Sclerodermie en nierschade: symptomen

Symptomen van nierschade bij sclerodermie

Nier betrokkenheid bij systemische sclerose ontwikkelt zich meestal bij patiënten met een diffuse cutane vorm van de ziekte, acute progressief verloop van haar, in de periode van 2 tot 5 jaar vanaf het begin, hoewel het de ontwikkeling van nefropathie en chronische langzaam progressief verloop van sclerodermie is mogelijk. De belangrijkste klinische symptomen van sclerodermie-nefropathie zijn proteïnurie, arteriële hypertensie en verminderde nierfunctie.

• Proteïnurie is typisch voor de meeste patiënten met systemische sclerodermie met nierschade. In de regel is het niet hoger dan 1 g / dag, gaat het niet gepaard met veranderingen in urinesediment en bij 50% van de patiënten wordt het gecombineerd met arteriële hypertensie en / of nierdisfunctie. Nefrotisch syndroom ontwikkelt zich uiterst zelden.
• Arteriële hypertensie wordt opgemerkt bij 25-50% van de patiënten met sclerodermie-nefropathie. Voor de meerderheid van de patiënten is matige arteriële hypertensie typisch, die jarenlang kan aanhouden zonder tot een verminderde nierfunctie te leiden. Deze vorm van arteriële hypertensie wordt opgemerkt met een langzaam voortschrijdende vorm van systemische sclerodermie en wordt gekenmerkt door late ontwikkeling. In 30% van de hypertensieve patiënten ontwikkelen maligne hypertensie, die wordt gekenmerkt door een plotselinge en sterke toename van de bloeddruk 160/100 mm Hg, in overeenstemming met de progressieve verslechtering van de nierfunctie tot de ontwikkeling van oligurische acuut nierfalen, retinopathie, hart en CNS insufficiëntie. Deze vorm van hypertensie heeft een ongunstige prognostische waarde.
• Chronisch nierfalen bij patiënten met systemische sclerodermie, zoals arteriële hypertensie, is geassocieerd met een ongunstige prognose. In de meeste gevallen van sclerodermie-nefropathie wordt chronische chronische insufficiëntie gecombineerd met arteriële hypertensie, maar het is mogelijk om het zelfs met normale bloeddrukcijfers te ontwikkelen. In dit geval was er een frequente combinatie van nierdisfunctie met microangiopathische hemolytische anemie en trombocytopenie, die chronisch nierfalen kan manifesteren.

De loop en symptomen van sclerodermie

Symptomen van sclerodermie verschillen in significant polymorfisme en omvatten de volgende manifestaties:

• schade aan de huid, gemanifesteerd door dicht oedeem, verharding, atrofie, brandpunten van de- en hyperpigmentatie;
• vasculaire laesies met de ontwikkeling van gegeneraliseerd Raynaud-syndroom bij meer dan 90% van de patiënten, vasculaire trofische stoornissen (digitale ulcera, necrose), telangiëctasieën;
• nederlaag van het bewegingsapparaat in de vorm van polyartralgia, artritis, myositis, spieratrofie, osteolyse, verkalking van zachte weefsels, vaker periarticulair;
• de nederlaag van het ademhalingssysteem met de ontwikkeling bij de meeste patiënten van fibroserende alveolitis en diffuse pneumofibrose. Bij langdurig chronisch verloop van de ziekte ontwikkelt zich pulmonale hypertensie;
• Gastrointestinale ziekte met overheersende rol van de slokdarm (dysfagie, uitzetting, samentrekking van onderin reflux oesofagitis, oesofageale stricturen en zweren), althans - van de darm (duodenitis, malabsorptie-syndroom, constipatie, in sommige gevallen - ileus);
• hartbeschadiging, meestal vertegenwoordigd door de ontwikkeling van interstitiële myocarditis, cardiosclerose, myocardiale ischemie, die klinisch wordt gemanifesteerd door een schending van ritme en geleiding, waardoor hartfalen toeneemt. Minder vaak markeren de nederlaag van het endocardium met de vorming van valvulaire defecten, voornamelijk mitralis, pericarditis;
• nederlaag van het zenuwstelsel en endocriene systemen in de vorm van polyneuropathie, hypothyreoïdie van de schildklier, overtreding van de functie van seksuele klieren.

Algemene symptomen van sclerodermie kunnen worden weergegeven door koorts, gewichtsverlies, zwakte, die worden opgemerkt met een hoge ziekteactiviteit.

Classificatie van systemische sclerodermie

Er zijn verschillende subtypen (klinische vormen) van systemische sclerodermie. Afhankelijk van de prevalentie en ernst van huidveranderingen, worden twee hoofdvormen onderscheiden: diffuus en beperkt.

Met beperkte systemische sclerodermie, die bij meer dan 60% van de patiënten wordt opgemerkt, is het proces beperkt tot de huid van handen, nek en gezicht, en is orgaanbeschadiging laat - 10 - 30 jaar na het begin van de ziekte.

Diffuse systemische sclerodermie wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde schade aan de huid van de romp en extremiteiten met een vroege - binnen 5 jaar - ontwikkeling van viscerale laesies. De beperkte vorm heeft een meer goedaardig verloop en een gunstige prognose in vergelijking met diffuus. Door de aard van de stroom worden acute, subacute en chronische systemische sclerodermie geïsoleerd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Nier schade

De eerste beschrijving van nierbeschadiging bij systemische sclerodermie werd in 1863 gemaakt door N. Auspitz, die melding maakte van de ontwikkeling van acuut nierfalen bij een patiënt met sclerodermie, aangezien het een ongeval was. Tachtig jaren later, JH Talbot en collega eerst beschreven intimale hyperplasie en fibrinoïde necrose van interlobulaire slagaders in systemische sclerose. Echter, alleen in de vroege jaren 50 van de XX eeuw, na de beschrijving van NS. Moore en HL Shechan morfologische veranderingen in de nieren van drie patiënten met systemische sclerodermie die stierven aan uremie, de mogelijkheid van het ontwikkelen van ernstige nefropathie bij sclerodermie werd erkend.

De exacte incidentie van nefropathie bij systemische sclerodermie is moeilijk te bepalen, omdat matig ernstige nierbeschadiging in de meeste gevallen niet klinisch evident is. De frequentie van nierfalen hangt af van de methoden die worden gebruikt voor de detectie: klinische symptomen van nefropathie worden opgemerkt bij 19-45% van de patiënten met systemische sclerodermie. Het gebruik van functionele onderzoeksmethoden kan bij 50-65% van de patiënten een afname van de renale bloedstroom of glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) detecteren en morfologische tekenen van betrokkenheid van de bloedvaten bij 60-80% van de patiënten.

Nierbeschadiging, samen met andere viscerieten, kan zich ontwikkelen bij patiënten met een beperkte vorm van systemische sclerodermie, maar komt voornamelijk voor bij een diffuse huidaandoening van de ziekte. In dit geval wordt een ernstige vorm van nefropathie in de vorm van toenemende arteriële hypertensie en acuut nierfalen ("echte scleroderma-nieren") opgemerkt bij niet meer dan 10-15% van de patiënten.