Neurosensorisch gehoorverlies

Neurosensorisch gehoorverlies is een van de variaties van verslechtering (tot volledig verlies) van de auditieve functie, die wordt veroorzaakt door schade aan delen van het geluidsperceptieve mechanisme van de gehooranalysator - van het sensorische gebied van het slakkenhuis naar het neurale apparaat. Andere namen van de pathologie: sensorineurale of perceptuele tohaukhost, cochleaire neuropathie. Het probleem wordt als vrij gebruikelijk beschouwd en de behandeling en prognose zijn afhankelijk van de ernst van het pathologische proces, de mate van schade en lokalisatie van de focus van de overtreding. [1] ]

Epidemiologie

Ten minste 6% van de wereldbevolking (ongeveer 280 miljoen mensen) heeft een soort gehoorprobleem of helemaal geen gehoor. Volgens WHO-statistieken wordt het aantal mensen op de planeet met gehoorstoornissen boven 40 dB in het gehooroor, met verschillende oorsprong van de ziekte, geschat op 360 miljoen mensen. In de post-Sovjet-landen is dit cijfer minstens 13 miljoen mensen, en onder hen zijn meer dan een miljoen kinderen.

Eén baby per duizend pasgeborenen wordt geboren met een gehoorstoornis. Bovendien worden maximaal drie meer baby's geboren met gehoorverlies tijdens de eerste paar jaar van het leven. Neurosensorisch gehoorverlies treedt op bij 14% van de mensen in de leeftijd van 45-65 jaar en bij 30% van de ouderen (meer dan 65 jaar).

Volgens Amerikaanse audiologische statistieken worden elk jaar meer dan 600.000 pasgeborenen geboren met een soort gehoorstoornissen (meer dan 40 dB). Dit cijfer neemt toe met de leeftijd, en tegen de leeftijd van negen, verdubbelt het. De voorspellingen van de Wereldgezondheidsorganisatie zijn niet bemoedigend: in de toekomst zal het aantal mensen met sensorineuraal gehoorverlies naar verwachting met ongeveer 30%toenemen. [2]

Oorzaken Sensorineuraal gehoorverlies

De meest voorkomende etiologische vereisten voor het optreden van sensorineuraal verlies van auditieve functie worden beschouwd als:

• Besmettelijke processen:
  • Virale pathologieën (influenza, epidparotitis, door teken overgedragen encefalitis, mazelen);
  • Microbiële pathologieën (Scarlatina, cerebrospinale epidmeingitis, difterie, syfilis, tyfus, enz.).
• Intoxications:
  • Acute vergiftigingen (huishouden, industrieel);
  • Medicatietoxische effecten van ototoxische geneesmiddelen (aminoglycoside-antibiotica, diuretica, chemopreeparaties, niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen, enz.).
• Pathologieën van de bloedsomloop:
  • Ziekten van het cardiovasculaire systeem (hypertensie, ischemische hartziekte);
  • Stoornissen van bloedcirculatie in de hersenen, reologische pathologieën van bloed, enz.
• Degeneratieve en dystrofische processen in de wervelkolom (spondylose en spondylolisthesis, _C1-C4Uncovertebrale artrose).
• Genetische monogene aandoeningen, erfelijke aanleg op de negatieve invloed van omgevingsfactoren.

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren worden beschouwd als:

• Familieleden hebben met een gehoorstoornis;
• Werken in ongunstige geluidsomstandigheden (hoog industrieel geluid);
• Behandeling met ototoxische geneesmiddelen;
• Infectieuze pathologieën (epidparotitis, meningitis, influenza-infectie, mazelen, enz.);
• Somatische pathologieën.

