Neurosensorisch gehoorverlies

Neurosensory hearing loss is one of the variations of deterioration (up to complete loss) of auditory function, which is caused by damage to any parts of the sound-perceptive mechanism of the hearing analyzer - from the sensory area of the cochlea to the neural apparatus. Other names of the pathology: sensorineural or perceptual tohaukhost, cochlear neuropathy. The problem is considered quite common, and treatment and prognosis depend on the severity of the pathological process, the degree of damage and localization of the focus of the violation. [1]

Epidemiologie

Minstens 6% van de wereldbevolking (ongeveer 280 miljoen mensen) heeft een of ander gehoorprobleem of helemaal geen gehoor. Volgens statistieken van de WHO wordt het aantal mensen op de planeet met gehoorproblemen van meer dan 40 dB in het horende oor, met verschillende oorzaken van de ziekte, geschat op 360 miljoen mensen. In de post-Sovjetlanden bedraagt ​​dit cijfer minstens 13 miljoen mensen, waaronder ruim een ​​miljoen kinderen.

Eén baby per duizend pasgeborenen wordt geboren met een gehoorstoornis. Bovendien worden er in de eerste levensjaren nog eens drie baby’s met gehoorverlies geboren. Neurosensorisch gehoorverlies komt voor bij 14% van de mensen tussen 45 en 65 jaar, en bij 30% van de ouderen (ouder dan 65 jaar).

Volgens Amerikaanse audiologische statistieken worden jaarlijks ruim 600.000 pasgeborenen geboren met een gehoorstoornis (meer dan 40 dB). Dit cijfer neemt toe met de leeftijd, en tegen de leeftijd van negen jaar verdubbelt het. De voorspellingen van de Wereldgezondheidsorganisatie zijn niet bemoedigend: in de toekomst zal het aantal mensen met perceptief gehoorverlies naar verwachting met ongeveer 30% toenemen.[2]

Oorzaken Sensorineuraal gehoorverlies

De meest voorkomende etiologische voorwaarden voor het optreden van sensorineuraal verlies van auditieve functie worden beschouwd als:

• Infectieuze processen:
  • virale pathologieën (griep, epidparotitis, door teken overgedragen encefalitis, mazelen);
  • microbiële pathologieën (scarlatina, cerebrospinale epidmeningitis, difterie, syfilis, tyfus, enz.).
• Vergiftiging:
  • acute vergiftigingen (huishoudelijk, industrieel);
  • medicatie toxische effecten van ototoxische geneesmiddelen (aminoglycoside-antibiotica, diuretica, chemopreparaten, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, enz.).
• Pathologieën van de bloedsomloop:
  • Ziekten van het cardiovasculaire systeem (hypertensie, ischemische hartziekte);
  • stoornissen van de bloedcirculatie in de hersenen, reologische pathologieën van bloed, enz.
• Degeneratieve en dystrofische processen in de wervelkolom (spondylose en spondylolisthesis, _C1-C4- uncovertebrale artrose).
• Genetische monogene aandoeningen, erfelijke aanleg voor de negatieve invloed van omgevingsfactoren.

Risicofactoren

Als belangrijkste risicofactoren worden beschouwd:

• Het hebben van familieleden met een gehoorbeperking;
• werken in ongunstige geluidsomstandigheden (hoog industrieel geluid);
• behandeling met ototoxische geneesmiddelen;
• Infectieuze pathologieën (epidparotitis, meningitis, griepinfectie, mazelen, enz.);
• somatische pathologieën.

Neurosensorisch gehoorverlies kan bij vrijwel iedereen en op elke leeftijd voorkomen. De pathologie kan in verschillende varianten voorkomen en door verschillende oorzaken worden veroorzaakt, en kan het gevolg zijn van functionele stoornissen in verschillende oorstructuren. De meest voorkomende factoren bij de ontwikkeling van perceptief gehoorverlies op oudere leeftijd zijn problemen met de gehoorzenuw en het binnenoor. De hoofdoorzaak kan een erfelijke aanleg zijn, evenals enkele infectieuze pathologieën, het gebruik van bepaalde medicijnen, hoofdletsel, "slijtage" van het auditieve mechanisme als gevolg van langdurige blootstelling aan lawaai. [3]Vergroot het risico op de ontwikkeling van pathologie bij ouderen:

• ischemische hartziekte;
• suikerziekte;
• otitis media, meningitis en andere aandoeningen die de gehoororganen aantasten.

