Steatocystoma

Steatocystoma (synoniem: sebocystoma) is een goedaardig, niet-void neoplasma gevuld met vette secretie. Het is zeldzaam en uitslag kan solitair, eenvoudig zijn - Steatocystoma simplex - of meerdere. Meerdere steatocystoma is een zeldzame genetische aandoening. [1] Het wordt gekenmerkt door meerdere dermale cysten van verschillende groottes die aanwezig zijn in gebieden waar de pilosebacië-eenheid goed is ontwikkeld, voornamelijk in de oksels, stam en extremiteiten. [2] Bij vrouwen wordt steatocystoma vaker gezien in de inguinale regio, en bij mannen heeft het meestal een diamantvormige verdeling op de kofferbak. Zelden gevonden op de hoofdhuid en het gezicht, variëren laesies van normochromisch tot geel, zijn mobiel, langzaam groeiend en bevatten meestal vloeistof.

Steatocystoma verschijnt in de adolescentie of vroege volwassenheid. In de meeste gevallen is de ziekte van het autosomale dominante type, maar het kan ook sporadisch voorkomen. [3], [4]

Oorzaken Steatocystomen

Omdat deze dermatologische pathologie vrij zeldzaam is, zijn de oorzaken van het voorkomen ervan niet precies bestudeerd en zijn ze nog steeds hypothetisch. Familiale gevallen van de ziekte in verschillende generaties zijn bekend, er wordt aangenomen dat het wordt geërfd door autosomaal dominant type. Tegelijkertijd beschrijft de medische literatuur veel meer afzonderlijke (sporadische) gevallen van steatocystoma, en veel patiënten hadden gelijktijdige aangeboren of verworven keratosen en andere systemische ziekten.

De veronderstelde oorzaak van enkele of meerdere steatocysten is androgene (progesteron) stimulatie van de talgklier, die optreedt tijdens hormonale veranderingen tijdens de adolescentie. Deze hypothese is gebaseerd op het feit dat het begin van de ziekte in de overgrote meerderheid van de gevallen wordt geregistreerd bij adolescenten of jonge volwassenen in post-puberteit. De invloed van ongunstige ecologie, trauma, infectie, disfunctie van het immuunsysteem is niet uitgesloten.

Er zijn geen statistieken over de incidentie van de ziekte. Sommige auteurs beweren dat steatocytomatose vaker voorkomt bij jonge mannelijke mensen, anderen dat geslacht niet relevant is. De leeftijd van de manifestatie van huiduitslag varieert voornamelijk van 12 tot 25 jaar, ze blijven gedurende het hele leven op het lichaam. Er zijn ook geïsoleerde gevallen van vroege manifestatie in de kindertijd en late manifestatie op oudere leeftijd.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular keratosis, and Epidermale inclusie cysten. Aan toevoeging kan steatocystoma hypertrofisch plaveisel korstmosplanus, acrokeratosis verruciformis, geboorte gebit en andere manifestaties vertonen.

Binnen dezelfde familie bestaan fenotypische variaties, zoals in het geval van onze patiënt, en subtypen kunnen elkaar overlappen. Dezelfde mutatie in het keratine 17-gen kan zich manifesteren in steatocystoma of pachyonychia type 2 alleen of in combinatie. Meer dan 11 verschillende mutaties zijn beschreven; Het resulterende fenotype is echter onafhankelijk van het type mutatie. Het is mogelijk dat deze manifestaties spectra van dezelfde ziekte zijn.

Naast etterend steatocystoma zijn er andere meldingen van zeldzame varianten van steatocystoma, zoals gezicht, acral, vulvar en eenvoudig steatocystoma (enkele laesie).

Risicofactoren

Steatocystoma is waargenomen door sommige onderzoekers om geassocieerd te worden met de volgende aangeboren pathologieën met een vergelijkbaar type overerving:

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia - aangeboren polykeratose met ernstige nagelletsels;
• Coilonychia;
• Erfelijke collagenose - syndroom van Ehlers-Danlos;
• Congenitale cardiomyopathische lentiginose (luipaardsyndroom);
• Arteriohepatische dysplasie;
• Trichoblastoom;
• Basale cel Nevus-syndroom;
• Familiale gevallen van Syringoma;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Gardner's syndroom;
• Polycystische nierziekte;
• Bilaterale preauriculaire sinus.

