Neurinoom (schwannoom): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Neurileoom (syn.: neurinoom, schwannoom) is een goedaardige tumor van neurolemmocyten van de perifere hersen- of ruggenmergzenuwen. Het is gelokaliseerd in het onderhuidse weefsel van het hoofd, de romp en de ledematen langs de zenuwbanen. De tumor is meestal solitair, rond of ovaal van vorm, vaak dicht van consistentie, rozegeel van kleur, en niet groter dan 5 cm in diameter. Het kan pijnlijk zijn, soms met pijnuitstraling langs de corresponderende zenuw.

Ontstaat uit Schwann-structuren die de myelineschede van de zenuw vormen. Anders wordt de ziekte een neurinoom of een tumor van de zenuwschede genoemd.

Het uiterlijk van een schwannoom is een ronde, dichte lymfeklier omgeven door een kapsel. Het wordt gekenmerkt door een overwegend langzame groei, ongeveer 1-2 mm per jaar, hoewel er gevallen van intensief-agressieve ontwikkeling en maligniteit bekend zijn. [ 1 ]

[ 2 ]

Epidemiologie

Schwannomen kunnen zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. De neoplasma wordt relatief zelden gediagnosticeerd - ongeveer bij 7% van de patiënten met wekedelensarcomen. De pathologie wordt voornamelijk vastgesteld bij mensen van middelbare leeftijd en bij vrouwen - iets vaker dan bij mannen.

Intracraniaal schwannoom komt voor bij 9-13% van alle tumorprocessen in de hersenen. Als we het over cerebraal neuron hebben, bedoelen we meestal schwannoom van de gehoorzenuw (andere namen zijn akoestisch, vestibulair neuron), aangezien andere hersenzenuwen veel minder vaak worden aangetast. Multipele pathologie (waaronder bilaterale) is kenmerkender voor neurofibromatose.

Orgaanschwannomen kunnen voorkomen in de neuskeelholte en de neusholte, maar ook in de maag en de longen, het strottenhoofd, de tong, de amandelen in de verhemelte, in de retroperitoneale ruimte en het mediastinum.

Een maligniteit van het schwannoom is mogelijk, hoewel dit in de praktijk relatief zeldzaam is.

Oorzaken neurinomen (schwannomen)

De exacte oorzaken van het ontstaan van schwannomen, net als bij veel andere zenuwneoplasieën, zijn momenteel niet volledig bekend. De knoop ontstaat door de proliferatie van Schwann-structuren vanuit gemyeliniseerde zenuwvezels.

Het is bewezen dat de tumor verband houdt met een mutatie van individuele genen op chromosoom 22, die verantwoordelijk zijn voor de productie van een eiwit dat de groei van Schwann-cellen remt. Onjuiste eiwitsynthese leidt tot overmatige groei van dergelijke structuren. Tegelijkertijd zijn de oorzaken van mutatiefalen op chromosoom 22 nog niet vastgesteld. De invloed van hoge doses straling of langdurige chemische intoxicatie, evenals de betrokkenheid van andere goedaardige tumoren (inclusief erfelijke tumoren) worden niet uitgesloten. [ 3 ]

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactor voor het ontstaan van schwannomen is neurofibromatose type 2. Dit is een relatief zeldzame genetische aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde kans op goedaardige tumoren, voornamelijk bilaterale schwannomen van het 8e paar hersenzenuwen. De ziekte wordt autosomaal dominant overgeërfd en is niet geslachtsafhankelijk.

Erfelijk schwannoom is eenzijdig, soms gecombineerd met neurofibromen of meningeomen, neuromen van andere hersenzenuwen, astrocytomen en spinale ependymomen.

Andere mogelijke risicofactoren zijn:

• stralingseffecten;
• chemische invloeden;
• belaste erfelijke voorgeschiedenis (er waren of zijn familieleden die lijden aan neuromen of andere tumorprocessen).

Pathogenese

Schwannoom is een neoplasma, meestal goedaardig, minder vaak kwaadaardig, dat zich ontwikkelt op basis van Schwann-structuren van het zenuwmembraan. De laesie heeft een algemeen histogenetisch karakter en onderscheidt zich door zijn locatie. Macroscopisch is een schwannoom een duidelijk gedefinieerd, rond, nodulair element omgeven door een fibreus kapsel. In doorsnede kunnen gelige insluitsels worden waargenomen, wat vooral opvalt bij intracraniële neurinomen. Vaak zijn er zones van angiomatose en cystische transformatie in de vorm van parallelle rijen spoelvormige cellen die het acellulaire gebied van de fibreuze matrix omringen. Dergelijke celrijen worden Verocai-lichaampjes genoemd; ze zijn meer typerend voor spinale schwannomen.

