathogenese

Elk type neuronoom heeft zijn eigen kenmerken, waaronder pathogenetische, etiologische en klinische kenmerken. Laten we de meest voorkomende soorten van dergelijke neoplasmata bekijken:

• Neurinoom van de wervelkolom (cervicaal, thoracaal of lumbaal) behoort volgens de algemeen aanvaarde classificatie tot de extracerebrale reeks, ontleent zijn ontwikkeling aan de wervelkolomwortels en oefent druk van buitenaf uit op het ruggenmerg. Naarmate de focus van de tumor groeit, wordt het klinische beeld groter en erger, de pijn neemt toe.
• Een hersenneurinoom is een neoplasma dat de hersenzenuwen in de schedel aantast. De trigeminus- en gehoorzenuwen worden voornamelijk aangetast. In de overgrote meerderheid van de gevallen is de laesie eenzijdig. Neurinoom van de gehoorzenuw wordt gekenmerkt door een snel toenemende compressie van de omliggende structuren van de hersenen: het cochleaire deel van de zenuw, de terugtrekkende zenuwen en de aangezichtszenuwen kunnen worden aangetast.

Tot op heden blijft het pathogenetische mechanisme van de ontwikkeling van neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg onvolledig begrepen. Het proces gaat gepaard met pathologische overgroei van Schwann-cellen, wat de reden is voor de tweede naam van de ziekte: schwannoom. Volgens sommige rapporten heeft de pathologie te maken met de mutatie van genen van chromosoom 22. Dergelijke genen zijn verantwoordelijk voor het coderen van de synthese van een eiwit dat de celgroei in de myelineschede remt. Falen in de synthese van dit eiwit leidt tot overmatige groei van Schwann-cellen.

Met een neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg wordt geassocieerd met een pathologie als neurofibromatose, waarbij er een verhoogde neiging is om goedaardige neoplasmata in verschillende organen en structuren te ontwikkelen. De ziekte wordt overgedragen via autosomaal dominante overerving.[4]

Symptomen Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg maakt zichzelf mogelijk lange tijd niet bekend, maar pas na enige tijd, gemanifesteerd door individuele symptomen, waaraan het belangrijk is om op tijd aandacht te besteden:

• pijn per type radiculair syndroom, met gedeeltelijke verlamming, sensorische stoornis;
• Aandoening van het spijsverteringsstelsel, bekkenorganen (afhankelijk van de locatie van het neuronoom), erectiestoornissen;
• hartstoringen;
• Verminderde levenskwaliteit als gevolg van verslechtering van de motorische functie, problemen bij het lopen en het uitvoeren van normale dagelijkse taken.

De eerste tekenen zijn ook afhankelijk van de lokalisatie van het ziekteproces en kunnen als volgt zijn:

• duizeligheid, hoofdpijn;
• pijn in de rug (nek, borst, lumbale of heiligbeen, met uitstraling naar de ledematen, schouders, schouderbladen);
• gevoelloosheid in de ledematen, parese en verlamming;
• motorische beperking;
• tinnitus, visuele beperking.

Het eerste klinische beeld verschijnt pas enige tijd – vaak enkele jaren – na de ontwikkeling van een neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg.[5]

Spinaal neuronoom wordt gekenmerkt door:

• Kniesyndroom (pijn langs de wervelkolom, soms - slappe verlamming en sensorische stoornissen op het gebied van innervatie).
• Autonome stoornissen (bekkendisfunctie, spijsverteringsstoornissen, hartstoornissen).
• Ruggenmergcompressiesyndroom (Broun-Sekar-syndroom, gemanifesteerd door spastische parese, slappe verlamming op het niveau van het neuronoom, verlies van gevoel aan de aangedane zijde, verlies van temperatuur en pijngevoeligheid aan de andere kant).
• Ongemakkelijk gevoel in het interscapulaire gebied, pijn, verlies van gevoel.

Bij hersenneurinoom overheersen symptomen zoals deze:

• verhoogde intracraniale druk;
• mentale, intellectuele handicaps;
• ataxie?
• spiertrekkingen;
• spiertonusstoornissen in de ledematen;
• hart- en ademhalingsfalen;
• visuele stoornis.

Gehoorzenuwneurinoom wordt opgemerkt:

• oorgeluid, beltoon aan de aangedane zijde;
• geleidelijke verslechtering van de gehoorfunctie;
• atrofie van de kauwspieren, tandachtige pijn;
• disfunctie van de speekselklieren, verlies van smaakperceptie, verlies van gevoel in de helft van het gezicht, scheelzien, dubbelzien;
• duizeligheid, vestibulaire stoornissen.

