Pathologische voorwaartse kanteling van de romp

Pathologisch vooroverbuigen van de romp (camptocormie in brede zin) kan permanent, periodiek, paroxysmaal of ritmisch ("buigen") zijn. Het kan pijn en houdingsinstabiliteit veroorzaken, dysbasie veroorzaken of verergeren, en tot vallen leiden. Het is soms erg moeilijk om de nosologische affiliatie van dit posturale syndroom te bepalen, vooral wanneer het de enige of belangrijkste manifestatie van de ziekte is. Vooroverbuigen van de romp is altijd een symptoom, geen ziekte. Daarom is het identificeren van andere symptomen waarmee het vooroverbuigen van de romp gepaard ging, vaak de sleutel tot de diagnose. Soms wordt de situatie gecompliceerd door het feit dat dit fenomeen zich ontwikkelt tegen de achtergrond van niet één, maar twee (of meer) neurologische aandoeningen. Voor de diagnose is het belangrijk om onderscheid te maken tussen permanent (en progressief) vooroverbuigen van de romp en voorbijgaande, episodisch buigen.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Constante en progressieve voorwaartse buiging van de romp

A. Ziekten van de wervelkolom en grote gewrichten.

B. Houdingstoornissen in de late stadia van de ziekte van Parkinson en parkinsonisme.

C. Progressieve zwakte van de rompstrekspieren:

1. Myopathie.
2. Amyotrofische laterale sclerose.
3. Progressieve spinale amyotrofie.
4. Dermatomyositis en polio.
5. Glycogenose type 2.
6. Carnitinetekort.

D. Syndroom van een gekantelde wervelkolom bij ouderen.

II. Voorbijgaande episodische en herhaaldelijke voorwaartse buiging van de romp

A. Spasme van de rompbuigerspieren:

1. Axiale dystonie.
2. Paroxysmale dystonie.
3. Myoclonus van de axiale spieren van de romp.
4. Epilepsie.
5. Neuroleptisch syndroom.

B. Vooroverbuiging van de romp in het beeld van psychische (psychogene en endogene) ziekten:

1. Psychogene camptocormie.
2. Periodieke buigingen in het beeld van conversie- of dwangstoornissen.
3. Stereotypen over psychische aandoeningen.
4. Depressie bij endogene psychische aandoeningen.

C. Vooroverbuigen van de romp als compenserende (vrijwillige) reactie op de dreiging van een val:

1. Tijdelijke zwakte in de benen met tijdelijke spinale circulatiestoornissen.
2. Lipothymische aandoeningen in het beeld van orthostatische circulatiestoornissen, waaronder progressief autonoom falen (lopen in de “schaatser”-houding).

I. Constante en progressieve voorwaartse buiging van de romp

A. Ziekten van de wervelkolom en grote gewrichten

Aandoeningen aan de wervelkolom en grote gewrichten gaan meestal gepaard met een pijnsyndroom en (of) vormen een mechanische oorzaak van de rompscheefstand. Er treedt een wervelsyndroom op. (Pathologische kyfose en skeletafwijkingen bij spondylitis, ankyloserende spondylitis, verwondingen, tumoren en aangeboren aandoeningen van de wervelkolom, coxartrose, reumatoïde artritis, reflex musculair-tonische syndromen).

De diagnose wordt bevestigd door neuroorthopedisch, radiologisch of neurobeeldvormend onderzoek.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Houdingsstoornissen in de late stadia van de ziekte van Parkinson en parkinsonisme

Staan en lopen in een "flexorhouding", versnelde pas met een voorovergebogen lichaamshouding in de context van andere manifestaties van parkinsonisme (hypokinesie, rusttremor, spierstijfheid, houdingsstoornissen). Een combinatie van beide bovengenoemde oorzaken (gewrichtsaandoeningen en parkinsonisme) is mogelijk.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progressieve zwakte van de strekspieren

Myopathie van de bekkengordelspieren en paraspinale spieren wordt hier eerder voorwaardelijk genoemd, aangezien niet de gehele romp naar voren gekanteld is, maar alleen het bekken. Het bekken van de patiënt kantelt naar voren door de zwakte van de extensoren, en de patiënt kantelt naar achteren om een rechte houding te behouden, waardoor hyperlordose ontstaat. In feite kantelt de romp constant naar achteren (hyperextensie). Zonder een dergelijke compensatie zou de romp constant naar voren gekanteld zijn.

