Polycysteuze nierziekte bij volwassenen: symptomen

De symptomen van polycystische nier zijn verdeeld in nier en extrarenaal.

Niersymptomen van polycystische nierziekte bij volwassenen

• Acute en permanente pijn in de buikholte.
• Hematurie (micro- of macrohematurie).
• Arteriële hypertensie.
• Infectie van de urinewegen (blaas, nierparenchym, cysten).
• Nephrolithiasis.
• Nefromegaliya.
• Nierfalen.

De extrarenale symptomen van polycystische nierziekte bij volwassenen

• Gastro-intestinale:
  • cysten in de lever;
  • cysten in de pancreas;
  • diverticulum van de darm.
• Cardiovasculair:
  • veranderingen in hartkleppen;
  • intracerebrale aneurysmata;
  • aneurysma van thoracale en abdominale aorta.

[1], [2], [3], [4], [5]

Nierklachten van polycystische nierziekte

De eerste symptomen van polycystische nieren ontwikkelen zich meestal op de leeftijd van ongeveer 40 jaar, maar het begin van de ziekte kan zowel vroeger (tot 8 jaar) als later (na 70 jaar) zijn. De meest voorkomende klinische symptomen van polycystische nierziekte zijn pijn in de buikholte (of rug) en hematurie.

Pijn in de buikholte verschijnt in de vroege stadia van de ziekte, het kan periodiek of permanent zijn en varieert in intensiteit. Scherpe pijnen dwingen patiënten vaak tot het nemen van een groot aantal analgetica, waaronder NSAID's, die in een vergelijkbare situatie kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van hypertensie en de vermindering van de nierfunctie. Vaak vanwege de intensiteit van pijn, is de introductie van narcotische analgetica vereist. Het ontstaan van het pijnsyndroom is geassocieerd met de dilatatie van de capsule van de nieren.

Hematurie, vaak microhematurie, is het tweede overheersende symptoom van polycystische nierziekte bij volwassenen. Meer dan een derde van de patiënten ervaart periodiek episodes van macrohematurie. Ze worden geprovoceerd door de ontwikkeling van trauma of een enorme fysieke belasting. De frequentie van episodes van macrogemurie neemt toe bij patiënten met sterk verhoogde nieren en bij hoge arteriële hypertensie. De aanwezigheid van deze factoren moet worden beschouwd als een risico op het ontwikkelen van nierbloedingen. Andere oorzaken van hematurie zijn onder meer dunner worden of scheuren van bloedvaten in de cyste wand, infarcten van de nier, infectie of passage van nierstenen.

Arteriële hypertensie wordt gedetecteerd bij 60% van de patiënten met polycystische nierziekte voordat ze chronisch nierfalen ontwikkelen. Een verhoogde bloeddruk kan het eerste klinische teken van de ziekte zijn en zich al bij adolescenten ontwikkelen; Naarmate de leeftijd toeneemt, neemt de frequentie van hypertensie toe. Een typisch kenmerk van arteriële hypertensie in polycysteuze nierziekte - verlies van circadiane ritme van de bloeddruk bij het voortzetten van een hoge waarde of zelfs te verhogen tijdens de nacht en vroege ochtenduren. Deze aard van hypertensie en langdurig zijn bestaan hebben een schadelijk effect hebben op het doel organen: het hart, waardoor de ontwikkeling van de linker ventrikel hypertrofie en het falen van de bloedtoevoer, dat de dreiging van een hartinfarct, evenals de nieren leidt tot aanzienlijk opvoeren van het tempo van de progressie van nierinsufficiëntie.

Genese van arteriële hypertensie wordt geassocieerd met ischemie leidend tot activering van RAAS en natriumretentie in het lichaam.

Eiwiturie wordt in de regel enigszins uitgedrukt (tot 1 g / dag). Matige en sterke proteïnurie versnelt de ontwikkeling van nierfalen en verergert de langetermijnprognose van patiënten.

Een urineweginfectie compliceert het verloop van de ziekte in ongeveer 50% van de gevallen. Bij vrouwen ontwikkelt het vaker dan bij mannen. Infectie van de urinewegen kan cystitis en pyelonefritis manifesteren. De ontwikkeling van hoge koorts, verhoogd pijnsyndroom, het optreden van pyurie zonder leukocytencilinders en ongevoeligheid voor de standaard voor pyelonephritis-therapie wijzen op de verspreiding van ontsteking van de inhoud van de renale cysten. In deze situaties wordt de diagnose bevestigd door ultrasone gegevens, scans met gallium of de resultaten van CT van de nieren.

Vroege tekenen van verminderde nierfunctie - een afname van de relatieve dichtheid van urine, de ontwikkeling van polyurie en nocturie.

De extrarenale symptomen van polycystische nier en de complicaties van polycystische nierziekte bij volwassenen

Samen met nierbeschadiging bij polycystische aandoeningen, worden afwijkingen in de structuur van andere organen vaak gedetecteerd.

Cysten in de lever zijn het meest voorkomende (38-65%) niet-renale symptoom van polycystische nierziekte. In de meeste gevallen lijken levercysten niet klinisch en hebben ze geen invloed op de functie van het orgel.

