Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Scleroma
Laatst beoordeeld: 05.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Scleroom (rhinoscleroom, scleroom van de luchtwegen, scleromaziekte) is een chronische infectieziekte die wordt veroorzaakt door de bacteriesoort Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis) en die wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen in de wanden van de bovenste luchtwegen (vooral de neus), die vervolgens fibrose en littekenvorming ondergaan, wat leidt tot stenose van afzonderlijke delen van de luchtwegen.
ICD-10-code
J31.0. Chronische granulomateuze rhinitis.
Epidemiologie van scleroma
De ziekte is over de hele wereld verspreid in de vorm van grote, middelgrote en kleine haarden. Endemisch voor scleroma worden beschouwd als Centraal- en Oost-Europa, inclusief West-Oekraïne en Wit-Rusland, Italië, Centraal- en Zuid-Amerika. Afrika, Zuidoost-Azië, Egypte, India, het Verre Oosten. Het gebied dat endemisch is voor scleroma heeft bepaalde kenmerken. Ten eerste zijn dit laaggelegen gebieden van de aarde met schaarse bossen en moerassen, waar de bevolking voornamelijk leeft en zich bezighoudt met landbouw. Scleroma komt vaker voor bij vrouwen. Gevallen van scleroma zijn opgemerkt in enkele geïsoleerde dorpen. Vaak worden leden van één familie getroffen, waarbij 2-3 mensen ziek zijn. De ziekte wordt geassocieerd met een lage sociaaleconomische status en in ontwikkelde landen, bijvoorbeeld de VS, is het zeer zeldzaam. De situatie kan veranderen door migratie van de bevolking.
Tot op heden zijn de exacte mechanismen en omstandigheden van menselijke infectie nog niet vastgesteld. De meeste onderzoekers gaan ervan uit dat de infectie door een patiënt wordt overgedragen via contact en gedeelde voorwerpen. Bij bacteriologisch onderzoek van materiaal uit de aangetaste organen van familieleden met scleroma is vastgesteld dat Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis met dezelfde kenmerken wordt geïsoleerd.
Oorzaken van scleroma
Momenteel staat het infectieuze karakter van de ziekte buiten kijf. Dit wordt bevestigd door de natuurlijke focale verspreiding van de ziekte en de contactroute van infectieoverdracht. De verwekker van sclerose is de gramnegatieve Frisch-Volkovich-papil (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), die voor het eerst in 1882 door Frisch werd beschreven. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis wordt bij alle patiënten aangetroffen, vooral in de actieve periode van infiltraat- en granuloomvorming, en dystrofie van het slijmvlies.
Pathogenese van scleroma
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis wordt geclassificeerd als een ingekapseld micro-organisme. De aanwezigheid van een capsule beschermt de bacillen en remt het fagocytoseproces door macrofagen, wat leidt tot de vorming van specifieke grote Mikulicz-cellen, die zich onderscheiden door een bijzondere schuimachtige protoplasmastructuur. Bij het begin van de ziekte worden lokale stoornissen in de luchtwegen niet waargenomen. In de tweede, actieve periode ontwikkelen zich veranderingen in verschillende delen van de luchtwegen, die kunnen optreden in de vorm van dystrofische of productieve verschijnselen met de vorming van een infiltraat of granuloom in verschillende delen van de luchtwegen. Het epitheel dat het sclerotische infiltraat bedekt, is meestal niet beschadigd. Infiltraten kunnen endofytisch groeien, zich verspreiden naar de huid van de uitwendige neus en deze vervormen, of exofytisch groeien, wat leidt tot ademhalingsstoornissen (in de neusholte, nasofarynx, larynx en trachea).
De laatste fase van de transformatie van scleroma-infiltraat is de vorming van een litteken, dat het lumen van de luchtwegen op beperkte plaatsen of over een aanzienlijke afstand sterk vernauwt, wat leidt tot stenose en een sterke aantasting van de functionele toestand. In de littekenfase overheersen bindweefselelementen, scleromastaafjes en Mikulich-cellen worden niet gedetecteerd.
Scleroom wordt gekenmerkt door de onmiddellijke overgang van granuloom naar littekenvorming, zonder vernietiging en desintegratie van het infiltraat. Botweefsel wordt nooit aangetast door scleroom.
Symptomen van scleroma
Aan het begin van de ziekte klagen patiënten over zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn, verlies van eetlust, soms dorst en arteriële en musculaire hypotensie. Lokale veranderingen in de luchtwegen worden niet waargenomen.
Opvallend is de afname van de tast- en pijngevoeligheid van het slijmvlies van de luchtwegen. Deze symptomen kunnen langdurig aanhouden en hebben geen specifiek karakter. Gezien de constantheid en stabiliteit van deze verschijnselen kan men echter sclerose vermoeden en de patiënt doorverwijzen voor een specifiek bacteriologisch onderzoek. Gedurende deze periode kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis worden aangetoond in materiaal uit elk deel van de luchtwegen, meestal in het slijmvlies van de neusholte.
Het in een vroeg stadium diagnosticeren van de ziekte kan van doorslaggevend belang zijn voor de effectiviteit van de behandeling, de apotheekkundige observatie en een positieve prognose.
