Neurosensorisch gehoorverlies

Neurosensorisch gehoorverlies is een van de variaties van achteruitgang (tot volledig verlies) van de auditieve functie, die wordt veroorzaakt door schade aan delen van het geluidswaarnemingsmechanisme van de gehooranalysator - van het sensorische gebied van de cochlea tot het zenuwstelsel. Andere namen voor de pathologie: sensorineurale of perceptuele tohaukhost, cochleaire neuropathie. Het probleem wordt als vrij veel voorkomend beschouwd en de behandeling en prognose hangen af van de ernst van het pathologische proces, de mate van schade en de lokalisatie van de focus van de schending. [ 1 ]

Epidemiologie

Minstens 6% van de wereldbevolking (ongeveer 280 miljoen mensen) heeft een gehoorprobleem of hoort helemaal niet. Volgens statistieken van de WHO wordt het aantal mensen wereldwijd met een gehoorverlies van meer dan 40 dB in het gehoororgaan, met verschillende oorzaken, geschat op 360 miljoen. In de voormalige Sovjetlanden bedraagt dit aantal minstens 13 miljoen mensen, waaronder meer dan een miljoen kinderen.

Eén baby op de duizend pasgeborenen wordt geboren met een gehoorbeperking. Daarnaast worden er in de eerste levensjaren nog eens maximaal drie baby's met gehoorverlies geboren. Neurosensorisch gehoorverlies komt voor bij 14% van de mensen tussen de 45 en 65 jaar en bij 30% van de ouderen (ouder dan 65 jaar).

Volgens Amerikaanse audiologische statistieken worden er jaarlijks meer dan 600.000 pasgeborenen geboren met een vorm van gehoorverlies (meer dan 40 dB). Dit cijfer neemt toe met de leeftijd en verdubbelt rond de leeftijd van negen jaar. De voorspellingen van de Wereldgezondheidsorganisatie zijn niet bemoedigend: naar verwachting zal het aantal mensen met sensorineuraal gehoorverlies in de toekomst met ongeveer 30% toenemen. [ 2 ]

Oorzaken perceptief gehoorverlies

De meest voorkomende etiologische voorwaarden voor het optreden van sensorineuraal verlies van de auditieve functie zijn:

• Infectieuze processen:
  • Virale pathologieën (griep, epidemie, tekenencefalitis, mazelen);
  • Microbiële pathologieën (scarlatina, cerebrospinale epidmeningitis, difterie, syfilis, tyfus, enz.).
• Intoxicaties:
  • Acute vergiftigingen (huishoudelijk, industrieel);
  • Medicatietoxische effecten van ototoxische geneesmiddelen (aminoglycoside-antibiotica, diuretica, chemopreparaten, niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen, enz.).
• Pathologieën van het bloedsomloopstelsel:
  • Ziekten van het cardiovasculaire stelsel (hypertensie, ischemische hartziekte);
  • Stoornissen in de bloedsomloop in de hersenen, reologische pathologieën van het bloed, enz.
• Degeneratieve en dystrofische processen in de wervelkolom (spondylose en spondylolisthesis, _C1-C4 uncovertebrale artrose).
• Genetische monogene aandoeningen, erfelijke aanleg voor negatieve invloeden van omgevingsfactoren.

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren zijn:

• Als u familieleden hebt met een gehoorbeperking;
• Werken onder ongunstige geluidsomstandigheden (veel industrieel lawaai);
• Behandeling met ototoxische geneesmiddelen;
• Infectieuze pathologieën (epidemie, meningitis, griepinfectie, mazelen, enz.);
• Lichamelijke pathologieën.

Neurosensorisch gehoorverlies kan bij vrijwel iedereen op elke leeftijd voorkomen. De pathologie kan in verschillende variaties voorkomen en kan door verschillende oorzaken worden veroorzaakt, en kan het gevolg zijn van functionele stoornissen in verschillende oorstructuren. De meest voorkomende factoren bij de ontwikkeling van sensorineuraal gehoorverlies op oudere leeftijd zijn problemen met de gehoorzenuw en het binnenoor. De hoofdoorzaak kan erfelijke aanleg zijn, evenals sommige infectieuze pathologieën, het gebruik van bepaalde medicijnen, hoofdletsel, "slijtage" van het gehoormechanisme door langdurige blootstelling aan lawaai. [ 3 ] Verhoog het risico op pathologieontwikkeling bij ouderen:

• Ischemische hartziekte;
• Suikerziekte;
• Otitis media, meningitis en andere aandoeningen die de gehoororganen aantasten.