Het risico op steatocystoom is hoger bij patiënten met dermatitis van veronderstelde auto-immuun aard - suppuratieve hidradenitis suppurativa en rode platte luizen, collagenosen - reumatoïde artritis, hypothyreoïdie; Mensen met onvoldoende zweten en witte vlekken op de nagels (leukonychia).

Pathogenese

De familiale vorm van de ziekte wordt geassocieerd met een genmutatie op de 17q12-Q21 locus. Het KRT17-gen, dat codeert voor een eiwit van keratine-bevattende intracellulaire filamenteuze tussenliggende structuren van talgklieren, haarzakjes en nagelbed, is gewijzigd. De mutatie leidt tot verminderde keratinisatie in de bovenste delen van haarzakjes, wat resulteert in vervorming van talgklierkanalen en vorming van cystische formaties.

Veel sporadische gevallen van steatocystomatose zijn ook bekend, dus andere etiopathogenetische factoren dan overerving worden verondersteld. Andere hypothesen beschouwen de pathologie als:

• Hamartoma van het talghaarapparaat;
• Een type dermoid cyste;
• Retentie seborrheic cysten;
• Nevoid-formaties van onderontwikkelde haarzakjes met bevestigde talgklieren.

Start de pathogenese van pathologiehormonale pieken, immuunfouten, trauma en overgedragen infecties.

Symptomen Steatocystomen

De eerste tekenen zijn het uiterlijk op de huid van een of veel pijnloze op palpatie-hemisferische matig elastische mobiele cystische knobbeltjes. In het begin zijn ze doorzichtig, witachtig of blauwachtig, met de tijd die ze een geelachtige kleur krijgen. De diameter van hemisferen varieert van twee tot vijf millimeter. Soms kan de grootte van het neoplasma groter zijn - het maximale bekende is 3 cm.

Uitslag bevindt zich op delen van het lichaam met een hoge dichtheid van de structuren van talghaar - in de lies, oksels, bij mannen, bovendien, op de borst, scrotum, penis, het buitenoppervlak van de handen en voeten. Tegelijkertijd op de hoofdhuid en het gezicht zijn ze praktisch afwezig.

Punctie van een steatocystoma produceert een doorschijnende vetgehalte of een dikkere romige geelachtige stof waarin fijne haren kunnen worden gevonden.

Volgens de aard van de spread worden de volgende vormen van de ziekte onderscheiden:

• Gegeneraliseerd - diffuse verspreiding, waarbij het gezicht, de nek, de rug, de borst en de buik, minder vaak - de ledematen betrokken zijn, in deze gevallen dystrofische veranderingen in tanden en nagels, haarverlies, overmatige keratinisatie van de huid van de palmen en zolen, zwetenaandoeningen;
• Gelokaliseerd - meerdere steatocystomen van een bepaald deel van het lichaam;
• Solitair of eenvoudig - een enkel neoplasma van elke lokalisatie.

Er is ook een etterend subtype van steatocystoma (Steatocystoma Suppurativa), dat wordt gekenmerkt door spontane breuk van cysten met de daaropvolgende ontwikkeling van ontsteking, eindigend met littekens.

Meerdere uitslag zijn meestal gerangschikt in groepen, minder vaak verspreid.

Morfologisch gezien is het neoplasma een cyste, waarvan de schaal is bekleed in verschillende lagen met plaveiselepitheel zonder een korrelige laag. In zijn holte kan downy haren worden gevonden, en aan de buitenkant - lobben van talgklieren.

Volgens elektronenmicroscopie zijn er tekenen van nevoïde neoplasma verbonden met de buitenste huidlaag door een dun kanaal, dat bestaat uit ongedifferentieerde epitheelcellen.

Complicaties en gevolgen

Een steatocystoma is een chronische goedaardige tumor die meer een cosmetisch defect is. Hoewel het een goedaardige toestand is en de meeste laesies asymptomatisch zijn, is er een inflammatoire variant. In dit geval is er spontane breuk van de cyste, suppuratie en vals ruikende ontlading, vooral met secundaire kolonisatie door bacteriën. [5] Er kunnen ook abcessen plaatsvinden. Deze lijken op de laesies van conglobaatacne of suppuratieve hidradenitis. De laesies kunnen doorgaan tot littekens, waardoor de patiënt veel ongemak veroorzaakt.

