Primair aangeboren glaucoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Congenitaal glaucoom is een groep aandoeningen met afwijkingen in de ontwikkeling van het systeem van uitstroom van intraoculair vocht. Deze groep omvat: congenitaal glaucoom, waarbij een afwijking in de ontwikkeling van de voorste kamerhoek niet geassocieerd is met andere oculaire of systemische afwijkingen; Aangeboren glaucoom met gelijktijdige oogafwijkingen of systemische afwijkingen; secundair glaucoom uit de kindertijd, waarbij andere oogpathologieën een overtreding van de vloeistofstroom veroorzaken.

Om congenitale glaucoom te classificeren, worden verschillende benaderingen gebruikt. Meest gebruikte anatomische classificatie van Schaeffer-Weiss en Hoskin. De Sheffer-Weiss-classificatie onderscheidt drie hoofdgroepen: primair congenitaal glaucoom; glaucoom, geassocieerd met congenitale anomalieën; secundair glaucoom uit de kindertijd. De tweede indeling is gebaseerd op de ontwikkeling van afwijkingen, klinisch gedefinieerd tijdens het onderzoek ook drie groepen: een geïsoleerde schending van trabeculair inrichting met afwijking van het trabeculaire netwerk zonder afwijkingen van de iris en het hoornvlies; iridotrabeculaire dysgenese, inclusief anomalieën van de hoek en iris; corneale trabeculaire dysgenese, vaak geassocieerd met anomalieën van de iris. De definitie van anatomische defecten kan nuttig zijn voor het bepalen van de tactiek van behandeling en prognose.

Primair congenitaal glaucoom is de meest voorkomende vorm van glaucoom bij kinderen, goed voor ongeveer 50% van alle gevallen van congenitaal glaucoom. Het wordt gekenmerkt door anomalieën in de ontwikkeling van het trabeculaire netwerk, het gebrek aan communicatie met andere oog- en systeemziekten. In 75% van de gevallen heeft primair congenitaal glaucoom invloed op beide ogen. De incidentie is 1 per 5000-10000 levendgeborenen. Meer dan 80% van de gevallen vindt plaats vóór de leeftijd van 1 jaar: 40% - onmiddellijk na de geboorte, 70% - op de leeftijd van 1 tot 6 maanden en 80% - tot 1 jaar. Pathologie komt vaker voor bij jongens (70% bij jongens, 30% bij meisjes), in 90% gevallen zijn sporadisch, er is geen familiegeschiedenis. Ondanks de ontwikkeling van een autosomaal recessief model met variabele penetrantie, wordt aangenomen dat de meeste gevallen het gevolg zijn van multifactoriële overerving waarbij niet-genetische factoren (bijv. Omgevingsfactoren) betrokken zijn.

[1], [2]

Symptomen van primair congenitaal glaucoom

Geschiedenis

Lachrymation, photophobia en blepharospasm vormen een klassieke triade. Meestal geven kinderen met congenitaal glaucoom de voorkeur aan een halfduister en vermijden ze in het felle licht te zijn. Markeer overmatige tranenvloed. In het geval van een eenzijdige laesie, kan de moeder asymmetrie in de ogen van het kind opmerken, een toename (de aangedane zijde) of een afname (de normale kant) van de grootte van de ogen.

Inspectie van buitenaf

De normale horizontale diameter van het hoornvlies bij voldragen pasgeborenen is 10-10,5 mm. Het neemt toe tot een volwassen grootte (ongeveer 11,5-12 mm), tot twee jaar. De diameter van het hoornvlies bij de pasgeborene van meer dan 12 mm duidt op een hoge waarschijnlijkheid van congenitaal glaucoom.

Kan worden gedetecteerd als hoornvlies, Descemet scheurt (Haab striae), een diepe voorste kamer, intraoculaire druk groter dan 21 mmHg, hypoplasie van de iris stroma, geïsoleerd trabekulodisgenez op gonioscopie, waardoor het uitgraven van de oogzenuw. Haab groeven kunnen een of meerdere zijn, zijn ze meestal horizontaal of concentrisch gericht op het ledemaat.

