Symptomen van interstitiële nefritis

Het klinische beeld van tubulo-interstitiële nefritis is aspecifiek en vaak asymptomatisch, wat de moeilijkheidsgraad van de diagnose bepaalt. Bij acute tubulo-interstitiële nefritis domineert het klinische beeld van de onderliggende ziekte (ARI, sepsis, shock, hemolyse, enz.), tegen de achtergrond waarvan oligurie, hyposthenurie, matige tubulaire proteïnurie (tot 1 g/l) en hematurie worden vastgesteld, wat vaak wordt geïnterpreteerd als acuut nierfalen.

Symptomen van acute tubulo-interstitiële nefritis verschijnen op de 2e-3e dag van blootstelling aan etiologische factoren. De eerste tekenen zijn een kortdurende temperatuurstijging, symptomen van intoxicatie, het optreden van terugkerende pijn in de lumbale regio, in de buik, hoofdpijn, lethargie, slaperigheid, misselijkheid, verlies van eetlust, soms - zwelling van de oogleden, het gezicht, matige dorst, een neiging tot polyurie en vrij vaak - een verandering in de kleur van de urine (van roze naar donker). Daarnaast vertonen patiënten tekenen van allergie (huiduitslag, artralgie) en lymfadenopathie van de cervicale en tonsillaire lymfeklieren, een neiging tot bloeddrukdaling. Het ontwikkelen van acuut nierfalen is mogelijk.

Chronische tubulo-interstitiële nefritis wordt meestal gekenmerkt door een symptoomloos beloop, hoewel er in het actieve stadium tekenen van intoxicatie en pijn in de buik en lumbale regio kunnen optreden. De ziekte verloopt langzaam en ontwikkelt zich tot bloedarmoede en matige labiele hypertensie.

Het urinewegsyndroom wordt gekenmerkt door matige proteïnurie, hematurie van wisselende ernst en abacteriële mononucleaire (minder vaak eosinofiele) leukocyturie.

Tubulo-interstitiële nefritis-uveïtis syndroom

Voor het eerst beschreven door R. Dobrin in 1975. Het is een combinatie van acute tubulo-interstitiële nefritis met uveïtis of zonder andere tekenen van systemische pathologie. De pathogenese van de ziekte is onduidelijk; er wordt aangenomen dat de basis van de ziekte een verstoring van de immunologische regulatie is met een afname van de CD4/CD8-lymfocytenverhouding. Tienermeisjes worden getroffen, minder vaak volwassen vrouwen.

Bij volledige gezondheid verschijnen er aspecifieke symptomen: vermoeidheid, zwakte, gewichtsverlies, spierpijn, buikpijn, lage rugpijn, gewrichtspijn, huiduitslag en koorts. Veel patiënten hebben een voorgeschiedenis van allergische aandoeningen. Na enkele weken ontwikkelt zich het klinische beeld van acute tubulo-interstitiële nefritis met disfunctie van de proximale en/of distale tubuli. Uveïtis (meestal anterieur, minder vaak posterieur) wordt gelijktijdig met of kort na het begin van tubulo-interstitiële nefritis vastgesteld en is recidiverend. Hypergammaglobulinemie is kenmerkend. Het tubulo-interstitiële nefritis-uveïtis-syndroom reageert goed op behandeling met corticosteroïden.

Endemische Balkan-nefropathie

Chronische nefropathie met histologische tekenen van tubulo-interstitiële nefritis, kenmerkend voor sommige delen van het Balkanschiereiland (Roemenië, Servië, Bulgarije, Kroatië, Bosnië). De oorzaak van de ziekte is onbekend. De ziekte is niet familiair en gaat niet gepaard met gehoor- en gezichtsverlies. De rol van zware metalen, de effecten van virussen, bacteriën, schimmels en plantentoxines wordt verondersteld, en genetische factoren worden onderzocht.

De ziekte begint in de leeftijd van 30 tot 60 jaar, wordt zelden vastgesteld bij adolescenten en jongvolwassenen en mensen die op jonge leeftijd een endemisch gebied verlaten, ontwikkelen de ziekte niet.

De ziekte begint nooit acuut en wordt tijdens routineonderzoek vastgesteld door de aanwezigheid van lichte proteïnurie of symptomen van chronisch nierfalen. Een kenmerkend symptoom is aanhoudende ernstige bloedarmoede. Er is geen oedeem, hypertensie ontwikkelt zich zelden. De ziekte ontwikkelt zich langzaam en bereikt het terminale stadium 15-20 jaar na het optreden van de eerste symptomen. Bij 1/3 van de patiënten worden kwaadaardige tumoren van de urinewegen gevonden.

Aspecifieke aandoeningen, beperkte klinische manifestaties en een vaak latent beloop van tubulo-interstitiële nefritis veroorzaken problemen bij de diagnose. Meer dan de helft van de patiënten met tubulo-interstitiële nefritis wordt onderzocht en behandeld met een onjuiste diagnose. Zo wordt bij 32% de diagnose glomerulonefritis gesteld, bij 19% pyelonefritis, bij 8% metabole nefropathie, bij 4% hematurie met onbekende oorzaak en bij 2% nefroptose. Slechts 1/3 van de patiënten krijgt de diagnose chronische tubulo-interstitiële nefritis.

De problematiek van vroege en differentiële diagnostiek van chronische tubulo-interstitiële nefritis bij kinderen is uiterst complex. Hiervoor worden de klinische en laboratoriumsymptomen die het vaakst voorkomen bij kinderen met chronische tubulo-interstitiële nefritis geïdentificeerd.

