Pathogenese van megaloblastaire bloedarmoede

Megaloblastaire bloedarmoede verenigt een groep van verworven en erfelijke bloedarmoede, waarvan het gemeenschappelijke kenmerk de aanwezigheid van megaloblasten in het beenmerg is.

Ongeacht de oorzaak bij patiënten onthullen hyperchromic anemie met karakteristieke veranderingen in morfologie van erytrocyten - erythrocyten ovale, grote (tot 1 februari - 1 april m of meer). Er erytrocyten met basofiele cytoplasma punktatsiey, velen gevonden resten kern (Jolly cellen - restanten van nucleair chromatine ring Kebota - resten van het kernmembraan de vorm van een ringetje, motes Weidenreich - resten van kernmateriaal). De hoeveelheid reticulocyten nam af. Samen met bloedarmoede, leukoneutro- en trombocytopenie zijn mogelijk, meestal het uiterlijk van gezwollen neutrofielen.

In het beenmerg punctata aantal myelokaryocytes verhoogd, tot expressie erytroïde hyperplasie, leukocyt-erythrocyten verhouding 1: 1, 1: 2 (gewoonlijk 3-4: 1). Cellen van de erytroïde spruit worden voornamelijk weergegeven door megaloblasten, die grotere afmetingen hebben dan normale erytrocyocyten, en een eigenaardige morfologie van de kern. De kern is excentrisch en heeft een zachte mazenstructuur. Er kunnen cellen zijn met gedegenereerde kernen (in de vorm van aas, moerbei en andere). Asynchronisme van rijping van de kern en cytoplasma wordt genoteerd; Het cytoplasma wordt gekenmerkt door een eerdere hemoglobinisatie, dat wil zeggen een dissociatie tussen de mate van rijpheid van de kern en het cytoplasma: een jonge kern en een relatief volwassen cytoplasma. Detecteren vertraging rijping van granulocyten, de aanwezigheid van grote metamyelocyten grote kern met basofiele cytoplasma en steek polisegmentirovanyh en neutrofielen (6-10 segmenten). Het aantal megakaryocytes is normaal of verlaagd; kenmerkend voor de aanwezigheid van gigantische vormen van megakaryocyten, is het loslaten van bloedplaatjes minder uitgesproken.

Anemie bij patiënten als gevolg van ineffectieve erythropoiese en het verkorten van de duur van het leven van rode bloedcellen, zoals blijkt uit een hoog gehalte aan erythrokaryocytes in het beenmerg met een gereduceerd aantal reticulocyten in het perifere bloed. Typerend is extramedullaire hemolyse van erythrocyten - de levensduur van erytrocyten wordt met 2-3 keer verminderd in vergelijking met de norm, bilirubinemie. Er zijn ook ineffectieve granulocytopenie en trombocytopoëse. Dus megaloblastaire bloedarmoede wordt gekenmerkt door een verandering in alle drie de kiemen van hematopoiese.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]