Sensorische neuropathieën

Schade aan het perifere zenuwstelsel, leidend tot de ontwikkeling van polyneuropathie, leidt tot een beperkt arbeidsvermogen en invaliditeit bij deze categorie patiënten. Rekening houdend met de klinische symptomen bij patiënten met neuropathie, worden de symmetrie, de spreiding van neuropathische aandoeningen, erfelijkheid, schade aan zowel dunne als dikke (Aa en AP) zenuwvezels en de aanwezigheid van relevante klinische symptomen beoordeeld.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken sensorische neuropathieën

Gangliosiden spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van een aantal neuropathieën. Gangliosiden vormen een familie van zure gesialyleerde glycolipiden, bestaande uit koolhydraat- en lipidecomponenten. Ze bevinden zich voornamelijk in de buitenste laag van het plasmamembraan. De externe locatie van koolhydraatresiduen suggereert dat dergelijke koolhydraten fungeren als antigene targets bij auto-immuun neurologische aandoeningen. Moleculaire mimicry tussen gangliosiden en bacteriële koolhydraatantigenen (met name bacteriële lipopolysaccharide) kan een sleutelfactor zijn bij de ontwikkeling van een aantal ziekten (Miller-Fisher-syndroom, Bickerstaff-encefalitis, neuropathie met anti-MAG-antilichamen).

Antiganglioside-antilichamen kunnen kruisreacties vertonen met andere glycolipiden en glycoproteïnen (HNK1-epitoop), waaronder myelineglycoproteïne P0, PMP-22, sulfglucuronylparaglobazidine-glycolipiden en sulfglucuronyllactosaminylparaglobazidine-glycolipiden. Een associatie tussen cytomegalovirusinfectie en anti-GM2-antilichamen is recentelijk beschreven. Antilichamen die zich binden aan koolhydraatantigenen, zoals antiganglioside of anti-MAG (myeline-geassocieerd glycoproteïne), zijn aangetroffen bij diverse perifere neuropathieën. Patiënten met sensorische neuropathieën kunnen tekenen vertonen van autonome en motorische betrokkenheid.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenese

Vanuit pathofysiologisch oogpunt wordt er momenteel onderscheid gemaakt tussen nociceptieve en neuropathische pijn. Nociceptieve pijn is pijn die wordt veroorzaakt door de werking van een schadelijke factor op pijnreceptoren, terwijl andere delen van het zenuwstelsel intact blijven. Neuropathische pijn is pijn die optreedt bij organische schade of disfunctie van verschillende delen van het zenuwstelsel.

Bij het beoordelen en diagnosticeren van neuropathische pijn bij patiënten met polyneuropathie wordt rekening gehouden met de distributie van neuropathische pijn (de innervatiezone van de overeenkomstige zenuwen, plexi en wortels), wordt de relatie tussen de voorgeschiedenis van de ziekte die neuropathische pijn heeft veroorzaakt en de lokalisatie en neuroanatomische distributie van de pijn zelf en sensorische stoornissen geïdentificeerd en wordt de aanwezigheid van positieve en negatieve sensorische symptomen beoordeeld.

Pathofysiologie van pijnmanifestaties bij polyneuropathieën

Omdat diabetische polyneuropathie de meest voorkomende en moeilijkst te behandelen complicatie van diabetes mellitus is, is de pathogenese van neuropathische pijn in deze nosologie het best bestudeerd.

Experimentele modellen worden doorgaans gebruikt om de pathofysiologie van neuropathische pijn te bestuderen. Zenuwbeschadiging veroorzaakt pathologische veranderingen in de aangetaste neuronen, maar het is nog steeds niet geheel duidelijk welke van de geïdentificeerde aandoeningen bepalend zijn voor het ontstaan en het langdurige bestaan van neuropathische pijn. Bij patiënten met polyneuropathie raken niet alle neuronen in de perifere zenuw tegelijkertijd beschadigd. Pathologische interacties van perifere sensorische vezels blijken een belangrijke rol te spelen bij het in stand houden van neuropathische pijn: tijdens degeneratie van efferente zenuwvezels worden spontane ectopische neuronale activiteit en sensibilisatie van neuronen tegen de achtergrond van de expressie van cytokines en neurotrofe factoren waargenomen in de aangrenzende intacte C-vezels. Dit alles kan wijzen op de betekenis van beschadiging van dikke zenuwvezels in de pathogenese van pijnaandoeningen.

