Symptomen van aortastenose

Bij volwassenen heeft aortaklepstenose een lange latente periode waarin de obstructie en drukoverbelasting van het linkerventrikelmyocard geleidelijk toenemen, zonder dat er symptomen optreden. Hartsymptomen van verworven aortaklepstenose openbaren zich meestal in het vijfde of zesde levensdecennium en worden gekenmerkt door angina pectoris, flauwvallen, kortademigheid en uiteindelijk hartfalen.

Angina pectoris wordt waargenomen bij ongeveer tweederde van de patiënten met een kritieke aortaklepstenose, van wie ongeveer de helft een ernstige coronaire obstructie heeft. De klinische symptomen van aortaklepstenose zijn in dit geval vergelijkbaar met die van angina pectoris bij coronaire hartziekte. Aanvallen treden op tijdens fysieke inspanning en stoppen in rust. Bij afwezigheid van stenoserende coronaire sclerose treedt angina pectoris bij patiënten met aortaklepstenose op bij een bepaalde combinatie van drie factoren:

• vermindering van de duur van de diastole;
• verhoging van de hartslag;
• vernauwing van het lumen van de kransslagaders.

In zeldzame gevallen kan een calciumembolie van de kransslagaders angina pectoris veroorzaken.

Syncopale toestanden (flauwvallen) zijn het tweede klassieke teken van ernstige aortaklepstenose. Syncopale toestanden worden gedefinieerd als een tijdelijk bewustzijnsverlies veroorzaakt door onvoldoende perfusie van de hersenen met bloed dat voldoende zuurstof bevat. Bij patiënten met aortaklepstenose is het equivalent van syncopale toestanden vaak duizeligheid of aanvallen van onverklaarbare zwakte. Er zijn verschillende oorzaken voor het ontstaan van flauwvallen (duizeligheid) bij aortaklepstenose.

Veel voorkomende oorzaken van duizeligheid en syncope bij patiënten met verkalkte aortaklepstenose:

• Obstructie van de uitstroombaan van het linkerventrikel.
• Ritme- en geleidingsstoornissen.
• Verminderde vasomotorische tonus.
• Carotis sinus hypersensitiviteitssyndroom.
• Hyperactivatie van linker ventrikel mechanoreceptoren.
• Leeftijdsgerelateerde afname van pacemakercellen.

Kortademigheid bij aortaklepstenose komt in twee varianten voor:

• paroxysmale nachtelijke dyspneu als gevolg van een afname van de sympathische en een toename van de parasympathische tonus van het autonome zenuwstelsel (verkalking van het geleidingssysteem, afname van het aantal pacemakercellen met de leeftijd);
• aanvallen van hartastma of alveolair longoedeem die plotseling optreden, vaak 's nachts, zonder andere verschijnselen van chronisch hartfalen (niet gespecificeerde neurohumorale mechanismen).

Omdat het hartminuutvolume bij ernstige aortaklepstenose jarenlang op een voldoende niveau blijft, blijven symptomen als vermoeidheid, zwakte, perifere cyanose en andere klinische verschijnselen van het "laag hartminuutvolume"-syndroom meestal tot in de late stadia van de ziekte slecht tot uiting komen.

Een zeldzaam symptoom van aortaklepstenose is gastro-intestinale bloeding, zowel idiopathisch als veroorzaakt door angiodysplasie van de bloedvaten van de intestinale submucosa, beschreven door Neusle in 1958. De meest voorkomende bron van bloeding is het colon ascendens. Kenmerkend voor deze bloedingen is dat ze verdwijnen na chirurgische correctie van het defect.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Beloop van aortaklepstenose

