Symptomen van de ziekte van Menière

Ondanks de volledige gelijkenis van de symptomen, kunnen de oorzaken van endolymfatische hydrops bij elke individuele patiënt verschillen. De ziekte van Ménière wordt zelden waargenomen bij kinderen; meestal duurt het vrij lang voordat endolymfatische hydrops zich ontwikkelt. Tegelijkertijd moeten ongunstige factoren waarschijnlijk een herhaald of chronisch effect op het oor hebben voordat endolymfatische hydrops optreedt. Ondanks het feit dat beide oren worden blootgesteld aan dezelfde factoren en pathogene invloeden, begint de ziekte van Ménière meestal aan één kant.

Bilaterale afwijkingen worden waargenomen bij ongeveer 30% van de patiënten en in de regel is intracraniële hypertensie kenmerkend. Wanneer unilaterale veranderingen gelijktijdig optreden, wordt endolymfatische hydrops als secundair gekarakteriseerd.

De meeste patiënten melden dat de ziekte zich zonder waarschuwingssignalen manifesteert. Ongeveer 60% van de patiënten associeert het optreden ervan met emotionele stress. De ziekte begint meestal met een aanval van systemische duizeligheid met uitgesproken vegetatieve klachten (misselijkheid, braken), die enkele minuten tot enkele uren aanhoudt en meestal gepaard gaat met oorsuizen en gehoorverlies. Vaak gaat een dergelijke aanval vooraf aan een gevoel van congestie en volheid in het oor, dat enkele dagen aanhoudt. Het klinische beloop van de ziekte kan aanzienlijk variëren; aanvallen kunnen met verschillende frequenties terugkeren: van eenmaal per dag tot eenmaal gedurende enkele maanden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoyer-syndroom

Het syndroom wordt gedefinieerd als een van de vormen van een Ménière-achtig symptoomcomplex dat voorkomt bij patiënten met atherosclerose en enkele andere veelvoorkomende vaatziekten. Het is uiterst zeldzaam. Het verschilt van BM in de volgorde van symptomen: eerst verschijnen er tekenen van cochleaire schade, vervolgens symptomen van vestibulaire disfunctie, waarna het gehoor weer normaal wordt. Dit gaf de auteur die dit syndroom beschreef, aanleiding om het te definiëren als "duizeligheid die het gehoor terugbrengt".

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. De pathogenese wordt in verband gebracht met acute hypoxie van de structuren van de cochlea, die optreedt als gevolg van een spasme van de slagader die het oorlabyrint voedt.

Het klinische verloop is strikt regelmatig en verloopt in twee fasen. De eerste fase wordt gekenmerkt door een acute aanval van cochleaire disfunctie - spasme van de cochleaire tak van de arteria labyrinthica, gemanifesteerd door het plotseling optreden van ernstige tinnitus en snel toenemend gehoorverlies van het perceptuele type tot hoge tonen (verschil met een aanval van de ziekte van Ménière), soms tot volledige doofheid. In zeldzame gevallen treedt in deze periode ook lichte, kortdurende duizeligheid op. De cochleaire periode van de aanval kan enkele dagen tot enkele weken duren. Vervolgens treedt, tegen de achtergrond daarvan, plotseling ernstige duizeligheid met misselijkheid en braken op (de tweede fase is vestibulair; spasme van de vestibulaire tak van de arteria labyrinthica), die 1-3 uur duurt, waarna de tekenen van vestibulaire disfunctie plotseling verdwijnen en het gehoor weer normaal wordt. Sommige auteurs merken op dat de crisis meerdere keren in één oor kan terugkeren, of meerdere keren in één en het andere oor, of in beide oren tegelijk. Andere auteurs beweren dat de crisis slechts één keer voorkomt en nooit terugkeert. De symptomen van de ziekte wijzen op acute hypoxie van het labyrint van voorbijgaande aard. Twee vragen blijven onduidelijk: waarom treden herhaalde crises in de meeste gevallen niet op en, als het om een diep angiospasme gaat, waarom worden de gevolgen ervan in de vorm van perceptief gehoorverlies dan niet waargenomen?

De diagnose bij het begin van een crisis wordt met een bepaalde mate van waarschijnlijkheid gesteld op basis van het optreden van de eerste fase van het syndroom; het optreden van de tweede fase en het snelle herstel van het gehoor naar het oorspronkelijke niveau bepalen de uiteindelijke diagnose.