Radiculair neuronoom van het ruggenmerg.

Zenuwworteltumorprocessen zijn meestal goedaardig, ze ontwikkelen zich uit zenuwweefsel of zenuwmantelcellen. Dergelijke neuromen treffen vaker de thoracale wervelkolom, maar kunnen ook in andere delen van de wervelkolom worden aangetroffen. Dergelijke foci nemen langzaam toe, hebben vaker een kleine omvang, vullen geleidelijk het benige kanaal van de wortel van het ruggenmerg en beginnen op nabijgelegen structuren te drukken. Dit brengt het optreden van intense rugpijn met zich mee, vergelijkbaar met een aanval van ischias. Wanneer het pathologische proces het wervelkanaal binnendringt, ontstaat er parese, de functie van de spijsverterings- en bekkenorganen wordt verstoord.

De complexiteit van het probleem bewijst eens te meer dat rugpijn een belangrijk signaal is dat niet mag worden genegeerd. Het is noodzakelijk om tijdig contact op te nemen met specialisten om de oorzaak van het pijnsyndroom te achterhalen.

Complicaties en gevolgen

Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg is een goedaardig neoplasma dat vaak eenzijdige parese en verlamming, eenzijdig gehoorverlies, temperatuur- en pijngevoeligheidsstoornissen, verminderd mentaal functioneren en evenwicht veroorzaakt.

Bij gebrek aan tijdige chirurgische interventie comprimeert het neuronoom nabijgelegen structuren van de hersenen en het ruggenmerg, wat de ontwikkeling van levensbedreigende aandoeningen kan veroorzaken. Zelfs bij langzame tumorgroei zijn invaliditeit en zelfs de dood mogelijk. Malignisatie van een voorheen goedaardige massa is niet uitgesloten.

De meest voorkomende complicaties van neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg zijn:

• verlies van ledemaatfunctie (vergelijkbaar met effecten na een beroerte);
• Verlies van gezichtsvermogen of gehoor (unilateraal en bilateraal);
• hoofdpijn en rugpijn, tot en met het onvermogen om dagelijkse activiteiten uit te voeren;
• persoonlijkheids- en gedragsveranderingen;
• toevallen veroorzaakt door irritatie van hersenstructuren;
• cerebrale coma (laatste complicatie van intracerebrale tumorprocessen).

Behandelings- en revalidatiemaatregelen zijn in ieder geval noodzakelijk, aangezien neuromen de zenuwen kunnen aantasten die vitale functies van het lichaam controleren. Een goed herstel, gebaseerd op een tijdige behandeling, helpt de patiënt terug te keren naar zijn of haar gebruikelijke manier van leven.[6]

Diagnostics Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Welke diagnostische tests geschikt zijn voor het detecteren van neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg, wordt voor elk specifiek geval individueel door een neurochirurg of neuroloog bepaald. Over het algemeen begint de diagnose met de uitsluiting van pathologieën die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties. Het is verplicht om lichamelijk onderzoek uit te voeren, naar de klachten van de patiënt te luisteren.

Instrumentele diagnose wordt meestal weergegeven door de volgende maatregelen:

• Bij intracraniaal neuronoom wordt de patiënt verwezen naar een MRI- of CT-scan van de hersenen. Computertomografie is in deze situatie veel minder informatief - vooral omdat het geen kleine neoplasma's met afmetingen kleiner dan 20 mm visualiseert. Als de patiënt geen MRI kan ondergaan, kan als alternatief een contrastversterkte CT-scan worden uitgevoerd.
• Een MRI- of CT-scan van de wervelkolom kan helpen bij het identificeren van neuronomen of andere neoplasmata die op de wervelkolomstructuren en zenuwuiteinden drukken.
• Audiometrie is geschikt als onderdeel van complexe diagnostische maatregelen om auditief neuroom te detecteren. De procedure geeft informatie over de mate van verlies van de gehoorfunctie en de oorzaken van de pathologie.
• Echografie of MRI wordt als informatief beschouwd wanneer het tumorproces gelokaliseerd is in het gebied van perifere zenuwen. Echografie visualiseert de verdikking van het beschermende neurilemma, terwijl MRI helpt bij het bepalen van de exacte locatie van de nidus, de structuur ervan en de omvang van de zenuwbeschadiging.
• Elektroneuromyografie evalueert het transport van elektrische impulsen langs de zenuwvezel, waardoor het mogelijk wordt de mate van verstoring in de zenuwstructuur te beoordelen.
• Biopsie met verdere cytologische analyse wordt geassocieerd met chirurgische interventie en maakt het mogelijk de maligniteit of goedaardigheid van een neuronoom te bepalen.