Serotonine speelt een belangrijke rol bij de sensibilisatie van zenuwvezels en het optreden van thermische hyperalgesie bij neuropathische pijn, waarvan de werking wordt gemedieerd door 5-hydroxytryptamine 3-receptoren. Pijngeleiding wordt geassocieerd met vier hoofdtypen natriumkanalen: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 en Nav1.9. Een toename van het aantal Na-kanalen creëert de voorwaarden voor de ontwikkeling van neurogene ontsteking en secundaire centrale sensibilisatie. Het is aangetoond dat Nav1.7-, Nav1.8- en Nav1.9-kanalen tot expressie komen op dunne nociceptieve vezels en deelnemen aan de geleiding van pijnafferentatie.

Verhoogde expressie van zowel Nav1.3, dat normaal gesproken slechts in geringe mate aanwezig is in het perifere zenuwstelsel bij volwassenen, als Nav 1.6 kan een belangrijke rol spelen bij het verhogen van de neuronale prikkelbaarheid en het ontstaan van neuropathische pijn bij perifeer zenuw- en ruggenmergletsel. Deze veranderingen worden 1-8 weken na het begin van mechanische allodynie waargenomen. Bovendien kan een verminderde kaliumpermeabiliteit in myelinevezels bijdragen aan een verhoogde neuronale prikkelbaarheid.

Bij neuropathische pijn wordt een lagere activeringsdrempel van de Ap- en A5-vezels voor mechanische stimulatie vastgesteld. Een verhoogde spontane activiteit werd gevonden in de C-vezels. Hyperalgesie voor pijnstimuli bij patiënten met polyneuropathie kan gepaard gaan met een verhoogde concentratie cyclo-oxygenase-2, PG2 in zowel de dorsale ganglionneuronen als de achterhoorns van het ruggenmerg, en met activering van sorbitol en fructose-accumulatie, wat wijst op het belang van geleidingsbanen in het ruggenmerg bij het ontstaan en de geleiding van neuropathische pijn.

In de spinothalamische tractus van ratten worden hoge spontane activiteit, een toename van receptorvelden en een lagere drempelwaarde voor neuronale respons op mechanische stimulatie waargenomen. Neurogene ontsteking bij experimentele diabetische polyneuropathie in het geval van pijnverschijnselen komt in hogere mate tot uiting in vergelijking met niet-diabetische neuropathische pijnstoornissen. Er werd vastgesteld dat allodynie bij diabetische polyneuropathie een gevolg is van het afsterven van C-vezels met daaropvolgende centrale sensibilisatie; beschadiging van de Ab-vezels die koudeprikkels waarnemen, leidt tot koudehyperalgesie. Spanningsafhankelijke calcium-N-kanalen in de achterhoorn van het ruggenmerg spelen een rol bij de vorming van neuropathische pijn.

Er zijn aanwijzingen voor een verhoogde afgifte van neurotransmitters bij activering van spanningsafhankelijke calciumkanalen. Er wordt gesuggereerd dat de a2D-1-subeenheid, die deel uitmaakt van alle spanningsafhankelijke calciumkanalen, het doelwit is van de antiallodynische werking van gabapentine. De dichtheid van calciumkanalen met de a2D-1-subeenheid is verhoogd bij geïnduceerde diabetes mellitus, maar niet bij vincristinepolyneuropathie, wat wijst op verschillende mechanismen van allodynie bij verschillende soorten polyneuropathieën.

ERK (extracellulaire signaal-gereguleerde proteïnekinase)-afhankelijke signalering speelt een belangrijke rol bij groeifactor-geïnduceerde proliferatiereacties, celdifferentiatie en cytotransformationele veranderingen. In experimentele modellen van diabetes mellitus wordt snelle activering van zowel MARK-kinase (de mitogeen-geactiveerde proteïnekinase) als extracellulaire signaal-gereguleerde kinase (ERK 1 en 2), een onderdeel van de ERK-cascade, gedetecteerd, wat correleert met het optreden van streptosycine-geïnduceerde hyperalgesie.

