Spieratrofie (amyotrofie) van de hand: oorzaken, symptomen, diagnose

Spieratrofie (amyotrofie) van de hand komt in de praktijk van een neuroloog voor in de vorm van secundaire (vaker) denervatie-atrofie (door een verstoring van de innervatie) en primaire (minder vaak) atrofie, waarbij de functie van het motorneuron over het algemeen niet is aangetast ("myopathie"). In het eerste geval kan het pathologische proces verschillende lokalisaties hebben, beginnend bij motorneuronen in de voorhoorns van het ruggenmerg (C7-C8, D1-D2), de voorwortels, de plexus brachialis en eindigend bij perifere zenuwen en spieren.

Eén van de mogelijke algoritmen voor het uitvoeren van een differentiële diagnose is gebaseerd op het in aanmerking nemen van een belangrijk klinisch teken zoals eenzijdigheid of tweezijdigheid van klinische manifestaties.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

De belangrijkste oorzaken van handspieratrofie:

I. Unilaterale atrofie van de handspieren:

1. Carpaal tunnelsyndroom met letsel aan de mediane zenuw;
2. Neuropathie van de nervus medianus in het gebied van de pronator teres;
3. Neuropathie van de nervus ulnaris (ulnair pols syndroom, cubitaal tunnel syndroom;
4. Radiale zenuwneuropathie (supinatorsyndroom; tunnelsyndroom in het bovenste derde deel van de schouder);
5. Scalenisch spiersyndroom met compressie van het bovenste deel van de neurovasculaire bundel;
6. Pectoralis minor-syndroom (hyperabductiesyndroom);
7. Thoracic outlet syndroom;
8. Plexopathieën (overige);
9. Pancoast-syndroom;
10. Amyotrofische laterale sclerose (bij het begin van de ziekte);
11. Complex regionaal pijnsyndroom (schouder-handsyndroom, reflex sympathische dystrofie);
12. Tumor van het ruggenmerg;
13. Syringomyelie (bij het begin van de ziekte);
14. Hemiparkinsonisme-hemiatrofiesyndroom.

II. Bilaterale atrofie van de handspieren:

1. Amyotrofische laterale sclerose;
2. Progressieve spinale amyotrofie distaal;
3. Erfelijke distale myopathie;
4. Atrofie van de handspieren
5. Plexopathie (zeldzaam);
6. Polyneuropathie;
7. Syringomyelie;
8. Carpaal tunnelsyndroom;
9. Ruggenmergletsel;
10. Tumor van het ruggenmerg.

I. Unilaterale atrofie van de handspieren

Bij het carpaal tunnelsyndroom ontwikkelt zich hypotrofie in de thenarspieren (in de spieren van de duimmuis) met afvlakking en beperking van de actieve bewegingsvrijheid van de wijsvinger. De ziekte begint met pijn en paresthesie in de distale delen van de hand (I-III, en soms alle vingers van de hand), gevolgd door hypo-esthesie in het palmaire oppervlak van de wijsvinger. De pijn verergert in horizontale positie of bij het optillen van de hand. Motorische stoornissen (parese en atrofie) ontwikkelen zich later, enkele maanden of jaren na het begin van de ziekte. Het symptoom van Tinel is kenmerkend: kloppen met een hamer in het carpale tunnelgebied veroorzaakt paresthesie in het innervatiegebied van de nervus medianus. Vergelijkbare sensaties ontwikkelen zich bij passieve maximale extensie (teken van Phalen) of flexie van de hand, evenals tijdens de manchettest. Autonome stoornissen in de hand (acrocyanose, zweetstoornissen) en verminderde geleidingssnelheid langs motorische vezels zijn kenmerkend. In bijna de helft van alle gevallen is het carpaal tunnelsyndroom bilateraal en meestal asymmetrisch.

Belangrijkste oorzaken: trauma (vaak in de vorm van professionele overbelasting tijdens zware handarbeid), artrose van het polsgewricht, endocriene aandoeningen (zwangerschap, hypothyreoïdie, verhoogde secretie van STH tijdens de menopauze), littekenvorming, systemische en metabole (diabetes) aandoeningen, tumoren, congenitale stenose van de carpale tunnel. Athetose en dystonie bij cerebrale parese zijn een mogelijke (zeldzame) oorzaak van het carpaal tunnelsyndroom.

