Primaire scleroserende cholangitis - Soorten

Infectieuze scleroserende cholangitis

Ook al is het onbetwistbare infectieuze karakter van scleroserende cholangitis, op basis van biochemische, histologische en cholangiografische symptomen, kan het op geen enkele wijze verschillen van primaire scleroserende cholangitis.

Bacteriële cholangitis

Bacteriële cholangitis ontwikkelt zich zelden bij afwezigheid van een mechanische, meestal gedeeltelijke, galwegobstructie. Meestal is de infectie opstijgend vanuit de darm. Obstructie van de galwegen veroorzaakt overmatige groei van microflora in de bovenste delen van de dunne darm.

Infiltratie van polymorfonucleaire leukocyten en vernietiging van het epitheel vinden plaats in de wanden van de beschadigde galwegen. Uiteindelijk wordt de galweg weggevaagd door een vezelachtige streng. De oorzaak kan galsteenaandoening, galwegvernauwingen en stenose van de gal-darmverbinding zijn. Het verlies van de galwegen is onomkeerbaar. Zodra ze vernietigd zijn, blijft de galcirrose bestaan, zelfs als de oorzaak van de galwegobstructie wordt weggenomen (bijvoorbeeld door galstenen te verwijderen).

Als er een anastomose wordt gemaakt tussen de ductus choledochus of de ductus hepaticus en de twaalfvingerige darm, kan de constante stroom van micro-organismen vanuit de darm naar de galwegen leiden tot bacteriële cholangitis (blindzaksyndroom), zelfs zonder galwegobstructie. Soortgelijke complicaties kunnen zich voordoen na een sfincteroplastiek.

Een besmetting met de Chinese leverbot (Clonorchis sinensis), die een galwegobstructie veroorzaakt, bevordert de ontwikkeling van een secundaire infectie, meestal veroorzaakt door Escherichia coli, wat de oorzaak is van scleroserende cholangitis.

Meerdere etterende abcessen leiden tot het beeld van scleroserende cholangitis.

Cholangitis veroorzaakt door opportunistische micro-organismen en immunodeficiëntie

Scleroserende cholangitis kan ontstaan wanneer de galwegen worden aangetast door opportunistische micro-organismen, meestal tegen de achtergrond van aangeboren of verworven immunodeficiëntie.

Bij pasgeborenen wordt het galwegepitheel selectief aangetast door CMV en reovirus type III, wat oblitererende cholangitis veroorzaakt.

Immunodeficiëntiestoornissen die vaak cholangitis veroorzaken, zijn onder andere familiaire gecombineerde immunodeficiëntie, immunodeficiëntie met hyperIgM-productie, angio-immunoblastaire lymfadenopathie, X-gebonden immunodeficiëntie en immunodeficiëntie met voorbijgaande T-celaandoeningen. De ziekte wordt meestal veroorzaakt door CMV, cryptosporidia of een combinatie van beide. Infecties met Cryptococcus, Candida albicans en Klebsiella pneumoniae zijn ook mogelijk.

AIDS veroorzaakt ook galwegpathologie. In een groep van 26 aidspatiënten met galwegpathologie vertoonden 20 significante veranderingen op het cholangiogram. Veertien van hen vertoonden een beeld van scleroserende cholangitis met of zonder stenoserende papillitis.

Schade aan de galwegen bij primaire scleroserende cholangitis en aids verschilt in de aard van de ontstekingsinfiltratie. Bij primaire scleroserende cholangitis bevatten de infiltraten een groot aantal T4-lymfocyten, terwijl deze subpopulatie lymfocyten bij aids ontbreekt.

Graft-versus-hostziekte

Bij afstoting van de getransplanteerde lever en graft-versus-hostziekte (GVHD) die zich ontwikkelt na allogene beenmergtransplantatie, wordt pathologische expressie van HLA-klasse II-antigenen in de galwegen gedetecteerd. De afstoting manifesteert zich door progressieve, niet-purulente cholangitis, waarvan het meest opvallende symptoom het verdwijnen van de interlobulaire galwegen is. Het epitheel van de galwegen is geïnfiltreerd met lymfocyten, er ontstaan necrotische haarden en de integriteit ervan is verstoord. Soortgelijke veranderingen worden waargenomen bij GVHD na allogene beenmergtransplantatie. Bij één van deze patiënten bleef ernstige cholestatische geelzucht bestaan.

Na 10 jaar en tijdens een leverbiopsie werden progressieve biliaire fibrose en cirrose vastgesteld in de dynamiek. De patiënt overleed aan leverfalen.

Scleroserende cholangitis na levertransplantatie

Scleroserende cholangitis kan ontstaan na een mislukte transplantatie. Een leverbiopsie is niet altijd diagnostisch en veranderingen kunnen eenvoudigweg wijzen op een obstructie van een grote levergang. Scleroserende cholangitis kan worden veroorzaakt door transplantaatincompatibiliteit, trombose van de leverarterie en chronische afstoting.

Vasculaire cholangitis

De galwegen worden rijkelijk van bloed voorzien door de leverarterie, die de peribilaire vasculaire plexus vormt. Verstoring van de bloedtoevoer leidt tot ischemische necrose van de extra- en intrahepatische galwegen en uiteindelijk tot hun volledige verdwijning. Schade aan grote takken van de leverarterie, bijvoorbeeld tijdens een cholecystectomie, leidt tot ischemie van de galwegenwand, beschadiging van het slijmvlies en het binnendringen van gal in de wand, wat leidt tot fibrose en vernauwing van de galwegen. Soortgelijke processen kunnen optreden tijdens een levertransplantatie, vooral als het galwegensegment van de ontvanger te kort is en daardoor geen arteriële bloedtoevoer heeft.

In zeldzame gevallen ontwikkelen mannen met chronische transplantaatafstoting galwegischemie als gevolg van verdikking van de intima van de leverarteriolen.

Het verdwijnen van de galwegen is ook mogelijk bij systemische vasculitis met diffuse ontsteking van de kleine slagaders.

Voor de behandeling van uitzaaiingen van endeldarm- of colonkanker naar de lever wordt floxuridine (5-FUDR) toegediend via een infuuspomp in de leverarterie. Galvernauwingen kunnen hierbij een complicerende factor zijn. Het beeld lijkt op primaire scleroserende cholangitis. Het proces van verdwijning van de galwegen kan zo ernstig zijn dat een levertransplantatie noodzakelijk is.

Medicijn-geïnduceerde cholangitis

Cholangitis kan optreden wanneer ontwormingsmiddelen in een echinococcuscyste worden geïnjecteerd. Meestal beperkt de laesie zich tot slechts een deel van de galwegen. Gedurende enkele maanden ontwikkelt zich een vernauwing, die leidt tot geelzucht, galcirrose en portale hypertensie.

Histiocytose X

Bij histiocytose X is een cholangiografisch beeld te zien dat vergelijkbaar is met dat van primaire scleroserende cholangitis. Naarmate de galweglaesie vordert, maken hyperplastische veranderingen plaats voor granulomatose, xanthomatose en uiteindelijk fibrose. Het klinische beeld is vergelijkbaar met dat van primaire scleroserende cholangitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]