Symptomen van hypoparathyreoïdie

Een patiënt met hypoparathyreoïdie heeft last van paresthesie, koude en een kriebelend gevoel in het hele lichaam, met name in de ledematen, krampachtige spiertrekkingen, aanvallen van pijnlijke tonische convulsies en nervositeit. In de latere stadia van de ziekte treden huidveranderingen, staar en verkalkingen in verschillende organen en het onderhuidse weefsel op.

Op basis van het beloop en de aard van de klinische verschijnselen van hypoparathyreoïdie worden twee vormen onderscheiden: duidelijk (manifest), met acute en chronische manifestaties, en verborgen (latent).

De klinische symptomen van hypoparathyreoïdie bestaan uit verschillende groepen symptomen: verhoogde neuromusculaire geleiding en aanvalsbereidheid, viscero-vegetatieve en neuropsychiatrische stoornissen.

De relatieve frequentie van de belangrijkste neurologische en psychische stoornissen bij hypoparathyreoïdie is als volgt: tetanie treedt op bij 90% van de patiënten, toevallen bij 50,7%, extrapiramidale symptomen bij 11% en psychische stoornissen bij 16,9% van de patiënten. De meest typische aanvallen van hypoparathyreoïdie zijn tetanie, beginnend met paresthesie, fibrillaire spiertrekkingen, die overgaan in tonische convulsies, waarbij voornamelijk symmetrische groepen flexoren van de ledematen (meestal de bovenste) worden aangedaan, in ernstige vormen ook de gezichtsspieren. Tijdens een aanval zijn de armen gebogen in de gewrichten, heeft de hand de vorm van een "gynaecologische hand"; de benen zijn gestrekt, samengedrukt, de voet staat in een staat van scherpe plantairflexie met gebogen tenen (pedaalspasme, "paardenvoet"). Spasmen van de aangezichtsspieren veroorzaken een "sardonische", eigenaardige mondvorm ("vismond"), spasmen van de kauwspieren (trismus) en spasmen van de oogleden. Minder vaak is er een spasme van de romp naar achteren (opisthotonus). Spasmen van de ademhalingsspieren en het middenrif kunnen ademhalingsproblemen veroorzaken. Laryngospasme en bronchospasme, die vaak bij kinderen voorkomen, zijn bijzonder gevaarlijk (er kan asfyxie ontstaan). Slikken wordt bemoeilijkt door spasmen van de gladde spieren van de slokdarm. Braken treedt op als gevolg van pylorospasme. Veranderingen in de tonus van de darm- en blaasspieren kunnen diarree of constipatie, dysurie en buikpijn veroorzaken.

Convulsies bij hypoparathyreoïdie zijn zeer pijnlijk. Het bewustzijn bij tetanie blijft meestal behouden en is zelden aangetast, behalve bij bijzonder ernstige aanvallen. Aanvallen kunnen variëren in duur: van enkele minuten tot enkele uren, en met verschillende frequenties voorkomen. Als de tonus van het sympathische zenuwstelsel overheerst tijdens een aanval, gaat de aanval gepaard met bleekheid door spasmen van de perifere bloedvaten, met tachycardie en een verhoogde bloeddruk. Als de tonus van het parasympathische autonome zenuwstelsel overheerst, zijn braken, diarree, polyurie, bradycardie en hypotensie kenmerkend. Buiten tetanie-aanvallen manifesteert autonome disfunctie zich bij patiënten als een gevoel van koude of warmte, zweten, aanhoudende dermografie, duizeligheid, flauwvallen, visuele accommodatiestoornissen, scheelzien, diplopie, migraine, oorsuizen, een gevoel van "verstopte" oren, onaangename sensaties in het hart met een beeld van coronaire spasmen en ritmestoornissen. In dit geval laat het ECG een verlenging van het QT- en ST-interval zien zonder de T-golf te veranderen. De verlenging van deze segmenten is te wijten aan het feit dat hypocalciëmie de repolarisatie van myocardcellen verstoort. ECG-veranderingen zijn reversibel wanneer normocalciëmie wordt bereikt. Tijdens ernstige tetanieaanvallen kan hersenoedeem met stamcel- en extrapiramidale symptomen ontstaan. Hersenaandoeningen bij hypoparathyreoïdie kunnen zich ook manifesteren als epileptiforme aanvallen, klinisch en elektro-encefalografisch vergelijkbaar met echte epilepsie; het verschil is de snelle, gunstige dynamiek van het EEG bij het bereiken van stabiele normocalciëmie, wat niet voorkomt bij klassieke epilepsie. Bij langdurige hypocalciëmie ontwikkelen zich mentale veranderingen, neurosen, emotionele stoornissen (depressie, melancholieaanvallen) en slapeloosheid.

De meest ernstige neurologische veranderingen worden waargenomen bij patiënten met intracraniële verkalking, met name in het gebied van de basale ganglia, alsook boven de sella turcica, en soms in het cerebellum. De verschijnselen die gepaard gaan met intracraniële verkalking zijn polymorf en hangen af van hun lokalisatie en de mate van toename van de intracraniële druk. Epileptiforme verschijnselen en parkinsonisme worden het vaakst waargenomen. Deze veranderingen zijn ook typisch voor pseudohypoparathyreoïdie.

Bij langdurige hypoparathyreoïdie kan cataract ontstaan, meestal subcapsulair, bilateraal, soms wordt zwelling van de oogzenuwpapil waargenomen. Veranderingen in het tandheelkundig systeem treden op: bij kinderen - verstoringen in de tandvorming; bij patiënten van alle leeftijdsgroepen - cariës, glazuurdefecten. Kenmerkend zijn verstoringen in haargroei, vroegtijdig grijs worden en dunner worden van het haar, broze nagels, huidveranderingen: droogheid, schilfering, eczeem, exfoliatieve dermatitis. Candidiasis ontwikkelt zich zeer vaak. De acute vorm van de ziekte komt voor met frequente en ernstige aanvallen van tetanie en is moeilijk te compenseren. De chronische vorm is milder, met adequate therapie is het mogelijk om lange (vele jaren) aanvalsvrije periodes te bereiken. Latente hypoparathyreoïdie treedt op zonder zichtbare uiterlijke symptomen en wordt alleen ontdekt tegen de achtergrond van provocerende factoren of tijdens een speciaal onderzoek. Uitlokkende factoren bij latente hypoparathyreoïdie kunnen zijn: angst, verminderde calciuminname met voedsel en verhoogde fosfaatinname, fysieke activiteit, premenstruele periode, infecties, intoxicaties, hypothermie of oververhitting, zwangerschap en borstvoeding. Convulsieve verschijnselen en een volledig beeld van een hypoparathyreoïdecrisis treden doorgaans op wanneer het calciumgehalte in het bloed daalt tot 1,9-2,0 mmol/l.

De röntgensemiotiek van hypoparathyreoïdie bestaat uit osteosclerose, periostose van de lange buisvormige botten, bandvormige verdichtingen van de metafysen en vroegtijdige verkalking van het ribkraakbeen. Skeletale sclerose gaat meestal gepaard met pathologische verkalkingen in de weke delen: in de hersenen (stam, basale ganglia, bloedvaten en hersenvliezen), in de wanden van perifere slagaders, in het onderhuidse weefsel, in ligamenten en pezen.

Wanneer de ziekte zich in de kindertijd ontwikkelt, worden er groeistoornissen en skeletontwikkeling waargenomen: een kleine lichaamslengte, brachydactylie en veranderingen in het gebit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]