Plasma-celaandoeningen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Plasmacel ziekte (dysproteïnemie monoklonaal gammopathie, paraproteïnemie, plasma cel dyscrasias) zijn een groep ziekten van onbekende etiologie, gekenmerkt door de onevenredige proliferatie van één kloon van B-cellen, de aanwezigheid van structureel en elektroforetisch homogeen (monoklonaal) immunoglobulinen of polypeptiden in het serum of urine.

[1], [2]

Oorzaken plasma cel ziekten

De etiologie van plasmacelaandoeningen is onbekend, ze worden gekenmerkt door een onevenredige proliferatie van één kloon. Het resultaat is een overeenkomstige toename van het serumniveau van hun product - monoklonaal immunoglobuline (M-eiwit).

M-eiwit kan in zijn samenstelling zowel zware als lichte ketens hebben, of slechts één type keten. Antilichamen vertonen een bepaalde activiteit, wat kan leiden tot auto-immuunschade aan organen, met name de nieren. Bij de productie van M-eiwit neemt de productie van andere immunoglobulinen gewoonlijk af en wordt de immuniteit aldus verminderd. M-eiwit is in staat bloedplaatjes te coaten, stollingsfactoren te inactiveren, bloedviscositeit te verhogen en bovendien bloedingen door andere mechanismen te veroorzaken. M-eiwit kan secundaire amyloïdose veroorzaken. Klonale cellen infiltreren vaak in de matrix van botten en beenmerg, wat leidt tot osteoporose, hypercalciëmie, bloedarmoede en pancytopenie.

[3], [4]

Pathogenese

Na het verschijnen in het beenmerg van ongedifferentieerde B-cellen migreren in perifere lymfoïde weefsels: lymfeklieren, milt, darmen en de plaques van Peyer. Hier beginnen ze te differentiëren in cellen, die elk in staat zijn om te reageren op een beperkt aantal antigenen. Na ontmoeting met het overeenkomstige antigeen ondergaan sommige B-cellen klonale proliferatie in plasmacellen. Elke lijn klonale plasmacellen staat om een specifieke antilichamen te synthetiseren - een immunoglobuline dat bestaat uit een zware keten (gamma, mu, alfa, delta of epsilon) en één lichte keten (kappa of lambda). Normaal gesproken worden er iets meer lichte ketens geproduceerd en is de uitscheiding in de urine van een klein aantal vrije polyklonale lichte ketens (<40 mg / 24 h) normaal.

[5], [6], [7]

Symptomen plasma cel ziekten

Plasmacelziekten variëren van asymptomatische, stabiele omstandigheden (waarbij alleen een proteïne wordt geregistreerd) tot progressieve neoplasie (bijv. Multipel myeloom). Af en toe worden tijdelijke plasmacelaandoeningen geassocieerd met overgevoeligheid van geneesmiddelen (sulfonamiden, fenytoïne, penicilline), virale infecties en chirurgische ingrepen in het hart.

Vormen

Categorie	Symptomen	Ziekte	Opmerkingen en voorbeelden
Monoklonale gammopathie van onbepaald karakter	Bessim-ptomnaya Gewoonlijk niet vordert	Geassocieerd met niet-lymforeticulaire tumoren Geassocieerd met chronische inflammatoire en infectieuze aandoeningen Geassocieerd met verschillende andere ziekten	Voornamelijk carcinomen van de prostaat, nier, GIT, borstklier en galwegen Chronische cholecystitis, osteomyelitis, tuberculose, pyelonefritis, RA Myxedema lehen, leverziekte, thyreotoxicose, pernicieuze anemie, myasthenia gravis, de ziekte van Gaucher, familiale hypercholesterolemie, Kaposi-sarcoom Kan voorkomen bij relatief gezonde mensen; met de leeftijd vaker
Kwaadaardige plaque-ziekten	Er zijn symptomen van de ziekte, een progressieve loop	Macroglia-bulineniya Multipel myeloom Niet-erfelijke primaire systemische amyloïdose Ziekte van zware ketens	IgM Meestal IgG, IgA of alleen lichte ketens (Bence-Jones) Normaal gesproken alleen lichte ketens (Bence-Jones), maar soms intacte moleculen van immunoglobulinen (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG-ziekte van zware ketens (soms goedaardig). IgA zware keten ziekte. IgM-ziekte van zware ketens. IgD-zware-ketenziekte
Transitorische plasmacelaandoeningen			Geassocieerd met overgevoeligheid voor geneesmiddelen, virale infecties en chirurgische ingrepen in het hart

[8], [9], [10]

Diagnostics plasma cel ziekten

Verdenking plasmacel ziekte treedt op wanneer er een klinische manifestatie (dikwijls anemie), verhoogde niveaus van wei-eiwit of proteïnurie, die de basis voor verder onderzoek bij de uitvoering van elektroforese eiwitten serum of urine verschaft wordt gedetecteerd wanneer M-eiwit. M-eiwit wordt onderworpen aan verdere analyse met de implementatie van immunofixerende elektroforese om klassen van zware en lichte ketens te identificeren.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]