Progressieve gezichtsatrofie

In de literatuur is deze ziekte bekend onder twee termen: half progressieve gezichtsatrofie (hemiatrophia faciei progressiva) en bilaterale progressieve gezichtsatrofie (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Bovendien kan de helft en dwars atrofie van het gezicht en het lichaam worden waargenomen.

[1], [2], [3], [4],

Oorzaken progressieve gezichtsatrofie

Aangenomen wordt dat de ziekte kan worden veroorzaakt door trauma cranium of gezicht, schede of lokale infectie, syfilis syringomyelie, laesie V of VII craniale zenuw, uitroeiing of letsel van de cervicale sympathische stam en t. D. Sommige auteurs erkennen de mogelijkheid atrofie persoon, gecombineerd met atrofie lichamen op basis van dystrofie in de diencefale delen van het autonome zenuwstelsel.

Er zijn gevallen van hemiatrofie na epidemische encefalitis, evenals bij pulmonale tuberculose, die de cervicale sympathische stam heeft aangetast.

Volgens rapporten is progressieve gezichtsatrofie in de overgrote meerderheid van de gevallen een syndroom van verschillende ziekten waarbij het pathologische proces het autonome zenuwstelsel op verschillende niveaus omvat. Uiteraard zijn trauma en andere factoren slechts een stimulans voor de ontwikkeling van deze ernstige neuro-dystrofische verschijnselen.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptomen progressieve gezichtsatrofie

Patiënten klagen meestal dat de zieke helft van het gezicht minder gezond is; het verschil in het volume van het gezichtsdeel van de schedel en zachte weefsels neemt geleidelijk toe; aan de kant van de laesie, is de huid donker-leisteen, uitgedund, verzameld tijdens een glimlach in een veelvoud van plooien.

Soms merken patiënten een tintelende pijn in het getroffen gebied in de gehele wang of aan de zijkant van het gezicht, tranenvloed uit het oog aan de aangedane zijde, vooral in de koude, de wind en het verschil in kleur van de wangen, vooral merkbaar in de kou.

Bij uitgesproken hemiatrofie krijgt men de indruk dat de helft van het gezicht toebehoort aan iemand die uitgeput is door honger of kankervergiftiging, en de tweede aan een gezonde. De huid van de aangedane zijde is geelachtig grijs of bruin van kleur, niet bedekt met blush. De oculaire spleet is vergroot vanwege de verwesterlijking van het onderste ooglid.

Bij het indrukken van de supraorbitale, infraorbitale en kin gaten is er pijn.

De cornea-reflex wordt verlaagd, maar de pupillen worden gelijkmatig verwijd en reageren gelijk op licht.

Een dunne huid voelt aan als perkament; Atrofie strekt zich uit tot onderhuidse vet-, kauw- en temporale spieren, botweefsel (kaken, jukbeen en jukboog).

De kin wordt verplaatst naar de pijnlijke kant, aangezien de omvang van het lichaam en de takken van de onderkaak worden verminderd, dit is vooral uitgesproken bij patiënten die lijden aan hemiatrofische gezichten van kinds af aan; de helft van de neus is ook verminderd, de oorschelp is gerimpeld.

In sommige gevallen, atrofie gezicht combinatie met atrofie van dezelfde helft van het lichaam, en soms - met atrofie van de tegenoverliggende zijde van het lichaam (hemiatrophia cruciata), met eenzijdige scleroderma of overmatige afzetting van pigment in de huid, dysplasie of haar depigmentatie, atrofie tong, zachte gehemelte en alveolaire processen , carieuze ziekte en verlies van tanden, een overtreding van zweten.

Na een of andere graad te hebben bereikt, wordt de hemiafrofie van het gezicht opgeschort, gestabiliseerd en gaat niet verder.

Klinisch en fysiologisch onderzoek van dit contingent van patiënten toonde aan dat met alle vormen van progressieve atrofie van het gezicht er enkele meer uitgesproken schendingen van de functie van het autonome zenuwstelsel zijn.

Bij patiënten met unilaterale dystrofie van het gezicht wordt asymmetrie van indicatoren van elektrische potentialen en huidtemperatuur met hun overheersing aan de zijkant van de laesie onthuld.

In de meeste gevallen is er een afname van de oscilloscoop en spasmen van de haarvaten aan de zieke zijde, wat duidt op een overheersing van de tonus van het sympathische zenuwstelsel.