We zullen de eigenaardigheden rond het ontstaan van neurosensorisch verlies van auditieve functie in de kindertijd afzonderlijk bekijken.

Pathogenese

De pathomorfologische basis voor de ontwikkeling van neurosensorisch verlies van auditieve functie wordt beschouwd als een kwantitatieve deficiëntie van functionerende neurale componenten in verschillende stadia van de auditieve analysator - met name van de periferie (cochlea) tot het centrale deel (auditieve cortex van de temporale hersenkwab). De fundamentele morfofunctionele voorwaarde voor de vorming van een sensorineurale stoornis is schade aan de sensorische receptoren van de spiraalstructuur. Initiële schade in de vorm van dystrofische processen in haarcellen kan worden behandeld en hersteld als er tijdig medische zorg wordt geboden. [ 4 ]

Over het algemeen is sensorineuraal gehoorverlies een multifactoriële aandoening die zich kan ontwikkelen onder invloed van vasculaire, infectieuze, traumatische, metabole, erfelijke, leeftijdsgebonden of immuunpathologie. Vasculaire aandoeningen gaan gepaard met hypertensie, neurocirculatoire dystonie, beroertes, atherosclerose, osteochondrose van de cervicale wervelkolom en hemopathologie. Opgemerkt dient te worden dat de inwendige gehoorslagader niet is voorzien van anastomosen, waardoor hemodynamische verstoringen zuurstoftekort in de haarcellen en verslechtering van hun functie kunnen veroorzaken, tot aan de dood toe. Dit komt ook voor tijdens de ontwikkeling van de foetus, wanneer het probleem wordt veroorzaakt door hypoxie tijdens de zwangerschap of bevalling. [ 5 ]

Alle giftige stoffen of infectieuze agentia kunnen de ontwikkeling van sensorineuraal gehoorverlies veroorzaken, vooral in de context van nierpathologieën, middenoorontstekingen of immuundeficiënties. [ 6 ]

De volgende medicijnen hebben een ototoxisch effect:

• Aminoglycoside-antibiotica (streptomycinepreparaten).
• Amphomycinen (rifampicine).
• Glycopeptiden (Vancomycine).
• Amfenicolen (Levomycetine, Chlooramfenicol).
• Macroliden (erytromycine, spiramycine).
• Antitumormiddelen (vincristine, cisplatine).
• Diuretica (Furosemide).
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, indomethacine).
• Efedrine-preparaten.
• Antimalariamiddelen (kinine, Delagil).
• Arseenpreparaten.
• Medicijnen tegen tuberculose en medicijnen die organische kleurstoffen en giftige stoffen bevatten.

Symptomen perceptief gehoorverlies

Het belangrijkste klinische symptoom van sensorineuraal gehoorverlies is de progressieve achteruitgang van de gehoorfunctie zelf. In de meeste gevallen neemt het probleem geleidelijk toe, maar soms kan het zich snel ontwikkelen. De belangrijkste bijkomende symptomen zijn:

• Intra-aurale geruisen;
• Pijn;
• Een verstopt gevoel in de oren.

Onverstaanbaarheid van geluid (de patiënt kan relatief goed horen, d.w.z. hij hoort wel, maar verstaat de tot hem gerichte spraak niet). Een dergelijke stoornis is meer kenmerkend voor hersenpathologieën. Er kunnen ook tekenen zijn van intolerantie voor harde geluiden en geluiden in het oor, de zogenaamde hyperacusis – een ongewone, pijnlijke gevoeligheid voor de gebruikelijke omgevingsgeluiden. Zulke patiënten ervaren niet alleen geluidsongemak, maar zelfs extra oorpijn, veroorzaakt door schade aan de binnenste haarcellen van het cochlea.

