^

Gezondheid

A
A
A

Narcolepsie

 
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Narcolepsie wordt gekenmerkt door abnormale slaperigheid overdag, vaak gecombineerd met episodes van plotseling verlies van spierspanning (kataplexie), slaapverlamming en hypnagoge verschijnselen.

De diagnose wordt gesteld op basis van polysomnografie en meervoudige slaaplatentietesten. De behandeling bestaat uit modafinil en verschillende stimulerende middelen.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van narcolepsie

De oorzaak van narcolepsie is onbekend. Narcolepsie is sterk geassocieerd met bepaalde HLA-haplotypes, en kinderen met narcolepsie hebben een 40 keer hoger risico om de ziekte te ontwikkelen, wat wijst op een genetische oorzaak. De concordantie bij tweelingen is echter laag (25%), wat suggereert dat omgevingsfactoren een belangrijke rol spelen. Dieren en de meeste mensen met narcolepsie hebben een tekort aan het neuropeptide hypocretine-1 in het hersenvocht, wat suggereert dat een HLA-geassocieerde auto-immuunvernietiging van hypocretine-bevattende neuronen in de laterale hypothalamus de oorzaak is. Narcolepsie treft mannen en vrouwen in gelijke mate.

Narcolepsie wordt gekenmerkt door een ontregeling van de periodiciteit en controle van de REM-slaapfase, oftewel een verandering in de slaapstructuur. De REM-slaapfase "overvalt" zowel de periodes van waken als de overgang van waken naar slapen. Veel symptomen van narcolepsie manifesteren zich door een scherp verlies van spierspanning en levendige dromen die kenmerkend zijn voor de REM-slaap.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van narcolepsie

De belangrijkste symptomen zijn abnormale slaperigheid overdag (ADS), kataplexie, hypnagoge hallucinaties en slapeloosheid; ongeveer 10% van de patiënten heeft last van alle vier de symptomen. Slaapstoornissen 's nachts komen ook vaak voor. De symptomen beginnen meestal bij adolescenten of jongvolwassenen, meestal zonder voorafgaande ziekte, hoewel het begin van narcolepsie soms gepaard gaat met ziekte, stress of een periode van slaapgebrek. Zodra narcolepsie optreedt, wordt het een levenslange aandoening, zonder de levensverwachting te beïnvloeden.

Pathologische slaperigheid overdag kan zich op elk moment ontwikkelen. Het aantal aanvallen overdag kan aanzienlijk variëren; aanvallen kunnen zeldzaam of talrijk zijn, en hun duur varieert van enkele minuten tot enkele uren. Het vermogen van de patiënt om in slaap te blijven is zeer beperkt, hoewel het niet moeilijker is om hem wakker te maken tijdens een narcolepsieaanval dan tijdens een normale slaap. Aanvallen komen meestal voor in een monotone omgeving (bijv. lezen, tv kijken, tijdens een vergadering), wat de slaap bevordert bij een gezond persoon, maar daarentegen kan de patiënt in slaap vallen in een omgeving die verhoogde aandacht vereist (bijv. tijdens het autorijden, praten, schrijven, eten). Slaapaanvallen zijn mogelijk - plotselinge herhaalde slaapaanvallen. De patiënt kan zich na het wakker worden alert voelen, maar na een paar minuten kan hij weer in slaap vallen. De nachtrust is gefragmenteerd, vaak onderbroken door levendige, angstaanjagende dromen, en schenkt geen voldoening. De gevolgen zijn lage prestaties en productiviteit, verstoring van interpersoonlijke relaties, slechte concentratie, gebrek aan motivatie, depressie, een aanzienlijke vermindering van de kwaliteit van leven en een verhoogd risico op letsel (met name door verkeersongevallen).

Kataplexie wordt gekenmerkt door plotselinge spierzwakte of verlamming zonder bewustzijnsverlies, veroorzaakt door plotselinge, onverwachte emotionele reacties zoals woede, angst, vreugde of verrassing. De zwakte kan beperkt zijn tot één ledemaat (bijvoorbeeld wanneer de patiënt plotseling de hengel laat vallen na het vangen van een vis) of gegeneraliseerd zijn, zoals wanneer de patiënt plotseling omvalt van woede of hartelijk lacht. Het verlies van spierspanning tijdens dergelijke episodes lijkt op het fenomeen dat wordt waargenomen tijdens de REM-slaap (rapid eye movement). Kataplexie treedt op bij ongeveer driekwart van de patiënten.

Slaapverlamming - korte episodes van spierzwakte die soms optreden bij het inslapen of wakker worden, waarbij de patiënt geen enkele vrijwillige beweging kan maken. Op dat moment kan de patiënt overmand worden door angst. Dergelijke episodes lijken op de onderdrukking van motorische activiteit tijdens de REM-slaapfase. Slaapverlamming komt voor bij ongeveer een kwart van de patiënten, en soms ook bij gezonde kinderen en volwassenen.

Hypnagoge verschijnselen zijn ongewoon levendige auditieve of visuele illusies of hallucinaties die optreden tijdens het inslapen of, minder vaak, bij het ontwaken. Ze doen enigszins denken aan levendige dromen die optreden tijdens de REM-slaap (Rapid Eye Movement). Hypnagoge verschijnselen komen voor bij ongeveer een derde van de patiënten, komen vaak voor bij gezonde jonge kinderen en komen af en toe voor bij gezonde volwassenen.