Bijna alle patiënten op elektro-encefalogrammen onthullen veranderingen die kenmerkend zijn voor het verslaan van hypothalamus-mesencefale hersenformaties. Met elektromyografische studies detecteren bijna altijd veranderingen in elektrische spieractiviteit aan de zijde van de dystrofie, inclusief waar klinisch waargenomen atrofische manifestaties in weefsels.

Gebaseerd op het gegevenscomplex van klinische en fysiologische onderzoeken, LA. Shurinok onderscheidt twee stadia van aangezichtsvernauwing - progressief en stationair.

Diagnostics progressieve gezichtsatrofie

Facial atrofie met asymmetrie worden gedifferentieerd aangeboren (niet progressieve) ontwikkelingsstoornissen gezicht half gezicht hypertrofie, spier torticollis, focale sclerose, atrofie van de weefsels in lipodystrofie en dermatomyositis. De laatste ziektes worden beschouwd in cursussen van algemene orthopedie en dermatologie.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandeling progressieve gezichtsatrofie

Chirurgische methoden voor de behandeling van progressieve gezichtsatrofie zijn alleen toegestaan (!) Nadat het proces is gestopt of vertraagd, dat wil zeggen in de tweede volledige fase van het proces. Voor dit doel wordt een complexe medische en fysiotherapeutische behandeling aanbevolen in combinatie met een vago-sympathische blokkade en soms blokkering van het cervicothoracale knooppunt.

Om het weefselmetabolisme te verbeteren, moeten vitaminen (thiamine, pyridoxine, cyanocobalamine, tocoferolacetaat), aloë, glasvocht of lidazu gedurende 20-30 dagen worden voorgeschreven. Stimuleren van het metabolisme in spierweefsel, intramusculair geïnjecteerd met ATP 1-2 ml gedurende 30 dagen. Thiamine bevordert de normalisatie van het koolhydraatmetabolisme, waardoor de hoeveelheid ATP (gevormd door oxidatieve fosforylering die de mitochondriën binnendringt) toeneemt. Cyanocobalamine, nerobol en retabolil bevorderen de normalisatie van het eiwitmetabolisme.

De centrale en perifere delen van het autonome zenuwstelsel (AZS) beïnvloeden gekoppeld elektroforese gebied van de cervicale sympatische ganglia, galvanische kraag endonasal elektroforese met 2% p-rum dimedrola calciumchloride of (sessies 7-10), UHF op de hypothalamus gebied (6 -7 sessies) en een galvanisch half masker met lidase (№7-8).

Het is noodzakelijk om foci van irrigatie uit te sluiten die afkomstig zijn van de lever, maag, bekkenorganen, etc.

Wanneer de toon van de sympathieke en tegelijkertijd de zwakte van het parasympathische zenuwstelsel wordt aanbevolen om sympathicolytische en nicotinezuur drugs te combineren, rekening houdend met de vernietiging niveau: met de nederlaag van de centrale autonome structuren voorgeschreven centrale adrenoliticheskoe middelen (chloorpromazine, oksazil, reserpine, etc.): Ganglion beter effect ganglioplegikami ( pahikarpin, hexon, pentamine, gangleron en t. D.). Met betrokkenheid van het perifere en centrale delen en WPC gebruikt spasmolytica, zoals papaverine, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nicotinezuur.

Sympathische tonus wordt verminderd door het dieet van eiwitten en vetten te beperken; voor het verbeteren parasympathische invloed duiden acetylcholine carbacholine en anticholinesterasemiddelen (bijvoorbeeld neostigmine methylsulfaat, oksamizin, Mestinon) en antihistaminica (difenhydramine, Pipolphenum, Suprastinum). Ook getoond zijn een voedsel rijk aan koolhydraten, bergen of zee koel klimaat, koolzuur (37 ° C) en andere middelen en methoden toegewezen neurologen (LA Shurinok, 1975).

Als een resultaat van conservatieve pre-operatieve behandeling stabiliseert het proces, hoewel atrofie in de regel extern wordt uitgedrukt zoals eerder.

Myogram op de spieren van het gezicht er een toename van bio-elektrische activiteit, vermindering of verdwijning van asymmetrie indicatoren van de toestand van het autonome zenuwstelsel, vermindering van het aantal gevallen (vroege vormen van de ziekte) waarden van de huid elektrische potentiaal verdwijnen van huidaandoeningen termotopografii.

