Portale hypertensie

Portale hypertensie - verhoogde druk in de poortader van het portaal, veroorzaakt door stoornissen in de bloedstroom van verschillende oorsprong en lokalisatie - in portaalschepen, leveraders en inferieure vena cava.

Wanneer de hoeveelheid portaal bloed dat naar de lever stroomt afneemt in verband met de ontwikkeling van collaterale circulatie, neemt de rol van de leverslagader toe. De lever neemt af in volume, het vermogen om dalingen te regenereren. Dit is waarschijnlijk te wijten aan onvoldoende inname van hepatotrope factoren, waaronder insuline en glucagon, geproduceerd door de pancreas.

Portale hypertensie wordt meestal veroorzaakt door cirrose van de lever (in ontwikkelde landen), schistosomiasis (in endemische gebieden) of vaataandoeningen in de lever. Effecten omvatten spataderen van de slokdarm en portosystemische encefalopathie. De diagnose is gebaseerd op klinische gegevens, de resultaten van instrumenteel onderzoek en endoscopie. De behandeling omvat endoscopische profylaxe van gastro-intestinale bloeding, medicamenteuze therapie, een combinatie van deze methoden en soms portocaval-shunting.

De poortader, gevormd door de bovenste braam en miltaders, geeft bloed af van de organen van de buikholte, het maagdarmkanaal, de milt en de alvleesklier naar de lever. In de reticulo-endotheliale bloedvaten (sinusoïden) wordt bloed van de terminale portale venulen van de lever gemengd met arterieel bloed. Bloed van sinusoïden via de hepatische aderen komt de inferieure vena cava binnen.

Normaal is de portaaldruk 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), overtreft het de druk in de vena cava inferior met 4-5 mm Hg. Art. (portaal veneuze gradiënt). Hogere percentages worden gekenmerkt als portale hypertensie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken en pathofysiologie van portale hypertensie

Portale hypertensie ontstaat voornamelijk als gevolg van een verhoogde weerstand tegen de bloedstroom als gevolg van direct pathologische processen in de lever, verminderde doorgankelijkheid van de milt of portale aders of verstoorde veneuze uitstroom uit de leveraders. Verhoogd volume van inkomend bloed is een zeldzame oorzaak, hoewel het vaak bijdraagt aan portale hypertensie bij levercirrose en hematologische ziekten vergezeld door ernstige splenomegalie.

Classificatie en veel voorkomende oorzaken van portale hypertensie

Classificatie	Redenen
Podpechenochnaya	Trombose van het portaal of de miltader Toename in portale bloedstroom: arterioveneuze fistel, splenomegalie tot expressie gebracht met hematologische aandoeningen
Intrahepatische	Presinusoïdaal: schistosomiasis, andere periportale laesies (bijv. Primaire biliaire cirrose, sarcoïdose, congenitale leverfibrose), idiopathische portale hypertensie Sinusoïdaal: cirrose (van elke etiologie). Post-sinusvormig: occlusale laesies van venulen
Bijnieren	Trombose van leveraders (Badd-Chiari-syndroom) Obstructie van de inferieure vena cava Moeilijke instroom naar het juiste hart (bijvoorbeeld knijpen pericarditis, restrictieve cardiomyopathie)

Cirrose van de lever gaat gepaard met weefselfibrose en regeneratie, die de weerstand verhogen bij sinusoïden en terminale portaal-venulen. Tegelijkertijd een waarde andere potentieel omkeerbaar factoren zoals de samentrekbaarheid van sinusoïdale cellen, productie van vasoactieve stoffen (bijvoorbeeld endotheel stikstofoxide) en diverse mediatoren van arteriolaire systemische resistentie en eventueel zwellen hepatocyten.

In de loop van de tijd leidt portale hypertensie tot de ontwikkeling van portosystemische veneuze collaterals. Ze dragen bij tot enige vermindering van de druk in de poortader, maar ook tot de ontwikkeling van complicaties. Langere ingewikkelde submucosale vaten (spataderen) van de distale slokdarm en soms de bodem van de maag kunnen scheuren, waardoor plotselinge catastrofale gastro-intestinale bloedingen optreden. Bloeden ontwikkelt zich zelden als de portale drukgradiënt minder is dan 12 mm Hg. Art. Stasis van bloed in de vaten van het maagslijmvlies (gastropathie met portale hypertensie) kan acute of chronische bloedingen veroorzaken, ongeacht spataderen. Het gemeenschappelijke is de zichtbare verbreding van de collateralen in de buikwand; de aderen die uit de navel (het hoofd van de kwal) stralen zijn zeldzamer en duiden op een aanzienlijke stroom van de navelstreng en paraumbilische aderen. Collaterals rond het rectum kunnen leiden tot spataderen van het rectum en bloeden.

Portosystemische collaterals overbruggen het bloed langs de lever. Dus, met een toename in portale bloedstroom, bereikt minder bloed de lever. Bovendien komen toxische stoffen uit de darm direct in de systemische circulatie en nemen ze deel aan de ontwikkeling van portosystemische encefalopathie. Veneuze congestie in de interne organen met portale hypertensie draagt bij tot de ontwikkeling van ascites als gevolg van het fenomeen van Starling. Splenomegalie en hypersplenie zijn meestal het gevolg van verhoogde druk in de miltader. Het resultaat kan zijn trombocytopenie, leukopenie en, in zeldzame gevallen, hemolytische anemie.