De fasciculaire variant van het schwannoom onderscheidt zich door zijn reticulaire structuur. De laesie wordt gevormd door losjes gerangschikte cellen met lymfocytachtige kernen. Het cellulaire cytoplasma is visueel niet gevuld door xanthomatose.

Intracraniaal schwannoom combineert reticulaire structuren en Verocai-lichaampjes.

Microscopisch gezien kan het neoplasma een andere structuur hebben, afhankelijk van de aanwezigheid van bindweefsel, de mate van penetratie van sereus vocht, de aanwezigheid van cystische holtes, de aanwezigheid van weefseldegeneratie en de ontwikkeling en het type van het vaatnetwerk. Sommige schwannomen zijn voorzien van talrijke vaten, soms met verdikkingen en vasculaire lacunes.

Schwannomen kunnen intracraniaal, spinale, zachte weefsel (intradermaal), orgaan- en perifere zenuwafwijkingen voorkomen. [ 4 ]

Pathomorfologie van neuroom

De tumor is ingekapseld en wordt, afhankelijk van de histologische structuur, onderverdeeld in Antoni-types A en B.

Bij het eerste type bestaat de tumor uit verstrengelde, dunne, vezelachtige structuren die geel kleuren met picro-fuchsine, gegroepeerd in de vorm van bundels die willekeurig zijn of ritmische structuren vormen. Tussen de vezels bevinden zich ovale of langwerpige cellen, die palissadeachtige structuren vormen. In sommige delen van de tumor worden Verocai-lichaampjes aangetroffen, dit zijn gebieden zonder kernen, waaromheen de cellen in een palissade zijn gerangschikt, wat pathognomonisch is voor het Antoni-type A. Bij het Antoni-type B overheerst een parallelle rangschikking van tumorelementen in de vorm van dunne, vezelachtige bundels omgeven door bindweefsel met een groot aantal weefselbasofielen. Mucoïde transformatie van het tumorstroma wordt opgemerkt, soms met de vorming van kleine pseudocysten. Er kunnen tussenliggende typen tussen deze typen neurilemomen bestaan.

Histogenese van neuroom

Elektronenmicroscopie toonde aan dat de tumorelementen typische neurolemmocyten zijn, waarvan het cytoplasmatisch membraan nauw aansluit op het basaalmembraan. Bij Antoni type B zijn er dystrofische veranderingen in neurolemmocyten, in het cytoplasma waarvan enorme vacuolen worden aangetroffen, soms met myelinestructuren. Deze cellen hebben doorgaans geen basaalmembraan.

Symptomen neurinomen (schwannomen)

Het klinische beeld is afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor. Een schwannoom van de hersenen gaat gepaard met craniocerebrale symptomen, een schwannoom van het ruggenmerg met tekenen van cerebrospinale schade, en een neuroom van de perifere zenuwen manifesteert zich door een gevoeligheidsstoornis in de extremiteiten. Naarmate de tumor groeit en dieper in het weefsel doordringt, treedt compressie op, wat gepaard gaat met bijbehorende symptomen.

Een vestibulair schwannoom manifesteert zich met symptomen van zenuwbeschadiging, cerebellaire aandoeningen en hersenstamafwijkingen. In de meeste gevallen is de gehoorzenuw eenzijdig (90%) aangedaan. De eerste tekenen kunnen als volgt zijn:

• geluid en oorsuizen;
• gehoorverlies;
• vestibulaire stoornissen.

Naarmate het akoestische schwannoom groeit, drukt het op nabijgelegen zenuwen, met name de nervus trigeminus. Gevoelsstoornissen en doffe, constante pijn aan de aangedane zijde (vergelijkbaar met kiespijn) worden opgemerkt. In de latere stadia treedt zwakte en atrofie van de kauwspieren op.

Tekenen van compressie van de abducens- en aangezichtszenuwen zijn:

• verlies van smaak;
• speekselklieraandoeningen;
• veranderingen in de gevoeligheid van het gezicht;
• dubbelzien, scheelzien, tranenvloed of droge ogen (wat typisch is voor een situatie waarbij een schwannoom van de nervus oculomotorius ontstaat).

