Oorzaken en pathogenese van epistaxis

Afhankelijk van de oorzaken van het optreden van nasale bloeding zijn onderverdeeld in posttraumatisch (inclusief chirurgisch trauma) en spontaan. Spontane nasale bloedingen zijn een symptoom van verschillende pathologische aandoeningen en ziekten, die zowel een lokale als een algemene aard kunnen hebben.

Etiologische factoren van algemene aard die leiden tot het optreden van nasale bloedingen kunnen worden onderverdeeld in vier groepen, waarbij rekening wordt gehouden met mogelijke schendingen van drie op elkaar inwerkende functioneel structurele componenten van hemostase: vasculair, bloedplaatjes en coagulatie.

• Veranderingen in de vaatwand van het neusslijmvlies (schending van de vasculaire verbinding van de hemostase):
  • dystrofische processen in het slijmvlies van de neusholte (atrofische rhinitis, droge voorste rhinitis, kromming van het neustussenschot, ozona, perforatie van het septum van de neus);
  • chronische specifieke ontsteking (tuberculose, syfilis);
  • tumoren van de neus en paranasale sinussen (goedaardige, angiomatous poliep, capillair hemangioom, caverneus; maligne: carcinoom, sarcoom, Rand: angiofibroom van de nasofarynx, neus omgekeerde papilloma)
  • afwijkingen van de vaatwand (microangiomatose, spataderen, erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën):
  • Wegener-granulomatose,
• Overtreding van hemostase door coagulatie:
  • erfelijke coagulopathie (hemofilie, de ziekte van von Willebrand, IIV tekort, VII, X, XIII factoren en / hypo- en disfibrinogenemii; deficit Z eiwit);
  • verworven coagulopathie (tekort aan vitamine K-afhankelijke bloedstollingsfactor gevolg mieloproliferatianyh autoimmuunziekten, leverziekte, onjuiste therapie acenocoumarol, acetylsalicylzuur, niet-steroïde anti-inflammatoire middelen, sulfonamiden, antibiotica, barbituraten, enz. DIC; Acquired von Willebrand-syndroom, systemische lupus amid lupus erythematosus, sclerodermie, myelo- en lymfoproliferatieve ziekten disglobulinemii, solide tumoren, verworven tekorten Plasmafactoren die de intrinsieke route van bloedcoagulatie tegen infectieziekten en auto-immuunziekten te bepalen; peredoeirovka anticoagulantia directe en indirecte beroep overdosis protamine sulfaat, enz.).
• Overtreding van de hemostase van bloedplaatjes:
  • trombocytopathie (aangeboren, erfelijk en verworven);
  • trombocytopenie (congenitaal, erfelijk en verworven).
• Gecombineerde aandoening van verschillende hemostatische links:
  • ziekten gepaard gaande met een toename van de arteriële druk en beschadiging van het vasculaire endotheel (hypertensie, voorbijgaande en symptomatische hypertensie, atherosclerose);
  • leverziekten (toxisch, infectueus, parasitair, auto-immuun, cirrose) en mechanische geelzucht;
  • nachtelijke ziekten (acute nefritis, exacerbatie van chronische glomerulonefritis, uremie);
  • bloedziekten (acute en chronische hemoblastoses, polycytemie, enz.)
  • infectieziekten (mazelen, roodvonk, malaria, rickettsiose, adenovirusinfectie, enz.).

Onder de lokale oorzaken van epistaxis behoort een belangrijke plaats tot vaattumoren. Hemangioom (capillair en caverneus) worden waargenomen in de neusholte in de scheidingswand (overwegend kraakbeen sectie) in het onderste en middelste schalen, laat staan - in het achterste neusgaten, nasale sinussen. De meeste hemangiomen worden beschouwd als een "bloedende poliep" van het septum van de neus.

Erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën (de ziekte van Randyu-Osler) is een van de oorzaken van terugkerende neusbloedingen, die een soort marker is van deze ziekte. Ze beginnen meestal op de leeftijd van maximaal 20 jaar, ontstaan zonder duidelijke reden of tijdens het blazen.

Het morfologische substraat van ebolevania is dysplasie van de vaatwand met een scherp dunner worden of ontbreken van een spierlaag en elastische vezels.

Met de leeftijd neemt de dysplasie van het mesenchym toe, wat bijdraagt aan de progressieve ontwikkeling van vasculaire ectasieën. Dergelijke morfologische veranderingen verstoren het contractiele vermogen van de vaatwand en leiden tot het verschijnen van spontane terugkerende bloedingen van het angiomateuze type.

Teleangiectasieën op de huid en slijmvliezen zijn een van de meest opvallende symptomen van de ziekte van Rundu-Osler. Macroscopisch zien ze eruit als donkerrode vlekken van de grootte van gierstkorrel tot erwt, enigszins uitstekend boven het oppervlak, dicht bij aanraking. Teleangiectasieën zijn gelokaliseerd op de handen en handen (op de handpalmen, in de nagel falanx), op het slijmvlies van de neusholte, tong, lippen.