Bij veel patiënten gaat sensorineuraal gehoorverlies gepaard met vestibulaire stoornissen zoals duizeligheid, misselijkheid en braken. [ 7 ]

Typische symptomatologie van acute gehoorpathologie is:

• Plotseling unilateraal of bilateraal sensorineuraal gehoorverlies, met een stoornis in de spraakverstaanbaarheid en de waarneming van hoogfrequente geluiden, tot en met volledige ongevoeligheid;
• Optreden van subjectieve geluiden in meerdere hoogtes in het oor, acute vestibulaire en autonome disfunctie in de vorm van ataxie, misselijkheid, duizeligheid, toegenomen zweten, hartkloppingen, bloeddrukschommelingen, nystagmus (vooral na acuut trauma, stoornissen in de bloedsomloop van het labyrintachtige arteriële vat, intoxicatie).

Bij unilateraal sensorineuraal gehoorverlies is er sprake van een verminderd gehoorvermogen in combinatie met oorgeluiden, meestal constant, meestal met gemengde tonen.

Neurosensorisch gehoorverlies bij een kind

De ontwikkeling van pathologie in de baarmoeder kan worden veroorzaakt door externe en interne factoren. De meest voorkomende externe oorzaken zijn infectieziekten (vooral tijdens het eerste trimester). Neurosensorisch verlies van gehoor bij de baby kan pathologieën veroorzaken zoals mazelen en rodehond, virale hepatitis en herpesvirusinfectie, cytomegalovirus, toxoplasmose en syfilis. Chemische intoxicaties worden eveneens als gevaarlijk beschouwd: risicofactoren zijn met name:

• Gebruik van alcoholische dranken en drugs door de aanstaande moeder;
• Roken;
• Gebruik van ototoxische medicijnen;
• Zich bevinden in een omgeving met veel straling of zware chemische verontreiniging.

Er wordt gedacht dat de meest voorkomende factoren voor intra-uterien sensorineuraal gehoorverlies intrinsieke, genetische oorzaken zijn.

Bovendien kan een pasgeboreneziekte zoals bilirubine-encefalopathie gevaarlijk zijn. Deze pathologie wordt veroorzaakt door de incompatibiliteit van de Rh-factoren in het bloed van de baby en die van de moeder. Dit probleem kan leiden tot de ontwikkeling van toxische neuritis van de gehoorzenuw.

De overgrote meerderheid van de hierboven beschreven factoren leidt tot een verminderde bloedcirculatie in het binnenoor bij pasgeborenen. Het optreden van perceptief gehoorverlies bij baby's van 2-3 jaar en ouder wordt veroorzaakt door andere oorzaken, waaronder de belangrijkste:

• Meningitis en encefalitis;
• Mazelen, griep en complicaties van virusinfecties;
• Otitis media, maxillaire sinusitis die schade aan de gehoorzenuw of het binnenoor veroorzaakt.

Ook mechanische verwondingen kunnen gevaarlijk zijn: hoofdstoten, plotselinge harde geluiden (explosies). [ 8 ]

Vormen

In de internationale geneeskunde bestaat er een duidelijk gedefinieerde verdeling van de gradaties van gehoorverlies:

Graden	Gemiddelde gehoordrempel bij 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Sensorineuraal gehoorverlies van graad 1	26-40
Sensorineuraal gehoorverlies graad 2	41-55
Sensorineuraal gehoorverlies graad 3	56-70
Sensorineuraal gehoorverlies graad 4	71-90
Totale doofheid	Boven de 90 (91 en hoger)

Afhankelijk van het klinische verloop wordt er doorgaans onderscheid gemaakt tussen aangeboren en verworven perceptief gehoorverlies, evenals volledige doofheid. Verworven pathologie wordt vervolgens onderverdeeld in de volgende typen:

• Plotseling verlies of verslechtering van het gehoor (ontwikkeling van de stoornis vindt plaats binnen minder dan 12 uur).

