Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Primaire scleroserende cholangitis.
Laatst beoordeeld: 12.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Primaire scleroserende cholangitis is een chronisch cholestatisch syndroom dat wordt gekenmerkt door onregelmatige ontsteking, fibrose en intra- en extrahepatische vernauwingen van de galwegen. Tachtig procent van de patiënten heeft een inflammatoire darmziekte, meestal colitis ulcerosa. Symptomen van vermoeidheid en jeuk ontwikkelen zich laat. De diagnose wordt gesteld op basis van contrastcholangiografie (ERCP) of magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRI). De ziekte leidt uiteindelijk tot obliteratie van de galwegen, met cirrose, leverfalen en soms cholangiocarcinoom tot gevolg. Bij progressie van de ziekte is een levertransplantatie geïndiceerd.
[ Wat veroorzaakt primaire scleroserende cholangitis?
De oorzaak is onbekend. Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is echter nauw verbonden met inflammatoire darmziekten; ongeveer 5% van de patiënten heeft colitis ulcerosa en ongeveer 1% de ziekte van Crohn. Deze associatie en de aanwezigheid van bepaalde auto-antilichamen [bijv. anti-gladde spier- en perinucleaire antineutrofiele antilichamen (pANCA)] suggereren immuungemedieerde mechanismen. T-cellen lijken betrokken te zijn bij schade aan de galwegen, wat duidt op een cellulaire immuunstoornis. Een genetische aanleg wordt gesuggereerd door een familiegeschiedenis en een hogere incidentie bij personen met HLA B8 en HLA DR3, die vaak geassocieerd worden met auto-immuunziekten. Onbewezen triggers (bijv. bacteriële infectie of ischemische ductschade) veroorzaken waarschijnlijk de ontwikkeling van primaire scleroserende cholangitis bij genetisch vatbare personen. Scleroserende cholangitis bij hiv-geïnfecteerde patiënten kan cryptogeen zijn of veroorzaakt worden door cytomegalovirus.
Symptomen van primaire scleroserende cholangitis
De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 40 jaar; 70% van de patiënten zijn mannen. De ziekte begint meestal geleidelijk, zonder duidelijke klinische symptomen, met progressieve malaise en jeuk. Geelzucht ontwikkelt zich meestal later. Terugkerende episodes van rechtszijdige buikpijn en koorts, mogelijk als gevolg van opstijgende bacteriële infectie van de galwegen, komen voor bij 10-15% van de patiënten bij klinische presentatie, met typische rechtszijdige pijn. Steatorroe en tekenen van vetoplosbare vitaminedeficiëntie kunnen aanwezig zijn. Aanhoudende voorlopers van geelzucht kenmerken de progressie van de ziekte. Klinisch manifeste galstenen en choledocholithiasis ontwikkelen zich gewoonlijk bij ongeveer een derde van de patiënten. Bij sommige patiënten is de ziekte lange tijd asymptomatisch en manifesteert zich aanvankelijk als hepatomegalie of cirrose. De terminale fase van de ziekte omvat gedecompenseerde levercirrose, portale hypertensie, ascites en leverfalen.
Ondanks de associatie van primaire scleroserende cholangitis met inflammatoire darmziekten, komen de twee ziekten meestal afzonderlijk voor. Colitis ulcerosa kan zich enkele jaren vóór primaire scleroserende cholangitis manifesteren, maar gaat meestal gepaard met een milder beloop van primaire scleroserende cholangitis. De aanwezigheid van beide ziekten verhoogt het risico op colorectale kanker, ongeacht of er een levertransplantatie is uitgevoerd voor primaire scleroserende cholangitis. Evenzo verandert een totale colectomie het beloop van primaire scleroserende cholangitis niet. Cholangiocarcinoom ontwikkelt zich bij 10-15% van de patiënten met primaire scleroserende cholangitis.
Wat zit je dwars?
Diagnose van primaire scleroserende cholangitis
Primaire scleroserende cholangitis wordt vermoed bij patiënten met onverklaarde afwijkingen in de leverfunctietesten; bij een inflammatoire darmziekte is de verdenking op primaire scleroserende cholangitis groter. Biochemische afwijkingen van levercholestase zijn kenmerkend, waarbij alkalische fosfatase- en gammaglutamyltransferasespiegels meestal hoger zijn dan aminotransferasespiegels. IgG- en IgM-spiegels zijn meestal verhoogd, en antistoffen tegen gladde spieren en pANCA-tests zijn meestal positief. Antimitochondriale antistoffen, die positief zijn bij primaire biliaire cirrose, zijn negatief.
Het hepatobiliaire onderzoek begint meestal met echografie om extrahepatische galwegobstructie uit te sluiten. De diagnose van primaire scleroserende cholangitis vereist de identificatie van meerdere vernauwingen en verwijdingen van de intra- en extrahepatische galwegen - dit gebeurt door middel van cholangiografie (echografie kan de aanwezigheid ervan slechts aantonen). Directe cholangiografie (bijv. ERCP) is de "gouden standaard"; magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) levert echter betere beelden op en wordt de belangrijkste alternatieve niet-invasieve diagnostische methode. Een leverbiopsie is meestal niet nodig om de diagnose te bevestigen. Als een biopsie wordt uitgevoerd voor andere indicaties, toont deze proliferatie van de galwegen, periductale fibrose, ontsteking en obliteratie van de galwegen aan. Naarmate de ziekte vordert, verspreidt fibrose zich vanuit de portaalgebieden en leidt uiteindelijk tot biliaire cirrose van de lever.
Dynamisch onderzoek met behulp van ERCP en een cytologisch biopsieborsteltje kan helpen bij het voorspellen van de ontwikkeling van cholangiocarcinoom.
Diagnose van primaire scleroserende cholangitis
Behandeling van primaire scleroserende cholangitis
Bij sommige patiënten kan de ziekte jarenlang asymptomatisch zijn, ondanks progressieve veranderingen. De tijd tussen het vaststellen van de diagnose en het optreden van leverfalen kan ongeveer 12 jaar bedragen.
Een asymptomatisch beloop vereist over het algemeen alleen observatie en monitoring (bijv. lichamelijk onderzoek en leverfunctietests tweemaal per jaar). Ursodeoxycholzuur kan jeuk verminderen en biochemische markers verbeteren. Chronische cholestase en levercirrose vereisen behandeling. Bij recidiverende bacteriële cholangitis worden antibacteriële therapie en ERCP uitgevoerd indien geïndiceerd.
Prognose van primaire scleroserende cholangitis
Als een dominante strictuur wordt gedetecteerd (ongeveer 20%), is endoscopische dilatatie noodzakelijk om de symptomen te verlichten en cytologisch onderzoek om een tumor uit te sluiten. Elke infectie (bijv. cryptosporidiose, cytomegalovirus) moet worden behandeld.
Levertransplantatie, de enige behandeling die de overleving bij idiopathische primaire scleroserende cholangitis vergroot, kan tot genezing leiden. Recidiverende bacteriële cholangitis of complicaties van terminale leverziekte, zoals ernstige ascites, portosystemische encefalopathie en bloedingen uit slokdarmvarices, zijn indicaties voor levertransplantatie.