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van het carpaal tunnelsyndroom: obesitas, diabetes, sclerodermie, schildklieraandoeningen, systemische lupus erythematodes, acromegalie, ziekte van Paget, mucopolysacharidosen.

Differentiële diagnose. Het carpaal tunnelsyndroom moet soms worden onderscheiden van sensorische partiële epileptische aanvallen, nachtelijke dysesthesie, CV-CVIII-radiculopathie en scalenussyndroom. Het carpaal tunnelsyndroom gaat soms gepaard met bepaalde vertebrogene syndromen.

Neuropathie van de nervus medianus in het gebied van de ronde pronator ontwikkelt zich als gevolg van compressie van de nervus medianus bij het passeren van de ring van de ronde pronator. Paresthesie wordt waargenomen in de hand in het gebied van innervatie van de nervus medianus. In dezelfde zone ontwikkelen zich hypo-esthesie en parese van de flexoren van de vingers en de spieren van de eminentie van de duim (zwakte van de oppositie van de duim, zwakte van de abductie ervan en parese van de flexoren van de vingers II-IV). Percussie en druk in het gebied van de ronde pronator worden gekenmerkt door pijn in dit gebied en paresthesie in de vingers. Hypotrofie ontwikkelt zich in het gebied van innervatie van de nervus medianus, voornamelijk in het gebied van de eminentie van de duim.

Neuropathie van de nervus ulnaris (ulnair syndroom van de pols; cubitaal tunnelsyndroom) gaat in de meeste gevallen gepaard met een tunnelsyndroom in het ellebooggewricht (beknelling van de zenuw in het canalis cubitalis van Mouchet) of in het polsgewricht (canalis van Guyon) en uit zich, naast atrofie in het gebied van de IV-V vingers (vooral in het hypothenar gebied), door pijn, hypo-esthesie en paresthesie in de ulnaire delen van de hand, een kenmerkend kloppend symptoom.

Belangrijkste oorzaken: trauma, artritis, aangeboren afwijkingen, tumoren. Soms blijft de oorzaak onbekend.

Neuropathie van de nervus radialis (supinatorsyndroom; tunnelsyndroom ter hoogte van het spiraalkanaal van de schouder) gaat zelden gepaard met merkbare atrofie. Compressie van de nervus radialis in het spiraalkanaal ontwikkelt zich meestal met een humerusfractuur. Gevoelsstoornissen zijn vaak afwezig. Lokale pijn in de compressiezone is kenmerkend. Een "afhangende of vallende pols" is kenmerkend. Hypotrofie van de spieren van de achterkant van de schouder en de onderarm kan worden waargenomen. Het supinatorsyndroom wordt gekenmerkt door pijn langs de dorsale zijde van de onderarm, pols en hand; zwakte van de supinatie van de onderarm, zwakte van de extensoren van de belangrijkste vingerkootjes en parese van de abductie van de wijsvinger worden waargenomen.

Scaleusspiersyndroom met compressie van het bovenste of onderste deel van de vaatzenuwbundel (een variant van plexopathie) kan gepaard gaan met hypotrofie van de hypothenar- en, gedeeltelijk, de thenarspieren. De primaire stam van de plexus tussen de voorste en middelste scaleusspieren en de onderliggende rib is gecomprimeerd. Pijn en paresthesie worden waargenomen in de nek, schoudergordel, schouder en langs de ulnaire rand van de onderarm en hand. Pijn is kenmerkend 's nachts en overdag. De pijn verergert bij diep ademhalen, bij het draaien van het hoofd naar de aangedane zijde en bij het kantelen van het hoofd naar de gezonde zijde, en bij abductie van de arm. Oedeem en zwelling worden waargenomen in de supraclaviculaire regio; pijn wordt gevoeld bij palpatie van de gespannen voorste scaleusspier. Een verzwakking (of verdwijning) van de pols op de a. radialis van de aangedane arm is kenmerkend bij het draaien van het hoofd en het nemen van diep adem.

Het pectoralis minor-syndroom kan ook compressie van de plexus brachialis (een variant van plexopathie) onder de pees van de pectoralis minor-spier veroorzaken (hyperabductiesyndroom). Er is pijn langs de voorste bovenzijde van de borstkas en in de arm; een zwakkere pols bij het plaatsen van de arm achter het hoofd. Pijn bij palpatie van de pectoralis minor-spier. Er kunnen motorische, autonome en trofische stoornissen optreden. Ernstige atrofie is zeldzaam.

