Sclerodermie en nierschade: behandeling

Behandeling van sclerodermie bestaat op dit moment uit het gebruik van drie hoofdgroepen van geneesmiddelen: antifibrotisch; ontstekingsremmende en immunosuppressieve geneesmiddelen; vasculaire middelen.

• Penicillamine is de basis van basale antifibrotische therapie. De belangrijkste indicaties voor gebruik: diffuse sclerodermie, acute snel-progressieve sclerodermie, meestal gecompliceerd door de ontwikkeling van een echte scleroderma-nier. Het gebruik van penicillamine in deze situaties kan een preventief effect hebben op de ontwikkeling van sclerodermie-nefropathie. Penicillamine remt de rijping van collageen en helpt bij langdurig gebruik de inducerende veranderingen in de huid te verminderen. Het medicijn moet voor een lange tijd worden gebruikt - voor 2-5 jaar. Bij acute sclerodermie wordt de behandeling in toenemende doses uitgevoerd, waarbij deze geleidelijk wordt verhoogd tot 750-1000 mg / dag gedurende een periode van ten minste 3 maanden met een verdere afname tot een onderhoud van 250-300 mg / dag. Penicillamine behandeling juiste dosering beperkt de frequentie van bijwerkingen, de ernstigste - nefrotisch syndroom, leuko- en trombocytopenie, myasthenia gravis, intestinale dyspepsie. 
• Glucocorticoïden en immunosuppressiva worden voornamelijk voorgeschreven bij acute en subacute systemische sclerodermie, wanneer tekenen van immuunontsteking de overhand hebben en snelle progressie van fibrose wordt opgemerkt. De dosis prednisolon bij systemische sclerodermie mag in de meeste gevallen niet hoger zijn dan 20-30 mg / dag, omdat wordt aangenomen dat hogere doses prednisolon tot de ontwikkeling van acute sclerodermie-nefropathie kunnen leiden. Behandeling met prednisolon moet worden gecombineerd met penicillamine. In het chronische beloop van systemische sclerodermie zijn glucocorticoïden niet effectief. Immunosuppressieve geneesmiddelen (cyclofosfamide, methotrexaat, azathioprine) worden gebruikt voor de behandeling van systemische sclerodermie met viscerieten, polymyositis, circulerende ANCA. Cyclosporine, waarvan is aangetoond dat de werkzaamheid de diffuse huidvorm van systemische sclerodermie behandelt, dient te worden gebruikt met nauwlettende controle van de nierfunctie, aangezien het gebruik ervan het risico op het ontwikkelen van een echte sclerodermie-nier verhoogt.
• Om het microcirculatiesysteem met systemische sclerodermie te beïnvloeden, wordt een verscheidenheid aan vasculaire preparaten met verschillende werkingsmechanismen gebruikt. Onder de vaatverwijders zijn de geneesmiddelen van keuze calciumantagonisten, die niet alleen effectief zijn voor het syndroom van Raynaud, maar ook voor de tekenen van nier- en longbeschadiging. Nifedipine wordt het vaakst gebruikt, retard-vormen hebben de voorkeur.

Vasodilatoren moeten worden gecombineerd met disaggreganten: dipyridamol, pentoxifylline, ticlopidine, die werken op de bloedplaatjeseenheid van het hemostase-systeem. In gevallen van verhoogde intravasculaire coagulatie is de benoeming van anticoagulantia (heparine) geïndiceerd.

In het gegeneraliseerde syndroom van Raynaud tonen de tekenen van viscerale vasculaire pathologie het gebruik van prostaglandine E1-preparaten (vasoprostane, iloprost). In een jaar zouden 2 therapieën met intraveneuze infusies van medicijnen moeten zijn, 15-20 per kuur. Prostaglandine E1 verbetert niet alleen de perifere microcirculatie, het verminderen van de symptomen van het syndroom en colitis Raynaud elimineren necrotische schade, maar helpt ook het verbeteren van de microcirculatie orgel, waardoor het een veelbelovende behandeling voor sclerodermie nefropathie.