Als er bij een patiënt met neurofibromatose een aangezichtszenuwschwannoom optreedt, wordt het klinische beeld uitgebreid met de symptomen van deze ziekte. Hyperpigmentatie van de huid, het verschijnen van bruine vlekken en botafwijkingen kunnen worden waargenomen.

Trigeminusschwannoom is het op één na meest voorkomende neuroom. De eerste tekenen verschijnen afhankelijk van de grootte van de tumor. Meestal gaat het om de volgende symptomen:

• veranderingen in de gevoeligheid van het gezicht (koudegevoel, kippenvel, het verschijnen van gevoelloze plekken);
• zwakte, parese van de kauwspieren;
• doffe pijn in het gezicht aan de aangedane zijde;
• verandering in smaak;
• hallucinaties van smaak en geur, die ook de kwaliteit van de eetlust kunnen beïnvloeden.

Hoewel vrijwel elke hersenzenuw kan worden aangetast, komen schwannomen van de oogzenuw en de reukzenuw niet vaak voor. Deze zenuwen bevatten geen omhulsels van Schwann-cellen.

Spinale neurinomen worden voornamelijk gediagnosticeerd in de cervicale en thoracale wervelkolom. Lumbaal schwannoom komt veel minder vaak voor. In alle gevallen omringt de pathologische formatie het ruggenmerg en oefent er van alle kanten druk op uit. Dit uit zich in de volgende klinische symptomen:

• radiculair pijnsyndroom;
• vegetatieve stoornissen;
• tekenen van schade aan het ruggenmerg.

De patiënt klaagt over gevoelloosheid, verhoogde temperatuurgevoeligheid en een kriebelend gevoel in het gebied dat door de aangedane zenuw wordt geïnnerveerd. Een schwannoom van de weke delen van de nek gaat gepaard met onaangename sensaties in het occipitale, cervicale, schouder- en ellebooggebied. De pijn is meestal acuut, kan lijken op een aanval van angina pectoris en uitstralen naar de bovenste ledematen of het schouderblad.

Zenuwen die vanuit het ruggenmerg lopen (zenuwwortels) zijn een verlengstuk van het ruggenmerg en zorgen voor de impulsoverdracht naar verschillende structuren in het lichaam. Het ruggenmerg eindigt ter hoogte van de eerste lendenwervel, waar de zogenaamde conus medullaris wordt gevormd. De zenuwwortelbundel onder deze kegel wordt de paardenstaart genoemd. Een schwannoom van de paardenstaart gaat gepaard met pijn in de corresponderende lokalisatie, veranderingen in reflexen, verminderde spierkracht en gevoeligheid. In sommige gevallen verliezen patiënten hun werkvermogen, hoewel een neurinoom van deze lokalisatie meestal goed reageert op een chirurgische behandeling. De operatie is verplicht en dringend, omdat patiënten bij het uitblijven van behandeling vaak blaasproblemen en parese van de onderste ledematen ervaren.

Weke delen omvatten niet alleen spieren, maar ook zenuwuiteinden, die ook kunnen worden aangetast door een goedaardig tumorproces. Zo wordt vaak een schwannoom van de weke delen van het dijbeen vastgesteld. De ziekte manifesteert zich als pijn bij druk, evenals andere symptomen, waarvan de ernst afhangt van de grootte van de tumor. In sommige gevallen worden oedeem, een lokale gevoeligheidsstoornis, parese en paresthesie vastgesteld.

Mediastinaal schwannoom, een ander minder vaak voorkomend type van deze neoplasie, heeft de volgende symptomatische kenmerken:

Pijn op de borst, mogelijk uitstralend naar de schoudergordel, nek en schouderbladgebied;

• hartritmestoornissen;
• hoesten, moeite met ademhalen;
• algemene zwakte, vermoeidheid;
• hoofdpijn en duizeligheid;
• blozen in het gezicht.

Schwannoom van het kleine bekken gaat gepaard met een functiestoornis van de organen in dit gebied. Retentie of incontinentie van urine en/of ontlasting, verstoringen in het spijsverteringsstelsel en stoornissen in de reproductieve en seksuele functie zijn mogelijk.