Tests worden voorgeschreven als onderdeel van de voorbereiding van de patiënt op ziekenhuisopname en operatie. De patiënt neemt bloed af voor algemene en biochemische analyse, evenals een algemeen urineonderzoek. Indien geïndiceerd, is het mogelijk om naar goeddunken van de arts andere soorten laboratoriumtests voor te schrijven.[7]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg moet worden uitgevoerd met andere tumorprocessen (inclusief metastatische), evenals met abcessen, lymfoom van het centrale zenuwstelsel, inflammatoire en demyeliniserende pathologieën.

Magnetische resonantiebeeldvorming met contrastverbetering is verplicht. Indien aangegeven worden ook andere diagnostische methoden gebruikt:

• elektro-encefalografie;
• röntgenfoto's;
• echografisch onderzoek van de bekken- en buikorganen, evenals perifere lymfeklieren;
• skeletbotscintigrafie.

Als een primaire pathologische focus wordt gedetecteerd, wordt een volledige diagnose uitgevoerd.

Behandeling Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Drie behandelingstactieken worden gewoonlijk gebruikt voor neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg: observatie van het neoplasma, chirurgie en bestralingstherapie. De keuze van de behandelrichting wordt overgelaten aan de behandelend arts.

Observatie-wachttactieken worden gebruikt wanneer een neuronoom per ongeluk wordt gedetecteerd tegen de achtergrond van volledige afwezigheid van klinische manifestaties en tekenen van tumorprogressie. Zo'n "stille" toestand kan meerdere jaren duren. Gedurende deze tijd is het echter belangrijk om regelmatig de dynamiek van de neoplasmagroei te observeren en, in geval van verslechtering van de situatie, dringend te reageren door een operatie uit te voeren.

Radiotherapie omvat lokale bestraling van de pathologische focus voor het geval het niet mogelijk is een volledige chirurgische ingreep uit te voeren. Deze methode helpt het neoplasma "in slaap te brengen", maar gaat gepaard met veel bijwerkingen - spijsverteringsstoornissen, huidreacties, enz.

Chirurgische verwijdering van een neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg is een complexe maar radicale methode die verdere volledige eliminatie van de ziekte mogelijk maakt, met minimaal risico op herhaling. Chirurgie heeft altijd de voorkeur boven andere behandelmethoden voor neuronomen.[8]

Medicijnen

Medicamenteuze therapie kan het gebruik van de volgende medicijnen omvatten:

• Manitol (Mannitol) is een osmotisch diureticum dat hersenoedeem elimineert en de intracraniale druk normaliseert. Het wordt intraveneus toegediend via een druppelinfuus, met behulp van een 20%-oplossing, gedurende 10-15 minuten. Het kan worden gecombineerd met glucocorticosteroïden. Tijdens de behandeling is controle van de diurese en het water-elektrolytenevenwicht verplicht. Het medicijn wordt voor een korte kuur voorgeschreven, omdat het bij langdurig gebruik zelf kan leiden tot secundaire hypertensie.
• Glucocorticosteroïden oraal of parenteraal (dexamethason, prednisolon) in een individueel voorgeschreven dosering. Na de operatie wordt de dosis herzien en geleidelijk verlaagd.
• Medicijnen die de bloedcirculatie in de hersenen verbeteren (Kavinton - oraal ingenomen, na de maaltijd, 5-10 mg driemaal daags, of Nicergoline - 5-10 mg driemaal daags tussen de maaltijden).

Sterke sedativa en neuroleptica worden in de regel niet voorgeschreven, omdat ze in veel gevallen de verslechtering van de toestand van de patiënt "verbergen".

Chirurgische behandeling

Chirurgische ingreep - verwijdering van het neoplasma - is de meest voorkomende behandeling voor patiënten met een neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg. De keuze voor chirurgische toegang en de omvang van de operatie worden bepaald door de omvang van de pathologische focus, de mogelijkheid om hersenfuncties te behouden en te herstellen.