Portale hypertensie wordt vaak geassocieerd met hyperdynamische circulatie. Mechanismen zijn complex en waarschijnlijk leiden tot een pathologisch proces verhoogde sympathische activiteit, stikstofoxide en andere endogene vaatverwijdende en verhoogde activiteit van de humorale factoren (bijvoorbeeld glucagon).

Oorzaken van portale hypertensie

De pathogenese van portale hypertensie

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomen van portale hypertensie

Portale hypertensie ontwikkelt asymptomatisch; Symptomen en tekenen zijn het resultaat van complicaties. De gevaarlijkste is acuut bloeden uit spataderen. Patiënten klagen gewoonlijk over plotselinge, vaak massieve, pijnloze bloedingen uit het bovenste deel van het maagdarmkanaal. Bloeden in gastropathie met portale hypertensie is vaak subacuut of chronisch. Er kunnen ascites, splenomegalie of portosystemische encefalopathie zijn.

Symptomen van portale hypertensie

Diagnose van portale hypertensie

Bij patiënten met chronische leverziekte zorgt portale hypertensie voor de aanwezigheid van uitgebreide collaterals, splenomegalie, ascites of portosystemische encefalopathie. Ter bevestiging is een directe portaaldrukmeting nodig voor halsadercathering, wat een invasieve procedure is en meestal niet wordt uitgevoerd. In geval van verdenking van cirrose van de lever, helpt instrumenteel onderzoek. Echografie of CG duidt vaak op vergrote vagina-geassocieerde collaterals en Doppler-echografie kan de toestand van de poortader en de snelheid van de bloedstroom beoordelen.

Spataderen van de slokdarm en de maag, evenals gastropathy in portal hypertensie zijn best gediagnosticeerd door endoscopie, die het mogelijk maakt om te voorspellen bloeden van spataderen in de slokdarm en de maag (bv, rode vlekken op de spataderen).

Diagnose van portale hypertensie

[12], [13], [14], [15]

Prognose en behandeling van portale hypertensie

Sterfte bij acuut bloeden uit spataderen kan meer dan 50% bedragen. De prognose hangt af van de reservecapaciteit van de lever en de ernst van de bloeding. Voor overlevenden is het risico op bloedingen in de komende 1-2 jaar 50 tot 75%. Endoscopische en medicamenteuze therapie vermindert het risico op bloedingen, maar verhoogt de levensverwachting slechts licht.

Langdurige behandeling van gastro-oesofageale varices, waarbij de bron van bloeden zijn trapsgewijs endoscopische ligatie of sclerotherapie behoeve van uitwissen knooppunten van dwingende maandelijkse endoscopische controle. Ligatie van spataderen heeft meer de voorkeur dan sclerotherapie, vanwege het lagere risico.

Langdurige medicamenteuze behandeling van spataderen van de slokdarm en maag, gecompliceerd door bloeding, omvat b-blokkers; deze medicijnen verminderen de portaaldruk voornamelijk als gevolg van een afname van de portale bloedstroom, hoewel het effect van hun gebruik niet altijd constant is. Geprefereerd is het gebruik van propranolol (40 mg-80 mg oraal twee keer per dag) of nadolol (40-160 mg eenmaal daags) titreren doses, waardoor de hartslag verlagen met ongeveer 25%. Toevoeging van isosorbidemononitraat 10 mg-20 mg oraal 2 maal per dag kan de portugeldruk verder verminderen. Het gecombineerde gebruik van langdurige endoscopische en medicamenteuze behandeling is een effectievere aanpak. Patiënten bij wie deze behandeling niet effectief is of niet wordt weergegeven, hebben transgene intrahepatische portaalsysteemrangering ( TIPS) of portocaval-shunting nodig. Met de hulp van TIPS wordt een stent tot stand gebracht tussen het portaal en hepatische veneuze bloedstroom in de lever. Tegelijkertijd is TIPS veiliger dan portocaval bypass, in termen van sterfte, vooral bij acute bloedingen. Na verloop van tijd wordt bloedingen echter vaak herhaald als gevolg van een stenose van de stent of de obstructie ervan. Het effect op lange termijn is onbekend. Een bepaalde groep patiënten vertoonde een levertransplantatie.

Bij patiënten met spataderen, die niet gecompliceerd was door bloeding, vermindert het gebruik van b-blokkers het risico.

Met gastropathie, gecompliceerd door bloeden, kan medicamenteuze therapie worden gebruikt om de portaaldruk te verminderen. Indicaties voor rangeren moeten worden overwogen bij niet-effectieve medicamenteuze behandeling, maar de resultaten ervan kunnen minder positief zijn dan rangeren met bloeding uit spataderen van de slokdarm.

Omdat dit zelden klinische problemen veroorzaakt, vereist hypersplenisme geen specifieke behandeling en dient splenectomie te worden vermeden. 

Behandeling van portale hypertensie

Endoscopische sclerotherapie is een methode die wordt beschouwd als de "gouden standaard" voor noodbehandeling van bloedingen uit oesofageale varices. In kundige handen kunt u stoppen met bloeden, maar meestal om de beoordeling van een tamponade te verbeteren en somatostatine voor te schrijven. Trombose van met spataderen uitgezette aderen wordt bereikt door een scleroserende oplossing in hen in te brengen via een endoscoop. Gegevens over de effectiviteit van routinematige sclerotherapie met spataderen van de slokdarm zijn inconsistent.