Evaluatie van de oogzenuwschijf is een sleutelmoment in de diagnose van glaucoom. Glaucomateuze schijfveranderingen komen bij zuigelingen sneller voor en tegen een achtergrond met lagere intraoculaire druk dan bij adolescenten en volwassenen. De verhouding tussen het uitgraafgebied en het gebied van de optische zenuwschijf is zelden meer dan 0,3 bij normale baby's, wat wijst op een grote kans op ontwikkeling van glaucoom. Hetzelfde wordt bewezen door de asymmetrie van wieluitgravingen, vooral het verschil van meer dan 0,2 tussen twee ogen. Glaucomateuze uitgraving in vorm kan ovaal zijn, maar vaker is het rond, gelegen in het centrum. Na normalisatie van de intraoculaire druk wordt het herstel van de uitgraving tot de initiële toestand waargenomen.

Om een nauwkeurige diagnose en geschikte behandeling moet de hoek van de voorste kamer te schatten. Ontwikkelingsabnormaliteiten kan in twee vormen aanwezig zijn: een vlakke bevestiging van de iris, wanneer de iris rechtstreeks of anterior is bevestigd aan het trabeculaire netwerk, kunnen de processen tegelijkertijd worden gegooid door de oogrok, en een convexe bevestiging van de iris, waarin het toegankelijk voor het trabeculaire netwerk, maar is bedekt met een dichte een abnormaal weefsel. Ter vergelijking gepresenteerde beeld en beeld gonioskopicheskoy normale voorste kamerhoek zuigeling.

Een toename van de intraoculaire druk leidt tot een sterke toename van de oogbal met een progressieve verdikking van het hoornvlies bij kinderen jonger dan 3 jaar. Met de toename van het hoornvlies, leidt uitrekken ervan tot breuk van het descemet-membraan, oedeem van het epitheel en stroma, en ook tot de ondoorschijnendheid van het hoornvlies. Het rekken van de iris leidt tot een uitdunning van het stroma. Het sclerale kanaal waardoorheen de oogzenuw passeert neemt ook toe met toenemende intraoculaire druk, wat leidt tot een snelle toename van de uitgraving van de optische zenuwschijf, die snel terugkeert naar de oorspronkelijke toestand met de normalisatie van intraoculaire druk. Bij volwassenen gebeurt zo'n snel herstel van de afgravingsafmeting niet, waarschijnlijk vanwege de grotere elasticiteit van het bindweefsel van de tepel van de oogzenuw bij zuigelingen. Als de intraoculaire druk niet kan worden gereguleerd, kan zich een bufalm ontwikkelen.

Differentiële diagnose van primaire congenitale glaucoom

De corneale veranderingen omvatten ook megalocornea, metabole ziekten, corneadystrofie, geboortetrauma en keratitis. Lachrymation of fotofobie kan optreden met obstructie van nasolacrimal pathways, dacryocystitis en iritis. Veranderingen in de oogzenuw, zoals veranderingen in glaucoom, omvatten putjes van de optische zenuwschijf, colobomen en hypoplasie.

[3], [4], [5], [6], [7]

Behandeling van primaire congenitale glaucoom

Congenitaal glaucoom wordt altijd operatief behandeld. Medicamenteuze behandeling kan worden gebruikt voor een beperkte periode - vóór de benoeming van een operatie. De voorkeursmethode voor dergelijke aandoeningen is trabeculaire incisies. Bij goniotomie is een transparant hoornvlies nodig om de hoek van de voorste kamer te visualiseren. Goniotomie wordt uitgevoerd met behulp van goniotoma en directe goniolinase, goranoliza Barkan heeft de voorkeur. Met behulp van een Goniot wordt de incisie gemaakt in een dicht abnormaal weefsel op het trabeculaire zenuwnetwerk van 90 tot 180 ° door een transparant hoornvlies (figuren 10-7 en 10-8). Trabeculotomie met externe toegang tot het helmkanaal vereist geen transparantie van het hoornvlies.

Wanneer het hoornvlies troebel is, is trabeculotomie geïndiceerd. Vorm een sclera-flap waarin het nodig is het helmenkanaal voor de procedure te detecteren. Het trabeculaire netwerk wordt gesneden met behulp van een trabeculotomie of met behulp van een hechtdraad (meestal propyleen), een kanaal door de helmen (de Lynch-methode). Als het helmkanaal niet kan worden gedetecteerd, wordt een trabeculectomie uitgevoerd. Een andere behandelingsoptie voor dergelijke patiënten is de installatie van valvulaire of valloze drainageapparaten.