Oorzaken en pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie

Verschillende hypothesen van de oorsprong van gedilateerde cardiomyopathie zijn naar voren gebracht, maar de laatste jaren is de mening over de multifactoriële genese van de ziekte in toenemende mate tot uitdrukking gebracht.

Grondslag liggen aan de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie is een schending van systolische en diastolische functie infarct latere verwijding van het hart holten, door beschadiging van cardiomyocyten en fibrose vorming substitutie onder invloed van diverse factoren (toxinen pathogene virussen, ontstekingscellen, auto-antilichamen, enz.).

In een aantal werken werd de relatie tussen myocardschade en metabole afwijkingen aangetoond. Kinderen beschreven gevallen van gedilateerde cardiomyopathie, vanwege een tekort aan carnitine, taurine en selenium.

De rol van genetische mechanismen in de oorsprong van gedilateerde cardiomyopathie wordt aangetoond door familievormen van gedilateerde cardiomyopathie, hun aandeel, volgens sommige auteurs, is 20-25%. In moleculair genetische studies werd een significante genetische heterogeniteit van de familievorm van gedilateerde cardiomyopathie onthuld. Er zijn vier mogelijke typen overerving: autosomaal dominant, autosomaal recessief, gekoppeld aan het X-chromosoom en ook via mitochondriaal DNA.

Op basis van de virusimmunologische hypothese van de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie lijkt het redelijker om een genetisch bepaalde schending van immunologische reactiviteit aan te nemen, die myocardiale gevoeligheid voor een virale infectie veroorzaakt. Gesuggereerd wordt dat persistente virussen auto-immuunprocessen induceren die zowel tegen virussen als tegen natuurlijke eiwitten ontstaan. De verandering in antigene eigenschappen van cardiomyocyten veroorzaakt door het virus leidt tot activatie van cellulaire en humorale immuunsysteemeffectoren gericht op hun eliminatie.

In de afgelopen jaren de meest verspreide inflammatoire theorie van de oorsprong van gedilateerde cardiomyopathie. De ziekte wordt behandeld als traag en verborgen door de huidige chronische myocarditis, die het gevolg is van de interactie van myocardiale virale infectie en een verzwakte immuunrespons.

Naast chronische ontsteking door de persistentie van virussen, wordt een auto-immuun mechanisme met een door virussen gemedieerd voorkomen van neoantigenen en kruisreagerende antilichamen besproken. Van de vele cardiale antigenen waaraan antilichamen kunnen worden gevormd, wordt de belangrijkste rol gespeeld door antimyomatische en anti-myosine-antilichamen.

Als een fundamenteel mechanisme dat leidt tot een onomkeerbare schending van myocardiale contractiliteit in DCM, wordt apoptose van cardiomyocyten overwogen.

[1], [2], [3], [4], [5],