Pupillaire afwijkingen en areflexie

Wanneer bij een patiënt pupilafwijkingen worden vastgesteld in de vorm van veranderingen in de breedte en vorm van de pupillen, hun reactie op licht en convergentie met accommodatie, in combinatie met het verlies van diepe reflexen van de extremiteiten (in ieder geval de achillespeesreflexen), wordt meestal neurosyfilis vermoed. Er zijn echter minstens vier andere pathologische aandoeningen waarmee rekening moet worden gehouden bij dit klinische beeld.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

De belangrijkste oorzaken van pupilstoornissen:

1. Eddie's syndroom.
2. Rugschild.
3. Diabetische polyneuropathie.
4. Gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (funiculaire myelose).

Eddie's syndroom

Het complete Eddie-syndroom omvat: matige pupilverwijding met vrijwel volledige afwezigheid van reacties op licht of accommodatie met convergentie en afwezigheid van achillespeesreflexen. Soms zijn kniereflexen ook afwezig, in zeldzame gevallen wordt volledige areflexie waargenomen. Er zijn geen sensorische stoornissen, de geleidingssnelheden langs de motorische en sensorische zenuwen zijn niet veranderd. De patiënt klaagt over verblindend effect van fel licht (zon) en wazigheid van het beeld bij het bekijken van kleine objecten van dichtbij. Bij onderzoek wordt afwezigheid van fasische vernauwing van de pupillen vastgesteld bij direct licht en tijdens convergentie met accommodatie. Farmacologisch onderzoek is noodzakelijk om parasympathische denervatieovergevoeligheid van de betrokken spier (spier die de pupil vernauwt) te bevestigen.

Er bestaat enige controverse over de vraag of deze aandoening een ziekte genoemd moet worden. Afgezien van de hierboven beschreven symptomen, veroorzaakt de aandoening geen schade aan de patiënt en zijn er geen andere symptomen of morbide verschijnselen. Het Edie-syndroom behoeft geen behandeling, behalve de aanbeveling om een zonnebril te dragen.

Er zijn partiële varianten van het Edie-syndroom beschreven (pupilafwijkingen zonder areflexie; areflexie zonder pupilafwijkingen). Erfelijke vormen van het Edie-syndroom komen ook voor.

Om neurosyfilis uit te sluiten, is een negatieve uitslag van een serologisch bloedonderzoek voldoende.

Tabes dorsalis

Bij tabes dorsalis is de aangedane pupil verkleind in diameter en onregelmatig van vorm. Bij volledige afwezigheid van de reactie van deze pupil op licht, blijven de reacties op accommodatie en convergentie volledig behouden (Argil-Robertson-pupil). Een ander verschil met het syndroom van Edie is de betrokkenheid, doorgaans, van beide ogen tegelijk. Areflexie gaat gepaard met diverse sensorische stoornissen – van een verstoring van de diepe gevoeligheid en het houdingsgevoel, die zich manifesteert in de vorm van dynamische sensorische ataxie (verhoogde ataxie bij het lopen zonder visuele controle), tot een verstoring van de trillings- en pijngevoeligheid. Pijnprikkels worden vaak met een aanzienlijke vertraging waargenomen. De geleidingssnelheid langs de zenuwen verandert niet.

Diabetische polyneuropathie

De meest voorkomende vorm van perifere zenuwpathologie is diabetische polyneuropathie. De afwezigheid van achillespeesreflexen en verminderde trillingsgevoeligheid – zelfs bij patiënten die niet klagen over motorische of sensorische disfunctie – is een veelvoorkomend verschijnsel. Het autonome zenuwstelsel is vaak betrokken; een klinisch teken van de aantasting ervan is vaak vernauwing van de pupillen en hun trage, onvolledige reactie op licht en accommodatie met convergentie, wat deze pupilstoornissen onderscheidt van het Argyle-Robertson-symptoom. Afwijkingen worden altijd gedetecteerd bij het bestuderen van zenuwgeleidingssnelheden – een afname van de geleidingssnelheid in motorische en/of sensorische vezels. De mate van expressie van mogelijke afwijkingen bij het bestuderen van opgewekte potentialen wordt bepaald door de mate van betrokkenheid van de perifere zenuwen.

Gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (funiculaire myelose)

Van het grootste belang in de context van dit hoofdstuk is de 50% van de patiënten met vitamine B12-tekort die geen achillespeesreflexen heeft. De kenmerkende klachten zijn paresthesieën en stoornissen in de gevoelswaarneming die door de achterste kolommen van het ruggenmerg worden gemedieerd.

Vaak is er sprake van een vernauwing van beide pupillen met behoud van hun fotoreacties. Bij onderzoek van de geleidingssnelheid langs de zenuwen wordt een vertraging in de excitatiegeleiding langs de motorische en sensorische vezels waargenomen. De mate van expressie van afwijkingen die wordt vastgesteld tijdens de registratie van somatosensorisch opgewekte potentialen en die de interesse van de achterste kolommen weerspiegelt, overtreft aanzienlijk de mate die zou kunnen worden toegeschreven aan de betrokkenheid van perifere zenuwen. Dit geldt in het bijzonder ook voor opgewekte potentialen van de nervus tibialis anterior en nervus suralis. Uiteraard zijn serologische tests op de aanwezigheid van een syfilitische infectie negatief.

De diagnose is niet moeilijk wanneer er tekenen zijn van parese van de strekspieren van de voet; dit wordt in ongeveer 50% van de gevallen waargenomen. Het is duidelijk dat voor een positieve diagnose een verstoring van de absorptie van vitamine B12 in de darm noodzakelijk is.