De ingreep wordt uitgevoerd door een neurochirurg en er wordt gebruik gemaakt van algemene anesthesie. De belangrijkste moeilijkheden bij operaties in het hersengebied zijn de scheiding van het neoplasma van de zenuwen en de hersenstam. Neurinomen van grote omvang "vervetten" vaak andere zenuwvezels, dus de verwijdering van deze vezels vereist een zeer bekwame aanpak en gelijktijdige neurofysiologische monitoring, waardoor een tijdige detectie van de ene of de andere zenuw mogelijk is.

Volledige verwijdering van het neuronoom is in 95% van de gevallen mogelijk. Bij de resterende 5% van de patiënten kunnen er bijvoorbeeld problemen optreden als een deel van de tumor wordt "versmolten" met andere zenuwstructuren of de hersenstam.

Chemotherapie wordt na de operatie meestal niet gebruikt. Wanneer het neuronoom volledig is verwijderd, zijn bestralingstherapie en radiochirurgie ook niet gerechtvaardigd. De kans op herhaling wordt geschat op ongeveer 5%.

De radiochirurgische Gamma Knife-methode omvat blootstelling aan focale straling op de pathologische focus. De procedure wordt gebruikt voor neuromen van kleine omvang (tot 3 cm) en bij afwezigheid van druk op de hersenstam. De belangrijkste richting van radiochirurgie is niet het verwijderen, maar het voorkomen van daaropvolgende tumorprogressie. Soms is het mogelijk om op deze manier de massa enigszins te verkleinen.

Gamma-mes-, Cyberknife- en lineaire gaspedaalmethoden omvatten het gebruik van het principe van het introduceren van een bepaalde hoeveelheid ioniserende straling in het neoplasma, wat vernietiging van de focus met zich meebrengt zonder biologische weefsels te beschadigen. Niet al deze methoden zijn niet-invasief. Het gebruik van Gamma Knife vereist dus een stevige bevestiging van het metalen frame met schroefapparaten aan de schedelbeenderen. Bovendien is het gebruik van Gamma Knife niet altijd effectief, omdat het soms niet mogelijk is om een ​​uniforme stralingsdosis te vormen, wat leidt tot onvolledige verwijdering van de focus, of tot de afgifte van hoge doses aan normale delen van de hersenen.. Om deze redenen worden bestralingstherapie en Cyberknife-radiochirurgie vaker gebruikt in de behandelpraktijk.[9]

Het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn niet-specifiek, omdat de exacte oorzaken van neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg tot nu toe niet zijn vastgesteld. Artsen raden aan aandacht te besteden aan algemene aanbevelingen:

• Het bieden van de normale, gezonde slaap en rust die nodig zijn om de functionele toestand van de hersenen regelmatig te herstellen;
• Het vermijden van alcohol, drugs, roken en junkfood;
• ontwikkeling van stressbestendigheid, vermijden van conflicten, stress en zorgen;
• Consumptie van voldoende plantaardig voedsel, naleving van een adequaat waterregime;
• het vermijden van rug- en hoofdletsel;
• een actieve levensstijl, regelmatige wandelingen in de frisse lucht;
• afwezigheid van fysieke en mentale overbelasting;
• regelmatige bezoeken aan de arts in aanwezigheid van risicofactoren, in geval van verdachte symptomen, evenals voor routinematige preventieve diagnostiek.

Prognose

De algemene prognose voor een neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg wordt als positief beschouwd, onder de voorwaarden van tijdige verwijzing naar artsen en het voldoen aan alle medische aanbevelingen. Omdat het neoplasma zich in de loop van de tijd langzaam ontwikkelt, kan een langdurige afwachtende tactiek worden toegepast. Als de pathologische focus zich echter op een geschikte plaats voor een operatie bevindt, raden deskundigen aan deze indien mogelijk te verwijderen, wat meestal niet gepaard gaat met het optreden van nadelige effecten op het lichaam.[10]

Als de behandeling wordt genegeerd of als het tumorproces laat wordt gediagnosticeerd, kunnen sensorische stoornissen, parese en verlamming, evenals andere gevaarlijke omstandigheden optreden. Daarom is het belangrijk om te begrijpen dat het neuronoom van de hersenen en het ruggenmerg een tamelijk complexe tumor is, hoewel goedaardig, en dat het radicaal en tijdig moet worden behandeld. Anders is het optreden van ernstige problemen met de gezondheid en kwaliteit van leven niet uitgesloten, er is ook een mogelijkheid van malignisatie van het neuronoom.