We zullen de eigenaardigheden van de vorming van neurosensorisch verlies van auditieve functie in de kindertijd afzonderlijk bekijken.

Pathogenese

De pathomorfologische basis voor de ontwikkeling van neurosensorisch verlies van auditieve functie wordt beschouwd als een kwantitatieve tekortkoming van functionerende neurale componenten in verschillende stadia van de auditieve analysator - in het bijzonder van de periferie (slakkenhuis) tot het centrale deel (auditieve cortex van de temporale cortex). Hersenkwab). De fundamentele morfofunctionele voorwaarde voor de vorming van een sensorineurale stoornis is schade aan de sensorische receptoren van de spiraalstructuur. Initiële schade in de vorm van dystrofische processen in de haarcellen kan worden behandeld en hersteld als er tijdig medische zorg wordt verleend.[4]

Over het algemeen is perceptief gehoorverlies een multifactoriële aandoening die zich kan ontwikkelen onder invloed van vasculaire, infectieuze, traumatische, metabolische, erfelijke, leeftijdsgebonden of immuunpathologie. Bloedvataandoeningen gaan gepaard met hypertensie, neurocirculatoire dystonie, beroerte, atherosclerose, osteochondrose van de cervicale wervelkolom, hemopathologie. Opgemerkt moet worden dat het interne auditieve arteriële vat niet is uitgerust met anastomosen, dus elke hemodynamische stoornis kan zuurstofgebrek in de haarcellen en verslechtering van hun functie tot de dood veroorzaken. Dit gebeurt ook tijdens de ontwikkeling van de foetus, wanneer het probleem wordt veroorzaakt door hypoxie tijdens de zwangerschap of bevalling.[5]

Alle giftige stoffen of infectieuze agentia kunnen de ontwikkeling van perceptief gehoorverlies veroorzaken, vooral in de context van nierpathologieën, middenoorontsteking of immuundeficiënties.[6]

De volgende medicijnen hebben een ototoxisch effect:

• Aminoglycoside-antibiotica (streptomycinepreparaten).
• Amphomycinen (rifampicine).
• Glycopeptiden (Vancomycine).
• Amfenicolen (Levomycetin, Chlooramfenicol).
• Macroliden (Erytromycine, Spiramycine.
• Antitumormiddelen (Vincristine, Cisplatine).
• Diuretica (Furosemide).
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, indomethacine).
• Preparaten van efedrine.
• Antimalariamiddelen (kinine, delagil).
• Arseenpreparaten.
• Medicijnen tegen tuberculose, evenals medicijnen die organische kleurstoffen en giftige stoffen bevatten.

Symptomen Sensorineuraal gehoorverlies

Het klinische basissymptoom van perceptief gehoorverlies is de progressieve verslechtering van de gehoorfunctie zelf. In de meeste gevallen neemt het probleem geleidelijk toe, maar soms kan het worden gekenmerkt door een snelle ontwikkeling. Onder de aanvullende symptomen zijn de belangrijkste:

• intra-auraal gemompel;
• pijn;
• een gevoel van benauwdheid in de oren.

Geluidsverstaanbaarheid (de patiënt kan relatief goed horen, dat wil zeggen dat er gehoor aanwezig is, maar de persoon begrijpt de tot hem gerichte toespraak niet). Een dergelijke stoornis is meer kenmerkend voor hersenpathologieën. Er kunnen ook tekenen zijn van intolerantie voor harde geluiden en geluiden in het oor, de zogenaamde hyperacusis - ongebruikelijke, pijnlijke gevoeligheid voor de gebruikelijke omgevingsgeluiden. Dergelijke patiënten ervaren niet alleen geluidsongemak, maar zelfs extra oorpijn, die wordt veroorzaakt door schade aan de binnenste haarcellen van het slakkenhuis.

