Gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen

Gedilateerde cardiomyopathie is een hartziekte die gekenmerkt wordt door een sterke verwijding van de hartholtes, een afname van de contractiele functie van de hartspier, de ontwikkeling van congestief hartfalen, dat vaak ongevoelig is voor behandeling, en een slechte prognose.

ICD-10-code

142.0 Gedilateerde cardiomyopathie.

Epidemiologie

Gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen is een van de meest voorkomende klinische vormen van cardiomyopathie en komt in de meeste landen ter wereld en op alle leeftijden voor. De werkelijke frequentie van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen is onbekend vanwege het ontbreken van uniforme diagnostische criteria voor de ziekte. Volgens verschillende auteurs bedraagt de incidentie bij kinderen 5-10 gevallen per 100.000 inwoners. Bijna alle studies vermelden een overwicht van mannelijke patiënten (62-88%).

Oorzaken en pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie

Er zijn verschillende hypothesen opgesteld over het ontstaan van gedilateerde cardiomyopathie. De laatste jaren wordt echter steeds vaker gesteld dat de ziekte een multifactoriële oorsprong heeft.

De ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie berust op verstoring van de systolische en diastolische functies van de hartspier met daaropvolgende verwijding van de hartholten, veroorzaakt door beschadiging van de cardiomyocyten en de vorming van vervangende fibrose onder invloed van verschillende factoren (giftige stoffen, pathogene virussen, ontstekingscellen, auto-antilichamen, enz.).

Oorzaken en pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie

Symptomen van gedilateerde cardiomyopathie

Het klinische beeld van gedilateerde cardiomyopathie is variabel en hangt voornamelijk af van de ernst van de circulatiestoornis. In de beginfase verloopt de ziekte asymptomatisch of asymptomatisch, subjectieve verschijnselen zijn vaak afwezig en kinderen klagen niet. Cardiomegalie, afwijkingen in het ECG, worden vaak per ongeluk ontdekt tijdens preventief onderzoek of bij een bezoek aan een arts om een andere reden. Dit verklaart de late detectie van de pathologie.

Symptomen van gedilateerde cardiomyopathie

Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie

De diagnose van gedilateerde cardiomyopathie is moeilijk, omdat er geen specifieke criteria voor de ziekte zijn. De definitieve diagnose van gedilateerde cardiomyopathie wordt gesteld door alle aandoeningen uit te sluiten die kunnen leiden tot vergroting van de hartholtes en circulatoir falen. Het belangrijkste element van het klinische beeld bij patiënten met gedilateerde cardiomyopathie zijn embolie-episodes, die zeer vaak tot de dood van de patiënt leiden.

Het onderzoeksplan ziet er als volgt uit.

• Verzameling van levensgeschiedenis, familiegeschiedenis en ziektegeschiedenis.
• Klinisch onderzoek.
• Laboratoriumonderzoek.
• Instrumentele onderzoeken (echocardiografie, ECG, Holter-monitoring, thoraxfoto, echografisch onderzoek van de buikorganen en de nieren).

Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie

Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

Naast innovaties in de pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie, is het afgelopen decennium gekenmerkt door de opkomst van nieuwe inzichten in de behandeling ervan. De behandeling blijft echter tot op heden voornamelijk symptomatisch. De therapie is gebaseerd op de correctie en preventie van de belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte en de complicaties ervan: chronisch hartfalen, hartritmestoornissen en trombo-embolie.

Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

Prognose voor gedilateerde cardiomyopathie

De prognose van de ziekte is zeer ernstig, hoewel er enkele incidentele meldingen zijn van een aanzienlijke verbetering van de klinische toestand van patiënten met conventionele therapie.

De prognosecriteria omvatten de duur van de ziekte na diagnose, klinische symptomen en de ernst van het hartfalen, de aanwezigheid van een laagspannings-elektrocardiogram (ECG), ernstige ventriculaire aritmieën en de mate van vermindering van de contractiele en pompfunctie van het hart. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met gedilateerde cardiomyopathie is 3,5-5 jaar. De meningen van verschillende auteurs lopen uiteen bij het bestuderen van de uitkomst van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen. De hoogste overlevingskans wordt waargenomen bij jonge kinderen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]