[1], [2], [3], [4]

Behandeling van sclerodermie-nefropathie: kenmerken

Wanneer malosimptomno nierziekte, werden de meeste patiënten met systemische scleroderma bij normale bloeddruk speciale behandeling waargenomen worden weggelaten. De ontwikkeling van matige arteriële hypertensie dient als een indicatie voor het begin van antihypertensieve therapie. De voorkeursgeneesmiddelen zijn ACE-remmers die de renine-activiteit in het plasma onderdrukken bij sclerodermie-nefropathie. Het is mogelijk om geneesmiddelen van deze groep voor te schrijven in doses die de normalisatie van de bloeddruk garanderen. Bij bijwerkingen (hoesten, cytopenie) met behulp van ACE remmers worden toegediend bètablokkers, calciumantagonisten langzaam met voordeel retard vormen, alfa-blokkers, diuretica in verschillende combinaties.

Sinds de ontwikkeling van acute nierziekte sclerodermie niet te voorspellen, alle patiënten met diffuse vorm van systemische sclerose toont zorgvuldige follow-up met een geregelde studie van de nierfunctie. Zij moeten situaties waarin het mogelijk is verergering van nierperfusie vermijden (hypohydratatie, massale behandeling met diuretica, wat leidt tot hypovolemie, hypotensie als gevolg van het gebruik van bepaalde medicijnen, hypothermie) omwille van het risico leiden tot de ontwikkeling van sclerodermie renale waar.

In het geval van maligne hypertensie of het optreden van nierfalen tekenen van sclerodermie behandeling onmiddellijk moet worden gestart als de natuurlijke geschiedenis van acute sclerodermie nefropathie wordt gekenmerkt snelle progressie leidt tot de ontwikkeling van oligurische acute nierinsufficiëntie of overlijden.

De basis van de behandeling van acute sclerodermie nefropathie - ACE-remmers, die introductie in de klinische praktijk de vooruitzichten van de ware sclerodermie nier is veranderd: het gebruik van deze drugs in de overleving van patiënten tijdens het eerste jaar was 18%, na de start van het gebruik - 76%.

Zorgvuldige controle van de bloeddruk is een prioriteit voor de behandeling van acute sclerodermie-nefropathie, omdat het u in staat stelt de progressie van nierfalen te vertragen en schade aan het hart, het centrale zenuwstelsel en de ogen te voorkomen. Een te snelle verlaging van de bloeddruk dient echter te worden vermeden, om niet verder verslechtering van de nierperfusie met de ontwikkeling van ischemische acute tubulaire necrose te veroorzaken. ACE-remmers moeten worden gecombineerd met calciumantagonisten. De doses moeten op een zodanige manier worden gekozen dat de systolische en diastolische arteriële druk met 10-15 mm Hg wordt verlaagd. Per dag is het doelniveau van de diastolische bloeddruk 90-80 mm. Hg

Onlangs, voor de behandeling van acute sclerodermie nierziekte raden het gebruik van prostaglandine E1 in de vorm van intraveneuze Infu-zy, die helpt bij het elimineren van de microvasculaire schade te herstellen perfusie van de nierparenchym, zonder dat hypotensie.

Indien nodig (oligurisch acuut nierfalen, ongecontroleerde arteriële hypertensie) is een behandeling met hemodialyse geïndiceerd. Bij patiënten met systemische sclerose hemodialyse vaak problematisch vanwege de moeilijkheid van het vormen van een vasculaire toegang tijdens scleroderma (spasme van de grote vaten, huid verharding, arterioveneuze fistel trombose). In sommige gevallen, mogelijk spontaan herstel van de nierfunctie bij patiënten die acuut sclerodermie nefropathie onderging, in een paar maanden (tot 1 jaar), behandeling met hemodialyse, die het mogelijk maakt voor een bepaalde periode om de procedure te beëindigen. Voor langdurige vervanging van sclerodermie is het beter om peritoneale dialyse te gebruiken, die echter vaak gecompliceerd wordt door peritoneale fibrose.

Patiënten met systemische sclerodermie kunnen een niertransplantatie krijgen. Contra-indicaties zijn een progressieve loop van sclerodermie met ernstige schade aan de huid, longen, hart en GIT.