Bij veel patiënten gaat perceptief gehoorverlies gepaard met vestibulaire stoornissen zoals duizeligheid, misselijkheid en braken.[7]

Typische symptomatologie van acute auditieve pathologie is:

• plotseling unilateraal of bilateraal perceptief gehoorverlies, met verminderde spraakverstaanbaarheid en perceptie van hoogfrequente geluiden, tot volledige ongevoeligheid;
• optreden van subjectieve geluiden van meerdere hoogtes in het oor, acute vestibulaire en autonome disfunctie in de vorm van ataxie, misselijkheid, duizeligheid, toegenomen zweten, hartkloppingen, bloeddrukschommelingen, nystagmus (vooral na acuut trauma, stoornissen in de bloedsomloop in het labyrintische arteriële vat, dronkenschap).

Eenzijdig perceptief gehoorverlies gaat gepaard met een verminderde gehoorfunctie in combinatie met oorgeluid - vaker constant, meestal met gemengde tonen.

Neurosensorisch gehoorverlies bij een kind

De ontwikkeling van pathologie in het intra-uteriene stadium kan worden veroorzaakt door externe en interne factoren. De meest voorkomende externe oorzaken zijn infectieziekten (vooral tijdens het eerste trimester). Neurosensorisch verlies van auditieve functie bij het kind kan pathologieën veroorzaken zoals mazelen en rubella, virale hepatitis en herpesvirusinfectie, cytomegalovirus, toxoplasmose en syfilis. Chemische intoxicaties worden ook als even gevaarlijk beschouwd: risicofactoren omvatten met name:

• gebruik van alcoholische dranken en drugs door de aanstaande moeder;
• roken;
• gebruik van ototoxische medicijnen;
• zich in een omgeving bevinden met hoge straling of zware chemische verontreiniging.

Maar men denkt dat de meest voorkomende factoren voor intra-uterien perceptief gehoorverlies intrinsieke, genetische oorzaken zijn.

Bovendien kan een dergelijke ziekte bij pasgeborenen als bilirubine-encefalopathie gevaarlijk zijn. Deze pathologie wordt veroorzaakt door de onverenigbaarheid van de bloed-Rh-factoren van de baby en zijn moeder. Het probleem kan leiden tot de ontwikkeling van toxische neuritis van de gehoorzenuw.

De overgrote meerderheid van de hierboven beschreven factoren resulteert bij pasgeboren kinderen in een verminderde bloedcirculatie in het binnenoor. Het optreden van perceptief gehoorverlies bij baby's van 2-3 jaar en ouder wordt veroorzaakt door andere oorzaken, waaronder de belangrijkste:

• meningitis en encefalitis;
• mazelen, griep en complicaties van virale infecties;
• otitis media, maxillaire sinusitis die schade aan de gehoorzenuw of het binnenoor veroorzaakt.

Ook mechanisch letsel kan gevaarlijk zijn: hoofdstoten, plotselinge harde geluiden (explosies).[8]

Vormen

In de internationale geneeskunde is er een duidelijk gedefinieerde verdeling van de graden van gehoorverlies:

Graden	Gemiddelde gehoordrempel bij 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Graad 1 perceptief gehoorverlies	26-40
Graad 2 perceptief gehoorverlies	41-55
Graad 3 perceptief gehoorverlies	56-70
Graad 4 perceptief gehoorverlies	71-90
Totale doofheid	Ouder dan 90 (91 en hoger)

Afhankelijk van het klinische beloop wordt gewoonlijk onderscheid gemaakt tussen aangeboren en verworven perceptief gehoorverlies, evenals totale doofheid. Op zijn beurt is verworven pathologie onderverdeeld in de volgende typen:

• Plotseling verlies of verslechtering van het gehoor (de ontwikkeling van de stoornis treedt op binnen minder dan 12 uur).

