Short Neck Syndrome

Het geneesmiddel kent een zeldzame pathologie, genaamd kort-neksyndroom of Klippel-Feil-syndroom.

Dit artikel geeft een idee van deze ziekte en beantwoordt een aantal vragen.

[1], [2], [3]

Oorzaken korte nek syndroom

Opgericht tot op heden, worden de oorzaken van het syndroom van artsen met korte nek genoemd:

1. Genetisch defect van het chromosoom (verandering in 8, 5 en / of 12 chromosomen), ontvangt het kind in de baarmoeder van de moeder. Deze pathologie komt al in de achtste week van de zwangerschap voor. De geneeskunde onderscheidt twee typen erfelijkheid van het syndroom van de korte nek: autosomaal dominant (komt vaker voor) en autosomaal recessief.
2. Verwonding van de wervelkolom.
3. Geboorte trauma.

[4], [5], [6]

Pathogenese

Het korte-nek-syndroom heeft ook een andere medische naam - Klippel-Fail-syndroom. De essentie van de pathogenese van deze ziekte is een abnormale fusie tussen de wervels van de nek en / of wervels van de bovenste thorax.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomen korte nek syndroom

Het Klippel-File-syndroom is gemakkelijk te herkennen, zelfs door een persoon ver van de geneeskunde. Symptomen van het syndroom van korte nek zijn als volgt:

1. De nek is vervormd.
2. Beweging is beperkt.
3. Visueel groeit het hoofd direct van de schouders (brevicollis).
4. De lage begrenzing van het begin van de hoofdhuid op het hoofd.

Er kunnen andere zeldzame tekenen zijn:

1. Asymmetrie van het gezicht.
2. Scoliose.
3. De huid van de nek is gerimpeld.
4. Gehoor verlies.
5. Splitsing van de lucht ("wolfsmond").
6. Verminderde spierspanning.
7. Overbelasting van de spieren van het cervico-occipitale gebied.
8. De bladen bevinden zich boven de normale positie.
9. Volledige of gedeeltelijke verlamming van spieren.
10. Kromming van de nek.
11. Pijn in de cervicale wervelkolom.
12. Vleugels in de nek.
13. Zenuwstelselaandoeningen (slaapstoornissen)

Het is niet moeilijk om de eerste tekenen van een afwijking op te merken. Visueel is er geen nek, wangen "liggen" alleen op de schouders. Het wordt vaak gecombineerd met de ziekte van Sprengel.

Tijdens of na de bevalling kan een verloskundige-gynaecoloog die geboren wordt, of een neonatale arts die een kind onderzoekt, onmiddellijk de aanwezigheid herkennen van een kortgesloten baby bij een pasgeborene.

Complicaties en gevolgen

Het gevolg van dit defect kan zijn de vernietiging van het botweefsel van het cervicale gebied, het optreden van ernstige pijnklachten. Er is een klemming of beschadiging aan de zenuwwortels en bloedvaten, die verschillende neuralgische problemen veroorzaakt en leidt tot zuurstofgebrek van hersencellen. De gevolgen van het korte-nek-syndroom kunnen ook optreden bij een verminderd gezichtsvermogen of een verslechtering van het gehoor.

Complicaties van het korte-nek-syndroom zijn:

1. Scoliose.
2. Doofheid.
3. Oogproblemen.
4. Anomalie van de ontwikkeling van de onderste en bovenste ledematen: vervorming van de voet, afwezigheid van het ellepijpbeen, ontwikkeling van een extra falanx en zo verder.
5. Misvormingen van de ontwikkeling van interne organen die tot de dood kunnen leiden: hartziekte, nier- en / of leverpathologie.
6. Overtreding van het centrale en perifere zenuwstelsel.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostics korte nek syndroom

De neonatoloog kan zelfs bij het eerste onderzoek van een pasgeborene de aanwezigheid van een anomalie veronderstellen. Diagnose van het syndroom van korte nek is om de resultaten van een aantal activiteiten uit te voeren en te analyseren:

1. Detectie van anamnese van de ziekte, of er een soortgelijke anomalie is bij iemand uit het gezin.
2. Een onderzoek door een neuropatholoog: de aanwezigheid van een kromming van de nek, het niveau van zijn mobiliteit, de analyse van andere symptomen.
3. Genetisch onderzoek.
4. Het is mogelijk om een geneticus, een neurochirurg, te raadplegen.

Instrumentele diagnostiek

Om een volledig klinisch beeld te krijgen van veranderingen in het lichaam van de patiënt, wordt instrumentele diagnostiek uitgevoerd, waaronder:

1. Radiografie van de cervicale en bovenste thoracale wervelkolom in een rechte positie.
2. Radiografie van hetzelfde gebied, maar met een maximaal gebogen nek en maximaal gebogen (spondylografie).
3. Echografie van interne organen:
   • Harten - een defect van het interventriculaire septum is mogelijk.
   • Nieren - er kan een gebrek aan een van de gepaarde organen zijn.
4. ECG.

[20], [21], [22], [23]

Differentiële diagnose

De arts voert een differentiële diagnose van de anomalie uit, met uitzondering van de ziekte, waarvan het symptoom het syndroom van korte nek kan zijn, maar die niet in het klinische beeld, de resultaten van de analyses en onderzoeken is geïnvesteerd.