Neurosensorisch gehoorverlies kan optreden bij bijna elke persoon op elke leeftijd. De pathologie kan optreden in verschillende variaties en kan worden veroorzaakt door verschillende oorzaken en kan het gevolg zijn van functionele aandoeningen in verschillende oorstructuren. De meest voorkomende factoren bij de ontwikkeling van sensorineuraal gehoorverlies bij oudere leeftijd zijn problemen met de auditieve zenuw en het binnenoor. De oorzaak kan erfelijke aanleg zijn, evenals enkele besmettelijke pathologieën, die bepaalde medicijnen, hoofdletsels, "slijtage" van het auditieve mechanisme zijn als gevolg van langdurige blootstelling aan lawaai. [3] Verhoog het risico op pathologieontwikkeling bij ouderen:

• Ischemische hartziekte;
• Diabetes;
• Otitis media, meningitis en andere aandoeningen die de auditieve organen beïnvloeden.

We zullen de eigenaardigheden beschouwen van de vorming van neurosensorisch verlies van auditieve functie in de kindertijd afzonderlijk.

Pathogenese

De pathomorfologische basis voor de ontwikkeling van neurosensorisch verlies van auditieve functie wordt beschouwd als een kwantitatieve tekortkoming van functionerende neurale componenten in verschillende stadia van de auditieve analysator - in het bijzonder van de periferie (Cochlea) tot het centrale deel (auditieve cortex van de tijdelijke lob van de hersenen). De fundamentele morphofunctionele voorwaarde voor de vorming van een sensorineurale aandoening is schade aan de sensorische receptoren van de spiraalvormige structuur. De eerste schade in de vorm van dystrofische processen in haarcellen kan worden behandeld en teruggewonnen als tijdige medische zorg wordt geboden. [4]

Over het algemeen is sensorineuraal gehoorverlies een multifactoriële toestand die zich kan ontwikkelen onder invloed van vasculaire, infectieuze, traumatische, metabolische, erfelijke, leeftijdgerelateerde of immuunpathologie. Vasculaire aandoeningen vergezellen hypertensie, neurocirculatorische dystonie, beroertoestanden, atherosclerose, osteochondrose van de cervicale wervelkolom, hemopathologie. Opgemerkt moet worden dat het interne auditieve arteriële vat niet is uitgerust met anastomosen, dus elke hemodynamische verstoringen kunnen zuurstofgebrek in haarcellen veroorzaken en verslechtering van hun functie tot de dood. Dit gebeurt ook tijdens de ontwikkeling van de foetus, wanneer het probleem wordt veroorzaakt door hypoxie tijdens de zwangerschap of de bevalling. [5] ]

Alle giftige stoffen of besmettelijke middelen kunnen de ontwikkeling van sensorineuraal gehoorverlies veroorzaken, vooral in de context van nierpathologieën, otitis media of immuuntekorten. [6]

De volgende medicijnen hebben een ototoxisch effect:

• Aminoglycoside-antibiotica (streptomycine-preparaten).
• Amfomycines (rifampicine).
• Glycopeptiden (vancomycine).
• Amfenicolen (levomycetin, chlooramfenicol).
• Macrolides (erytromycine, spiramycine.
• Antitumor middelen (vincristine, cisplatine).
• Diuretica (furosemide).
• Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, indomethacine).
• Efedrine-voorbereidingen.
• Antimalarialaten (kinine, delagil).
• Arseenbereidingen.
• Tuberculose-geneesmiddelen, evenals medicijnen die organische kleurstoffen en giftige stoffen bevatten.

Symptomen Sensorineuraal gehoorverlies

Het basisklinische symptoom van sensorineuraal gehoorverlies is de progressieve verslechtering van de gehoorfunctie zelf. In de meeste gevallen neemt het probleem geleidelijk toe, maar soms kan het worden gekenmerkt door snelle ontwikkeling. Onder extra symptomen zijn de leidende:

• Intra-aurale gemompel;
• Pijn;
• Een gevoel van benauwdheid in de oren.

Geluids onduidelijkheid (de patiënt kan relatief goed horen, d.w.z. gehoor is aanwezig, maar de persoon begrijpt de toespraak die hem gericht is niet). Een dergelijke aandoening is meer kenmerkend voor hersenpathologieën. Er kunnen ook tekenen zijn van intolerantie voor luide geluiden en geluiden voor het oor, de zogenaamde hyperacusis - ongebruikelijke, pijnlijke gevoeligheid voor de gebruikelijke omliggende geluiden. Dergelijke patiënten ervaren niet alleen gezond ongemak, maar zelfs extra oorpijn, die wordt veroorzaakt door schade aan de binnenste cochleaire haarcellen.

