Symmetrische vermindering van reflexen (areflexie): oorzaken, symptomen, diagnose

De aan- of afwezigheid van diepe reflexen heeft op zichzelf geen functionele betekenis: aanhoudend verlies van bijvoorbeeld de achillespeesreflex tijdens remissie bij een hernia interfereert niet met het looppatroon of snelle flexie-extensiebewegingen van de voet. Symmetrisch verlies van reflexen wijst er echter op dat de patiënt een laesie van het perifere zenuwstelsel heeft of heeft gehad. Daarom is in dergelijke gevallen een grondig neurologisch en algemeen klinisch onderzoek noodzakelijk. Een symmetrische afname van reflexen van de benen en armen, en een afname van de reflex van de kauwspieren (de enige diepe reflex van craniale lokalisatie die beschikbaar is voor klinische verificatie) - dit alles vereist dezelfde diagnostische benaderingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

De belangrijkste oorzaken van symmetrische areflexie zijn:

I. Polyneuropathie:

1. AIDP (syndroom van Guillain-Barré).
2. Chronische polyneuropathie.

II. Gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (funiculaire myelose).

III. Erfelijke motorische en sensorische neuropathie (ziekte van Charcot-Marie-Tooth) type I.

IV. Spinocerebellaire ataxie (atrofie).

Syndroom van V. Eddie.

VI. Rugschild.

VII. Ziekte van de motorneuronen.

I. Polyneuropathie

De meest voorkomende oorzaak van areflexie is polyneuropathie. Het is onwaarschijnlijk dat alle varianten van acute polyneuropathie aan de aandacht van de arts ontsnappen, aangezien in deze gevallen spierzwakte en/of sensorische stoornissen ontstaan in de betrokken ledematen of romp. Het probleem is dan ook niet het identificeren van polyneuropathie als zodanig bij de patiënt, maar het bepalen van de etiologie ervan.

AIDP (syndroom van Guillain-Barré)

Er zijn duidelijke diagnostische criteria voor het syndroom van Guillain-Barré, waarvan de belangrijkste zijn: acuut of subacuut begin; overwegend motorische stoornissen ten opzichte van sensorische stoornissen; toenemende verspreiding van de symptomen met geleidelijke betrokkenheid van de proximale (gordel)spieren, buikspieren, romp- en ademhalingsspieren; frequente ontwikkeling van bilaterale verlamming van de gezichtsspieren; verhoogde eiwitniveaus met een normaal aantal cellen, vertraging van de geleidingssnelheid van excitatie langs de zenuwen. Verstoringen in de elektrische activiteit van de hartspier zijn mogelijk.

Een onderzoek, met name serologisch onderzoek, gericht op het identificeren van een specifieke oorzaak is absoluut noodzakelijk. De meest voorkomende etiologische factoren zijn virale infecties (Epstein-Barr-virus, epidemisch hepatitis B-virus), immunopathie of andere hematologische aandoeningen. Met dit laatste moet rekening worden gehouden bij atypische klinische manifestaties, bijvoorbeeld bij ernstige sensorische stoornissen, bij een dalende symptoomontwikkeling of bij verhoogde cytose in het hersenvocht. Zeldzame oorzaken van acute polyneuropathie zijn ook alcoholisme met uitgesproken stofwisselingsstoornissen en vitamine B1-tekort, nodulaire periarteriitis, die zich vervolgens meestal ontwikkelt als chronische polyneuropathie.

Chronische polyneuropathie

Chronische polyneuropathie kan lange tijd onopgemerkt blijven omdat de patiënt geen kenmerkende klachten heeft of de symptomen niet serieus neemt. In een dergelijke situatie is het belangrijk om de symptomen actief te identificeren tijdens een neurologisch onderzoek.

Veel patiënten met diabetes mellitus hebben verminderde of afwezige achillespees- en/of kniereflexen, milde atrofie van de kuitspieren en voorste scheenbeenspieren, en de korte musculus extensor digitorum in de dorsolaterale voet, net onder de laterale malleolus, is mogelijk niet palpabel wanneer de tenen in dorsaalflexie staan. De trillingsgevoeligheid in de grote teen of enkel is vaak verminderd of afwezig. Zenuwgeleidingssnelheidstests tonen een wijdverspreide vertraging van motorische en sensorische vezels aan, wat wijst op secundaire myelinopatie.

De detectie van subklinische polyneuropathie bij patiënten die in een delirium of verwarde toestand worden opgenomen, kan wijzen op alcoholisme als oorzaak van psychische stoornissen. Chronisch alcoholmisbruik leidt tot de ontwikkeling van polyneuropathie, klinisch gekenmerkt door een afname van diepe reflexen en milde parese van de spieren van de onderste ledematen, met name de extensoren, en de afwezigheid van uitgesproken sensorische stoornissen. Elektrofysiologisch onderzoek toont een axonaal karakter van de laesie aan, wat blijkt uit de aanwezigheid van denervatiepotentialen in naald-EMG met normale of vrijwel normale zenuwgeleidingssnelheden.

Een volledig onderzoek van een patiënt met subklinische polyneuropathie die niet in een van de bovenstaande categorieën past (wat niet ongebruikelijk is), is tijdrovend, duur en vaak zonder doorslaggevende conclusies.

Hieronder vindt u een lijst met enkele zeldzame oorzaken van polyneuropathie:

• nierfalen;
• paraneoplastische polyneuropathie, reumatoïde
• artritis of systemische lupus erythematodes;
• porfyrie;
• vitaminetekort (B1, B6, B12);
• externe vergiftiging (bijv. lood, thallium, arseen).

II. Gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (funiculaire myelose)

Het is uiterst belangrijk om een vitamine B12-tekort als oorzaak van areflexie te identificeren, aangezien deze aandoening potentieel te genezen is. Een dergelijke diagnose is zeer waarschijnlijk als de patiënt een gedetailleerd beeld heeft van gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg, d.w.z. spierzwakte, areflexie, sensorische stoornissen van het type "handschoen" en "sok", stoornissen van de diepe gevoeligheid in combinatie met het symptoom van Babinski, wat wijst op betrokkenheid van de piramidale tractus. Somatische symptomen van achyle gastritis, karakteristieke veranderingen in het slijmvlies van de tong (Hunter's glossitis: "verbrande tong", "verkleurde tong") en manifestaties van het asthenisch syndroom worden vaak vastgesteld.

III. Erfelijke motorische en sensorische neuropathie type I en II (ziekte van Charcot-Marie-Tooth)

Er bestaan aangeboren degeneratieve aandoeningen die nu worden gegroepeerd onder de naam erfelijke motorisch-sensorische neuropathie (HMSN). De variant die bekendstaat als de ziekte van Charcot-Marie-Tooth kan een zeer mild beloop hebben en zich manifesteren als een onvolledig beeld - de patiënt heeft alleen areflexie en een lichte misvorming van de voet (de zogenaamde "holle voet").

De diagnose is eenvoudig te stellen als we rekening houden met de dissociatie tussen de uitgesproken symptomen (afwezigheid van reflexen, sterke afname van de zenuwgeleidingssnelheid) en de vrijwel volledige afwezigheid van actieve klachten, evenals de afwezigheid van tekenen van denervatie bij naald-EMG. Het meest informatief kan een onderzoek zijn naar de naaste familieleden van de patiënt, die doorgaans dezelfde klinische kenmerken vertonen.

IV. Spinocerebellaire ataxie (degeneraties)

Soortgelijke overwegingen gelden voor spinocerebellaire ataxie, een andere grote groep erfelijke degeneratieve aandoeningen. Het belangrijkste syndroom is een geleidelijk beginnende en langzaam maar gestaag progressieve cerebellaire ataxie. Reflexen zijn vaak afwezig. De familieanamnese biedt mogelijk geen bruikbare informatie. Neuroimagingonderzoek mag niet als betrouwbaar worden beschouwd: zelfs bij zeer ernstige ataxie wordt cerebellaire atrofie niet altijd gedetecteerd. Genetische diagnostische methoden, indien beschikbaar, kunnen soms helpen bij de diagnose.

Syndroom van V. Eddie

Als er sprake is van duidelijke anisocorie en de grotere pupil niet of traag reageert op licht of convergentie met accommodatie, moet men er rekening mee houden dat dit een zogenaamde "tonische pupil" is; als er areflexie wordt vastgesteld, kan de patiënt het Edie-syndroom hebben. Soms ontdekt de patiënt zelf pupilafwijkingen: hij kan een verhoogde gevoeligheid voor fel licht ervaren als gevolg van onvoldoende vernauwing van de pupil als reactie op lichtstimulatie; wazig zien is mogelijk bij het lezen of kijken naar kleine voorwerpen van dichtbij, wat gepaard gaat met een gebrek aan snelle accommodatie. Sommige patiënten ontdekken, wanneer ze zichzelf in de spiegel bekijken, simpelweg dat "één oog er vreemd uitziet". Het incomplete Edie-syndroom is ook mogelijk (verlies van reflexen zonder pupilafwijkingen of karakteristieke pupilafwijkingen zonder veranderingen in reflexen).

Anisocorie en de afwezigheid van fotoreacties roepen bij de arts de vraag op of er mogelijk sprake is van neurosyfilis, aangezien de patiënt ook areflexie heeft. Serologische onderzoeken zijn echter negatief en oogheelkundig onderzoek wijst op het behoud, maar de extreme traagheid, van fotoreacties. De oorzaak van deze pathologische aandoening is de degeneratie van parasympathische cellen van het ciliaire ganglion. Aangezien er sprake is van parasympathische denervatie van de pupil, is er ook sprake van denervatieovergevoeligheid, wat eenvoudig kan worden vastgesteld door instillatie van een verdunde oplossing van een cholinerg geneesmiddel in de ogen: er treedt een snelle vernauwing van de aangedane pupil op, terwijl de intacte (niet-overgevoelige) pupil niet vernauwt.

VI. Tabes dorsalis

Soms wordt bij onderzoek van een patiënt met pupilafwijkingen als hoofdsymptoom areflexie vastgesteld. Bij bilaterale miosis met een licht afwijkende pupilvorm (afwijking van een ronde vorm) en geen reactie op licht, maar wel reacties op convergentie met accommodatie (Argyll-Robertson-symptoom), is een zeer waarschijnlijke diagnose tabes dorsalis. In dat geval is het met behulp van serologisch onderzoek van cerebrospinaalvocht en bloed noodzakelijk om vast te stellen of de patiënt een actief specifiek (syfilitisch) infectieus proces heeft - in dat geval is penicillinetherapie vereist - of dat de ziekte zich in een inactieve fase bevindt - in dat geval is antibiotica niet nodig. Dezelfde redenering geldt als de pupillen verwijd zijn, er sprake is van milde anisocorie en de fotoreacties op vergelijkbare wijze zijn gewijzigd als hierboven beschreven.

VII. Motorische neuronziekte

In zeldzame gevallen is het belangrijkste symptoom van motorneuronziekte het verlies van reflexen in de benen. De diagnose wordt gesteld op basis van de volgende criteria: aanwezigheid van uitsluitend motorische stoornissen (geen sensitiviteitsverlies), fasciculaties in de aangedane (d.w.z. paretische) spieren, evenals in niet-aangedane spieren, en diffuse tekenen van denervatie volgens EMG-gegevens met behouden of vrijwel behouden zenuwgeleidingssnelheden.