Sclerodermie en nierschade - Symptomen

Symptomen van nierschade bij sclerodermie

Nierschade bij systemische sclerodermie ontwikkelt zich meestal bij patiënten met de diffuse cutane vorm van de ziekte, met een acuut progressief beloop binnen 2 tot 5 jaar na aanvang, hoewel nefropathie zich ook kan ontwikkelen bij een chronisch, langzaam progressief beloop van de sclerodermie. De belangrijkste klinische symptomen van sclerodermale nefropathie zijn proteïnurie, arteriële hypertensie en een verminderde nierfunctie.

• Proteïnurie is kenmerkend voor de meeste patiënten met systemische sclerodermie met nierschade. Deze overschrijdt doorgaans de grens van 1 g/dag, gaat niet gepaard met veranderingen in het urinesediment en gaat bij 50% van de patiënten gepaard met arteriële hypertensie en/of nierfunctiestoornissen. Een nefrotisch syndroom ontwikkelt zich uiterst zelden.
• Arteriële hypertensie wordt waargenomen bij 25-50% van de patiënten met sclerodermale nefropathie. De meeste patiënten worden gekenmerkt door matige arteriële hypertensie, die jarenlang kan aanhouden zonder nierfunctiestoornissen te veroorzaken. Deze vorm van arteriële hypertensie wordt waargenomen bij de langzaam progressieve vorm van systemische sclerodermie en wordt gekenmerkt door een late ontwikkeling. Bij 30% van de hypertensieve patiënten ontwikkelt zich maligne arteriële hypertensie, die wordt gekenmerkt door een plotselinge en scherpe stijging van de bloeddruk boven 160/100 mm Hg, gecombineerd met een progressieve verslechtering van de nierfunctie tot aan de ontwikkeling van oligurisch acuut nierfalen, met retinopathie, CZS-schade en hartfalen. Deze vorm van arteriële hypertensie heeft een ongunstige prognostische waarde.
• Chronisch nierfalen bij patiënten met systemische sclerodermie gaat, net als arteriële hypertensie, gepaard met een ongunstige prognose. In de meeste gevallen van sclerodermale nefropathie gaat chronisch nierfalen gepaard met arteriële hypertensie, maar het kan zich ook ontwikkelen met een normale bloeddruk. In dit geval wordt vaak een combinatie van nierfunctiestoornissen met microangiopathische hemolytische anemie en trombocytopenie opgemerkt, wat zich kan manifesteren als chronisch nierfalen.

Het verloop en de symptomen van sclerodermie

Symptomen van sclerodermie worden gekenmerkt door significant polymorfisme en omvatten de volgende manifestaties:

• huidlaesie die zich manifesteert als dicht oedeem, verharding, atrofie, haarden van de- en hyperpigmentatie;
• vaatschade met ontwikkeling van gegeneraliseerd syndroom van Raynaud bij meer dan 90% van de patiënten, vasculair-trofische aandoeningen (digitale ulcera, necrose), teleangiëctasieën;
• schade aan het bewegingsapparaat in de vorm van polyartralgie, artritis, myositis, spieratrofie, osteolyse, verkalking van zacht weefsel, meestal periarticulair;
• Schade aan de ademhalingsorganen met de ontwikkeling van fibroserende alveolitis en diffuse pneumofibrose bij de meeste patiënten. Bij een langdurig chronisch beloop van de ziekte ontwikkelt zich pulmonale hypertensie;
• schade aan het maag-darmkanaal met voornamelijk betrokkenheid van de slokdarm (dysfagie, verwijding, vernauwing in het onderste derde deel, reflux-oesofagitis, stricturen en ulcera van de slokdarm), minder vaak - de darmen (duodenitis, malabsorptiesyndroom, constipatie, in sommige gevallen - darmobstructie);
• Hartschade, meestal gekenmerkt door de ontwikkeling van interstitiële myocarditis, cardiosclerose en myocardischemie, die zich klinisch manifesteert door ritme- en geleidingsstoornissen en toenemend hartfalen. Minder vaak komt endocardiale schade voor met de vorming van klepdefecten, voornamelijk mitralisklep- en pericarditis;
• schade aan het zenuwstelsel en het endocriene systeem in de vorm van polyneuropathie, hypothyreoïdie, disfunctie van de geslachtsklieren.

Algemene symptomen van sclerodermie kunnen koorts, gewichtsverlies en zwakte zijn. Deze symptomen worden waargenomen bij een hoge ziekteactiviteit.

Classificatie van systemische sclerodermie

Er zijn verschillende subtypen (klinische vormen) van systemische sclerodermie. Afhankelijk van de prevalentie en ernst van de huidveranderingen worden twee hoofdvormen onderscheiden: diffuus en beperkt.

Bij beperkte systemische sclerodermie, die bij meer dan 60% van de patiënten wordt waargenomen, is het proces beperkt tot de huid van de handen, nek en gezicht. Orgaanstoornissen treden pas laat op - 10-30 jaar na het begin van de ziekte.

Diffuse systemische sclerodermie wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde huidafwijkingen van de romp en extremiteiten, met vroege – binnen 5 jaar – ontwikkeling van viscerale afwijkingen. De beperkte vorm heeft een gunstiger beloop en een gunstigere prognose dan de diffuse vorm. Naar gelang het beloop wordt er onderscheid gemaakt tussen acute, subacute en chronische systemische sclerodermie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Nierschade

De eerste beschrijving van nierschade bij systemische sclerodermie werd in 1863 gedaan door H. Auspitz, die de ontwikkeling van acuut nierfalen beschreef bij een patiënt met sclerodermie en dit als een ongeval beschouwde. Tachtig jaar later beschreven JH Talbot en coauteurs voor het eerst intimale hyperplasie en fibrinoïde necrose van de interlobulaire arteriën bij systemische sclerodermie. Pas begin jaren vijftig, nadat HC Moore en HL Shechan morfologische veranderingen in de nieren beschreven van drie patiënten met systemische sclerodermie die aan uremie overleden, werd de mogelijkheid van ernstige nefropathie bij sclerodermie onderkend.

De exacte incidentie van nefropathie bij systemische sclerose is moeilijk te bepalen, aangezien matige nierschade in de meeste gevallen niet klinisch evident is. De incidentie van nierschade is afhankelijk van de gebruikte methoden om deze op te sporen: klinische symptomen van nefropathie worden waargenomen bij 19-45% van de patiënten met systemische sclerose. Met behulp van functionele onderzoeksmethoden kunnen we bij 50-65% van de patiënten een afname van de nierdoorbloeding of glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) detecteren, en bij 60-80% van de patiënten worden morfologische tekenen van vasculaire nierschade vastgesteld.

Nierschade kan, samen met andere visceritis, ontstaan bij patiënten met een beperkte vorm van systemische sclerodermie, maar komt vooral voor bij een diffuse cutane vorm van de ziekte. Tegelijkertijd wordt bij maximaal 10-15% van de patiënten een ernstige vorm van nefropathie waargenomen in de vorm van stijgende arteriële hypertensie en acuut nierfalen ("echte sclerodermie nier").