Bij veel patiënten gaat sensorineuraal gehoorverlies gepaard met vestibulaire aandoeningen zoals duizeligheid, misselijkheid en braken. [7]

Typische symptomatologie van acute auditieve pathologie is:

• Plotselinge unilaterale of bilaterale sensorineuraal gehoorverlies, met een beperking van spraakverstaanbaarheid en perceptie van hoogfrequente geluiden, tot volledige ongevoeligheid;
• Optreden van subjectieve multi-hoogte geluiden in het oor, acute vestibulaire en autonome disfunctie in de vorm van ataxie, misselijkheid, duizeligheid, verhoogd zweten, hartkloppingen, bloeddrukschommelingen, nystagmus (voornamelijk na acute trauma, circulatiestoornissen in de labyrintische artrinieke vaat, inservatie).

Eenzijdige sensorineuraal gehoorverlies gaat gepaard met een verminderde auditieve functie in combinatie met oorgeluid - vaker constant, meestal met gemengde tonen.

Neurosensorisch gehoorverlies bij een kind

De ontwikkeling van pathologie in het intra-uteriene stadium kan worden veroorzaakt door externe en interne factoren. De meest voorkomende externe oorzaken zijn besmettelijke ziekten (vooral tijdens het eerste trimester). Neurosensorisch verlies van auditieve functie bij de baby kan pathologieën veroorzaken als mazelen en rubella, virale hepatitis en herpesvirusinfectie, cytomegalovirus, toxoplasmose en syfilis. Chemische intoxicaties worden ook even gevaarlijk beschouwd: in het bijzonder zijn risicofactoren omvatten:

• Gebruik van alcoholische dranken en drugs door de aanstaande moeder;
• Roken;
• Gebruik van ototoxische medicijnen;
• In een omgeving zijn met hoge straling of zware chemische besmetting.

Maar de meest voorkomende factoren voor intra-uteriene sensorineuraal gehoorverlies worden beschouwd als intrinsieke, genetische oorzaken.

Bovendien kan een ziekte van pasgeborenen als bilirubine-encefalopathie gevaarlijk zijn. Deze pathologie wordt veroorzaakt door de onverenigbaarheid van de Blood RH-factoren van de baby en zijn moeder. Het probleem kan leiden tot de ontwikkeling van toxische neuritis van de gehoorzenuw.

De overgrote meerderheid van de hierboven beschreven factoren resulteert in een verminderde bloedcirculatie in het binnenoor bij pasgeboren kinderen. Het uiterlijk van sensorineuraal gehoorverlies bij baby's van 2-3 jaar en ouder wordt veroorzaakt door andere oorzaken, waaronder de leidende:

• Meningitis en encefalitis;
• Mazelen, griep en complicaties van virale infecties;
• Otitis media, maxillaire sinusitis die schade veroorzaakt aan de auditieve zenuw of het binnenoor.

Mechanische verwondingen kunnen ook gevaarlijk zijn: hoofdbultjes, plotselinge luide geluiden (explosies). [8]

Vormen

In de internationale geneeskunde is er een duidelijk gedefinieerde verdeling van graden van gehoorverlies:

Graden	Gemiddelde gehoordrempel bij 500, 1000, 2000, 4000 Hz (DB)
Grade 1 sensorineuraal gehoorverlies	26-40
Graad 2 sensorineuraal gehoorverlies	41-55
Graad 3 sensorineuraal gehoorverlies	56-70
Graad 4 sensorineuraal gehoorverlies	71-90
Totale doofheid	Meer dan 90 (91 en hoger)

Volgens het klinische verloop worden aangeboren en verworven sensorineuraal gehoorverlies, evenals totale doofheid, meestal onderscheiden. Op zijn beurt is verworven pathologie verdeeld in de volgende typen:

• Plotseling verlies of achteruitgang van het gehoor (de ontwikkeling van de aandoening vindt plaats binnen minder dan 12 uur).