Het superior thoracic outlet-syndroom manifesteert zich door plexopathie (compressie van de plexus brachialis in de ruimte tussen de eerste rib en het sleutelbeen) en wordt gekenmerkt door zwakte van de spieren die geïnnerveerd worden door de onderste stam van de plexus brachialis, d.w.z. de vezels van de nervus medianus en nervus ulnaris. De flexiefunctie van de vingers en pols lijdt eronder, wat leidt tot een ernstige functiebeperking. Hypotrofie bij dit syndroom ontwikkelt zich in de late stadia voornamelijk in de hypothenarische regio. Pijn is meestal gelokaliseerd langs de ulnaire rand van de hand en onderarm, maar kan ook gevoeld worden in de proximale delen en de borstkas. De pijn verergert bij het kantelen van het hoofd naar de zijde tegenover de gespannen scalenusspier. De arteria subclavia is vaak betrokken (verzwakking of wegvallen van de pols bij maximale rotatie van het hoofd in de tegenovergestelde richting). Een karakteristieke zwelling wordt zichtbaar in de fossa supraclaviculae, waarvan de compressie de pijn in de arm verergert. De plexus brachialis is meestal bekneld tussen de eerste rib en het sleutelbeen (thoracale uitlaat). Het superior aperture syndroom kan zuiver vasculair, zuiver neuropathisch of, minder vaak, gemengd zijn.

Predisponerende factoren: cervicale rib, hypertrofie van het dwarsuitsteeksel van de zevende halswervel, hypertrofie van de voorste scalenusspier, misvorming van het sleutelbeen.

Plexopathie. De lengte van de plexus brachialis is 15-20 cm. Afhankelijk van de oorzaak kunnen syndromen van volledige of gedeeltelijke beschadiging van de plexus brachialis worden waargenomen. Beschadiging van de vijfde en zesde cervicale wortels (C5-C6) of de bovenste primaire stam van de plexus brachialis manifesteert zich als Duchenne-Erb-parese. Pijn en sensorische stoornissen worden waargenomen in de proximale delen (supraglon, nek, schouderblad en in het gebied van de deltoïdeusspier). Verlamming en atrofie van de proximale spieren van de arm (deltoïdeus, musculus biceps brachii, musculus brachialis anterior, musculus pectoralis major, musculus supraspinatus en musculus infraspinatus, musculus subscapularis, musculus rhomboideus, musculus serratus anterior en andere) zijn kenmerkend, maar niet van de spieren van de hand.

Schade aan de achtste halswortel en de eerste thoracale wortel of de onderste stam van de plexus brachialis leidt tot een Dejerine-Klumpke-paralyse. Er ontstaat parese en atrofie van de spieren die door de nervus medianus en ulnaris worden geïnnerveerd, voornamelijk de handspieren, met uitzondering van die welke door de nervus radialis worden geïnnerveerd. Ook in de distale delen van de arm worden sensorische stoornissen waargenomen.

Een extra cervicale rib moet worden uitgesloten.

Er is ook een syndroom van geïsoleerde schade aan het middelste deel van de plexus brachialis, maar dit is zeldzaam en manifesteert zich door een defect in de proximale innervatiezone van de nervus radialis met behoud van de functie van de m. brachioradialis, die geïnnerveerd wordt vanuit de wortels C7 en C6. Sensorische stoornissen kunnen worden waargenomen op de rug van de onderarm of in de innervatiezone van de nervus radialis op de handrug, maar deze zijn meestal minimaal. Dit syndroom gaat overigens niet gepaard met atrofie van de handspieren.

De bovengenoemde plexopathische syndromen zijn kenmerkend voor laesies van het supraclaviculaire deel van de plexus brachialis (pars supraclavicularis). Wanneer het infraclaviculaire deel van de plexus is aangedaan (pars infraclavicularis), worden drie syndromen waargenomen: het posterieure type (laesie van de vezels van de nervus axillaris en nervus radialis); het laterale type (laesie van de nervus musculocutaneus en het laterale deel van de nervus medianus) en het middelste type (zwakte van de spieren die worden geïnnerveerd door de nervus ulnaris en het mediale deel van de nervus medianus, wat leidt tot ernstige disfunctie van de hand).

Oorzaken: trauma (meest voorkomend), waaronder geboorte- en rugzaktrauma; blootstelling aan straling (iatrogeen); tumoren; infectieuze en toxische processen; syndroom van Parsonage-Turner; erfelijke plexopathie. Brachiale plexopathie, blijkbaar van dysimmune oorsprong, is beschreven bij de behandeling van spasmodische torticollis met botulinetoxine.

