Spina bifida (spina bifida wervelkolom)

Spina bifida (spina bifida) is een defect in de sluiting van de wervelkolom. Ondanks het feit dat de oorzaak onbekend is, verhoogt een laag folaatgehalte tijdens de zwangerschap het risico op deze misvorming. In sommige gevallen is er een asymptomatisch verloop, in andere gevallen - ernstige neurologische aandoeningen onder de laesie. Een open spina bifida kan prenataal worden gediagnosticeerd met echografie of wordt ervan verdacht het alfa-fetoproteïne gehalte in het serum en het vruchtwater van de moeder te verhogen. Na de geboorte is een afwijking meestal visueel zichtbaar op de rug van het kind. Behandeling van spina bifida (spinale bifida) is meestal chirurgisch.

Gespleten wervelkolom (spina bifida, spina bifida) is een van de ernstigste neurale buisdefecten, verenigbaar met de verlenging van het leven. Meestal bevindt het defect zich in de onderste thoracale, lumbale of sacrale wervelkolom en bedekt in de regel 3 tot 6 wervels. De ernst varieert van verborgen waarbij geen duidelijke veranderingen cystische uitsteeksel (cystische spina bifida, spinale hernia), naar de volledig open spriet (rachischisis) met ernstige neurologische stoornissen en fataal.

Met de latente spleet van de wervelkolom verschijnen huidanomalieën die de onderrug bedekken (meestal in de lumbosacrale sectie); ze bevatten fistelpassages zonder zichtbare bodem, bevinden zich boven het onderste deel van het sacrale gebied of bevinden zich niet langs de middellijn; gebieden van hyperpigmentatie en haarbundels. Deze kinderen hebben vaak afwijkingen aan het ruggenmerg onder de defectlocatie, zoals lipomen en abnormale fixatie van het ruggenmerg.

Bij cystic spina bifida (spinale bifida) kan het uitsteeksel ruggenmerg (meningocele), ruggenmerg (myelocele) of beide (meningomyelocele) bevatten. Bij meningomyelocele bestaat de herniale zak gewoonlijk uit hersenvliezen met een neuraal weefsel in het midden. Als het defect niet volledig door de huid wordt bedekt, kan de herniale zak eenvoudig scheuren, waardoor het risico op infectie en de ontwikkeling van meningitis toeneemt.

Hydrocephalus komt vaak voor bij spina bifida (spinale bifida) en kan worden geassocieerd met type II Chiari-syndroom of stenose van het aquaduct. Andere aangeboren afwijkingen kunnen ook aanwezig zijn, bijvoorbeeld verstoring van de migratie van neuronen in de hersenen, syringomyelie en weke delen formaties.

[1], [2], [3]

Symptomen van spina bifida spina bifida

Veel kinderen met minimale spina bifida (spinale bifida) hebben geen symptomen. Met de betrokkenheid van het ruggenmerg en de wortels van de spinale zenuwen in het lumbosacrale gedeelte, dat gewoonlijk aanwezig is, ontwikkelt zich verlamming in verschillende mate in de spieren onder het niveau van laesie. Afwezigheid of vermindering van de innervatie van spieren leidt ook tot atrofie van de benen en een afname van de tonus van de musculatuur van het rectum. Aangezien verlamming zich ontwikkelt in de foetus, kunnen orthopedische stoornissen optreden vanaf de geboorte (bijvoorbeeld klompvoet, arthrogryposis van benen, dislocatie van heupgewrichten). Soms is er kyfose, wat de operatieve sluiting van het defect voorkomt en voorkomt dat de patiënt op zijn rug ligt.

Ook is de blaasfunctie verstoord, wat leidt tot het verschijnen van een teruggegoten urineconus en de ontwikkeling van hydronefrose, frequente IMI en uiteindelijk schade aan de nieren.

Diagnose van Bifida Spina (spina bifida)

Visualisaties van het ruggenmerg, zoals echografie of MRI, zijn noodzakelijk; zelfs bij kinderen met minimale huidverschijnselen, kunnen onderliggende abnormaliteiten van de wervelkolom worden opgemerkt. Een overzicht van de röntgenfoto, heupgewrichten en in aanwezigheid van indicaties van de onderste ledematen moet worden uitgevoerd samen met echografie, CT of MRI van de hersenen.