Het syndroom van Klippel-Feil differentieert met dergelijke pathologieën:

1. De spleet van twee of meer wervels van de nek.
2. Anatomisch kleine grootte van de wervels van de nek.
3. Afwezigheid van een of meer wervels van de nek.
4. Combinatie van vormen van functies.

[24], [25], [26], [27], [28]

Behandeling korte nek syndroom

De behandeling van het syndroom van korte nek gaat meestal gepaard met een arts - een osteopaat. Bij het diagnosticeren van een anomalie in de ontwikkeling van de cervicale wervels, zijn niet-chirurgische therapiemethoden niet effectief, maar de complexe behandeling omvat nog steeds:

1. Om pijn te elimineren, wordt een van de geneesmiddelen met analgetische kenmerken voorgeschreven.
2. Symptomatische medische behandeling.
3. Fysiotherapie, die de mobiliteit van het aangedane deel van de wervelkolom verbetert en de spierspanning verhoogt.
4. Massage.
5. Preventief of correctief dragen van een speciale kraag (de kraag van Shantz).
6. Fysiotherapeutische procedures (elektroforese, paraffine verwarming).

Maar de belangrijkste en meest effectieve methode voor de behandeling van het korte-nek-syndroom is chirurgische ingreep. In het arsenaal van de chirurg is er een techniek om anomalieën te corrigeren - cervicalisatie volgens Bonol.

De essentie van de behandeling van het korte-nek-syndroom is het voorkomen van de vernietiging van de nekwervels en de daaropvolgende ontwikkeling van secundaire, soms onomkeerbare, stoornissen in het menselijk lichaam.

Fysiotherapeutische behandeling

De benoeming van een fysiotherapeutische behandeling zal de patiënt zeker niet bevrijden van het korte-nek-syndroom, maar zal haar mobiliteit helpen verbeteren, en zal helpen om de bloedcirculatie in deze zone te activeren. Elektroforese heeft een neuro-reflex en humorale effect op het getroffen gebied.

De essentie van de procedure bestaat uit het transporteren naar het aangetaste deel van het lichaam met behulp van kleine elektrische stromen van de medicijnionen, die de elektrodepads impregneren. Het medicijn dringt in elke cel en begint te reageren op de biochemische processen die plaatsvinden in het lichaam. Afhankelijk van de farmacologische groep waartoe het medicijn behoort, vindt anesthesie, verwijdering van het ontstekingsproces en spanning in de spieren plaats.

Toepassingen van paraffine warmen de nek op en activeren de bloedbaan, wat het metabolisme in de structuren van de hersenen verbetert. Dergelijke kompressen, volgens het recept van de arts, kunnen thuis worden uitgevoerd:

1. Van het tafelzeil tot een sjabloon voor het aanbrengen van hete paraffine. Het moet het gebied rond de hals en nek bedekken.
2. Verwarm de pan in de oven. Ga naar buiten en op het oppervlak om de sjabloon uit te breiden.
3. In een container in een waterbad de paraffine voorverwarmen en aanbrengen op het voorbereide patroon. De resulterende paraffinekraag wordt aangebracht op de nek- en kraagzone van de patiënt, bedekt met een wollen sjaal of een deken.
4. De procedure duurt een half uur tot een uur, afhankelijk van de aanbeveling van de arts.

Operatieve behandeling

De belangrijkste en meest effectieve methode om schendingen van de anatomie van de halswervels te corrigeren, is de operatieve behandeling van het korte-nek-syndroom - cervicalisatie volgens Bonol.

Bij het uitvoeren van deze operatie verwijdert de chirurg I-IV-ribben, in sommige gevallen het periosteum. De operatie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie. De specialist voert een paravertebrale incisie uit, in het interval tussen de binnenrand van de scapula en het processus spinosus. Aan de zijkant van de scapula worden de romboïde en trapeziumspieren afgesneden en de bovenste I-IV wordt geresecteerd. Ten eerste worden dergelijke acties uitgevoerd aan de ene kant van de wervelkolom en vervolgens aan de andere kant.

Plaats de chirurgische ingreep op het moment van genezing wordt geplaatst in een pleister corset. Terwijl hij heelt, wordt hij veranderd in een speciale kraag - de hoofdhouder.

Het voorkomen

De preventie van het syndroom van korte nek is onmogelijk vanwege erfelijkheid van pathologie. De enige aanbeveling die een arts kan geven - als het gezin familie heeft die aan deze afwijking lijdt - is een medisch en genetisch onderzoek van het paar dat van plan is een baby te krijgen. Op deze manier kunnen we van tevoren het risico inschatten van de geboorte van een kind met het Klippel-Feil-syndroom.

[29], [30], [31], [32], [33]

Prognose

Als het syndroom van de korte nek niet gepaard gaat met misvormingen van inwendige organen, is de prognose gunstig. Als de veranderingen de organen en systemen van het lichaam aantasten, hangt de verdere toestand van het lichaam van de patiënt af van de ernst van de bijkomende ziekten.

[34], [35],