Het panieksyndroom: oorzaken, symptomen, diagnose

Het schriksyndroom omvat een grote groep aandoeningen die gekenmerkt worden door een versterkte schrikreactie (schrikken - terugdeinzen) op onverwachte, externe prikkels.

De schrikreactie ("gegeneraliseerde motoractiveringsreactie") is een universeel onderdeel van de oriëntatiereflex bij zoogdieren. De latente periode is korter dan 100 ms en de duur korter dan 1000 ms. De fysiologische schrikreactie wordt gekenmerkt door een gewenningsreactie. Als onschuldig verschijnsel treedt de schrikreactie op bij 5-10% van de bevolking.

De versterkte schrikreactie is een stereotiepe reactie (schrikreactie) op licht, geluid en andere onverwachte stimuli. Het overheersende element van deze schrikreactie is een gegeneraliseerde flexiereactie van het hoofd, de romp en de ledematen (hoewel soms een extensiereactie wordt waargenomen). Net als de fysiologische schrikreactie bij gezonde mensen, wordt deze voornamelijk gemedieerd door de reticulaire formatie van de hersenstam (evenals de amygdala en de hippocampus), heeft deze een extreem breed receptief veld en wordt deze veroorzaakt door een verhoogde prikkelbaarheid van spinale motorneuronen. De schrikreactie wordt gemoduleerd door corticale mechanismen. De angsttoestand versterkt de schrikreactie. De pathologische (versterkte) schrikreactie verschilt in ernst van de fysiologische.

Een verhoogde schrikreactie kan ook een gevolg zijn van verschillende aandoeningen die het zenuwstelsel aantasten. In dit opzicht kan het zowel primair als secundair zijn.

De belangrijkste vormen en oorzaken van het schriksyndroom:

I. Fysiologische schrikreactie van gezonde mensen (rillen als reactie op licht, geluid en andere onverwachte prikkels).

II. Versterkte (pathologische) schrikreactie:

A. Primaire vormen:

1. Hyperekplexie.
2. Cultureel geconditioneerde syndromen zoals miryachit, lata, "springende Fransman uit Maine" en andere.

B. Secundaire vormen:

1. Niet-progressieve encefalopathieën.
2. Schrik-epilepsie.
3. Ernstige schade aan het ruggenmerg en de hersenstam (hersenstam reticulaire reflexmyoclonus).
4. Arnold-Chiari-misvorming.
5. Occlusie van de arteria thalamus posterior.
6. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
7. Myoclonische epilepsieën.
8. Stijf persoon syndroom.
9. Syndroom van Gilles de la Tourette.
10. Hyperthyreoïdie.
11. Hyperactief gedrag.
12. Verstandelijke beperking.
13. Iatrogene vormen (door geneesmiddelen geïnduceerd).
14. Psychogene ziekten.

A. Primaire vormen van het schriksyndroom

De primaire vormen omvatten goedaardige versterkte schrikreacties, hyperekplexie (schrikziektes), schrikreacties en enkele zogenaamde kweekgemedieerde aandoeningen (de pathofysiologie van deze laatste is nog niet goed begrepen en hun plaats in de classificatie kan veranderen).

Hyperekplexie is een sporadische (met een latere aanvang) of (vaker) erfelijke aandoening met een autosomaal dominante overerving, gekenmerkt door een aanvang in de vroege kindertijd, congenitale musculaire hypertensie ("stiff-baby"), die geleidelijk afneemt met de leeftijd, en de aanwezigheid van pathologische schrikreacties. Deze laatste vormen het dominante klinische symptoom. In dezelfde families komen uitgebreide en minder uitgesproken vormen van schrikreacties voor, die, in tegenstelling tot spierstijfheid, het hele leven aanhouden en vaak leiden tot vallen (soms met herhaalde fracturen). Een demonstratieve schrikreactie is een rilling bij het tikken op de neuspunt, waaraan geen verslaving ontstaat. In dit geval is, in tegenstelling tot schrikepilepsie, het bewustzijn niet aangetast. Patiënten met hyperekplexie worden gekenmerkt door een toegenomen nachtelijke myoclonus. Er is gesuggereerd dat hyperekplexie een reticulaire stimulusgevoelige (reflex) myoclonus vertegenwoordigt. Een goede respons op clonazepam wordt vaak waargenomen.

Cultuurgerelateerde syndromen, die zowel familiair als sporadisch kunnen zijn, omvatten onder meer "lata", "mirachit", "springende Fransman uit Maine", "imu", "mali-mali", "yaun", "hiccup" en andere (er zijn er meer dan 10), die in verschillende landen van de wereld zijn beschreven, te beginnen in de 15e eeuw.

De twee meest bestudeerde vormen zijn het "lata"-syndroom en het "springende Fransman van Maine-syndroom". Deze komen zowel familiaal als sporadisch voor. De belangrijkste manifestaties zijn uitgesproken schrikreacties als reactie op onverwachte sensorische (meestal auditieve) stimuli, die gepaard gaan met (niet noodzakelijkerwijs alle) verschijnselen zoals echolalie, echopraxie, coprolalie en automatische uitvoering van opdrachten of bewegingen die het gedrag van anderen imiteren. Deze syndromen zijn momenteel zeldzaam.

B. Secundaire vormen van het schriksyndroom

Secundaire vormen worden aangetroffen bij een groot aantal neurologische en psychische aandoeningen. Deze omvatten niet-progressieve encefalopathieën (posttraumatische, posthypoxische, perinatale anoxie), degeneratieve aandoeningen, letsels aan het hoge ruggenmerg, het syndroom van Arnold-Chiari, occlusie van de achterste thalamusslagader, hersenabces, Chiari-misvorming, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, myoclonische epilepsie, rigide-persoonsyndroom, sarcoïdose, virale infecties, multiple sclerose, het syndroom van Gilles de la Tourette, hyperthyreoïdie en "hyperadrenerge toestanden", de ziekte van Tay-Sachs, sommige phacomotosen, paraneoplastische hersenstamlaesies, hyperactief gedrag, mentale retardatie en enkele andere aandoeningen. Versterkte schrikreacties worden ook aangetroffen in het beeld van psychogene neurotische aandoeningen, met name in combinatie met angststoornissen.

Een speciale variant van het secundaire schriksyndroom is "schrikepilepsie", wat geen nosologische eenheid aanduidt en verschillende verschijnselen verenigt bij epilepsieën van verschillende oorsprong. Dit omvat epileptische aanvallen die worden uitgelokt door onverwachte sensorische stimuli ("stimulusgevoelige epilepsie"), waardoor een schrikreactie ontstaat. Dergelijke epileptische aanvallen zijn beschreven bij verschillende vormen van cerebrale parese, evenals bij patiënten met het syndroom van Down, de ziekte van Sturge-Weber en het syndroom van Lennox-Gastaut. Door schrikreacties geïnduceerde epileptische aanvallen kunnen partieel of gegeneraliseerd zijn en worden waargenomen in laesies van de frontale of pariëtale regio. Clonazepam en carbamazepine hebben een goed effect (vooral bij kinderen).