Malignisatie is onwaarschijnlijk, maar er zijn aanwijzingen dat het mogelijk is.

Diagnostics Steatocystomen

Steatocystoma wordt gediagnosticeerd op basis van de klachten van de patiënt, familiegeschiedenis, klinisch beeld van pathologische veranderingen in de huid en de resultaten van histologisch onderzoek van het neoplasma.

Beoordeel de algemene toestand van de patiënt. Neem algemene klinische tests van urine en bloed, biochemie - ze liggen meestal binnen normale grenzen. De arts kan specifieke tests en overleg van gerelateerde specialisten voorschrijven in het geval van vermoedelijke systemische pathologieën - reumatoïde artritis, hypo- of hyperthyreoïdie.

Instrumentele diagnose wordt uitgevoerd - microscopie van de tumorinhoud en onderzoek van de structuur ervan. Volgens de resultaten van morfologisch onderzoek, moet een cyste met een willekeurig gevormde holte, waarvan de schaal uit twee lagen bestaat, worden gedetecteerd onder het ongewijzigde huidoppervlak. De binnenste laag is bekleed met plaveiselepitheelcellen bedekt met nagelriem die eosinofielen bevat, de korrelige laag is niet gedefinieerd. De buitenste laag is bindweefsel. Segmenten van talgklieren zijn zichtbaar in de schaal en openen in de haarfollikel. De cysten zijn verbonden met de epidermale laag door korte strengen bestaande uit ongedifferentieerde keratocyten. Kweekanalyse van de inhoud van de cystische holte (bij afwezigheid van ontsteking) toont geen groei van pathogene bacteriële flora.

De klinische kenmerken van Steatocystoma kunnen lijken op een aantal ziekten: donzige cysten, myxoid cysten, miliums, conglobaatacne, hidradenitis en pseudofolliculitis, diagnose en goede monitoring. Purlent steatocystoom moet worden onderscheiden van ernstige nodulair cystic acne, conglo-, gecompecteerd fibrooren, bedekt cibroole, conglo-, bedekte fibrooren, en colitief fibrooren. Pyoderma.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose veroorzaakt bepaalde moeilijkheden, vooral wanneer het nodig is om sebocystoma te onderscheiden van eruptieve cysten van donzig haar, vooral omdat in sommige gevallen beide neoplasmata gelijktijdig optreden. Ze worden onderscheiden door morfologische kenmerken. De holte van een eruptieve veleuze cyste is bedekt met plaveiselepitheel (zoals de holte van een sebocystoma), maar er is een korrelige laag aanwezig en er worden veel donzige haren gevonden.

Bovendien wordt differentiatie gemaakt met de volgende entiteiten:

• Epidermale cysten en dermoïden;
• Keratine-bevattende cysten (miliums);
• Lipomen (gewoonlijk aangeduid als vettumoren);
• Talgachtige klier adenoom Symmetric (ziekte van Pringle-Burneyville);
• Syringoma;
• Gardner's syndroom;
• Calcinose van de huid;
• Apocrine zweten;
• Conglobate acne;
• Cystische acne.

Behandeling Steatocystomen

De behandeling is gevarieerd en meestal onbevredigend vanwege de moeilijkheid bij de toegang tot dergelijke verspreide laesies.

Steatocystomen worden voornamelijk verwijderd voor cosmetische doeleinden. De volgende methoden worden gebruikt:

• Chirurgische excisie;
• Naaldaspiratie;
• Radiowave mesverwijdering;
• Elektrocoagulatie;
• Cryodestructie;
• Laservernietiging.

Het beste cosmetische effect wordt gegeven door radiogolf- en laserbehandeling.

In etterende steatocystomas wordt systemische therapie met isotretinoïne gebruikt, tetracycline met opening en drainage van de cystische holte. Intrathecale toediening van triamcenolonacetonide wordt voorgeschreven.

Ontstoken laesies kunnen worden behandeld met corticosteroïde injecties of drainage. Gemengde resultaten zijn gerapporteerd met behulp van orale isotretinoïne voor de behandeling van steatocystoma. Isotretinoïne elimineert meestal de toestand niet, maar vermindert wel de grootte van etterende laesies. Deze therapeutische respons weerspiegelt waarschijnlijk het ontstekingsremmende effect van retinoïden.

In de literatuur is gemeld dat er na systemische therapie geen terugvallen zijn opgemerkt.