Kenmerkende symptomen: leeftijd ouder dan 7 jaar, lichte ontwikkelingsafwijkingen, symptomen van endogene intoxicatie, arteriële hypotensie, proteïnurie, erythrocyturie, verminderde uitscheiding van titreerbare zuren.

Bevestigende symptomen: manifestatie op de leeftijd van meer dan 7 jaar, accidentele detectie, frequente acute virale infecties van de luchtwegen, acute infecties van de luchtwegen, chronische pathologie van de KNO-organen, hyperoxalurie, nycturie, verminderde uitscheiding van ammoniak, aminoacidurie, lipidurie.

Bijkomende symptomen: gestosis in de 1e en 2e helft van de zwangerschap, stofwisselingspathologie in de stamboom, gastro-intestinale pathologie in de stamboom, pijn in de lumbale regio, terugkerende buikpijn, vegetatieve dystonie, gastro-intestinale pathologie, voedsel- en geneesmiddelenallergieën, retinale angiopathie, botafwijkingen, misvorming en verhoogde mobiliteit van de nieren, verminderde concentratiefunctie van de nieren, verhoogde optische dichtheid van urine, abacteriële leukocyturie, verhoogde uitscheiding van uraten en lipidperoxiden in de urine.

Gerelateerde symptomen: associatie van het begin van de ziekte met een acute virale infectie van de luchtwegen, inname van medicijnen, nierpathologie in de stamboom, schildklierpathologie, cardiovasculaire pathologie, CZS-pathologie, subfebriele toestand, dysurieverschijnselen, verhoogde bloeddruk, episodes van microhematurie, verdubbeling van het nierbekken, verhoogde creatinine bij het begin van de ziekte, hypercalciurie.

De differentiële diagnose van tubulo-interstitiële nefritis wordt voornamelijk uitgevoerd bij de hematurische vorm van glomerulonefritis, pyelonefritis en erfelijke nefritis, en bij andere aangeboren en verworven nefropathieën.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Classificatie van tubulo-interstitiële nefritis bij kinderen

Aard van de stroming

• Pittig
• Chronisch:
  • manifest
  • golvend
  • latent

Nierfunctie

• Opgeslagen
• Verminderde tubulaire functie
• Gedeeltelijke afname van tubulaire en glomerulaire functies
• Chronisch nierfalen
• Acuut nierfalen

Stadium van de ziekte

• Actief
  • 1e graad
  • II graad
  • IIIe graad
• Inactief (klinische en laboratoriumremissie)

Varianten van tubulo-interstitiële nefritis

• giftig-allergisch
• metabolisch
• postviraal
• bij nierweefseldysembryogenese
• voor micro-elementtekorten
• straling
• bloedsomloop
• auto-immuun
• idiomatisch

De toxisch-allergische variant van tubulo-interstitiële nefritis wordt waargenomen als gevolg van blootstelling aan bacteriële infecties, medicijnen, vaccins en serums, tuberculose, acute hemolyse en verhoogde eiwitafbraak.

Metabole tubulo-interstitiële nefritis wordt vastgesteld bij stofwisselingsstoornissen van uraten, oxalaten, cystine, kalium, natrium, calcium, enz.

De postvirale variant ontstaat als gevolg van blootstelling aan virussen (enterovirussen, influenza, parainfluenza, adenovirus).

Tubulo-interstitiële nefritis bij micro-elementosen ontwikkelt zich onder invloed van metalen zoals lood, kwik, goud, lithium, cadmium, etc.

Circulatoire tubulo-interstitiële nefritis gaat gepaard met acute en chronische (afwijkingen in het aantal en de positie van de nieren, pathologische mobiliteit, afwijkingen van de niervaten) hemodynamische stoornissen.

Er is sprake van de idiopathische variant van tubulo-interstitiële nefritis wanneer er bij het onderzoek van het kind geen oorzaak voor de ziekte kan worden vastgesteld.

De mate van activiteit van tubulo-interstitiële nefritis wordt bepaald door de ernst van de klinische en laboratoriumsymptomen van de ziekte:

• Graad I - met geïsoleerd urinair syndroom;
• Graad II - met urinair syndroom en stofwisselingsstoornissen, intoxicatieverschijnselen;
• Graad III - bij aanwezigheid van extrarenale veranderingen.

Klinische en laboratoriumremissie moet worden beschouwd als de afwezigheid van klinische en laboratoriumtekenen van tubulo-interstitiële nefritis.

Elke variant van tubulo-interstitiële nefritis kan een acuut of chronisch beloop hebben, maar het acute beloop wordt vaker waargenomen bij toxische-allergische, postvirale en auto-immuun tubulo-interstitiële nefritis, terwijl bij dysembryogenese, metabole en circulatoire stoornissen van tubulo-interstitiële nefritis een chronisch latent beloop optreedt. Het acute beloop wordt gekenmerkt door een duidelijk gedefinieerd begin van de ziekte, levendige klinische symptomen en meestal een snelle omkering, herstel van de tubulaire structuur en nierfuncties. Bij het chronische beloop van tubulo-interstitiële nefritis ontwikkelen de processen van tubulo-interstitium sclerose zich met geleidelijke betrokkenheid van de glomeruli. Chronische tubulo-interstitiële nefritis heeft vaak een latent beloop (willekeurig optredend urinair syndroom bij afwezigheid van een klinisch beeld) of een golfvormig beloop met perioden van exacerbatie en remissie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]