Heel typerend is de afwezigheid van veranderingen in het stollingssysteem van bloed, hoewel het in een aantal patiënten mogelijk is om lokale fibrinolyse in de regio van de teleangiëctasieën te identificeren en tekenen van chronische hypochrome bloedarmoede.

Ziekten die worden gekenmerkt door erfelijke, congenitale of verworven aandoeningen van systemische hemostase vormen een groep van hemorrhagische diathese.

Onder de erfelijke bloedingsstoornissen 83-90% van de gevallen optreden in verschillende soorten factor VIII-deficiëntie (hemofilie A - 68-78%, de ziekte van von Willebrand - 9-18%) en 6-13% van de gevallen - in factor IX-deficiëntie (hemofilie B). Het tekort van de twee stollingsfactoren (VIII en IX) is dus goed voor 94-96% van alle erfelijke coagulopathieën. Het tekort aan andere factoren (XI, II, VII, X), hypo- en afibrinogenemie is slechts verantwoordelijk voor 4-6% van de waarnemingen en daarom zijn ze gegroepeerd in de "andere" subgroep.

In de groep van verworven coagulopathie overheersen secundaire vormen, die verschillen van de erfelijke door een meer complexe pathogenese. Een aantal ziekten en syndromen worden gekenmerkt door de ontwikkeling van twee, drie of meer onafhankelijke of pathogenetisch verwante stoornissen van hemostase. Dergelijke polysyndroomstoornissen zijn inherent aan ziekten van de lever, nieren, leukemieën. Deze ziekten worden door ons geïdentificeerd in een afzonderlijke subgroep van gecombineerde hemostasestoornissen. Tegelijkertijd, met sommige coagulopathieën, worden hemorragische manifestaties veroorzaakt door absoluut bepaalde mechanismen. Bijvoorbeeld, nasale en intestinale bloeding malabsorptie dysbiosis geneesmiddel genesis deficiëntie als gevolg van de vorming van vitamine K in de darm die leiden tot een overtreding van de synthese VII, X, II, IX stollingsfactoren. Vergelijkbare stoornissen worden waargenomen wanneer competitieve uitsluiting van het metabolisme van vitamine K door zijn functionele antagonisten - acenocoumarol, fenyldione en andere anticoagulantia van indirecte actie,

Complexe K-vitaminozavisimyh tekort aan stollingsfactoren voorkomen in twee pathogene varianten: met obstructieve geelzucht (slechte absorptie van vet oplosbare vitamine K vanwege de afwezigheid van gal in de darm) en laesies van de lever parenchym (verminderde synthese VII, X, P. En factor IX in hepatocyten ). Echter, met deze vormen bij de ontwikkeling van neus bloeden en andere mechanismen betrokken zijn (DIC, verstoring factoren V, IX, I en fibrinolyse remmers. Opkomst van pathologische eiwitten), zodat zij tot gecombineerde hemostatische aandoeningen subgroep.

DIC-syndroom - een van de frequente en ernstige vormen van pathologie van hemostase. Volgens de samenvattende statistieken van grote multidisciplinaire klinische centra, gegeneraliseerde infectie (bacteriële en virale), waaronder sepsis, die uitmondt naar type van acute septische shock, op de eerste plaats een van de oorzaken van DIC. Naast sepsis, diffuse intravasculaire coagulatie, met meerdere triggers kan het verloop van acute nierinsufficiëntie, acute intravasculaire hemolyse, maligniteiten (vooral long- en prostaatkanker), pathologie van zwangerschap en arbeid, en andere pathologische aandoeningen en ziekten bemoeilijken.

De indeling van de oorzaken van neusbloedingen zijn vier subgroepen medicatie hemostatische aandoeningen. Sommige auteurs achten het niet mogelijk is om ze te combineren, omdat de pathogenese van aandoeningen bloeden veroorzaakt door verschillende drugs, heeft fundamentele verschillen. Bijvoorbeeld een overdosis anticoagulans specerijen acties (heparinenatrium) blokkeert vrijwel alle stollingsfactoren die tot serine eiwitten (XIIa, XIa, IXa, Xa): geneesmiddelen met eigenschappen van haptenen (kinidine, sulfonamiden, aminosalicylzuur, digitoxine, rifampicine, hydrochloorthiazide, bereidingen . Goud, etc.) veroorzaken immune trombocytopenie: salicylaten pirozolonovye derivaten en soortgelijke preparaten induceren ontwikkeling trombotsitopaty; anticoagulantia indirecte competitieve verplaatst van het metabolisme van vitamine K. Om significante verschillen in de pathogenese van coagulopathie medicatie vergeten is niet mogelijk, omdat dit wordt bepaald door de noodzaak van gedifferentieerde pathogenetische behandeling.

Trombocytopathie is van bijzonder belang in de groep van bloedplaatjeshemostase-aandoeningen, waarbij bloedneuzen het dominante type bloeding zijn en in sommige gevallen - het enige symptoom van de ziekte. De nieuwste versie van de diagnose van de ziekte is vooral moeilijk als gevolg van het gebrek aan veranderingen in de traditionele bloedonderzoeken en coagulogram en de meeste neusbloedingen van onbekende etiologie in feite zijn manifestatie thrombocytopathia.