Het Pancoast-syndroom is een kwaadaardige tumor van de longtop met infiltratie van de cervicale sympathicus en de plexus brachialis. Het manifesteert zich op volwassen leeftijd vaker door het syndroom van Horner, moeilijk te lokaliseren causalgische pijn in de schouder, borst en arm (meestal langs de ulnaire rand), met daaropvolgende sensorische en motorische manifestaties. Kenmerkend is de beperking van actieve bewegingen en atrofie van de armspieren met verlies van gevoel en paresthesie.

Laterale amyotrofische sclerose manifesteert zich bij aanvang van de ziekte in unilaterale amyotrofie. Als het proces begint in de distale delen van de hand (de meest voorkomende variant van ziekteontwikkeling), dan is de klinische indicator een ongebruikelijke combinatie van symptomen zoals unilaterale of asymmetrische amyotrofie (vaker in het thenargebied) met hyperreflexie. In gevorderde stadia wordt het proces symmetrisch.

Complex regionaal pijnsyndroom type I (zonder perifere zenuwbeschadiging) en type II (met perifere zenuwbeschadiging). Verouderde namen: "schouder-hand"-syndroom, "reflex sympathische dystrofie". Het syndroom wordt voornamelijk gekenmerkt door een typisch pijnsyndroom dat zich ontwikkelt na een verwonding of immobilisatie van de ledemaat (na enkele dagen of weken) in de vorm van slecht gelokaliseerde, zeer onaangename pijn met hyperalgesie en allodynie, evenals lokale vegetatief-trofische aandoeningen (oedeem, vasomotorische en sudomotorische aandoeningen) met osteoporose van het onderliggende botweefsel. Lichte atrofische veranderingen in de huid en spieren in het getroffen gebied zijn mogelijk. De diagnose wordt klinisch gesteld; er zijn geen speciale diagnostische tests.

Een tumor van het ruggenmerg, vooral een intracerebrale tumor, kan, wanneer deze zich in het gebied van de voorhoorn van het ruggenmerg bevindt, als eerste symptoom lokale hypotrofie in het gebied van de handspieren geven, gevolgd door de toevoeging en gestage toename van segmentale paretische, hypotrofische en sensorische stoornissen, waaraan symptomen worden toegevoegd van compressie van de lange geleiders van het ruggenmerg en de hersen- en ruggenmergholte.

Syringomyelie kan zich bij het begin van de ziekte niet alleen manifesteren als bilaterale hypotrofie (en pijn), maar soms ook als unilaterale symptomen in het handgebied. Naarmate de ziekte vordert, worden deze echter bilateraal van aard, met daarbij andere typische symptomen (hyperreflexie in de benen, trofische en karakteristieke sensorische stoornissen).

Hemiparkinsonisme-hemiatrofiesyndroom is een zeldzame ziekte met ongewone manifestaties in de vorm van hemiparkinsonisme dat relatief vroeg (34-44 jaar) begint, vaak gepaard gaat met dystoniesymptomen aan dezelfde lichaamszijde en "hemiatrofie van het lichaam", wat wordt begrepen als de asymmetrie ervan, meestal in de vorm van een afname van de grootte van hand en voet, minder vaak - van romp en gezicht aan de kant van neurologische symptomen. Asymmetrie van handen en voeten wordt meestal al in de kindertijd opgemerkt en heeft geen invloed op de motoriek van de patiënt. CT- of MRI-scans van de hersenen tonen in ongeveer de helft van de gevallen een vergroting van het laterale ventrikel en de corticale groeven van de hersenhelften aan de tegenovergestelde zijde van hemiparkinsonisme (minder vaak wordt het atrofische proces in de hersenen aan beide zijden gedetecteerd). De oorzaak van het syndroom wordt beschouwd als hypoxisch-ischemisch perinataal hersenletsel. Het effect van levodopa wordt slechts bij sommige patiënten opgemerkt.

II. Bilaterale atrofie van de handspieren

Motorische neuronziekte (ALS) wordt in het stadium van gevorderde klinische manifestaties gekenmerkt door bilaterale atrofie met hyperreflexie, andere klinische tekenen van beschadiging van de motorische neuronen van het ruggenmerg (parese, fasciculaties) en (of) de hersenstam en de corticospinale en corticobulbaire banen, een progressief beloop, alsmede een karakteristiek EMG-beeld, ook van klinisch intacte spieren.