• Acuut sensorineuraal gehoorverlies (de stoornis ontwikkelt zich binnen 24-72 uur, waarbij de pathologie tot 4 weken aanhoudt).
• Subacuut verlies van gehoorfunctie (de beperking duurt 4-12 weken).
• Chronisch sensorineuraal gehoorverlies (duurt langer dan 12 weken, wordt gekenmerkt door stabiliteit, toenemende progressie en fluctuatie).

Het beloop van de pathologie kan reversibel, stabiel en progressief zijn. Bovendien kan, afhankelijk van de lokalisatie, sensorineuraal gehoorverlies unilateraal en bilateraal (symmetrisch en asymmetrisch) zijn.

Afhankelijk van de etiologische factor wordt er gewoonlijk onderscheid gemaakt tussen erfelijk (genetisch), multifactorieel (voornamelijk erfelijk) en verworven gehoorverlies. [ 9 ]

Complicaties en gevolgen

De meeste specialisten beschouwen sensorineuraal gehoorverlies niet als een aparte ziekte. Meestal is het probleem een gevolg of complicatie van een andere aangeboren of verworven afwijking die geleid heeft tot het ontstaan van stoornissen in het receptormechanisme van het gehoor.

Direct sensorineuraal gehoorverlies in de kindertijd kan leiden tot de volgende nadelige effecten:

• Remming van de spraak- en mentale ontwikkeling van het kind, die wordt veroorzaakt door een toestand van sensorische deprivatie (verminderde impulsstroom van de gehoororganen naar het centrale zenuwstelsel van de baby);
• Vorming van individuele spraakgebreken, als gevolg van het ontbreken van gehoor en het daardoor niet correct kunnen reproduceren van spraak;
• Ontwikkeling van een gehoorverlies dat vooral kenmerkend is voor ernstig aangeboren gehoorverlies en dat niet te corrigeren is.

Als volwassene zijn de gevolgen enigszins anders:

• Psychopathisch, teruggetrokken;
• Social isolation;
• Neuroses, depressies.

Oudere patiënten hebben een groter risico op progressie van de ziekte van Alzheimer, persoonlijkheidsdegeneratie en chronische depressie.

Diagnostics perceptief gehoorverlies

Tijdens het verzamelen van de anamnese specificeert de arts het tijdstip waarop het sensorineuraal gehoorverlies begint, de snelheid waarmee de symptomen zich ontwikkelen, controleert hij de symmetrie van de auditieve functie en de aanwezigheid van communicatieproblemen. Daarnaast wordt ook de aanwezigheid van tinnitus, vestibulaire stoornissen en neurologische symptomen opgehelderd.

Bij gehoorproblemen worden tests uitgevoerd als onderdeel van een algemeen klinisch onderzoek:

• Algemeen bloedonderzoek;
• Biochemische bloedtest (cholesterolindex, lipidenspectrum);
• Coagulogram;
• Hormonale balans.

De instrumentele diagnose van sensorineuraal gehoorverlies moet otoscopie omvatten. Dit eenvoudige onderzoek helpt een stoornis in de geluidsgeleiding als gevolg van obstructie, stenose of atresie van de gehoorgang uit te sluiten. Het is ook belangrijk om het gezicht zorgvuldig te onderzoeken op mogelijke afwijkingen in de innervatie van de hersenzenuwen.

Aanbevolen wordt om de hemodynamische parameters van de bracheocephalische vaten te bestuderen (duplex-, triplexscanning) en acometrie uit te voeren (beoordeling van het gehoor door middel van gefluisterde en gesproken spraak) en de afstemmingstesten van Weber en Rinne.

Acumetrisch onderzoek wordt uitgevoerd tijdens het KNO-onderzoek en de uitslag ervan bepaalt of er verder overleg met een surdoloog nodig is.

Het is verplicht om de gehoordrempel te bepalen door middel van lucht- en bottoonstimulatie met een uitgebreid frequentiebereik. Toondrempelaudiometrie wordt uitgevoerd.

