Pigmentdispersiesyndroom.

Pigmentdispersiesyndroom (PDS) is een aandoening waarbij pigment uit het pigmentepitheel van de achterste laag van de iris wordt gespoeld en zich afzet op verschillende structuren in het voorste oogsegment.

Obstructie en daaropvolgende vernietiging van het trabeculaire netwerk kan resulteren in verhoogde intraoculaire druk en de ontwikkeling van secundair open-hoekglaucoom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologie van het pigmentdispersiesyndroom

Het pigmentdispersiesyndroom ontwikkelt zich het vaakst bij jonge (20-45 jaar) Europese mannen met myopie. Ongeveer een derde van de patiënten met het pigmentdispersiesyndroom ontwikkelt later pigmentglaucoom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathofysiologie van het pigmentdispersiesyndroom

Men neemt momenteel aan dat de afgifte en instroom van pigment in de voorste oogkamer, resulterend in de karakteristieke perifere irisdefecten die zichtbaar zijn bij transilluminatie, plaatsvindt als gevolg van contact tussen het pigmentepitheel van de iris en de zonulafibrillen van de lens. Het pigment kan zich vervolgens afzetten op structuren in het voorste oogsegment. Als gevolg van de blokkade en de daaropvolgende beschadiging van het trabeculaire netwerk kan de uitstroom van intraoculaire vloeistof verstoord raken, wat leidt tot een verhoogde intraoculaire druk en daaropvolgende beschadiging van de oogzenuw als er niet tijdig maatregelen worden genomen.

Symptomen van pigmentdispersiesyndroom

Vaak is de patiënt bijziend en heeft glaucoom een familiegeschiedenis. De meeste gevallen zijn asymptomatisch, maar sommige patiënten kunnen na intensieve fysieke activiteit last krijgen van "pigmentstormen". Rek- en schudoefeningen kunnen een extreem grote hoeveelheid pigment vrijgeven, een "pigmentstorm", wat een plotselinge stijging van de intraoculaire druk veroorzaakt. In dit stadium kan de patiënt klagen over wazig zien en hoofdpijn.

Diagnose van pigmentdispersiesyndroom

Biomicroscopie

Kenmerkende kenmerken van het pigmentdispersiesyndroom zijn onder meer Krukenberg-spindels (verticaal georiënteerde pigmentafzettingen op het hoornvliesendotheel), pigmentafzettingen op het voorste oppervlak van de iris, perifere irisdefecten die zichtbaar zijn bij transilluminatie (het beste zichtbaar bij retroilluminatie door de pupil met een smalle lichtbundel) en pigmentafzettingen op de aanhechtingsplaatsen van zonulafibrillen op de equator van de lens.

Gonioscopie

Een posterieure afbuiging van het perifere deel van de iris en een toename van het contactoppervlak met de lens zijn waarneembaar. Meestal is de hoek van de voorste oogkamer zeer breed en wordt er een matige of uitgesproken relatief homogene pigmentatie over de gehele omtrek van de hoek waargenomen.

Achterste pool

Karakteristieke glaucoomachtige opticusatrofie wordt waargenomen met langdurige stijgingen of periodieke schommelingen in de intraoculaire druk. Patiënten met myopie (met name het pigmentdispersiesyndroom) zijn vatbaar voor de vorming van perifere netvliesscheurtjes en hebben daarom een grondiger onderzoek nodig.

[ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van pigmentdispersiesyndroom

Het doel van de behandeling is het beheersen van de intraoculaire druk bij patiënten met een hoge intraoculaire druk of met veranderingen in de oogzenuw die kenmerkend zijn voor glaucoom. Meestal worden medicijnen gebruikt die de vorming van intraoculaire vloeistof verminderen. Bij gebruik van miotica wordt de pigmentafgifte verminderd en de intraoculaire druk verlaagd. Jonge patiënten verdragen deze medicijnen vaak slecht, ze kunnen het risico op netvliesloslating verhogen en ook het onderzoek van de perifere delen compliceren. Bij het uitvoeren van laserperifere iridotomie wordt de pigmentafgifte ook verminderd als gevolg van drukvereffening in de voorste en achterste oogkamer en het rechtzetten van de iris (opheffen van de omgekeerde pupilblokkade). De methode kan worden gebruikt om de ontwikkeling van glaucoom bij patiënten met een hoog risico te voorkomen. Bij onvoldoende medicamenteuze compensatie van glaucoom kunnen argonlasertrabeculoplastiek en operaties gericht op verbetering van de filtratie worden toegepast.