Schwannoom van de plexus brachialis is een kwaadaardige aandoening die vaak het gevolg is van maligniteit van een neurinoom. Patiënten klagen over kenmerkende pijn in het gebied tussen de schouder en de nek. De pijn treedt op of verergert bij het buigen, draaien of bewegen van het hoofd.

Schwannoom van de nervus ischiadicus manifesteert zich als constante pijn in de onderste ledematen tijdens het lopen, evenals bij het buigen en strekken van het aangedane been ter hoogte van het kniegewricht. Paresthesie in de voet en zwakte, vooral merkbaar tijdens het lopen, kunnen zich ontwikkelen. Tijdens diagnostische metingen worden tekenen van neuropathie van de nervus ischiadicus vastgesteld. [ 5 ]

Stages

Schwannoom van de gehoorzenuw (ook bekend als akoestisch of vestibulair neuroom) doorloopt vier stadia in zijn ontwikkeling.

1. De pathologische focus verlaat de grenzen van de inwendige gehoorgang niet; de diameter van het extracanale deel bedraagt 1 mm tot 1 cm.
2. De tumor vergroot de inwendige gehoorgang en verspreidt zich tot in de hoek van de kleine hersenen. De diameter wordt dan 11-20 mm.
3. De tumor bereikt de hersenstam, maar drukt deze niet samen. De diameter wordt 21-30 mm.
4. De hersenstam is samengedrukt, de diameter van de formatie is groter dan 3 cm.

Goedaardig schwannoom

Wekedelenschwannomen metastaseren zelden goedaardig, maar bereiken vaak grote omvang en groeien diep. Sommige van dergelijke tumoren hebben echter de neiging agressief te groeien, dus het is raadzaam ze zo snel mogelijk te verwijderen.

Over het algemeen treft het tumorproces voornamelijk het hoofd en de wervelkolom, de nek en de bovenste ledematen, kan het enkelvoudig of meervoudig zijn en groeit het vaak langzaam in de vorm van een heldere knobbel met een dichte consistentie. Een van de kenmerkende symptomen is het optreden van pijn bij het indrukken.

Vaak manifesteren dergelijke schwannomen zich helemaal niet en worden ze toevallig ontdekt. Zelfs in dit geval raden specialisten echter aan om de pathologische focus te verwijderen zonder te wachten op de ontwikkeling van neurologische symptomen en andere bijwerkingen en complicaties.

Maligne schwannoom

Maligne transformatie van schwannomen komt in geïsoleerde gevallen voor, maar de kans op maligniteit mag niet volledig worden genegeerd. Tijdens maligniteit verschijnen duidelijk gedefinieerde gebieden met verhoogde cellulariteit en talrijke mitosen, en anaplastische polygonale en ronde epitheelstructuren tegen de achtergrond van benigne zones. Er zijn grensveranderingen in de overgangsgebieden. Cysteuze veranderingen worden zichtbaar in ongeveer 75% van de gevallen van maligne schwannomen.

Complicaties en gevolgen

Een groot aantal schwannomen heeft een goedaardig beloop en groeit vrij langzaam, zonder significante neurologische uitval te veroorzaken. Daarom adviseren artsen in sommige gevallen patiënten om af te wachten, zonder radicale verwijdering van de tumor. Tegelijkertijd rijzen er twijfels: kunnen er in deze periode nadelige complicaties optreden?

Er zijn risico's, dus "wachten" wordt niet voor alle patiënten aanbevolen, maar alleen voor patiënten met ernstige gedecompenseerde somatische pathologie die een operatie in de weg staat. Dit geldt ook voor oudere patiënten.

Over het algemeen is de keuze voor een actieve chirurgische behandeling meer gerechtvaardigd. [ 6 ]

Mogelijke complicaties bij verdere groei van schwannoom zijn onder meer:

• parese, verlamming;
• aandoeningen van de spijsverterings- en bekkenorganen;
• gehoor- en gezichtsbeperkingen;
• verhoogde intracraniale druk;
• hart- en ademhalingsstoornissen;
• maligniteit (kwaadaardigheid).

Diagnostics neurinomen (schwannomen)

De meest informatieve diagnostische procedure voor akoestisch schwannoom is magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) met contrast in T1- en T2-modus. Deze methode helpt bij het bepalen van de grootte van het neoplasma, de aanwezigheid van peritumoreus oedeem en tekenen van occlusieve hydrocefalie, die optreedt als gevolg van compressie van de vierde ventrikel. Computertomografie en hardware-audiografie worden ook uitgevoerd.