In de tweede, actieve periode worden veranderingen waargenomen in verschillende delen van de luchtwegen, in de vorm van dystrofische of productieve vormen. Atrofie van verschillende delen van het slijmvlies van de neus, keelholte en larynx, de vorming van viskeus slijm en droge korsten is mogelijk. In de productieve vorm wordt de vorming van een infiltraat of granuloom in verschillende delen van de luchtwegen waargenomen. De grootte van de aangetaste gebieden varieert van beperkte kleine huiduitslag tot aanhoudende tumorachtige formaties zonder vernietiging van het slijmvlies, zonder de vorming van atresie en synechia op de contactpunten van infiltraten van tegenoverliggende delen van het slijmvlies. Infiltraten kunnen endofytisch groeien en zich verspreiden naar de huid van de uitwendige neus, waardoor deze misvormd raakt, of exofytisch, wat leidt tot een verstoring van de ademhalingsfunctie (in de neusholte, nasofarynx, larynx en luchtpijp).
Naast ademhalingsfalen ontwikkelen zich reflex-, beschermings- en resonantiestoornissen en is het reukvermogen aanzienlijk verminderd. Ademhalingsproblemen (larynxstenose), heesheid en een afname van de beschermingsfunctie worden opgemerkt.
Infiltraten van de neusholte worden het vaakst waargenomen in de voorste delen ter hoogte van het voorste uiteinde van de onderste neusschelpen en in de tegenoverliggende delen van het neustussenschot. Ze zijn zeldzaam in het middelste deel van de neusholte. Infiltraten bevinden zich meestal in het choanae-gebied met een overgang naar het zachte gehemelte en de huig, de bovenste delen van de amandelbogen, wat leidt tot misvorming. Wanneer infiltraten littekenvorming vertonen, ontstaat onvolledige nasofaryngeale atresie.
Het is kenmerkend dat bij één patiënt infiltraten en littekenvorming gelijktijdig in verschillende delen van de luchtwegen kunnen voorkomen. Soms kan na littekenvorming van een granuloom de vorming van een infiltraat in het aangrenzende slijmvliesgebied worden waargenomen. In het strottenhoofd zijn infiltraten vaker gelokaliseerd in het subglottische gedeelte, wat leidt tot een verstoring van de ademhalings-, beschermings- en stemvormende functies.
Opgemerkt dient te worden dat bij een aantal patiënten met scleromateuze infiltraten gebieden met tekenen van dystrofie van het slijmvlies (gemengde vorm) worden aangetroffen.
Het klinische beeld van scleroma in het actieve stadium (duidelijke tekenen van de ziekte) hangt af van de vorm van het proces. Bij atrofie klagen patiënten over een droge neus, viskeuze, dikke afscheiding, korstvorming en een verminderd of verloren reukvermogen. Soms gaat een groot aantal korsten in de neusholte gepaard met een zoetige, kleffe geur, die door anderen wordt waargenomen, maar verschilt van die bij ozena. Bij objectief onderzoek van de patiënt zijn gebieden met atrofisch slijmvlies en korsten zichtbaar.
Bij de vorming van een scleromagranuloom vertoont het slijmvlies dichte, geelachtige of grijsroze infiltraten van verschillende grootte, bedekt met intact epitheel. Bij littekenvorming klagen patiënten over een disfunctie van de neus en het strottenhoofd. Het scleromaproces in het strottenhoofd kan ook leiden tot stenose en een spoedtracheotomie vereisen.
Classificatie
Het scleromaproces verloopt langzaam, over jaren en decennia, en doorloopt verschillende ontwikkelingsfasen: initieel (latent), actief en regressief. Het initiële stadium wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen van rhinitis. Kenmerkende kenmerken van de actieve fase zijn infiltratie of atrofie. De vorming van littekens wijst op het regressieve stadium.
Scleroma tast hoofdzakelijk de luchtwegen aan, maar het proces kan ook geïsoleerd en in elk orgaan voorkomen, of in zijn geheel, waarbij de neus, keelholte, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën in welke vorm dan ook worden aangetast, wat ook in de classificatie wordt gebruikt.
De hoofdvormen van het proces zijn: dystrofisch, productief en gemengd.
Screening
Bij chronische rhinitis, vooral in gebieden waar scleroma endemisch is, moet men rekening houden met mogelijke beschadiging van het neusslijmvlies door Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis en moet men aanvullende, specifieke onderzoeksmethoden gebruiken.
Diagnose van scleroma
De diagnose van de ziekte is gebaseerd op de analyse van de medische voorgeschiedenis en klachten van de patiënt. Er moet aandacht worden besteed aan: de woonplaats, het beoordelen van de natuurlijke focale aard van de ontwikkeling van scleroma; de aanwezigheid van patiënten binnen de familie. Het is belangrijk om de leeftijd van de patiënt te beoordelen, aangezien de ziekte vaak wordt ontdekt op 15-20-jarige leeftijd. Bij kinderen is het scleromaproces vaker gelokaliseerd in het strottenhoofd en kan het leiden tot stenose.