Uit experimentele modellen is gebleken dat het gebruik van tumornecrosefactor TNF-a, geassocieerd met de activering van MAPK (p38 mitogeen-geactiveerde proteïnekinase) bij polyneuropathie leidt tot een toename van hyperalgesie, niet alleen in de aangetaste vezels, maar ook in intacte neuronen, wat verschillende kenmerken van pijnsyndromen kan bepalen. Bij hyperalgesie speelt de activering van kinase A een belangrijke rol in de pathogenese van het pijnsyndroom. Ook werd in de pathogenese van pijn in experimentele modellen van diabetische polyneuropathie de rol van lokale hyperglykemie bij het induceren van mechanische hyperalgesie aangetoond.

De meest voorkomende klinische varianten van sensorische polyneuropathieën zijn: distale symmetrische polyneuropathie (DSP), distale kleinevezelsensorische polyneuropathie (DSSP) en sensorische neuronopathie (SN).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomen sensorische neuropathieën

Sensorische neuropathieën vertonen negatieve symptomen van verminderde gevoeligheid: hypo-esthesie/hypalgesie in de vorm van handschoenen en sokken, onderbuik. Vergelijkbare symptomen komen het vaakst voor bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathieën, bij vitamine B12- en E-deficiëntie, vitamine B6-intoxicatie en paraneoplastische polyneuropathieën. Verminderde perifere gevoeligheid gaat gepaard met het afsterven of uitvallen van ten minste de helft van de afferente vezels. Deze veranderingen uiten zich in verschillende mate, afhankelijk van hoe snel de sensorische vezels beschadigd raken.

Als het proces chronisch is en langzaam verloopt, is verlies van oppervlakkige gevoeligheid moeilijk te detecteren tijdens onderzoek, zelfs wanneer er maar een klein aantal sensorische neuronen functioneert. Bij snel ontwikkelende schade aan zenuwvezels worden vaker positieve symptomen geregistreerd, die door patiënten goed worden herkend, vergeleken met klinische neuropathische manifestaties die zich ontwikkelen als gevolg van langzaam voortschrijdende deafferentatie. Gevoeligheidsstoornissen in de preklinische fase, die niet tijdens onderzoek worden gedetecteerd, kunnen worden opgespoord door de geleiding langs sensorische zenuwen of somatosensorische opgewekte potentialen te bestuderen.

Positieve sensorische symptomen omvatten:

• pijnsyndroom bij diabetische, alcoholische, amyloïde, paraneoplastische, toxische polyneuropathieën, vasculitis, neuroborreliose, metronidazolintoxicatie;
• paresthesie (een gevoel van verdoofdheid of kruipen zonder irritatie te veroorzaken);
• branderig gevoel;
• hyperesthesie;
• hyperalgesie;
• dysesthesie;
• hyperpathie;
• allodynie.

Het optreden van positieve symptomen gaat gepaard met de regeneratie van axonale uitlopers. Wanneer de vezels die diepe gevoeligheid geleiden beschadigd raken, ontwikkelt zich sensorische ataxie, gekenmerkt door wankel lopen, dat verergert in het donker en met gesloten ogen. Motorische stoornissen worden gekenmerkt door perifere parese, beginnend bij de distale delen van de onderste ledematen. Soms zijn de spieren van de romp, nek en craniobulbaire spieren bij dit proces betrokken (bij porfyrie, lood, amyloïde, CIDP, paraneoplastische polyneuropathie, Guillain-Barré-syndroom). De maximale ontwikkeling van hypotrofie wordt waargenomen tegen het einde van de 3e tot 4e maand.

Bij spontane ectopische opwekking van zenuwimpulsen treden neuromyotonie, myokymie, krampen en het rustelozebenensyndroom op als gevolg van regeneratie. Vegetatieve symptomen die optreden als gevolg van schade aan vegetatieve vezels kunnen worden onderverdeeld in viscerale, vegetatief-vosomotorische en vegetatief-trofische symptomen. Viscerale symptomen treden op als gevolg van de ontwikkeling van autonome polyneuropathie (diabetische, porfyrische, amyloïde, alcoholische en andere toxische polyneuropathieën, evenals het syndroom van Guillain-Barré).

Vormen

Classificatie van neuropathieën op basis van de typen aangetaste sensorische zenuwvezels (Levin S., 2005, Mendell JR, SahenkZ., 2003).