Andere aandoeningen die gepaard gaan met zwakte van de strekspieren van de romp, zoals amyotrofische laterale sclerose (proximale vormen of een zeldzame aanvang van de ziekte met zwakte van de strekspieren van de rug); progressieve spinale amyotrofie; dermatomyositis; glycogenose (type 2, ziekte van Pompe); carnitinedeficiëntie - gaan om dezelfde redenen zelden gepaard met een constante vooroverbuiging van de romp. Patiënten ervaren problemen bij het strekken van de romp (bijvoorbeeld na het bukken om iets op te pakken) en kunnen zichzelf helpen met "myopathische technieken".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Syndroom van een gekantelde wervelkolom bij ouderen

Dit syndroom wordt alleen waargenomen bij staan en lopen bij mensen ouder dan 60 jaar ("strong spine syndroom"). Het syndroom moet worden onderscheiden van een wervelsyndroom (kyfose), maar passieve extensie van de romp is bij deze patiënten normaal. Sommige patiënten kunnen pijn in de lumbale regio ervaren, maar deze is van voorbijgaande aard en verdwijnt meestal spontaan naarmate de ziekte vordert. CT-scans van de paraspinale spieren laten hypodensiteit (verminderde spierdichtheid) zien. Soms is een lichte stijging van CPK mogelijk. EMG toont niet-specifieke, zwakke tekenen van myopathie (niet bij alle patiënten). De ziekte is langzaam progressief. De aard en nosologische onafhankelijkheid ervan zijn nog niet volledig vastgesteld.

II. Voorbijgaande episodische en herhaaldelijke voorwaartse buiging van de romp

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spasme van de rompbuigerspieren

Axiale dystonie (torsiespasme) manifesteert zich soms als een aanhoudend houdingsdefect (torsoflexie) - dystonische camptocormie. Dit dystonische syndroom levert vaak grote problemen op bij de diagnostische interpretatie. Hierbij is het belangrijk om te zoeken naar de dynamiek van de symptomen die kenmerkend is voor dystonie (afhankelijkheid van torsiespasme van veranderingen in lichaamshouding, tijdstip van de dag, rust - activiteit, de invloed van alcohol, corrigerende gebaren, paradoxale kinesie) en om andere mogelijke oorzaken van houdingsstoornissen uit te sluiten.

Kanteling van de romp ("buigingen") in het beeld van aanvallen van paroxysmale dystonie. Paroxysmale dystonie (kinesiogene en niet-kinesiogene) manifesteert zich uiterst zelden bij deze vorm van aanvallen, en als het zich manifesteert, dan altijd in de context van andere, vrij typische manifestaties (korte, meestal bewegingsgeïnduceerde, dystonische houdingen in de ledematen, niet gepaard gaande met een verminderd bewustzijn bij een normaal EEG).

Myoclonus van de flexorspieren van de romp heeft een syndromaal uiterlijk dat moeilijk te verwarren is met andere syndromen. Het betreft korte, snelle, schokkerige flexiebewegingen van de romp, meestal met een kleine amplitude, stereotiep. Visueel zijn soms korte contracties van de buikspier zichtbaar, synchroon met flexiebewegingen van de bovenste helft van de romp. Volledige flexie heeft hier geen tijd om zich te ontwikkelen, er is slechts een zweem van. De bron en de aard van de myoclonus moeten in elk individueel geval worden opgehelderd (spinale myoclonus, schrikreacties, enz.). Het is noodzakelijk om het epileptische karakter van de myoclonus uit te sluiten.