Methoden voor chirurgische behandeling van progressieve gezichtsatrofie

De belangrijkste methoden voor chirurgische behandeling van atrofie van het gezicht omvatten het volgende.

1. Injecties van paraffine onder de huid van geatrofieerde wangen. Vanwege de gevallen van trombose en embolie van de bloedvaten, gebruiken chirurgen deze methode momenteel niet.
2. Onderkapsel van Podsadka (vanwege de geleidelijke en onregelmatige rimpels vond ook geen wijdverbreid gebruik).
3. De introductie van plastische explantaten, die de eliminatie van asymmetrie in het gezicht in rust verzekeren, maar tegelijkertijd de patiëntzijde immobiliseren en de symmetrie van de glimlach uitsluiten. Bevredig de patiënten en de stijfheid van kunststof niet, die zich bevinden op plaatsen die worden gekenmerkt door zachtheid en conformiteit. In dit opzicht is de introductie van poreuze kunststoffen veelbelovend, maar er zijn geen overtuigende rapporten over de resultaten van hun toepassing in de literatuur. Het wordt ook aanbevolen om explantaten gemaakt van siliconen te gebruiken, die biologische inertie en stabiele elasticiteit bezitten.
4. Podsadka onder de huid van de geplette kraakbeen en bindweefselbasis filatah stengel, die bijna dezelfde nadelen heeft: stijfheid (kraakbeen), het vermogen om het gezicht te immobiliseren (kraakbeen, stengel).
5. Podsadka deepidermizirovannogo en verstoken van subcutaan weefsel van de huidflap of de buikschaal van de testis van een stier volgens de methoden van Yu.I. Vernadsky.

Correctie van de gezichtscontour volgens Yu.I. Vernadsky

De submandibulaire incisie gebied produceren, waardoorheen met behulp van een grote gebogen stompe Cooper schaar of een speciale rasp met een lange steel afgepeld van de huid, eerder "verhoogd" met 0,25% oplossing van novocaine.

Het bevochtigen en drukken van de buitenzijde van de gevormde zak, op de voorkant van de buik onder lokale anesthesie, schetst de contouren van de toekomstige transplantatie volgens een eerder vervaardigd plastic sjabloon. In het afgebakende gebied (voordat de transplantatie wordt uitgevoerd), is de huid uitgedroogd en wordt de flap verwijderd om te proberen het onderhuidse weefsel niet vast te pakken.

Het nemen van een klep aan de kunststofstrengen (verzegelde), worden hun einden geregen door het oog van 3-4 lijnen dik ( "zigeuner") naalden, waarmee de einden van de strook derzhalok onderhuids gewikkeld op zijn gezicht, en dan van de bovenkant en zijkant bogen wonden leiden ze uit en geknoopt op kleine iodoform-rollen. Aldus lijkt het huidtransplantaat uitgerekt te zijn over het gehele subcutane gewonde oppervlak. Vanwege het feit dat het transplantaat aan beide zijden van een wondoppervlak, dat hecht aan de huid en onderhuids weefsel zich in de zak gewikkeld.

Op de plaatsen met de grootste afwijking worden de wangen samengevouwen of gestapeld in drie lagen door een extra "blotch" -displicatie aan de hoofdklep te naaien. Het cosmetische effect van deze techniek is vrij hoog: de asymmetrie van het gezicht is geëlimineerd; de mobiliteit van de aangedane helft van het gezicht, hoewel deze afneemt, is niet volledig verlamd.

Tijdens en na de operatie zijn er meestal geen complicaties (tenzij een infectie die leidt tot de afstoting van het transplantaat of explantaat is bevestigd). Na verloop van tijd treedt echter enige atrofie van de geplante huid (of een ander biologisch materiaal) op en is het noodzakelijk om een nieuwe laag ervan toe te voegen. Bij sommige patiënten, na het inbrengen van de-epidermis autistische huid, ontwikkelen zich geleidelijk toenemende talgcysten. In deze gevallen wordt het aanbevolen om de huid met een dikke injectienaald door de huid te steken op de plaats van vetophoping (op 2-3 plaatsen) en deze uit te prikken door lekke banden. Vervolgens wordt de lege holte gewassen met 95% ethylalcohol om denaturatie van de geactiveerde cellen van de talgklieren te induceren; een deel van de alcohol wordt achtergelaten in de holte onder een drukverband, opgelegd gedurende 3-4 dagen.