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd voor de ziekte van Ménière en voor die ziekten waarmee de ziekte van Ménière zelf gedifferentieerd is.

De prognose voor wat betreft de auditieve en vestibulaire functies is gunstig.

De behandeling is symptomatisch en medicamenteus, gericht op het normaliseren van de hemodynamiek in het oorlabyrint en het verminderen van de ernst van de tekenen van vestibulaire disfunctie.

Klinische stadia van de ziekte van Ménière

Op basis van het klinische beeld worden drie ontwikkelingsstadia van de ziekte van Ménière onderscheiden.

Stadium I (initieel) wordt gekenmerkt door periodiek optredend oorsuizen, een gevoel van congestie of druk, en fluctuerend sensorineuraal gehoorverlies. De patiënt heeft last van periodieke aanvallen van systemische duizeligheid of wiebelen met wisselende gradaties van ernst. Systemische duizeligheid omvat duizeligheid die de patiënt beschrijft als een gevoel van draaiing van omringende objecten. Niet-systemische duizeligheid wordt gekenmerkt door een gevoel van instabiliteit, het verschijnen van "vliegjes" of verdonkering van de ogen. Duizeligheidsaanvallen worden beschreven als een draaiing die enkele minuten tot enkele uren aanhoudt. Soms hebben dergelijke aanvallen voorlopers of een prodromale periode, die zich manifesteert door een verergering van auditieve symptomen: soms ervaren patiënten een gevoel van congestie of volheid in het oor gedurende enkele dagen. De intensiteit van de duizeligheid bereikt gewoonlijk zijn maximumwaarden binnen enkele minuten, terwijl het gepaard gaat met gehoorverlies en vegetatieve symptomen - misselijkheid en braken.

Na de aanval wordt gehoorverlies opgemerkt, volgens de gegevens van tonale drempelaudiometrie, voornamelijk in het bereik van lage en middenfrequenties. Tijdens de periode van remissie kunnen de gehoordrempels binnen het normale bereik liggen. Volgens de gegevens van suprathresholdaudiometrie kan het fenomeen van versnelde volumetoename worden vastgesteld. Echografie toont lateralisatie naar het aangetaste oor. Uitdrogingstesten zijn positief in een groot percentage van de gevallen met gehoorveranderingen. Elektrocochleografie toont tekenen van labyrintachtige hydrops aan volgens een of meer criteria. Een onderzoek van de functionele status van de vestibulaire analysator onthult hyperreflexie tijdens de aanval en in de vroege post-aanvalsperiode.

Stadium II wordt gekenmerkt door uitgesproken klinische manifestaties. Aanvallen vertonen een typisch ziektebeeld van Ménière met uitgesproken vegetatieve manifestaties; hun frequentie kan variëren van meerdere keren per dag tot meerdere keren per maand. Tinnitus is constant aanwezig en verergert vaak tijdens een aanval. Dit stadium wordt gekenmerkt door een constante congestie in het aangedane oor: soms beschrijven patiënten een gevoel van "druk" in het hoofd. Gegevens van tonale drempelaudiometrie duiden op een fluctuerend perceptief gehoorverlies van graad II-III. Er kan een bot-luchtinterval in het lage frequentiebereik voorkomen. In de interictale periode blijft het gehoorverlies aanhouden. Suprathresholdaudiometrie onthult het fenomeen van versnelde volumetoename. De aanwezigheid van permanente hydrops kan worden vastgesteld met alle onderzoeksmethoden: dehydratietests, elektrocochleografie en echografie. Een onderzoek naar de functionele status van de vestibulaire analysator onthult hyporeflexie aan de kant van het slechtst horende oor, en tijdens een aanval hyperreflexie.

In stadium III worden typische aanvallen van duizeligheid, die niet altijd systemisch zijn, in de regel zeldzamer, en is een gevoel van wankelheid en instabiliteit storend. Er wordt een verminderd gehoor van het neurosensorische type met wisselende ernst opgemerkt. Fluctuatie van het gehoor wordt zelden waargenomen.

Echografie toont meestal lateralisatie naar het beter horende oor, of de afwezigheid ervan. Hydrops van het binnenoor wordt meestal niet gedetecteerd bij uitdroging. Er is een duidelijke remming of areflexie van het vestibulaire deel van het binnenoor aan de aangedane zijde.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]