• Acuut sensorineuraal gehoorverlies (ontwikkeling van de aandoening vindt plaats binnen 24-72 uur, waarbij de pathologie tot 4 weken aanhoudt).
• Subacute verlies van gehoorfunctie (stoornissen duurt 4-12 weken).
• Chronisch sensorineuraal gehoorverlies (blijft meer dan 12 weken bestaan, gekenmerkt door stabiliteit, toenemende progressie en fluctuatie).

Het verloop van de pathologie kan omkeerbaar, stabiel en progressief zijn. Bovendien kan sensorineuraal gehoorverlies, afhankelijk van de lokalisatie, unilateraal en bilateraal zijn (symmetrisch en asymmetrisch).

Volgens de etiologische factor is het gebruikelijk om erfelijk (genetisch), multifactorieel (voornamelijk erfelijk) te onderscheiden en gehoorverlies te verworven. [9]

Complicaties en gevolgen

De meeste specialisten beschouwen sensorineurale gehoorstoornissen niet als een afzonderlijke ziekte: het probleem is meestal een gevolg of complicatie van een andere aangeboren of verworven pathologie die heeft geleid tot het uiterlijk van het hoorzittingsreceptiemechanisme.

Direct sensorineuraal gehoorverlies in de kindertijd kan leiden tot deze nadelige effecten:

• Remming van spraak en mentale ontwikkeling bij het kind, dat wordt veroorzaakt door een staat van sensorische deprivatie (verminderde stroom van impulsen naar het centrale zenuwstelsel van de baby van de auditieve organen);
• Vorming van individuele spraakafwijkingen, vanwege het gebrek aan gehoor en dienovereenkomstig het onvermogen om spraak correct te reproduceren;
• Ontwikkeling van stomme, kenmerk voornamelijk van aangeboren diepgaand gehoorverlies, wat niet corrigeerbaar is.

Als volwassene zijn de gevolgen enigszins anders:

• Psychopathisch, teruggetrokken;
• Sociale onthouding;
• Neurosen, depressies.

Oudere patiënten hebben een verhoogde risico's op progressie van de ziekte van Alzheimer, persoonlijkheidsdegeneratie en chronische depressie.

Diagnostics Sensorineuraal gehoorverlies

In het proces van het verzamelen van anamnesis geeft de arts de tijd van het begin van sensorineuraal gehoorverlies aan, de snelheid van symptoomontwikkeling, controleert de symmetrie van de auditieve functie, de aanwezigheid van communicatieproblemen. Bovendien wordt de aanwezigheid van tinnitus, vestibulaire aandoeningen, neurologische symptomen ook opgehelderd.

Voor gehoorproblemen worden tests uitgevoerd als onderdeel van een algemeen klinisch onderzoek:

• Algemeen bloedwerk;
• Biochemische bloedtest (cholesterolindex, lipidespectrum);
• Coagulogram;
• Hormonaal evenwicht.

De instrumentele diagnose van sensorineuraal gehoorverlies moet otoscopie omvatten. Dit eenvoudige onderzoek helpt bij het uitsluiten van een geluidsgeleidingsstoornis als gevolg van obstructie, stenose of atresie van de auditieve route. Het is ook belangrijk om het gezichtsgebied zorgvuldig te onderzoeken op mogelijke afwijkingen in de innervatie van de schedelzenuwen.

Het wordt aanbevolen om de hemodynamische parameters van de bracheocephalische vaten (duplex, triplex scanning) te bestuderen, en om acometrie uit te voeren - beoordeling van het horen door gefluister door gefluister en gesproken spraak, en de afstemmingstests van Weber en Rinne.

Acumetrische testen worden gebruikt in het stadium van ENT-onderzoek en het resultaat ervan bepaalt de noodzaak van verder overleg met een surdoloog.

Het is verplicht om de gehoordrempel te bepalen door middel van lucht- en bottoonstimulatie met een uitgebreid frequentiebereik. Toondrempel audiometrie wordt uitgevoerd.