Om de vorming van talgcysten (atheroma's) en extra letsel te voorkomen, is het raadzaam om plaats autodermy tunica albuginea van de testis van de stier, die is geperforeerd met een scalpel versprongen wijze en geïnjecteerd onder de huid van een persoon getroffen gebied te gebruiken (op dezelfde wijze als autodermu).

[19]

Correctie van de contour van het gezicht door de methode van A.T. Titova en N.I. Yarchuk

De contourplastiek is gemaakt met een allogene, geconserveerde brede fascia van de dij, plaatst deze in een of twee lagen of harmoniseert deze (plooien) als een aanzienlijke hoeveelheid plastic materiaal vereist is.

Een drukverband op het gezicht wordt gedurende 2,5-3 weken aangebracht.

2-3 dagen na de operatie wordt de fluctuatie in het transplantatiegebied bepaald, niet als gevolg van ophoping van vocht onder de huid, maar tot oedeem van het fasciale transplantaat en aseptische ontsteking van de wond.

Om het oedeem na de operatie te verminderen, wordt de kou binnen 3 dagen op het transplantatiegebied toegepast en wordt dimedrol gedurende 5-7 dagen driemaal daags binnengeleid tot 0,05 g.

Postoperatieve zwelling van het transplantaat is gevaarlijk in die gevallen waar de incisie voor de vorming van het bed en de insertie van het fascie zich direct boven het transplantatiegebied bevindt. In dit geval kan overmatige spanning optreden aan de randen van de wond, wat leidt tot divergentie en verlies van een deel van de fascia. Om deze complicatie te voorkomen, is het noodzakelijk dat de sneden van de huid zich buiten het transplantatiegebied bevinden, en als dit gebeurt, dan kan men zich in de beginperiode beperken tot het verwijderen van een deel van het fasciale transplantaat en secundaire naden aanbrengen op de wond.

Bij het samenvoegen van de infectie en het ontwikkelen van een ontsteking in de wond, moet het gehele transplantaat worden verwijderd.

Ondanks uitgebreid weefsel losraken tijdens de transplantatie van de fascia, zijn subcutane hematomen en intradermale bloedingen uiterst zeldzaam, wat tot op zekere hoogte kan worden verklaard door de hemostatische werking van het fasciale weefsel. Het grootste risico op de vorming van hematomen bestaat wanneer de ernstige vervormingen aan de zijkant van het gezicht worden geëlimineerd. Uitgebreide losmaking van weefsels door de incisie voor de oorschelp vormt een voorwaarde voor de ophoping van bloed in het onderste, gesloten gedeelte van het gevormde bed. Als er een vermoeden bestaat van de vorming van een hematoom, wordt het aanbevolen om een uitstroom in het onderste deel van de wond te creëren.

Complicaties

De meest ernstige complicatie is de ettering van de operatiewond die optreedt wanneer het transplantaat of het ontvangende bed is geïnfecteerd. Voor de preventie ervan is het noodzakelijk om strikt te voldoen aan de vereisten van asepsis bij het maken van fasciale transplantaten en tijdens hun transplantatie, waarbij geprobeerd wordt om het slijmvlies van de mondholte niet te beschadigen bij het vormen van een bed in het gebied van de wang en de lip.

Het verschijnen van een operatief wondbericht met de mondholte tijdens de operatie is een contra-indicatie voor transplantatie van de fascia. Een wit membraan, enz. Herhaaldelijk ingrijpen is slechts na enkele maanden toegestaan.

Aangezien het subcutane vetweefsel van de menselijke voetzool (waarvan de dikte van (5-25 mm), en de dermis stopt drastisch anders uit cellulose en dermis andere gebieden, en het feit dat ze zijn zeer duurzaam, dichte, elastisch en bezitten lage antigeniteit eigenschappen, NE Village et al. (1991) raadt dit allomaterial voor contouren van het gezicht. Toepassing ervan bij 21 patiënten, de auteurs opgemerkt Fester en afstoting in 3 personen. Het is duidelijk, is het noodzakelijk om door te gaan naar de onmiddellijke en lange-termijn resultaten van de toepassing van deze plek te onderzoeken matic materiaal t. K., anders dan de huid van andere delen deepitelizirovannoy, plantaire huid zonder zweet en vetklieren, wat erg belangrijk is (in termen van preventie kistoobrazovanie).

[20], [21]