Portale hypertensie - Oorzaken

De belangrijkste oorzaken van portale hypertensie zijn:

Prehepatische (subhepatische) portale hypertensie.

1. Verhoogde bloedstroom door de portale veneuze bloedstroom:
   1. arterioveneuze fistel;
   2. splenomegalie niet geassocieerd met leverziekte;
   3. cavernomatose van de poortader.
2. Trombose of afsluiting van de poortader of de miltader.

Intrahepatische portale hypertensie

1. Leverziekten.
   1. Pittig:
      1. alcoholische hepatitis;
      2. alcoholische leververvetting;
      3. fulminante virale hepatitis.
   2. Chronisch:
      1. alcoholische leverziekte;
      2. chronische actieve hepatitis;
      3. primaire biliaire cirrose;
      4. virale cirrose;
      5. ziekte van Wilson-Konovalov;
      6. hemochromatose;
      7. alfa1-antitrypsine-deficiëntie;
      8. cryptogene cirrose;
      9. idiopathische portale hypertensie;
      10. leverziekten veroorzaakt door arseen, vinylchloride, koperzouten;
      11. aangeboren leverfibrose;
      12. schistosomiasis;
      13. sarcoïdose;
      14. obliteratie van intrahepatische vertakkingen van de leveraderen in verband met behandeling met cytostatica;
      15. gemetastaseerd carcinoom;
      16. nodulaire regeneratieve hyperplasie van de lever;
      17. focale nodulaire hyperplasie.

Posthepatische portale hypertensie

1. Ziekten van de leveraders en venulen, vena cava inferior:
   1. aangeboren membraanachtige afsluiting van de vena cava inferior;
   2. veno-occlusieve ziekte;
   3. trombose van de leverader (ziekte en syndroom van Budd-Chiari);
   4. trombose van de vena cava inferior;
   5. ontwikkelingsstoornissen van de vena cava inferior;
   6. tumorcompressie van de vena cava inferior en de vena hepatica.
2. Hartziekten:
   1. cardiomyopathie;
   2. hartziekte met klepbeschadiging;
   3. constrictieve pericarditis.

Infecties

Bij pasgeborenen kan extrahepatische presinusoïdale hypertensie worden veroorzaakt door omfalitis, waaronder die veroorzaakt door navelstrengkatheterisatie. De infectie verspreidt zich via de navelstreng naar de linkertak van de poortader en vervolgens naar de hoofdader. Bij oudere kinderen zijn acute appendicitis en peritonitis de oorzaak.

Afsluiting van de poortader komt met name veel voor in India en is verantwoordelijk voor 20-30% van alle gevallen van spataderbloeding. Bij pasgeborenen kan dit het gevolg zijn van uitdroging en infectie.

Obstructie van de poortader kan ontstaan bij colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn.

Het kan ook een complicatie zijn van een galweginfectie, zoals galstenen of primaire scleroserende cholangitis.

Chirurgische ingrepen

Obstructie van de poortader en de miltader ontstaat vaak na splenectomie, vooral als het aantal bloedplaatjes vóór de operatie normaal was. Trombose strekt zich uit van de miltader tot de hoofdader van de poortader. Dit komt vooral vaak voor bij myeloïde metaplasie. Een vergelijkbare reeks van gebeurtenissen wordt waargenomen bij trombose van een chirurgisch aangelegde portosystemische shunt.

Trombose van de poortader kan ontstaan als complicatie bij grote en complexe operaties aan de lever en de galwegen, bijvoorbeeld bij het opheffen van een vernauwing of het verwijderen van een cyste in de galwegen.

Verwondingen

Schade aan de poortader komt soms voor bij auto-ongelukken of steekwonden. Een ruptuur van de poortader is in 50% van de gevallen dodelijk en de enige manier om het bloeden te stoppen is door de ader af te binden.

Omstandigheden die gepaard gaan met verhoogde trombusvorming

Bij volwassenen veroorzaakt de hypercoagulabiliteit vaak trombose van de poortader. Dit wordt vaker waargenomen bij myeloproliferatieve aandoeningen, die latent aanwezig kunnen zijn. Bij autopsie worden trombotische veranderingen vaak macroscopisch en histologisch vastgesteld bij patiënten met portale hypertensie en myeloproliferatieve aandoeningen. Trombose van de poortader gaat gepaard met ascites en slokdarmvarices.