De belangrijkste diagnostische methoden, waaronder instrumentele diagnostiek, omvatten:

• neurologisch onderzoek naar schade aan de hersen- en ruggenmergzenuwen;
• audiogram (bepaalt de mate van gehoorverlies bij akoestisch-vestibulair schwannoom);
• computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming, kernmagnetische resonantie.

Ronde schwannomen zijn goed zichtbaar met behulp van nucleaire resonantie. In sommige gevallen lijkt het neoplasma op een druppel. Tijdens contrast-MRI accumuleert de tumor actief contrast en vertoont een hoge intensiteit, wat op de afbeelding zichtbaar is als een wit rond element.

Bij een spinaal schwannoom wordt ook een afgerond neoplasma vastgesteld. Als de tumor door het foramen intervertebrale groeit, krijgt hij het uiterlijk van een zandloper, wat duidelijk zichtbaar is op de CT-foto. [ 7 ]

Laboratoriumtests zijn niet-specifiek en worden uitgevoerd als onderdeel van algemene klinische studies.

Radiografische kenmerken van schwannoom:

• een goed gedefinieerd pathologisch gebied, met verplaatsing van aangrenzende structuren zonder dat daarin groei optreedt;
• tekenen van cystische en vettige degeneratie;
• zeldzaamheid van verkalkingen en bloedingen (tot 5% van de gevallen).

MRI-kenmerken van schwannoom:

• T1 hypotensief of isometrisch;
• T1 met contrast – intense signaalversterking;
• T2 – heterogene hyperintensiteit, met mogelijke cystische veranderingen;
• T2 – grote neoplasmata met bloedingsgebieden.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek in de preoperatieve periode is vrij lastig. Er moet gezocht worden naar verschillen tussen sarcomen (liposarcomen en fibrosarcomen), ganglioneuromen en andere tumorprocessen van het bindweefsel.

Bestaande preoperatieve diagnostische methoden worden niet algemeen geaccepteerd; procedures worden individueel voorgeschreven. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) met de introductie van een contrastmiddel is vaak het meest informatief.

Volgens de statistieken slaagt de arts er slechts in 10-15% van de gevallen in om de juiste diagnose van schwannoom te stellen vóór een operatie. Dit betreft voornamelijk gevallen die gepaard gaan met neurofibromatose.

Behandeling neurinomen (schwannomen)

Afhankelijk van de klinische kenmerken en de grootte van het schwannoom, de toestand van de patiënt en de leeftijd, kan de arts kiezen uit drie soorten behandeling:

• dynamische controle (wachttactieken);
• chirurgische behandeling (chirurgische tactieken);
• stereotactische radiochirurgie.

Als het schwannoom goedaardig, klein is, geen neurologische uitval veroorzaakt en niet snel groeit, kan de arts afwachtend optreden. Dergelijke tactieken zijn geschikt voor oudere patiënten met somatische aandoeningen in de decompensatiefase.

In de overgrote meerderheid van de gevallen is het echter, gezien het risico op verdere groei van de tumor, verstandiger om voor een actieve aanpak te kiezen, met name het verwijderen van het schwannoom.

Geneesmiddelen

Chemotherapie wordt gebruikt bij maligne schwannomen, hoewel de tumor er vaak resistent tegen is en het noodzakelijk is om individueel geschikte en effectieve medicijnen te selecteren. Chemotherapie wordt ook voorgeschreven bij uitzaaiingen. De behandeling is langdurig, intraveneus en de dosering wordt specifiek per patiënt bepaald. De meest voorgeschreven chemotherapeutica zijn vincristine, doxorubicine, platina-antibiotica, etoposide en cyclofosfamide.

Mogelijke behandelingsregimes:

• Vindesine 3 mg per m² intraveneus/infuus. gedurende 1-4 dagen in kuren van 21 dagen + Cisplatine 40 mg per m² intraveneus/infuus. gedurende 1-4 dagen + Etoposide 100 mg per m² intraveneus/infuus. in kuren van 21 dagen.
• Vincristine 0,75 mg/m² intraveneus/infuus op de eerste, derde en vijfde dag + doxorubicine 15 mg/m² intraveneus/infuus op de eerste, derde en vijfde dag + cyclofosfamide 300 mg/m² intraveneus/infuus op de eerste tot en met vijfde dag. Kuren in perioden van 21 dagen.
• Topotecan 1 mg per m² intraveneus/infuus van dag 1 tot dag 7 + Cyclofosfamide 100 mg per m² intraveneus/infuus van dag 1 tot dag 7 + Etoposide 100 mg per m² intraveneus/infuus van dag 8 tot dag 10 in kuren van 21 dagen.