• Sensorische neuropathieën met voornamelijk schade aan de dikke zenuwvezels:
  • Difterie-neuropathie;
  • Diabetische neuropathie;
  • Acute sensorische atactische neuropathie;
  • Dysproteïnemische neuropathie;
  • Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie;
  • Neuropathie bij biliaire cirrose van de lever;
  • Neuropathie bij ernstige ziekte.
• Sensorische neuropathieën met voornamelijk schade aan de dunne zenuwvezels:
  • Idiopathische dunnevezelneuropathie;
  • Diabetische perifere neuropathie;
  • MGUS-neuropathieën;
  • Neuropathieën bij bindweefselziekten;
  • Neuropathieën bij vasculitis;
  • Erfelijke neuropathieën;
  • Paraneoplastische sensorische neuropathieën;
  • Erfelijke amyloïde neuropathie;
  • Verworven amyloïde neuropathie;
  • Neuropathie bij nierfalen;
  • Congenitale sensorische autonome polyneuropathie;
  • Polyneuropathie bij sarcoïdose;
  • Polyneuropathie bij arseenvergiftiging;
  • Polyneuropathie bij de ziekte van Fabry;
  • Polyneuropathie bij coeliakie;
  • Polyneuropathie bij HIV-infectie.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostics sensorische neuropathieën

Methoden voor klinische diagnostiek

Het is noodzakelijk om verschillende sensorische vezels te testen, aangezien selectieve betrokkenheid van dunne en/of dikke zenuwvezels mogelijk is. Er moet rekening mee worden gehouden dat de gevoeligheid afneemt met de leeftijd en afhankelijk is van de individuele kenmerken van de patiënt (concentratievermogen en het vermogen om de taak te begrijpen). Een relatief eenvoudige en snelle methode is het gebruik van nylon monofilamenten, gewone naalden of spelden.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Pijngevoeligheidsonderzoek

Het onderzoek begint met het bepalen van de pijngevoeligheid. De pijngrens (ongemyeliniseerde C-vezels) wordt bepaald door voorwerpen met hoge en lage temperaturen aan te brengen of door gewone naalden of verzwaarde naalden (priktesters) te gebruiken. Het onderzoek naar pijngevoeligheid begint met het bestuderen van klachten. De meest voorkomende klachten zijn pijn; door de patiënt te ondervragen, wordt de aard van de pijn bepaald (scherp, dof, schietend, zeurend, knijpend, stekend, brandend, enz.), de prevalentie ervan, of de pijn constant is of periodiek optreedt. Gewaarwordingen worden onderzocht bij het toedienen van bepaalde stimuli; er wordt bepaald hoe de patiënt deze ervaart. De prikjes mogen niet te krachtig en frequent zijn. Eerst wordt bepaald of de patiënt een prik of een aanraking in het te onderzoeken gebied kan onderscheiden. Hiervoor wordt de huid afwisselend, maar niet in de juiste volgorde, aangeraakt met een stomp of scherp voorwerp, en wordt de patiënt gevraagd aan te geven of de huid "scherp" of "dof" is. De injecties moeten kort zijn en geen scherpe pijn veroorzaken. Om de grenzen van de zone van veranderde gevoeligheid duidelijk te maken, worden er zowel onderzoeken vanuit het gezonde gebied als in de tegenovergestelde richting uitgevoerd.

Temperatuurgevoeligheidsonderzoek

Verminderde warmte-koudediscriminatie is het gevolg van schade aan de dunne, zwak en ongemyeliniseerde zenuwen die verantwoordelijk zijn voor pijngevoeligheid. Om temperatuurgevoeligheid te onderzoeken, worden reageerbuisjes met warm (+40 °C... +50 °C) en koud (niet warmer dan +25 °C) water als stimuli gebruikt. Er worden aparte studies uitgevoerd voor warmte- (geïmplementeerd door A5-vezels) en koudegevoeligheid (C-vezels), aangezien deze in verschillende mate kunnen worden aangetast.

Tactile gevoeligheid

Dit type gevoeligheid wordt veroorzaakt door grote gemyeliniseerde Aa- en Ap-vezels. Het apparaat van Frey (paardenhaar van verschillende diktes) en de moderne modificaties daarvan kunnen worden gebruikt.