• Acuut perceptief gehoorverlies (de ontwikkeling van de stoornis vindt plaats binnen 24-72 uur, waarbij de pathologie maximaal 4 weken aanhoudt).
• Subacuut verlies van gehoorfunctie (stoornis duurt 4-12 weken).
• Chronisch perceptief gehoorverlies (langer dan 12 weken aanhoudend, gekenmerkt door stabiliteit, toenemende progressie en fluctuaties).

Het verloop van de pathologie kan omkeerbaar, stabiel en progressief zijn. Bovendien kan perceptief gehoorverlies, afhankelijk van de lokalisatie, unilateraal en bilateraal (symmetrisch en asymmetrisch) zijn.

Volgens de etiologische factor is het gebruikelijk om erfelijk (genetisch), multifactorieel (voornamelijk erfelijk) en verworven gehoorverlies te onderscheiden.[9]

Complicaties en gevolgen

De meeste specialisten beschouwen perceptief gehoorverlies niet als een afzonderlijke ziekte: het probleem is meestal een gevolg of complicatie van een andere aangeboren of verworven pathologie die heeft geleid tot het optreden van stoornissen van het receptormechanisme van het gehoor.

Direct perceptief gehoorverlies in de kindertijd kan tot deze nadelige effecten leiden:

• remming van de spraak en mentale ontwikkeling bij het kind, die wordt veroorzaakt door een toestand van sensorische deprivatie (verminderde stroom van impulsen naar het centrale zenuwstelsel van de baby vanuit de gehoororganen);
• vorming van individuele spraakgebreken, als gevolg van het gebrek aan gehoor en dienovereenkomstig het onvermogen om spraak correct te reproduceren;
• ontwikkeling van mute, voornamelijk kenmerkend voor aangeboren ernstig gehoorverlies, dat niet corrigeerbaar is.

Als volwassene zijn de gevolgen enigszins anders:

• psychopathisch, teruggetrokken;
• sociale onthouding;
• neurosen, depressies.

Oudere patiënten hebben een verhoogd risico op de progressie van de ziekte van Alzheimer, persoonlijkheidsdegeneratie en chronische depressie.

Diagnostics Sensorineuraal gehoorverlies

Tijdens het verzamelen van anamnese specificeert de arts het tijdstip van aanvang van perceptief gehoorverlies, de snelheid van symptoomontwikkeling, controleert de symmetrie van de auditieve functie, de aanwezigheid van communicatieproblemen. Bovendien wordt ook de aanwezigheid van tinnitus, vestibulaire stoornissen en neurologische symptomen opgehelderd.

Bij gehoorproblemen worden tests uitgevoerd als onderdeel van een algemeen klinisch onderzoek:

• algemeen bloedonderzoek;
• Biochemische bloedtest (cholesterolindex, lipidenspectrum);
• coagulogram;
• hormonale balans.

De instrumentele diagnose van perceptief gehoorverlies moet otoscopie omvatten. Dit eenvoudige onderzoek helpt een geluidsgeleidingsstoornis als gevolg van obstructie, stenose of atresie van de gehoorbaan uit te sluiten. Het is ook belangrijk om het gezichtsgebied zorgvuldig te onderzoeken op mogelijke afwijkingen in de innervatie van de hersenzenuwen.

Het wordt aanbevolen om de hemodynamische parameters van de bracheocephalische vaten (duplex, triplex scannen) te bestuderen, evenals om acometrie uit te voeren - beoordeling van het gehoor door gefluisterde en gesproken spraak, en de afstemmingstests van Weber en Rinne.

Acumetrische tests worden gebruikt in de fase van het KNO-onderzoek en het resultaat ervan bepaalt de noodzaak van verder overleg met een surdoloog.

Het is verplicht om de gehoordrempel te bepalen door middel van lucht- en bottoonstimulatie met een groter frequentiebereik. Toondrempelaudiometrie wordt uitgevoerd.