Diagnose van narcolepsie

De diagnose wordt gemiddeld 10 jaar na het begin van de ziekte gesteld. Bij patiënten met pathologische slaperigheid overdag wijst de aanwezigheid van kataplexie op narcolepsie. De resultaten van nachtelijke polysomnografie en de Multiple Sleep Latency Test (MSLT) zijn diagnostisch relevant. De diagnostische criteria voor narcolepsie zijn registratie van de slaapfase in ten minste 2 van de 5 slaapepisodes overdag en verkorting van de inslaaplatentie tot 5 minuten bij afwezigheid van andere aandoeningen, conform de resultaten van nachtelijke polysomnografie. De resultaten van de Wakefulness Maintenance Test hebben geen diagnostische betekenis, maar helpen bij het evalueren van de effectiviteit van de behandeling.

Andere mogelijke oorzaken van chronische hypersomnie kunnen worden gesuggereerd door de anamnese en het lichamelijk onderzoek; CT- of MRI-scans van de hersenen en klinisch bloed- en urineonderzoek kunnen de diagnose helpen bevestigen. Oorzaken van chronische hypersomnie zijn onder andere tumoren van de hypothalamus of bovenste hersenstam, verhoogde intracraniale druk, sommige vormen van encefalitis, evenals hypothyreoïdie, hyperglykemie, hypoglykemie, bloedarmoede, uremie, hypercapnie, hypercalciëmie, leverfalen, epileptische aanvallen en multiple sclerose. Acute, relatief kortdurende hypersomnie gaat meestal gepaard met acute systemische ziekten zoals griep.

Het Kleine-Levin-syndroom is een zeer zeldzame aandoening die adolescenten treft en wordt gekenmerkt door episodische hypersomnie en polyfagie. De oorzaak is onduidelijk, maar mogelijk is er sprake van een auto-immuunreactie op een infectie.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Met wie kun je contact opnemen?

Behandeling van narcolepsie

Enkele episodes van slaapverlamming of hypnagoge verschijnselen met matige pathologische slaperigheid overdag behoeven geen speciale behandeling. In andere gevallen worden stimulerende middelen voorgeschreven. Een strikte slaaphygiëne wordt aanbevolen, met voldoende lange slaap 's nachts en korte slaap overdag (minder dan 30 minuten, meestal na de lunch) op hetzelfde tijdstip, elke dag.

Modafinil, een langwerkend medicijn, is effectief bij lichte tot matige slaperigheid. Het werkingsmechanisme is onduidelijk, maar het medicijn is geen stimulerend middel. Modafinil wordt doorgaans voorgeschreven in een dosis van 100-200 mg oraal in de ochtend. Volgens de indicaties kan de dosis worden verhoogd tot 400 mg, maar in sommige gevallen is een aanzienlijk hogere dosis nodig. Als het effect van het medicijn pas 's avonds aanhoudt, kan een tweede kleine dosis (100 mg) worden ingenomen tussen 12:00 en 13:00 uur, rekening houdend met het mogelijke risico op verstoring van de nachtrust. Bijwerkingen van modafinil zijn onder andere misselijkheid en hoofdpijn, die kunnen worden verminderd door te beginnen met een lage dosis en deze geleidelijk te verhogen tot de gewenste waarden.

Als modafinil niet effectief is, worden amfetaminederivaten voorgeschreven in plaats van of samen met modafinil. Methylfenidaat kan effectiever zijn in doses van 5 mg tweemaal daags tot 20 mg driemaal daags oraal, met een snellere aanvang van de therapeutische werking ten opzichte van modafinil. Methamfetamine wordt voorgeschreven in een dosis van 5-20 mg tweemaal daags oraal, dextroamfetamine in een dosis van 5-20 mg twee- tot driemaal daags oraal; als langwerkende geneesmiddelen zijn ze in de meeste gevallen effectief bij eenmaal daags gebruik. Mogelijke bijwerkingen zijn onder andere agitatie, arteriële hypertensie, tachycardie en stemmingswisselingen (manische reacties). Alle stimulerende middelen hebben een verhoogd risico op verslaving. Pemoline, met een lager risico op verslaving in vergelijking met amfetaminen, wordt zelden gebruikt vanwege hepatotoxiciteit en de noodzaak van regelmatige controle van de leverfunctie. Volgens indicaties wordt het anorexiemedicijn mazindol voorgeschreven (2-8 mg oraal, eenmaal daags).

Tricyclische antidepressiva (met name imipramine, clomipramine en protriptyline) en MAO-remmers zijn effectief bij de behandeling van kataplexie, slaapverlamming en hypnagoge verschijnselen. Clomipramine 25-150 mg (oraal eenmaal daags 's ochtends) is het meest effectieve anticataplactische middel. Het nieuwe anticataplactische middel Na-oxybaat (lijst A, vanwege het risico op afhankelijkheid en drugsverslaving) wordt voorgeschreven in een dosering van 2,75-4,5 g oraal, tweemaal daags.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.