Er moet bijzondere aandacht worden besteed aan de algemene klachten van de patiënt (zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn) in de bovengenoemde omstandigheden (endemische focus, jonge leeftijd, aanwezigheid van scleromaziekten in de regio of familie).
Bij duidelijke manifestatie van scleromen in de luchtwegen worden de klachten bepaald door de vorm van de ziekte (droogheid, korstvorming, ademhalingsmoeilijkheden, heesheid, etc.).
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Lichamelijk onderzoek
Bij verdenking op sclerose dient een grondig onderzoek van alle delen van de luchtwegen te worden uitgevoerd met behulp van algemeen beschikbare methoden in de keel-neus-oorheelkunde, en indien mogelijk met moderne endoscopische methoden (fibro-endoscopie van de neusholte en neuskeelholte, keelholte, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën). De functionele toestand van de luchtwegen moet worden vastgesteld.
Laboratoriumonderzoek
Het is noodzakelijk om de microflora in verschillende delen van de luchtwegen te onderzoeken.
In twijfelgevallen, bij afwezigheid van groei van Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, kunnen specifieke serologische reacties worden gebruikt. Ook wordt histologisch onderzoek van biopsiemateriaal uitgevoerd.
Instrumenteel onderzoek
De diagnose kan worden gesteld met behulp van endoscopische en radiologische onderzoeksmethoden, met name CT.
Differentiële diagnose van scleroma
Differentiële diagnostiek van sclerose wordt uitgevoerd met granuloomprocessen bij tuberculose, syfilis en de ziekte van Wegener. Sclerose onderscheidt zich van de genoemde ziekten door de afwezigheid van vernietiging en desintegratie van het infiltraat, evenals de transformatie van het granuloom direct in littekenweefsel. Botweefsel wordt nooit aangetast door sclerose. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis bevindt zich op het oppervlak van het slijmvlies en onder de epitheellaag en is dikker dan het granuloom, samen met specifieke grote Mikulicz-cellen en vrijliggende hyaline Russell-lichaampjes. Het epitheel dat het sclerose-infiltraat bedekt, is meestal niet beschadigd.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Indicaties voor overleg met andere specialisten
Bij misvorming van de uitwendige neus door de verspreiding van sclerotische infiltraten naar de huid van de neusvleugels is een consult bij een dermatoloog aangewezen; als de traanbuizen bij het proces betrokken zijn, is een consult bij een oogarts noodzakelijk; in het beginstadium van de ziekte met algemene manifestaties (zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn, enz.) is een consult bij een therapeut noodzakelijk.
Doelen van de behandeling van scleroma
De doelen van de behandeling zijn het elimineren van de ziekteverwekker, het verminderen van ontstekingen, het voorkomen van ademhalingsfalen en het verwijderen van infiltraten en littekens. Momenteel kunnen deze maatregelen in elk stadium van de ziekte tot herstel leiden.
Indicaties voor ziekenhuisopname
Indicaties voor ziekenhuisopname zijn onder meer de noodzaak van een complexe behandeling van scleroma, waaronder chirurgische behandeling, maar ook ernstige ademhalingsstoornissen die bougies en in sommige gevallen tracheotomie of laryngofissuur vereisen.
Niet-medicamenteuze behandeling
Vugulatie (verbrijzeling) van infiltraten, ontstekingsremmende R-therapie met doses van 800 tot 1500.
Medicamenteuze behandeling van scleroma
Streptomycine wordt voorgeschreven in een dosering van 0,5 g 2 maal daags voor een behandelingskuur van 20 dagen (maximale totale dosis - 40 g).
Chirurgische behandeling van scleroma
Chirurgische verwijdering van infiltraten en littekens.
Verder beheer
Patiënten met scleroma hebben apotheekobservatie en, indien nodig, herhaalde medicamenteuze therapie nodig. Het kan nodig zijn om medicatie te vervangen en nieuwe infiltratieve formaties te verwijderen door middel van bougies, crushing, röntgentherapie, enz.
De periode van arbeidsongeschiktheid hangt af van de mate van ademhalingsstoornis en de gebruikte eliminatiemethoden en bedraagt ongeveer 15-40 dagen.
Er moet aandacht worden besteed aan de beoordeling van werkgelegenheid en arbeidsongeschiktheid.
De patiënt wordt geadviseerd de regels voor persoonlijke hygiëne in acht te nemen.
Preventie van scleroma
Preventieve maatregelen moeten gericht zijn op het voorkomen van de mogelijkheid dat een zieke de infectie overdraagt. Dit omvat het verbeteren van de leefomstandigheden, het verhogen van het welzijn, het naleven van de regels voor algemene en individuele hygiëne en het veranderen van de natuurlijke omstandigheden in het getroffen gebied. De maatregelen die de afgelopen jaren in sommige gebieden in deze richting zijn genomen, hebben geleid tot een aanzienlijke daling van het aantal gevallen van sclerose.
Voorspelling
Met tijdige behandeling is de prognose gunstig. In de literatuur worden in de meeste gevallen herstel van de organonfuncties, volledige eliminatie van scleromabacteriën volgens bacteriologisch onderzoek en een afname of afwezigheid van specifieke serologische reacties beschreven.