Epilepsie (infantiele spasmen, sommige aanvallen bij aanvullende epilepsie) manifesteert zich soms met snelle flexiebewegingen of tragere houdingsverschijnselen (inclusief flexie). Aanhoudende zoektocht naar andere klinische en EEG-symptomen van epilepsie is noodzakelijk (langdurige en diepe hyperventilatie, slaapgebrek 's nachts, polygrafische registratie van de slaap 's nachts, videoregistratie van aanvallen).

"Pseudosalaamconvulsies" in het beeld van acute dystonische reacties (neurolepticumsyndroom) ontwikkelen zich acuut als reactie op de toediening van een neurolepticum en gaan meestal gepaard met andere dystonische verschijnselen (oculogyrische crises, blefarospasme, trismus, uitsteeksel van de tong, dystonische spasmen in de ledematen, enz., die verlicht kunnen worden door anticholinergica of die spontaan stoppen wanneer het neurolepticum wordt gestaakt).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Vooroverbuiging van de romp in het beeld van psychische (psychogene en endogene) stoornissen

Psychogene camptocormie wordt gekenmerkt door een typische houding in de vorm van een lichaam dat in een rechte hoek voorovergebogen is met vrij hangende armen (‘antropoïde houding’) en wordt het vaakst waargenomen in het beeld van polysyndromale hysterie (meervoudige bewegingsstoornissen, sensorische, autonome en emotioneel-persoonlijkheidsstoornissen).

Periodieke buigingen in het beeld van conversie- of dwangstoornissen zijn een type camptocormie, dat wordt gekenmerkt door paroxysmale manifestaties en meestal wordt waargenomen op een beeld van heldere demonstratieve manifestaties die doen denken aan een pseudo-aanval.

Stereotypen bij psychische aandoeningen kunnen verschillende vormen aannemen, zoals elementaire, betekenisloze bewegingen, waaronder stereotiepe, herhaalde kantelingen van de romp. Stereotypen kunnen ook een neuroleptische oorsprong hebben ("tardieve stereotypen").

Ernstige depressie bij endogene psychische aandoeningen wordt gekenmerkt door verminderde efficiëntie, hypomimie, psychomotorische retardatie en een gebogen houding in vergelijking met andere emotionele, cognitieve en gedragsmatige manifestaties van psychische aandoeningen. Het gaat hier niet om een uitgesproken kromming van de romp, maar om een gebogen (onderuitgezakte) "verlaagde" houding. Er is hier geen sprake van camptocormie.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Vooroverbuigen van de romp als compenserende (vrijwillige) reactie op de dreiging van vallen

Tijdelijke zwakte in de benen bij spinale circulatie-insufficiëntie kan gepaard gaan met flexie van niet alleen de benen, maar ook de romp, en maakt deel uit van het beeld van "myeloïde claudicatio intermittens" (tijdelijke zwakte in de benen, vaak veroorzaakt door lopen, met een gevoel van zwaarte en gevoelloosheid erin), meestal tegen de achtergrond van een systemische vaatziekte. Buigen van de romp is hier een reflex of vrijwillige reactie gericht op het behoud van evenwicht en stabiliteit van het lichaam, ter voorkoming van valblessures.

Lipothymische aandoeningen in het beeld van orthostatische circulatiestoornissen, met name bij progressief autonoom falen, kunnen gepaard gaan met aanhoudende arteriële hypotensie met constante duizeligheid en een reële dreiging van posturale syncope. De aanwezigheid van piramidale, extrapiramidale en cerebellaire verschijnselen (bijvoorbeeld in het beeld van het Shy-Drager-syndroom) verhoogt de posturale instabiliteit en kan leiden tot een karakteristieke dysbasie in de "schaatsershouding" (voorovergekantelde hoofd en lichaam; lopen met brede, licht zijwaartse stappen).

[ 23 ]