Gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen

Gedilateerde cardiomyopathie - een ziekte van de hartspier, gekenmerkt door scherpe expansie holten van het hart, verminderde myocardiale contractiliteit, de ontwikkeling van congestief hartfalen, vaak ongevoelig voor behandeling en slechte prognose.

ICD-10 code

142.0 Uitgezette cardiomyopathie.

Epidemiologie

Gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen is een van de meest voorkomende klinische vormen van cardio-myopathieën, het wordt in de meeste landen van de wereld en op elke leeftijd bereikt. De werkelijke frequentie van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen is onbekend vanwege het ontbreken van afzonderlijke diagnostische criteria voor de ziekte. Volgens verschillende auteurs is de incidentie bij kinderen 5-10 gevallen per 100 000 inwoners. Bijna alle studies noteren een overheersing van mannelijke patiënten (62-88%).

Oorzaken en pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie

Verschillende hypothesen van de oorsprong van gedilateerde cardiomyopathie zijn naar voren gebracht, maar de laatste jaren is de mening over de multifactoriële genese van de ziekte in toenemende mate tot uitdrukking gebracht.

Grondslag liggen aan de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie is een schending van systolische en diastolische functie infarct latere verwijding van het hart holten, door beschadiging van cardiomyocyten en fibrose vorming substitutie onder invloed van diverse factoren (toxinen pathogene virussen, ontstekingscellen, auto-antilichamen, enz.).

Oorzaken en pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie

Symptomen van gedilateerde cardiomyopathie

Het klinische beeld van gedilateerde cardiomyopathie is variabel en hangt voornamelijk af van de ernst van de insufficiëntie van de bloedsomloop. In de vroege stadia van de ziekte is de ziekte klein of asymptomatisch, subjectieve manifestaties zijn vaak afwezig, kinderen klagen niet. Cardiomegalie, veranderingen in het ECG worden vaak per ongeluk gedetecteerd tijdens preventieve onderzoeken of wanneer u om een andere reden contact opneemt met een arts. Dit verklaart de latere detectie van pathologie.

Symptomen van gedilateerde cardiomyopathie

Diagnose van dilatatie cardiomyopathieën

Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie is moeilijk, omdat de ziekte geen specifieke criteria heeft. De uiteindelijke diagnose van gedilateerde cardiomyopathie wordt vastgesteld door de eliminatie van alle ziekten die kunnen leiden tot verhoogde hartholtes en circulatoire insufficiëntie. Het belangrijkste element van het klinische beeld bij patiënten met gedilateerde cardiomyopathie zijn episodes van embolie, die patiënten vaak tot de dood leiden.

Het enquêteplan is als volgt.

• Verzameling van anamnese van het leven, familiegeschiedenis, anamnese van de ziekte.
• Klinisch onderzoek.
• Laboratoriumonderzoek.
• Instrumentele onderzoeken (echocardiografie, ecg, holterbewaking, thoraxradiografie, echografie [echografie] van de buikorganen en nieren).

Diagnose van dilatatie cardiomyopathieën

Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

Samen met innovaties in de pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie, werd het laatste decennium gekenmerkt door het verschijnen van nieuwe opvattingen over haar therapie, maar tot nu toe blijft de behandeling meestal symptomatisch. De therapie is gebaseerd op de correctie en preventie van de belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte en de complicaties ervan: chronisch hartfalen, hartritmestoornissen en trombo-embolie.

Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

Prognose voor gedilateerde cardiomyopathie

De prognose van de ziekte is zeer ernstig, hoewel er enkele meldingen zijn van een significante verbetering in de klinische toestand van patiënten op de achtergrond van conventionele therapie.

De criteria voor de prognose omvatten de duur van de ziekte na diagnose, klinische symptomen en ernst van hartfalen, de aanwezigheid van een laagspannings-type elektrocardiogram. Ventriculaire aritmieën van hoge gradaties, de mate van vermindering van de contractiele en pompfuncties van het hart. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met gedilateerde cardiomyopathie is 3,5-5 jaar. De meningen van verschillende auteurs verschillen bij het bestuderen van de uitkomst van uitgezette cardiomyopathie bij kinderen. De hoogste overlevingskans werd waargenomen bij jonge kinderen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]