Diep gevoeligheidsonderzoek

Alleen de functies van dikke gemyeliniseerde vezels worden beoordeeld.

Trillingsgevoeligheid: de drempelwaarde voor trillingsgevoeligheid wordt meestal gemeten aan de punt van de grote teen en bij de laterale malleolus. Er wordt een gekalibreerde stemvork gebruikt, waarvan de steel op de kop van het eerste tarsale bot wordt geplaatst. De patiënt moet eerst de trilling voelen en vervolgens aangeven wanneer deze stopt. Op dit punt leest de onderzoeker de waarden van 1/8 octaaf af op een van de schalen die op de stemvork zijn aangebracht. Waarden lager dan 1/4 octaaf zijn pathologisch. De test wordt minstens drie keer herhaald. De trillingsamplitude neemt geleidelijk toe. Meestal wordt een stemvork gebruikt die is ontworpen voor een frequentie van 128 Hz (als de stemvork niet is gekalibreerd, worden trillingen normaal gesproken 9-11 seconden gevoeld). Verminderde trillingsgevoeligheid duidt op een vermindering van de diepe gevoeligheid.

Gewrichts-spiergevoel geassocieerd met activatie in het gewrichtskapsel en de peesuiteinden van spierspoeltjes tijdens voortbeweging, wordt beoordeeld tijdens passieve bewegingen in de gewrichten van de extremiteiten. Instrumentele methoden voor het bestuderen van sensorische neuropathieën. Elektromyografie als methode voor functionele diagnostiek van sensorische neuropathieën.

De sleutel tot het diagnosticeren van de kenmerken van zenuwvezelbeschadiging is elektromyografie (EMG), waarmee de functionele toestand van zenuwen en spieren wordt bestudeerd. Het onderzoeksobject is de motorische eenheid (MU) als functionele sleutelschakel in het neuromusculaire systeem. MU is een complex bestaande uit een motorcel (een motorneuron in de voorhoorn van het ruggenmerg), het bijbehorende axon en een groep spiervezels die door dit axon worden geïnnerveerd. MU heeft een functionele integriteit en beschadiging van één deel leidt tot compenserende of pathologische veranderingen in de overige delen van de MU. De belangrijkste taken die tijdens EMG worden uitgevoerd: beoordeling van de conditie en het functioneren van de spier en het zenuwstelsel, en detectie van veranderingen in de neuromusculaire transmissie.

Bij het uitvoeren van een EMG worden de volgende onderzoeksmethoden gebruikt:

Naald EMG:

1. Onderzoek naar individuele motorische eenheidspotentialen (IMP's) van skeletspieren;
2. Interferentiecurvestudie met Willison-analyse;
3. Totaal (interferentie) EMG;

Stimulatie EMG:

1. Onderzoek naar de M-respons en de snelheid van excitatievoortplanting langs motorvezels (VEPm);
2. Onderzoek naar het actiepotentiaal van de zenuw en de voortplantingssnelheid van de excitatie langs sensorische vezels (SRV's);
3. Studie van late neurografische verschijnselen (F-golf, H-reflex, A-golf);
4. Ritmische stimulatie en bepaling van de betrouwbaarheid van de neuromusculaire transmissie.

De diagnostische waarde van de methoden varieert en de uiteindelijke diagnose wordt vaak gesteld op basis van de analyse van een groot aantal indicatoren.

Naald EMG

Spontane activiteit wordt ook bestudeerd bij minimale spierspanning, wanneer de potentialen van individuele motorische eenheden worden gegenereerd en geanalyseerd. Verschillende verschijnselen van spontane activiteit worden in rusttoestand onthuld tijdens pathologische veranderingen in spieren.

Positieve scherpe golven (PSW) worden waargenomen bij onomkeerbare degeneratie van spiervezels en zijn een indicator van onomkeerbare veranderingen in de afsterving van spiervezels. Grotere PSW's, met een grotere amplitude en duur, duiden op de afsterving van complete complexen van spiervezels.

Fibrillatiepotentialen (FP) zijn potentialen van een enkele spiervezel die ontstaan als gevolg van denervatie tijdens traumatisch of ander letsel aan een deel van de motorische eenheid. Ze treden meestal op tussen de 11e en 18e dag na de denervatie. Een vroeg optreden van FP (op de 3e of 4e dag) is een ongunstig prognostisch teken dat wijst op aanzienlijke schade aan de zenuwvezels.