Tijdige identificatie van het begin van symptomen is de hoeksteen van de behandeling van patiënten met aortaklepstenose. Dit komt door twee factoren. Ten eerste versnelt het begin van symptomen de progressie van het defect aanzienlijk, verergert de toestand van de patiënt en verkort de gemiddelde levensverwachting aanzienlijk. De progressiesnelheid van aortaklepstenose is zeer variabel. De gemiddelde toename van de transaortale gradiënt per jaar is 7 mm Hg, de pieksnelheid van de transaortale flow is 1 m/s en de gemiddelde afname van het oppervlak van de aorta-opening varieert van 0,02 tot 0,3 cm² ^per jaar. CAS heeft een significant snellere progressiesnelheid, in tegenstelling tot de "reumatische" of bicuspide aortaklep. De belangrijkste voorspellers van snelle progressie zijn gelijktijdige coronaire hartziekte, AT, hyperlipidemie, evenals ouderdom en roken. Uit onderzoek naar het natuurlijke verloop van de ziekte bij symptomatische patiënten is gebleken dat de prognose niet alleen wordt beïnvloed door het feit dat de symptomen optreden, maar ook door de combinatie ervan en de snelheid waarmee de symptomen ernstiger worden. Dit gaat gepaard met een sterke toename van gevallen van plotseling overlijden.

Medische geschiedenis van aortaklepstenose

Patiënt S., 72 jaar oud, werd opgenomen met klachten van hoesten met slijmophoping, kortademigheid in rust en ongemak in de linkerhelft van de borst. De afgelopen 2 jaar had ze last van kortademigheid bij het lopen, gedurende het jaar - ongemak achter het borstbeen bij fysieke inspanning, en zelden - duizeligheid. Ze associeert de verslechtering van haar toestand met afkoeling. Toen de temperatuur steeg tot 37,2 °C, nam de kortademigheid toe en verscheen er hoest. Poliklinische behandeling met antibacteriële middelen was niet effectief. Ze werd door een lokale therapeut doorverwezen naar het ziekenhuis met de diagnose: rechtszijdige pneumonie, coronaire hartziekte: angina pectoris II FC. Hypertensie stadium II. NC II st.

Bij onderzoek is de toestand ernstig. Orthopneu. Acrocyanose. Zwelling van de voeten en schenen, ademhalingsfrequentie - 30 per minuut. Ademhaling is niet hoorbaar in de longen rechts van de schouderbladhoek. De hartranden zijn naar links verschoven. Harttonen zijn gedempt, een zacht systolisch geruis is te horen aan de top van het hart. De lever bevindt zich 1,5 cm onder de rand van de ribbenboog.

In het klinische bloedonderzoek: hemoglobine - 149 g/l, erythrocyten - 4,2x10 ⁹ /l, leukocyten - 10,0x10 ⁹ /l, polymorfonucleair - 5%, gesegmenteerd - 49%, eosinofielen - 4%, basofielen - 2%, lymfocyten - 36%, macrofagen - 4%, BSE - 17 mm/u. In de biochemische bloedtest: totaal eiwit - 68 g / l, glucose - 4,4 mmol / l, ureum - 7,8 mmol / l, creatinine - 76 μmol / l, totaal cholesterol - 4,6 mmol / l, triglyceriden - 1,3 mmol / l, HDL-cholesterol - 0,98 mmol / l, LDL-cholesterol - 3,22 mmol / l, VLDL-cholesterol - 0,26 mmol / l, lipoproteïne-a (LPa) - 25 mg / dl, atherogene index - 3,7, totaal bilirubine 15,8 μmol / l, AST - 38 U / l, ALT - 32 U / l, calcium - 1,65 mmol / l, alkalische fosfatase - 235 U / l, creatinefosfokinase (CPK) - 130 IU / l, LDH - 140 IE/l, vitamine D - 58 nmol/l; bijschildklierhormoon - 81 pg/ml.

ECG: sinusritme, hartslag - 90 per minuut. Linkerventrikelhypertrofie.

2D-echocardiografie: de aorta is verdicht, niet verwijd. Verkalkingen aan de basis van de cuspis van de fibreuze ring van de aortaklep. De cuspis zijn verdicht, mobiel, de commissuren zijn niet vergroeid. Aortaklepstenose (systolische opening van de cuspis is 8 mm, transaortale drukgradiënt is 70,1 mm Hg, maximale snelheid is 4,19 m/s). De mitralisklep is onveranderd. Einddiastolische dimensie (EDD) is 50 mm, eindsystolische dimensie (ESD) is 38 mm, einddiastolisch volume (EDV) is 155 ml, eindsystolisch volume (ESV) is 55 ml. Tekenen van pulmonale hypertensie, dikte van de achterwand van het linkerventrikel is 12 mm, interventriculair septum is 14 mm. De verhouding van de vroegdiastolische vulsnelheid (piek E, m/s) tot de laatdiastolische vulsnelheid van het linkerventrikel (piek A, m/s) (E/A) is 0,73, EF is 54%. AS is 23%. Er werden geen hypo- of akinesiezones gedetecteerd.