Bij hoge frequentie (tot 80% of meer), vooral in het stadium van chronisch nierfalen, ontwikkelen de patiënten gastro-intestinale laesies. In vergelijking met de algemene populatie worden bij een polycystose in 5 keer vaker diverticulums van een darm en een hernia ontdekt.

Bij een derde van de patiënten met polycystische nierziekte worden veranderingen in de aorta en mitralisklepyse gediagnosticeerd , terwijl de laesie van de tricuspidalisklep zeldzaam is.

In sommige gevallen worden cysten van de eierstokken, baarmoeder, slokdarm en hersenen gedetecteerd.

De aandacht wordt gevestigd op de hoge (8-10%) frequentie van cerebrale vasculaire laesies met de ontwikkeling van aneurysma's. Deze indicator verdubbelt als de patiënten de diagnose erfelijke erfelijkheid hebben voor de schade aan de bloedvaten in de hersenen.

De ruptuur van aneurysma's met de ontwikkeling van subarachnoïde bloedingen is een veelvoorkomende doodsoorzaak van deze patiënten onder de leeftijd van 50 jaar. Het risico op een scheuring van het aneurysma neemt toe naarmate het groter wordt en wordt als hoog beschouwd voor een aneurysma van meer dan 10 mm. De aanwezigheid van dergelijk onderwijs wordt beschouwd als een indicatie voor chirurgische behandeling.

Momenteel, voor de diagnose van cerebrale vasculaire laesies met polycysteuze nieren succesvol MRI van de hersenen toepassen. Met behulp van deze methode is het mogelijk om aneurysmata van cerebrale vaten van minder dan 5 mm te diagnosticeren. De methode wordt aanbevolen als screening voor onderzoek van personen met een erfelijke belasting door cerebrovasculaire complicaties.

De meest voorkomende complicaties van polycystische nierziekte:

• bloeden in cysten of retroperitoneale ruimte;
• infectie van cysten;
• vorming van nierstenen;
• ontwikkeling van polycytemie.

Bloeden tot cysten of retroperitoneale ruimte klinisch zichtbaar door macrogemurie en pijnsyndroom. De oorzaken van hun ontwikkeling kunnen hoge arteriële hypertensie, fysieke stress of abdominale schade zijn. Afleveringen van bloedingen in de cysten, terwijl ze het beschermende regime observeren, gaan vaak vanzelf over. Als er een vermoeden is van bloeding in de retroperitoneale ruimte, wordt een echografische diagnose, computertomografie of angiografie uitgevoerd en wanneer de complicaties worden bevestigd, wordt het probleem operatief opgelost.

De belangrijkste risicofactor voor infectie met renale cysten is urineweginfectie; minder vaak wordt de infectiebron een hematogene infectie. In de overgrote meerderheid van cysten worden geïdentificeerd Gram-negatieve flora. De noodzaak van penetratie van een antibacteriële stof in de cyste veroorzaakt problemen bij de behandeling van geïnfecteerde cysten. Dergelijke eigenschappen zijn alleen aanwezig door lipofiele antibacteriële preparaten met een dissociatieconstante die ervoor zorgt dat de stof binnen 1-2 weken in de zure cysteomgeving kan doordringen. Deze omvatten fluorchinolonen (ciprofloxacine, levofloxacine, norfloxacine, ofloxacine) en chlooramfenicol en trimethoprim gecombineerd met sulfanilamide - co-trimoxazol (trimethoprim-sulfamethoxazol). Aminoglycosiden en penicillines nauwelijks doordringen in de cysten niet ophopen in hen, in verband waarmee deze geneesmiddelen niet effectief zijn.

Nefrolithiasis compliceert het verloop van polycysteuze nieren bij meer dan 20% van de patiënten. Meestal worden bij polycystische aandoeningen, uraat, oxalaat of calciumstenen aangetroffen. De redenen voor hun vorming zijn overtredingen in het metabolisme en de passage van urine.

De frequente complicatie van polycystische nierziekte is polycytemie. Genesis wordt geassocieerd met overmatige productie van de hersubstantie van de nier van erytropoëtine.

Voortgang van nierfalen

Bij de overgrote meerderheid van patiënten met polycysteuze nieren vóór de leeftijd van 30, blijft de functionele status van de nieren normaal. In de daarop volgende jaren ontwikkelt zich in bijna 90% van de gevallen een verschillende mate van nierinsufficiëntie. Er wordt nu aangetoond dat de snelheid van progressie van chronisch nierfalen grotendeels bepaald wordt door genetische factoren: het genotype van polycystische nierziekte, geslacht en ras. Experimentele en klinische studies tonen aan dat met het eerste type polycystische nier terminaal nierfalen zich 10-12 jaar eerder ontwikkelt dan met polycystose van het tweede type. Bij mannen ontwikkelt terminaal nierfalen zich 5-7 jaar sneller dan bij vrouwen. Een hogere mate van progressie van chronisch nierfalen werd opgemerkt in individuen van Afrikaans-Amerikaans ras.

Naast genetische kenmerken speelt hypertensie een belangrijke rol bij de progressie van nierfalen. Het mechanisme van het effect van hoge arteriële druk op de nierfunctie in polycystische nieren verschilt niet van dat in andere nierpathologieën.

Het is erg belangrijk dat een arts de symptomen van polycystische nierziekte kan herkennen, omdat een onjuiste diagnose een patiënt een leven kan kosten.