Fasciculatiepotentialen (FP's) zijn spontane activiteit van de gehele motorische eenheid. Ze komen voor bij verschillende varianten van MU-schade en zijn kenmerkend voor het neuronale proces. Sommige verschijnselen van spontane activiteit zijn nosologisch specifiek (myotone ontladingen bij myotonie).

Tijdens spierspanning worden motor unit potentials (MUP's) geregistreerd. De belangrijkste MU-parameters zijn amplitude, duur en mate van polyfasie, die tijdens MU-pathologie veranderen in de vorm van functionele en histologische herstructurering. Dit wordt weerspiegeld in de EMG-stadia van het denervatie-reïnnervatieproces (DRP). De stadia verschillen in de aard van de verdeling van de MU-duurhistogrammen en veranderingen in de gemiddelde, minimale en maximale MU-duur ten opzichte van de normen in de tabellen. Een uitgebreide analyse van de elektrische activiteit van de spier stelt ons in staat de aard van compenserende veranderingen in de spier als gevolg van het pathologische proces te identificeren.

De herstructurering van de DE weerspiegelt nauwkeurig de mate van schade aan de DE-secties: musculair, axonaal, neuronaal.

Onderzoek naar de M-respons en de snelheid van excitatievoortplanting langs de motorische zenuwen.

Maakt het mogelijk om de werking van de motorische vezels van de perifere zenuw te bestuderen en, indirect, de conditie van de spier te beoordelen. De methode maakt het mogelijk om de mate van beschadiging van de zenuwvezel, de aard van de beschadiging (axonaal of demyeliniserend), de mate van beschadiging en de prevalentie van het proces te bepalen. Bij indirecte stimulatie van de perifere zenuw ontstaat een elektrische respons (M-respons) van de spier die door deze zenuw wordt geïnnerveerd. Het axonale proces wordt gekenmerkt door een significante afname (onder de normale waarden) van de amplitude van de M-respons die wordt verkregen bij distale stimulatie (distale M-respons), en op andere stimulatiepunten lijden de snelheidsindicatoren in mindere mate.

Demyeliniserende laesies worden gekenmerkt door een afname van SRVM met een factor 2-3 (soms met een orde van grootte). De amplitude van de distale M-respons lijdt er in mindere mate onder. Bij de studie van de M-respons is het belangrijk om de restlatentie (RL) te bepalen, die de geleidbaarheid langs de meest terminale takken van de zenuw weerspiegelt. Een toename hiervan wijst op pathologie van de terminale takken van axonen.

Late neurografische verschijnselen F-golf en H-reflex

De F-golf is een spierreactie op een impuls van een motorneuron als gevolg van excitatie door een antidrome golf die optreedt tijdens distale indirecte stimulatie van de zenuw door een stroom van supramaximale grootte (ten opzichte van de M-respons). De F-golf is van nature geen reflex en de impuls passeert tweemaal langs de meest proximale delen van de zenuw, de motorwortels. Door de parameters van de tijdsvertraging (latentie) en de voortplantingssnelheid van de F-golf te analyseren, kunnen we daarom de geleidbaarheid langs de meest proximale delen beoordelen. Aangezien de secundaire respons wordt veroorzaakt door antidrome stimulatie van het motorneuron, kunnen we door de mate van variabiliteit van de amplitude en latentie van de F-golf te analyseren, de prikkelbaarheid en functionele toestand van de motorneuronen beoordelen.

De H-reflex is een monosynaptische reflex. Bij volwassenen wordt deze normaal gesproken in de kuitspieren opgewekt door stimulatie van de nervus tibialis met een stroomsterkte van submaximale (ten opzichte van de M-respons) magnitude. De impuls passeert langs de sensorische vezels, vervolgens langs de achterwortels en schakelt over naar motorneuronen. Excitatie van motorneuronen leidt tot spiercontractie. Omdat de impuls omhoog langs de sensorische en omlaag langs de motorische axonen passeert, is het mogelijk om de geleidbaarheid langs de proximale delen van de sensorische en motorische banen te beoordelen. Door de verhouding van de amplitude van de H-reflex en de M-respons te analyseren met een toename van de stimulussterkte, worden de mate van exciteerbaarheid van de reflexboog en de integriteit van de elementen ervan bestudeerd. Door de latentie van de H-reflex en de F-golf te berekenen bij stimulatie vanuit één punt, is het mogelijk om met voldoende nauwkeurigheid de laesie van het sensorische of motorische deel van de reflexboog te bepalen.