De toestand van de patiënt wordt voortdurend gecontroleerd door een specialist. Indien nodig vervangt hij het medicijn met spoed of past hij de dosering aan. De meest voorkomende bijwerkingen tijdens chemotherapie zijn: constipatie, buikpijn, gevoelloosheid en tintelingen in voeten en handen, spier- en bot-gewrichtspijn, misselijkheid en braken, spierzwakte.

Chirurgische behandeling

Schwannomen vormen voor de meeste patiënten een indicatie voor een operatie. Patiënten met grote en grote schwannomen, evenals patiënten met een uitgesproken neurologisch defect, worden zonder uitzondering geopereerd. Kleine neoplasmata kunnen met radiochirurgie worden verwijderd.

Om vestibulaire (akoestische) schwannomen te verwijderen, wordt een van de drie basistypen chirurgische toegang gebruikt. Meestal wordt retrosigmoïdale toegang gebruikt, iets minder vaak translabyrintische toegang en toegang via de middelste schedelgroeve. Al deze methoden hebben hun voor- en nadelen, op basis waarvan de arts beslist welk type operatie hij wil uitvoeren.

Specialisten maken de afgelopen jaren actief gebruik van microchirurgische instrumenten in de chirurgische praktijk, waardoor het percentage recidiefvrije en succesvolle verwijderingen van schwannomen is toegenomen. Postoperatieve complicaties komen relatief zelden voor: het gaat dan om aandoeningen van de zenuwinnervatie en neurologische functies, lekkage van hersenvocht en bloedingen, oedeem van hersenstructuren, ontstekingsprocessen, wondinfecties, parese en verlamming.

Het doel van radiochirurgische behandeling, die voornamelijk wordt gebruikt voor kleine tumoren, is om de groei van schwannomen onder controle te krijgen. Vaak maakt deze methode het mogelijk om de ontwikkeling van de pathologische focus te stabiliseren en het volume ervan te verkleinen - in meer dan 80% van de gevallen. Gamma knife is geïndiceerd voor de behandeling van schwannomen tot 35 mm groot. [ 8 ]

Het voorkomen

Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen ontwikkeld om schwannomen te voorkomen, omdat de moderne geneeskunde niet over voldoende informatie beschikt over de aard van de ziekte.

Mensen met een verhoogd risico moeten extra alert zijn op hun gezondheid en regelmatig een arts bezoeken voor preventief onderzoek. Dit geldt voor mensen die eerder zijn blootgesteld aan straling, of een erfelijke belasting hebben voor andere tumorprocessen in het zenuwstelsel, nefrofibromatose, enz. Naast onderzoek door een neuroloog wordt aanbevolen om periodiek computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) te laten uitvoeren. De noodzaak van andere ondersteunende diagnostische procedures wordt individueel bepaald.

Prognose

Chirurgie is de voorkeurs- en aanbevolen behandelmethode, die met succes wordt toegepast bij schwannomen. Recidieven zijn uiterst zeldzaam, evenals maligniteiten.

Over het algemeen zijn schwannomen meestal goedaardig, maar ze kunnen grote afmetingen bereiken – 10-20 cm in diameter – wat voornamelijk te wijten is aan late diagnose. Een late verwijzing naar een arts kan worden verklaard door het gebrek aan eerste klinische manifestaties, het lange asymptomatische beloop en de aspecifieke symptomen. De meest voorkomende reden om medische hulp te zoeken is wanneer de tumor nabijgelegen structuren en organen begint te drukken en te verplaatsen.

De prognose na chirurgische verwijdering van een goedaardige tumor wordt als gunstig beschouwd: patiënten hebben een overlevingskans van bijna 100% na vijf jaar. Na verwijdering van de kwaadaardige tumor bedraagt de overlevingskans na vijf jaar ongeveer 50%. Schwannomen in de vorm van een recidief ontwikkelen zich voornamelijk bij onvolledige verwijdering, wat in 5-10% van de gevallen voorkomt.