Trombose van de poortader kan het beloop van aangeboren proteïne C-deficiëntie compliceren.

Tumorinvasie en compressie

Een klassiek voorbeeld van een tumor die de poortader kan ingroeien of comprimeren, is hepatocellulair carcinoom. Een blokkade van de poortader kan ook worden veroorzaakt door kanker van de alvleesklier (meestal het alvleesklierlichaam) of andere structuren grenzend aan de ader. Bij chronische pancreatitis is de miltader vaak geblokkeerd; de poortader wordt zelden aangetast (5,6%).

Aangeboren afwijkingen

Aangeboren obstructie van een deel van de rechter en linker vitellinevenen, waaruit de poortader ontstaat, is mogelijk. De poortader kan geheel ontbreken en bloed uit de inwendige organen stroomt naar de centrale venen, voornamelijk de vena cava inferior. Veneuze collateralen vormen zich niet in de leverpoorten.

Aangeboren afwijkingen van de poortader gaan meestal gepaard met andere aangeboren afwijkingen.

Cirrose

Trombose van de poortader is een zeldzame complicatie van levercirrose. De meest voorkomende oorzaak is hepatocellulair carcinoom dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van cirrose. Een ander mechanisme van obstructie van de poortader is trombocytose na splenectomie. Muurtrombi die bij autopsie in het lumen van de poortader worden aangetroffen, ontstaan kennelijk in een terminale fase. Er bestaat een risico op overdiagnose van trombose, omdat de poortader soms niet wordt gevuld met visualisatiemethoden, wat gepaard gaat met herverdeling van bloed naar grote collaterale bloedvaten of een vergrote milt.

Andere redenen

In zeer zeldzame gevallen houdt poortadertrombose verband met zwangerschap en met langdurig gebruik van orale anticonceptiva, vooral bij oudere vrouwen.

Een blokkade van de poortader kan verband houden met een systemische veneuze ziekte, met name migrerende tromboflebitis.

Bij retroperitoneale fibrose kan dicht bindweefsel de poortader comprimeren.

Onbekende oorzaken

Bij ongeveer de helft van de patiënten blijft de oorzaak van de poortaderobstructie na grondig onderzoek onbekend. Bij sommigen worden gelijktijdig auto-immuunziekten vastgesteld, zoals hypothyreoïdie, diabetes mellitus, pernicieuze anemie, dermatomyositis en reumatoïde artritis. In sommige gevallen ontstaat de obstructie na een niet-gediagnosticeerde infectie van de buikorganen, zoals appendicitis of diverticulitis.

1. Pittig:
   1. alcoholische hepatitis;
   2. alcoholische leververvetting;
   3. fulminante virale hepatitis.
2. Chronisch:
   1. alcoholische leverziekte;
   2. chronische actieve hepatitis;
   3. primaire biliaire cirrose;
   4. virale cirrose;
   5. ziekte van Wilson-Konovalov;
   6. hemochromatose;
   7. alfa1-antitrypsine-deficiëntie;
   8. cryptogene cirrose;
   9. idiopathische portale hypertensie;
   10. leverziekten veroorzaakt door arseen, vinylchloride, koperzouten;
   11. aangeboren leverfibrose;
   12. schistosomiasis;
   13. sarcoïdose;
   14. obliteratie van intrahepatische vertakkingen van de leveraderen in verband met behandeling met cytostatica;
   15. gemetastaseerd carcinoom;
   16. nodulaire regeneratieve hyperplasie van de lever;
   17. focale nodulaire hyperplasie.
3. Ziekten van de leveraders en venulen, vena cava inferior:
   1. aangeboren membraanachtige afsluiting van de vena cava inferior;
   2. veno-occlusieve ziekte;
   3. trombose van de leverader (ziekte en syndroom van Budd-Chiari);
   4. trombose van de vena cava inferior;
   5. ontwikkelingsstoornissen van de vena cava inferior;
   6. tumorcompressie van de vena cava inferior en de vena hepatica.
4. Hartziekten:
   1. cardiomyopathie;
   2. hartziekte met klepbeschadiging;
   3. constrictieve pericarditis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]