Boven-drempel testen worden aanbevolen om te evalueren op gehoorverlies van luidheidperceptie. Impedantietests (akoestische reflexometrie en tympanometrie) wordt ook uitgevoerd om middelste ooraandoeningen en geleidend gehoorverlies te identificeren of uit te sluiten. Als endolymfatische hydrops wordt vermoed, is elektrocochleografie aangegeven.

Sommige patiënten ondergaan magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie, inclusief met injectie van contrastmiddelen: het gebied van interne auditieve kanalen, pontocerebellaire hoeken, achterste craniale fossa worden onderzocht. Kan bovendien worden aanbevolen:

• Radiografisch onderzoek van de cervicale wervelkolom, met functionele belasting;
• Magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
• Contrastverbetering voor detectie van akoestisch neurinoom.

Differentiële diagnose

Als onderdeel van de differentiatie van gehoorstoornissen zijn andere specialisten bovendien betrokken bij de diagnose: huisarts, neuroloog.

Het is verplicht om de aanwezigheid van andere vormen van pathologie uit te sluiten, die meestal gepaard gaan met verlies van auditieve functie:

• Labyrinthopathieën (het resultaat van chronisch etterend ontstekingsproces in het middenoor, of radicale middelste oorchirurgie of labyrintitis);
• Pathologieën van het binnenoor als gevolg van infectie;
• Giftige laesies;
• Neurinoom van de VIII-zenuw;
• Cerebrale circulatiestoornissen in het gebied van het wervelbasillaire bassin;
• MEVROUW;
• Neoplasmata in de hersenen;
• Hoofd- en spinale verwondingen;
• Diabetes;
• Chronisch nierfalen;
• Geblokkeerd door een zwavelstekker;
• Lage schildklierfunctie, etc.

Geleidend en sensorineuraal gehoorverlies kan ook worden onderscheiden. In het laatste geval verliest de patiënt het vermogen om geluiden met een bepaalde frequentie te detecteren: als gevolg daarvan "verliest" hij bepaalde tonen van stemmen, specifieke uitroepen en geluiden uit de gehoord toespraak. Bij geleidend gehoorverlies is er een algemene afname van luidheid en een verslechtering van de duidelijkheid (zoals een afname van het volume van geluiden tegen een achtergrond van verhoogde algemene ruis). In de loop van de diagnose is het belangrijk om te beseffen dat zowel geleidende als sensorineurale aandoeningen zich tegelijkertijd kunnen ontwikkelen, en in een dergelijke situatie wordt gezegd over een gemengd gehoorverlies. [10] ]

Behandeling Sensorineuraal gehoorverlies

Bij acuut sensorineuraal gehoorverlies wordt de patiënt doorverwezen naar de afdeling Otolaryngologie voor intramurale behandeling, met aanbevelingen voor auditieve rust.

Infusieglucocorticosteroïden worden toegediend - in het bijzonder dexamethason met zoutoplossing (in een hoeveelheid van 4-24 mg, volgens het individuele schema).

Om de microcirculatie en reologische eigenschappen van bloed te verbeteren, pentoxifylline 300 mg of vinpocetine 50 mg met 500 ml isotone natriumchloride-oplossing (langzame injectie gedurende 2,5 uur) gedurende maximaal 10 dagen.

Intraveneuze infusies van antihypoxanten en antioxidanten (ethylmethylhydroxypyridine succinaat 5% in 4 ml met 16 ml isotone natriumchloride-oplossing) worden tot 10 dagen aanbevolen. Na voltooiing van infusiemaatregelen wordt de patiënt overgebracht naar tabletpreparaten, waaronder:

• Vasoactieve agenten;
• Nootropics;
• Antioxidant, antihypoxante middelen.

Behandeling van gelijktijdige somatische pathologieën, correctie van chronische aandoeningen is verplicht. Cursussen van medicijnen die cerebrale en labyrintische bloedcirculatie optimaliseren, verbeteren van weefsel- en cellulaire metabolische processen zijn aangegeven.