Testen boven de drempelwaarde worden aanbevolen om gehoorverlies door luidheidsperceptie te evalueren. Impedantietesten (akoestische reflexometrie en tympanometrie) worden ook uitgevoerd om middenooraandoeningen en geleidingsverlies te identificeren of uit te sluiten. Bij verdenking op endolymfatische hydrops is elektrocochleografie geïndiceerd.

Sommige patiënten ondergaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) of computertomografie (CT), inclusief contrastmiddelinjectie: het gebied van de interne gehoorgangen, de pontocerebellaire hoeken en de achterste schedelgroeve worden onderzocht. Daarnaast kunnen de volgende onderzoeken worden aanbevolen:

• Radiografisch onderzoek van de cervicale wervelkolom, met functionele belasting;
• Magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen;
• Contrastverbetering voor detectie van akoestisch neurinoom.

Differentiële diagnose

Bij de differentiatie van gehoorverlies zijn ook andere specialisten betrokken bij de diagnose: huisarts, neuroloog.

Het is verplicht om de aanwezigheid van andere vormen van pathologie uit te sluiten, die meestal gepaard gaan met verlies van de gehoorfunctie:

• Labyrintitis (het gevolg van een chronisch purulent ontstekingsproces in het middenoor, of een radicale middenooroperatie, of labyrintitis);
• Pathologieën van het binnenoor als gevolg van een infectie;
• Toxische letsels;
• Neurinoma van de VIII-zenuw;
• Cerebrale doorbloedingsstoornissen in het gebied van het vertebro-basillaire bekken;
• MEVROUW;
• Neoplasmata in de hersenen;
• Hoofd- en ruggengraatletsel;
• Suikerziekte;
• Chronisch nierfalen;
• Geblokkeerd door een zwavelplug;
• Slechte schildklierfunctie, etc.

Geleidings- en sensorineuraal gehoorverlies kunnen ook worden onderscheiden. In het laatste geval verliest de patiënt het vermogen om geluiden met een bepaalde frequentie te detecteren: als gevolg daarvan "verliest" hij of zij bepaalde tonen van stemmen, specifieke uitroepen en geluiden uit de gehoorde spraak. Bij geleidingsgehoorverlies is er een algemene afname in luidheid en een verslechtering in helderheid van het geluid (zoals een afname van het volume van geluiden tegen een achtergrond van toegenomen algemeen lawaai). In het kader van de diagnose is het belangrijk om te beseffen dat zowel geleidings- als sensorineuraal gehoorverlies zich gelijktijdig kunnen ontwikkelen, en in een dergelijke situatie wordt gesproken van een gemengd gehoorverlies. [ 10 ]

Behandeling perceptief gehoorverlies

Bij acuut sensorineuraal gehoorverlies wordt de patiënt doorverwezen naar de afdeling KNO voor behandeling op locatie, met advies voor auditieve rust.

Er worden infusie-glucocorticosteroïdmiddelen toegediend - in het bijzonder Dexamethason met zoutoplossing (in een hoeveelheid van 4-24 mg, afhankelijk van het individuele schema).

Om de microcirculatie en de reologische eigenschappen van het bloed te verbeteren, Pentoxifylline 300 mg of Vinpocetine 50 mg met 500 ml isotone natriumchloride-oplossing (langzame injectie gedurende 2,5 uur) gedurende maximaal 10 dagen.

Intraveneuze infusies van antihypoxantia en antioxidanten (ethylmethylhydroxypyridinesuccinaat 5% in 4 ml met 16 ml isotone natriumchloride-oplossing) gedurende maximaal 10 dagen worden aanbevolen. Na voltooiing van de infusie wordt de patiënt overgezet op tabletpreparaten, waaronder:

• Vasoactieve middelen;
• Nootropica;
• Antioxidante, antihypoxante middelen.

Behandeling van gelijktijdig optredende somatische pathologieën en correctie van chronische aandoeningen is noodzakelijk. Medicatiekuren die de cerebrale en labyrintische bloedcirculatie optimaliseren en de stofwisselingsprocessen in weefsels en cellen verbeteren, zijn geïndiceerd.