Testen boven de drempel wordt aanbevolen om gehoorverlies te beoordelen op luidheidsperceptie. Impedantietesten (akoestische reflexometrie en tympanometrie) worden ook uitgevoerd om middenooraandoeningen en geleidingsgehoorverlies te identificeren of uit te sluiten. Als endolymfatische hydrops wordt vermoed, is elektrocochleografie geïndiceerd.

Sommige patiënten ondergaan magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie, ook met injectie van contrastmiddelen: het gebied van de interne gehoorgangen, pontocerebellaire hoeken en de achterste schedelfossa worden onderzocht. Daarnaast kan worden aanbevolen:

• radiografisch onderzoek van de cervicale wervelkolom, met functionele belasting;
• magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen;
• contrastverbetering voor detectie van akoestisch neuronoom.

Differentiële diagnose

In het kader van de differentiatie van slechthorendheid zijn bovendien andere specialisten betrokken bij de diagnose: huisarts, neuroloog.

Het is verplicht om de aanwezigheid van andere vormen van pathologie uit te sluiten, die meestal gepaard gaan met verlies van auditieve functie:

• labyrintopathieën (het resultaat van een chronisch purulent ontstekingsproces in het middenoor, of radicale middenoorchirurgie, of labyrintitis);
• pathologieën van het binnenoor als gevolg van infectie;
• toxische laesies;
• neuronoom van de VIII-zenuw;
• cerebrale circulatiestoornissen in het gebied van het wervel-basillaire bekken;
• MEVR;
• neoplasmata in de hersenen;
• hoofd- en ruggengraatletsels;
• suikerziekte;
• chronisch nierfalen;
• geblokkeerd door een zwavelplug;
• lage schildklierfunctie, enz.

Er kan ook onderscheid worden gemaakt tussen conductief en perceptief gehoorverlies. In het laatste geval verliest de patiënt het vermogen om geluiden met een bepaalde frequentie waar te nemen: als gevolg daarvan "verliest" hij of zij bepaalde tonen van stemmen, specifieke uitroepen en geluiden uit de gehoorde spraak. Bij conductief gehoorverlies is er sprake van een algemene afname van de luidheid en een verslechtering van de geluidshelderheid (zoals een afname van het volume van geluiden tegen een achtergrond van toegenomen algemeen geluid). In de loop van de diagnose is het belangrijk om te beseffen dat zowel geleidings- als sensorineurale stoornissen zich gelijktijdig kunnen ontwikkelen, en in een dergelijke situatie wordt gesproken over een gemengd gehoorverlies.[10]

Behandeling Sensorineuraal gehoorverlies

Bij acuut perceptief gehoorverlies wordt de patiënt verwezen naar de afdeling KNO voor intramurale behandeling, met aanbevelingen voor auditieve rust.

Infusie-glucocorticosteroïden worden toegediend - in het bijzonder Dexamethason met een zoutoplossing (in een hoeveelheid van 4-24 mg, volgens het individuele schema).

Om de microcirculatie en de reologische eigenschappen van het bloed te verbeteren, Pentoxifylline 300 mg of Vinpocetine 50 mg met 500 ml isotone natriumchlorideoplossing (langzame injectie gedurende 2,5 uur) gedurende maximaal 10 dagen.

Intraveneuze infusies van antihypoxantia en antioxidanten (ethylmethylhydroxypyridinesuccinaat 5% in 4 ml met 16 ml isotone natriumchlorideoplossing) gedurende maximaal 10 dagen worden aanbevolen. Na voltooiing van de infusiemaatregelen wordt de patiënt overgezet op tabletpreparaten, waaronder:

• vasoactieve middelen;
• nootropica;
• antioxidanten, antihypoxantia.

Behandeling van gelijktijdige somatische pathologieën, correctie van chronische aandoeningen is verplicht. Cursussen met medicijnen die de cerebrale en labyrintische bloedcirculatie optimaliseren en de weefsel- en cellulaire metabolische processen verbeteren, zijn geïndiceerd.