Fysiotherapeutische procedures worden aangegeven - in het bijzonder transcraniële stimulatie met akoestische belasting. Fysiotherapie verbetert het effect van medicamenteuze therapie. De essentie ervan ligt in het effect van wisselstroom op de hersenschors, wat resulteert in de productie van endogene endorfines die het werk van receptoren van de gehooranalysator optimaliseren. Elektrische stimulatie maakt het mogelijk om de functionaliteit van haarstructuren en zenuwvezels die tijdens het pathologische proces worden beïnvloed te herstellen. Het doel van akoestische belasting is om het pathologische circuit in de hersenschors te "breken", waardoor de ernst van het geluid bij gehoorverlies wordt verminderd.

Onder andere fysiotherapeutische procedures, endaurale elektro-, fonoforese en elektrische stimulatie, evenals reflexologie, magnetische en lasertherapie worden actief gebruikt.

Indien nodig worden een gehoorapparaat en implantaten aanbevolen, vanwege de frequente ineffectiviteit van medicamenteuze therapie (vooral in erfelijke, ototoxische en postmingitis sensorineuraal gehoorverlies). [11]

Het voorkomen

Preventieve maatregelen om de ontwikkeling van sensorineuraal gehoorverlies te voorkomen, zijn als volgt:

• Speciale beschermende oordoppen moeten worden gedragen in lawaaierige omgevingen.
• Na langdurige blootstelling aan lawaaierige omgevingen moeten de auditieve organen rusten: het is raadzaam om de dag in vrede en stilte te eindigen.
• Luisteren naar luide muziek, inclusief hoofdtelefoons, wordt sterk ontmoedigd.
• U moet geen onnodige ruis toevoegen - in het bijzonder, schakel de tv of radio alleen aan "voor achtergrond".
• Frequente bezoeken aan clubs en disco's met luide muziek worden niet aanbevolen.
• Het is raadzaam om regelmatig een specialist te bezoeken voor hoortests. Mensen die het risico lopen sensorineel gehoorverlies te ontwikkelen, moeten bijvoorbeeld jaarlijks een otolaryngoloog raadplegen.

Onder andere aanbevelingen:

• Koud, loopneus, maxillaire sinusitis, otitis media, laryngitis, tonsillitis moet tijdig worden behandeld. Elk van deze ziekten kan leiden tot de ontwikkeling van sensorineuraal gehoorverlies.
• U mag niet zelfmediceren en medicijnen gebruiken zonder eerst uw arts te raadplegen. Veel medicijnen hebben toxische effecten op de hoororganen en ze kunnen onjuist en zonder redeneren leiden tot permanent gehoorverlies.
• Tijdens het zwemmen en duiken is het raadzaam om de oren te beschermen tegen water die hen binnenkomen.
• Het is belangrijk om uw eigen gezondheid in de gaten te houden, en als de eerste symptomen van gehoorverlies verschijnen, moet u zonder vertraging medische hulp zoeken.

Prognose

Neurosensorisch gehoorverlies is uiterst moeilijk te corrigeren, dus een relatief gunstige prognose kan alleen worden gezegd met betrekking tot de vroege acute vorm van de pathologie. De uitkomst van de pijnlijke aandoening hangt af van vele factoren, waaronder de leeftijdscategorie van de patiënt, de aanwezigheid van vestibulaire aandoeningen, de mate van gehoorverlies, audiometrische parameters en de tijdigheid van het begin van therapeutische maatregelen.

De levensprognose is gunstig, d.w.z. er is geen bedreiging voor het leven van de patiënt. Helaas is de transformatie van onbevredigende gehoorfunctie in volledige doofheid zeer waarschijnlijk. Om de ontwikkeling van dergelijke gevolgen te voorkomen, wordt het aanbevolen, als conservatieve behandeling niet effectief is, om gehoorapparaten uit te voeren en een geschikt hoortoestel te kiezen. [12] ]

Cochleaire implantatie wordt uitgevoerd voor patiënten met langdurige sensorineuraal gehoorverlies en cochleaire implantatie is geïndiceerd voor cochleaire defecten. [13]

Chronische sensorineuraal gehoorverlies van de laatste graden is een indicatie voor handicap.