Progressieve spinale amyotrofie in alle stadia van de ziekte wordt gekenmerkt door symmetrische amyotrofie, afwezigheid van symptomen van betrokkenheid van de piramidale baan en andere hersensystemen, in aanwezigheid van EMG-tekens van schade aan de motorneuronen van de voorhoorns van het ruggenmerg (motorische neuronopathie) en een relatief gunstig beloop. De meeste vormen van progressieve spinale amyotrofie (PSA) treffen voornamelijk de benen, maar er is een zeldzame variant (type V distale PSA) met voornamelijk schade aan de bovenste ledematen ("Aran-Duchenne hand").

Erfelijke distale myopathie heeft vergelijkbare klinische verschijnselen, maar zonder klinische en EMG-verschijnselen van betrokkenheid van de voorhoorn. Een familieanamnese is meestal aanwezig. EMG en spierbiopsie geven aan in hoeverre de spieren zijn betrokken.

Plexopathie (zeldzaam) in de schouder kan bilateraal en totaal zijn met enkele traumatische gevolgen (krukkenletsel, enz.), een extra rib. Een beeld van bilaterale slappe parese met beperking van actieve bewegingen, diffuse atrofie, ook in het gebied van de handen, en bilaterale sensorische stoornissen is mogelijk.

Bij het superior aperture syndroom is het “afhangende schouders”-syndroom beschreven (vaker bij vrouwen met een karakteristieke constitutie).

Polyneuropathie met voornamelijk schade aan de bovenste ledematen is kenmerkend voor loodvergiftiging, acrylamide, huidcontact met kwik, hypoglykemie en porfyrie (eerst worden de handen aangetast, en dan vooral in de proximale delen).

Syringomyelie in het gebied van de cervicale verdikking van het ruggenmerg, indien overwegend anterieur hoornvlies, manifesteert zich als bilaterale atrofie van de handspieren en andere symptomen van slappe parese in de armen, gedissocieerde segmentale sensorische stoornissen en, in de regel, piramidale insufficiëntie in de benen. MRI bevestigt de diagnose.

Het carpaal tunnelsyndroom kan vaak aan beide kanten worden waargenomen (arbeidsgerelateerde trauma's, endocrinopathieën). In dit geval is de atrofie in de innervatiezone van de nervus medianus bilateraal, vaker asymmetrisch. In deze gevallen is een differentiële diagnose met polyneuropathie noodzakelijk.

Ruggenmergletsel in het stadium van restverschijnselen kan zich manifesteren als een beeld van volledige of gedeeltelijke beschadiging (ruptuur) van het ruggenmerg met de vorming van holtes, littekens, atrofie en verklevingen met een breed scala aan symptomen, waaronder atrofie, slappe en centrale verlamming, sensorische en bekkenstoornissen. Anamnesegegevens geven doorgaans geen aanleiding tot diagnostische twijfels.

Ruggenmergtumor. Intramedullaire primaire of metastatische tumoren die de voorhoorns van het ruggenmerg (ventraal gelegen) aantasten, veroorzaken atrofische verlammingen met compressiesymptomen van de laterale wervelkolommen met geleidings-, sensorische en motorische symptomen. Progressieve segmentale en geleidingsstoornissen met disfunctie van de bekkenorganen, evenals CT- of MRI-gegevens, helpen bij het stellen van de juiste diagnose.

Differentiële diagnose wordt in dergelijke gevallen vaak in de eerste plaats gesteld met syringomyelie.

Een vrij zeldzaam syndroom is congenitale geïsoleerde thenarhypoplasie, die in de meeste gevallen unilateraal is, maar er zijn ook bilaterale gevallen beschreven. Soms gaat het gepaard met ontwikkelingsafwijkingen van de duimbeenderen. De meeste beschreven observaties waren sporadisch.

Diagnostische tests voor handspierenatrofie

Volledig bloedbeeld en biochemie; urineanalyse; serumactiviteit van spierenzymen (voornamelijk CPK); creatine en creatinine in de urine; EMG; zenuwgeleidingssnelheid; spierbiopsie; röntgenfoto van de borstkas en de cervicale wervelkolom; CT of MRI van de hersenen en de cervicothoracale wervelkolom.

[ 7 ]