Fysiotherapeutische procedures zijn geïndiceerd - in het bijzonder transcraniële stimulatie met akoestische belasting. Fysiotherapie versterkt het effect van medicamenteuze therapie. De essentie ervan ligt in het effect van wisselstroom op de hersenschors, resulterend in de productie van endogene endorfines die het werk van de receptoren van de gehooranalysator optimaliseren. Elektrische stimulatie maakt het mogelijk de functionaliteit van haarstructuren en zenuwvezels die tijdens het pathologische proces zijn aangetast, te herstellen. Het doel van akoestische belasting is het "breken" van het pathologische circuit in de hersenschors, waardoor de ernst van het geluid dat gepaard gaat met gehoorverlies wordt verminderd.

Naast andere fysiotherapeutische procedures worden endaurale elektro-, fonoforese en elektrische stimulatie, evenals reflexologie, magnetische en lasertherapie actief gebruikt.

Indien nodig worden een hoortoestel en implantaten aanbevolen vanwege de frequente ineffectiviteit van medicamenteuze behandeling (vooral bij erfelijk, ototoxisch en postmeningitis perceptief gehoorverlies).[11]

Het voorkomen

Preventieve maatregelen om de ontwikkeling van perceptief gehoorverlies te voorkomen zijn als volgt:

• In luidruchtige omgevingen moeten speciale beschermende oordopjes worden gedragen.
• Na langdurige blootstelling aan luidruchtige omgevingen moeten de gehoororganen rust krijgen: het is raadzaam om de dag in alle rust af te sluiten.
• Het luisteren naar luide muziek, inclusief koptelefoons, wordt sterk afgeraden.
• Voeg geen onnodige ruis toe - zet vooral de tv of radio alleen "voor achtergrond" aan.
• Frequente bezoeken aan clubs en discotheken met luide muziek worden niet aanbevolen.
• Het is raadzaam om regelmatig een specialist te bezoeken voor een gehoortest. Mensen die het risico lopen perceptief gehoorverlies te ontwikkelen, moeten bijvoorbeeld jaarlijks een KNO-arts raadplegen.

Onder andere aanbevelingen:

• Elke verkoudheid, loopneus, maxillaire sinusitis, otitis media, laryngitis en tonsillitis moeten tijdig worden behandeld. Elk van deze ziekten kan leiden tot de ontwikkeling van perceptief gehoorverlies.
• U mag geen zelfmedicatie gebruiken en medicijnen nemen zonder eerst uw arts te raadplegen. Veel medicijnen hebben toxische effecten op de gehoororganen, en het verkeerd en zonder reden innemen ervan kan leiden tot permanent gehoorverlies.
• Tijdens het zwemmen en duiken is het raadzaam om de oren te beschermen tegen het binnendringen van water.
• Het is belangrijk om uw eigen gezondheid in de gaten te houden en als de eerste symptomen van gehoorverlies optreden, dient u onmiddellijk medische hulp in te roepen.

Prognose

Neurosensorisch gehoorverlies is uiterst moeilijk te corrigeren, dus een relatief gunstige prognose kan alleen worden gezegd met betrekking tot de vroege acute vorm van de pathologie. De uitkomst van de pijnlijke aandoening hangt van vele factoren af, waaronder de leeftijdscategorie van de patiënt, de aanwezigheid van vestibulaire stoornissen, de mate van gehoorverlies, audiometrische parameters en de tijdigheid van het begin van therapeutische maatregelen.

De levensprognose is gunstig, dat wil zeggen dat er geen bedreiging is voor het leven van de patiënt. Helaas is de transformatie van een onbevredigende gehoorfunctie in volledige doofheid zeer waarschijnlijk. Om de ontwikkeling van dergelijke gevolgen te voorkomen, wordt aanbevolen om, als conservatieve behandeling niet effectief is, hoortoestellen te plaatsen en een geschikt hoortoestel te kiezen.[12]

Cochleaire implantatie wordt uitgevoerd bij patiënten met langdurig perceptief gehoorverlies, en cochleaire implantatie is geïndiceerd voor cochleaire defecten.[13]

Chronisch perceptief gehoorverlies van de laatste graden is een indicatie voor invaliditeit.