Fysiotherapeutische procedures zijn geïndiceerd, met name transcraniële stimulatie met akoestische belasting. Fysiotherapie versterkt het effect van medicamenteuze therapie. De essentie ervan ligt in het effect van wisselstroom op de hersenschors, resulterend in de productie van endogene endorfines die de werking van de receptoren van de gehooranalysator optimaliseren. Elektrische stimulatie maakt het mogelijk de functionaliteit van haarstructuren en zenuwvezels die tijdens het pathologische proces zijn aangetast, te herstellen. Het doel van akoestische belasting is om het pathologische circuit in de hersenschors te "verbreken", waardoor de ernst van het lawaai dat gepaard gaat met gehoorverlies wordt verminderd.

Naast andere fysiotherapeutische procedures worden onder andere endaurale elektro-, fonoforese- en elektrische stimulatietherapie, maar ook reflexologie, magnetische en lasertherapie actief toegepast.

Indien nodig worden een hoorapparaat en implantaten aanbevolen, vanwege de vaak voorkomende ineffectiviteit van medicamenteuze therapie (vooral bij erfelijk, ototoxisch en postmeningitis sensorineuraal gehoorverlies). [ 11 ]

Het voorkomen

Preventieve maatregelen om de ontwikkeling van sensorineuraal gehoorverlies te voorkomen zijn als volgt:

• In een lawaaiige omgeving moeten speciale oordopjes worden gedragen.
• Na een langdurige blootstelling aan lawaai is het belangrijk dat de gehoororganen rust krijgen: het is raadzaam om de dag in alle rust af te sluiten.
• Het luisteren naar luide muziek, inclusief het gebruik van een koptelefoon, wordt ten zeerste afgeraden.
• Voeg geen onnodige ruis toe. Zet vooral de televisie of radio alleen "voor de achtergrond" aan.
• Regelmatige bezoeken aan clubs en disco's met luide muziek worden afgeraden.
• Het is raadzaam om regelmatig een specialist te bezoeken voor gehoortesten. Mensen met een risico op perceptief gehoorverlies moeten bijvoorbeeld jaarlijks een KNO-arts raadplegen.

Onder andere aanbevelingen:

• Verkoudheid, loopneus, sinusitis maxillaris, middenoorontsteking, keelontsteking en amandelontsteking moeten tijdig behandeld worden. Al deze aandoeningen kunnen leiden tot perceptief gehoorverlies.
• U mag geen zelfmedicatie gebruiken en medicijnen gebruiken zonder eerst uw arts te raadplegen. Veel medicijnen hebben een toxisch effect op het gehoor en verkeerd en ondoordacht innemen ervan kan leiden tot blijvend gehoorverlies.
• Tijdens het zwemmen en duiken is het raadzaam de oren te beschermen tegen binnendringend water.
• Het is belangrijk dat u goed op uw eigen gezondheid let. Als de eerste symptomen van gehoorverlies optreden, dient u onmiddellijk medische hulp in te schakelen.

Prognose

Neurosensorisch gehoorverlies is uiterst moeilijk te corrigeren, waardoor een relatief gunstige prognose alleen kan worden gegeven met betrekking tot de vroege acute vorm van de pathologie. De uitkomst van de pijnlijke aandoening hangt af van vele factoren, waaronder de leeftijdscategorie van de patiënt, de aanwezigheid van vestibulaire stoornissen, de mate van gehoorverlies, audiometrische parameters en de timing van de start van therapeutische maatregelen.

De levensverwachting is gunstig, d.w.z. er is geen gevaar voor het leven van de patiënt. Helaas is de transformatie van onbevredigende gehoorfunctie naar volledige doofheid zeer waarschijnlijk. Om de ontwikkeling van dergelijke gevolgen te voorkomen, wordt aanbevolen om, indien conservatieve behandeling niet effectief is, hoortoestellen te gebruiken en een geschikt hoortoestel te kiezen. [ 12 ]

Cochleaire implantatie wordt uitgevoerd bij patiënten met langdurig sensorineuraal gehoorverlies, en cochleaire implantatie is geïndiceerd bij cochleaire defecten. [ 13 ]

Chronisch sensorineuraal gehoorverlies van de laatste gradaties is een indicatie voor invaliditeit.