Behandeling met diuretica, bètablokkers in lage doses, ACE-remmers en nitraten werd gestart. De patiënt overleed op de tweede dag van de ziekenhuisopname.

Klinische diagnose: ernstige verkalkte aortaklepstenose, coronaire hartziekte, atherosclerotische cardiosclerose NC II B, III FC.

Bij autopsie: de longen zijn oedeem met een bruinachtige tint, in de rechter pleuraholte bevindt zich 1000 ml sereus vocht, in de pericardholte 100 ml. De bloedtoevoer naar het hart is gelijkmatig. De kransslagaders zijn vernauwd met vezelachtige en verkalkte plaques van 20-30%. De mitralisklepslippen zijn onveranderd. De omtrek van de mitralisklepopening is 8 cm. De aortaklepslippen zijn verkalkt, vervormd en onbeweeglijk.

De aorta-opening is spleetvormig. De kleppen van het rechterhart vertonen geen zichtbare afwijkingen. De linkerhartkamer bevat myocardium met lagen bindweefsel. Er is sprake van uitgesproken hypertrofie van het linkerhartmyocardium (hartgewicht 600 g, wanddikte linkerhartkamer 2,2 cm).

Vervolgens werd een microscopisch onderzoek uitgevoerd naar delen van de aortaklepslippen van patiënten met CAS.

Pathologische diagnose: ernstige verkalkte aortaklepstenose, excentrische hypertrofie van het linkerventrikelmyocard, veneuze congestie van de inwendige organen, kleine focale diffuse cardiosclerose.

De patiënt overleed aan hartfalen als gevolg van een verkalkte aortaklepaandoening.

In dit klinische voorbeeld waren tekenen van progressief hartfalen de reden voor het zoeken van medische hulp. Gezien de hemodynamisch significante stenose was het risico op plotseling overlijden bij deze patiënt zeer hoog. Het is opmerkelijk dat het pathomorfologisch onderzoek geen significante stenose van de kransslagaders aantoonde. De klinische symptomen van de ziekte (hartklachten, kortademigheid, duizeligheid) waren daarom hoogstwaarschijnlijk te wijten aan CAS, niet aan ischemische hartziekte. Deze aanname wordt ondersteund door de afwezigheid van eerdere myocardinfarcten en/of acute cerebrovasculaire accidenten (ACVA), dyslipidemie, diabetes mellitus en andere risicofactoren voor ischemische hartziekte.

Er werd een betrokkenheid van systemische calciummetabolismeparameters vastgesteld, bestaande uit een stijging van de waarden van β-schildklierhormoon, alkalische fosfatase, een daling van het totale calcium bij een normale vitamine D-concentratie, wat gepaard ging met verwijding van de hartholtes en de aanwezigheid van excentrische hypertrofie van het linkerventrikelmyocard, bevestigd bij autopsie. Histomorfologisch onderzoek van de aortaklepslippen toonde lymfohistiocytaire infiltratie, neoangiogenese, ophopingen van labrocyten en verkalkingshaarden. Het beschreven beeld getuigt van een regeneratieve, in plaats van een degeneratieve aard van aortaklepverkalking bij patiënten met CAS en vereist nader onderzoek.

Rekening houdend met de moeilijkheden waarmee praktiserende artsen te maken hebben en met de bijzonderheden van de herziening van de ICD-10, geven we hieronder voorbeelden van de formulering van de klinische diagnose van verschillende varianten van CAS:

• I 35.0 - Verkalkte aortaklepstenose van milde (matige, ernstige) graad, asymptomatische (gedecompenseerde) vorm. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Reumatische hartziekte: gecombineerd aortadefect met overwegend stenose (of insufficiëntie) van de aortaklep. NK I, II FC (NYHA).
• Vraag 23.1 - Congenitale bicuspide aortaklep met stenose (en/of insufficiëntie), lichte (matige, ernstige) stenose, asymptomatische (gedecompenseerde) vorm. NC II A, III FC (NYHA).