Trombocytopathie is verdeeld in aangeboren, erfelijke en verworven. Erfelijke vormen zijn gegroepeerd per type disfunctie, morfologische en biochemische afwijkingen van bloedplaatjes. Verworven thrombocytopathia waargenomen in hypothyreoïdie, het ontwikkelen van zowel spontaan als na strumectomy, met hypo. Secundaire trombocytopathie kan het gevolg zijn hematologische maligniteiten, myeloproliferatieve ziekten, vitamine B12 deficiëntie, progressieve nier- of leverinsufficiëntie, paraproteinemic hematologische maligniteiten, massieve bloedtransfusie, verspreide intravasculaire syndroom. In deze gevallen is er een afname hoofdzakelijk de aggregatie van bloedplaatjes, die zich bij sommige patiënten petechiale bloedingen in de huid en slijmvliezen, neus en tandvlees bloeden manifesteert,

De meeste van de verworven vormen van bloedplaatjespathologie worden gecompliceerd door de genese, heterogeniteit van functionele stoornissen, een combinatie met andere hemostatische aandoeningen, en daarom zijn ze inbegrepen in de groep van geassocieerde aandoeningen. Zo is de "achtergrond" schending hemostase bij acute leukemie serveert soort trombocytopenie giporegeneratornogo, in combinatie met kwaliteit inferioriteit van bloedplaatjes, maar DIC kunnen lid worden van in elk stadium van de ontwikkeling van deze ziekten,

Epistaxis in uremie veroorzaakt kwalitatief tekort aan bloedplaatjes, trombocytopenie en degeneratieve veranderingen in het neusslijmvlies, als gevolg van het geïsoleerde produkt van stikstofmetabolisme. Bij nefrotisch syndroom epistaxis gevolg DIC deficiëntie IX, VII of II stollingsfactoren door een grotere urineverlies en renale hypertensie, meebrengen endotheeldisfunctie en verhoogde "breekbaarheid" van kleine vaten.

De definitie van de oorzaak van bloedneuzen vormt een basis voor de vorming van een gedetailleerde diagnose, die een gedifferentieerde aanpak van de behandeling van deze pathologie bepaalt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese van epistaxis

De meest voorkomende oorzaak van nasale bloedingen is hypertensie. Hoewel nasale bloeden bij deze groep patiënten grotendeels binnen perioden bloeddrukstijging, aanleiding ze niet getoonde mechanische breuk bloedvaten en aandoeningen van de microcirculatie en coagulatie eigenschappen van het bloed leidt tot de ontwikkeling van gelokaliseerde intravasculaire coagulatie. Chronische subcompensated DIC en endotheliale dysfunctie zijn integraal aan de pathogenese van hypertensie. Tot een bepaalde tijd, de regulering van de bloed aggregatietoestand van het systeem in deze groep patiënten in een toestand van delicate evenwicht dat kan worden verstoord minimum stimulus (bloedverlies, therapeutische manipulatie, stress, lichaamsbeweging, het nemen van bepaalde medicijnen). Als in dit geval er een of meer lokale "permissieve" factoren (endotheel beschadigingen, pathologisch veranderde vasculaire dilatatie, trage bloedstroom of stasis in de microvasculatuur, opening arterioveneuze shunts, verhoogde bloedviscositeit). Ontwikkelen gelokaliseerde intravasculaire coagulatie van bloed van de vaatwand en hemorragische necrose syndroom manifesteert hemorragische beroerte, myocardiaal infarct of bloeding bloedneus.

Wanneer trombocytopenie en epistaxis trombocytopathie optreden als gevolg van verslechterde vasculaire hemostase bloedplaatjes. Angiototropische functie van bloedplaatjes verschaft normale permeabiliteit en weerstand van microvatwanden. Bloedplaatjesdeficiëntie leidt tot degeneratie van het endotheel verstoring van de athrombogenic, verhoogde vasculaire permeabiliteit voor plasma en rode bloedcellen, die tot uiting petechiae. Bij ernstige trombocytopenie ontwikkelt het hemorragische syndroom zich. Bloedingen in de schending van de hemostase van vasculaire bloedplaatjes hebben de neiging terug te komen. Kwantitatieve naar een kwalitatieve bloedplaatjesdeficiëntie geeft als primaire hemostase (verminderde bloedplaatjesadhesie en aggregatie, de levering van plasma coagulatie factoren, en biologisch actieve stoffen op de plaats van bloeden) en intrekken van bloedstolsel noodzakelijk is om volledig trombus.

Zo is in de pathogenese van spontane neusbloedingen belangrijke plaats behoort tot systeemstoringen coagulatie en hemostase bloedplaatjes verstoring van microcirculatie in het slijmvlies van de neusholte, endotheliale athrombogenic verandering, verlaagde vasculaire contractiele eigenschappen, een verhoogde vasculaire permeabiliteit.