Zodra een diagnose van spina bifida (open ruggetje), is het noodzakelijk om de urine-organen van het kind, met inbegrip van urine, urine cultuur, bloed chemie met een zekere mate van ureum en creatinine, en echografie te onderzoeken. De meting van blaascapaciteit en druk, waarbij urine de urethra binnendringt, kan de prognose en behandelingstactieken bepalen. De behoefte aan verder onderzoek, inclusief de studie van urodynamica en mictierijke cystografie, hangt af van de verkregen resultaten en de bijbehorende ontwikkelingsanomalieën.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandeling van bifida spina (spina bifida)

Zonder snelle chirurgische behandeling kan de schade aan het ruggenmerg en de wervelkolomzenuwen toenemen. De behandeling vereist de gecombineerde inspanningen van specialisten uit verschillende disciplines; in het begin is het belangrijk om neurochirurgische, urologische, orthopedische, pediatrische onderzoeken uit te voeren en ook om een maatschappelijk werker uit te nodigen. Het is belangrijk om het type defect, de locatie en de omvang ervan te beoordelen; de staat van de gezondheid van het kind en de bijbehorende ontwikkelingsanomalieën. Voordat de operatie zou moeten bespreken met hun gezinsleden hun sterke punten, wensen en kansen, evenals de mogelijkheid van constante zorg en behandeling.

Meningomielocele, gevonden bij de geboorte van een kind, wordt onmiddellijk bedekt met een steriel servet. Als een spinale vloeistof uit het uitsteeksel stroomt, wordt antibacteriële therapie gestart om de ontwikkeling van meningitis te voorkomen. Neurochirurgische correctie meningomyelocele of spina bifida spina bifida (spina bifida) wordt gewoonlijk binnen de eerste 72 uur na de geboorte uitgevoerd om het risico op infectie van de hersenvliezen of hersenenventrikels verminderen. Als het defect groot is of zich op een afgelegen locatie bevindt, kunt u contact opnemen met plastisch chirurgen om te zorgen voor een adequate afsluiting van het defect.

Hydrocephalus kan een operatie vereisen van het omzeilen van de ventrikels van de hersenen in de periode van pasgeborenen. De functie van de nieren moet regelmatig worden gecontroleerd, wanneer een IMS optreedt, moet de juiste behandeling worden gegeven. Obstructieve uropathie als gevolg van obstructie van de uitstroom van urine uit de blaas of ter hoogte van de urineleiders moet actief worden behandeld om de ontwikkeling van IMS te voorkomen. Vroege orthopedische behandeling van spina bifida moet worden gestart (bifida-ruggengraat). In de aanwezigheid van klompvoeten wordt een pleisterverband aangebracht. Heupgewrichten worden onderzocht om een dislocatie te identificeren. Patiënten moeten regelmatig worden onderzocht om ontwikkeling scoliose, pathologische fracturen, doorligwonden, spierzwakte en spierspasmen te identificeren.

Het gebruik van folaat door vrouwen gedurende 3 maanden vóór de conceptie en het eerste trimester van de zwangerschap vermindert het risico op neurale buisdefecten.

Welke prognose is de spina bifida spina bifida-spleet (spina bifida)?

Spina bifida wervelkolom gespleten (spina bifida) heeft een andere prognose; het varieert afhankelijk van de mate van betrokkenheid van het ruggenmerg en het aantal en de ernst van de bijbehorende ontwikkelingsanomalieën. De slechtst denkbare prognose met een hoge localisatie van defecten (bijvoorbeeld thoracale wervelkolom) of in de aanwezigheid van kyfose, hydrocefalus, vroege ontwikkeling van hydronefrose, gecombineerde congenitale misvormingen. Met de juiste behandeling en zorg voelen veel kinderen zich goed. Vermindering van de nierfunctie en complicaties van het rangeren van de ventrikels van de hersenen zijn typische doodsoorzaken bij oudere patiënten.