Zenuwactiepotentiaal- en sensorische geleidingsstudies

Met deze methode kunnen we schade aan sensorische vezels identificeren, wat vooral belangrijk is bij gedissocieerde polyneuropathie.

Somatosensorische opgewekte potentialen (SSEP's)

Somatosensorische opgewekte potentialen (SSEP's) die worden gebruikt bij de diagnostiek van distale dunnevezelneuropathie zijn een universele methode voor de diagnostiek van afferente sensorische systemen. Omdat SSEP's echter worden geregistreerd met niet-selectieve stimulatie van zenuwen, weerspiegelt de geregistreerde respons excitatie van dikke zenuwvezels. Om de functie van dunne A-6- en C-vezels, evenals de pijn- en temperatuursensitiviteitspaden, te beoordelen, worden methoden gebruikt om ongemyeliniseerde C-vezels te stimuleren met blootstelling aan pijn en temperatuur, en zwak gemyeliniseerde A-6-vezels met thermische stimulatie. Afhankelijk van het type stimulator worden deze methoden onderverdeeld in laser- en contactwarmte-opgewekte potentialen (Contact Heat-Evoked Potential-CH EP). Bij patiënten met neuropathische pijn in het beginstadium van polyneuropathie wordt, ondanks de normale dichtheid van epidermale zenuwen, een afname in de amplitude van de CHEP-respons waargenomen, wat het gebruik van deze methode mogelijk maakt voor vroege diagnostiek van distale sensorische polyneuropathie van dunne vezels.

De toepasbaarheid van deze onderzoeksmethode wordt beperkt door schommelingen in de resultaten tegen de achtergrond van pijnstillende therapie en ongedifferentieerde stimulatie van de centrale of perifere sensorische systemen.

Biopsie van zenuwen, spieren, huid

Zenuw- en spierbiopsie is noodzakelijk voor de differentiële diagnose van axonale en demyeliniserende neuropathieën (in het eerste geval, axonale degeneratie van neuronen, worden groepen spiervezels van type I en II bepaald, in het tweede - "uienkoppen" in zenuwbiopsie, in spierbiopsie - groepen spiervezels van type I en II).

Een huidbiopsie wordt uitgevoerd bij sensorische neuropathie met voornamelijk schade aan de fijne vezels (verminderde dichtheid van ongemyeliniseerde en zwak gemyeliniseerde zenuwcellen in de huid wordt aangetoond).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Confocale microscopie

Confocale microscopie is een moderne, niet-invasieve methode waarmee informatie kan worden verkregen over de dichtheid, lengte en morfologie van ongemyeliniseerde C-vezels in het hoornvlies. Het is geschikt voor het monitoren van het proces van beschadiging van fijne vezels bij de ziekte van Fabry en diabetische neuropathie. In het laatste geval wordt een correlatie opgemerkt tussen de ernst van diabetische polyneuropathie, een afname van de dichtheid van epidermale vezels en denervatie-regeneratieprocessen in het hoornvlies.

Om sensorische polyneuropathieën te diagnosticeren is het volgende nodig: een anamnese afleggen met zorgvuldige identificatie van gelijktijdige somatische nosologieën, voedingskenmerken, familiegeschiedenis, infectieziekten die aan neuropathische manifestaties voorafgaan, het werken van de patiënt met toxische stoffen, het feit dat de patiënt medicijnen gebruikt, een grondig neurologisch en lichamelijk onderzoek om verdikkingen te identificeren die kenmerkend zijn voor amyloïdose, de ziekte van Refsum, de demyeliniserende variant van Charcot-Marie-Tooth, het uitvoeren van ENMG, biopsie van huidzenuwen (om amyloïdose, sarcoïdose en CIDP uit te sluiten), onderzoek van hersenvocht, bloed (klinische en biochemische bloedtesten), röntgenfoto van de borstkas, echografie van inwendige organen.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]