Spitz nevus: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Spitz naevus (syn.: spindelcel- en/of elyteloïde cel naevus, juveniel melanoom) is een ongebruikelijke, naevoïde, melanocytaire neoplasie die klinische en morfologische overeenkomsten vertoont met maligne melanoom van de huid. De erfelijkheidskwestie is nog niet opgehelderd. Het kan aangeboren zijn. Het komt voor met een frequentie die onafhankelijk is van het geslacht. Er zijn gevallen in de familie gemeld.

Het ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen. Klinisch gezien is een naevus meestal een asymptomatische tumorachtige formatie, halfrond of plat, met duidelijke grenzen. De grootte is meestal klein, minder dan 1 cm, de kleur varieert van lichtrood tot donkerbruin en zelfs zwart. De consistentie van de naevus is zacht-elastisch of dicht. Het oppervlak is glad, zonder haar, minder vaak hyperkeratotisch, wrattig. In zeldzame gevallen zijn bloedingen en ulceratie mogelijk. In het begin groeit de tumor snel en kan vervolgens vele jaren in een stationaire toestand blijven. Er zijn gevallen met meerdere, meestal gegroepeerde naevussen - van 20 tot 50 elementen. De lokalisatie van de naevus hangt, volgens onderzoek, af van het klinische en morfologische type. Zo zijn platte, hypergepigmenteerde varianten vaker gelokaliseerd op de extremiteiten, en worden niet-gepigmenteerde rode formaties meestal gevonden op het gezicht en de hoofdhuid.

Pathomorfologie. Histologisch kan een naevus borderline, gemengd of intradermaal zijn. De meest voorkomende is de zure roomvariant. In de meeste gevallen worden zowel spoelvormige als epithelioïde cellen vastgesteld, maar een naevus kan bestaan uit alleen epithelioïde cellen of alleen spoelvormige cellen. Het pigmentgehalte in naevusmelanocyten is variabel. Atypisme en polymorfisme van cellulaire elementen komen vaak tot uiting; pseudo-insluitsels (cytoplasmatische invaginatie) worden in de celkernen van sommige cellen gedetecteerd.

Karakteristieke kenmerken van een naevus zijn: symmetrie van de naevusstructuur (in het horizontale vlak): duidelijke laterale randen met een overwicht aan nesten langs de periferie van de naevus, in plaats van geïsoleerde melanocytose; nesten van melanocyten in de epidermis neigen ertoe met elkaar samen te smelten, omgeven door scheurtjes-artefacten; een afname van de celgrootte in de onderliggende delen van de dermis ten opzichte van de bovenliggende; de aanwezigheid van eosinofiele Camino-lichaampjes in de epidermis of bovenste dermis; oedeem en teleangiëctasieën in de bovenste dermis. Mogelijke zwak ontladen migratie van melanocyten naar de suprabasale lagen van de epidermis. Mitosen zijn slechts oppervlakkig, meestal niet meer dan één in het gezichtsveld bij hoge vergroting.

Een bijzondere variant is de gepigmenteerde spindelcelnaevus van Reed. Deze bevindt zich doorgaans oppervlakkig – in de epidermis en papillaire laag van de dermis – en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van uitsluitend spoelvormige cellen, een aanzienlijk pigmentgehalte en gaat vaak gepaard met atypie van cellulaire elementen.

Bij immunomorfologisch onderzoek kleuren naevuscellen positief voor vimentine en S-100-antigeen, en variabel voor HMB-45.