Symptomen van juveniele dermatomyositis

Symptomen van juveniele dermatomyositis zijn divers vanwege de gegeneraliseerde laesie van het microcirculatiebed, maar de leidende syndromen zijn cutaan en gespierd.

Huidveranderingen

De klassieke huid manifestaties van juveniele dermatomyositis - een symptoom Gottrona en heliotroop uitslag. Symptoom Gottrona - erythemateuze, schilferige huid soms elementen (inschrijven Gottrona) plaques en knobbeltjes (papels Gottrona), hoog boven de extensor oppervlakken van het huidoppervlak van het proximale interfalangeale, metacarpofalangeale), elleboog, knie, zelden - enkelgewrichten. Soms wordt het symptoom van Gottron alleen weergegeven door een mild erytheem, vervolgens volledig omkeerbaar. Meestal wordt erytheem boven het proximale interfalangeale en metacarpofalangeale gewrichten gepositioneerd en vervolgens littekens achterlaten.

Klassieke heliotrope uitslag juveniele dermatomyositis - paars periorbitale of erythemateuze huiduitslag op de bovenste oogleden en de ruimte tussen het bovenste ooglid en wenkbrauwen (symptoom "purple points"), vaak in combinatie met periorbitaal oedeem.

Erythemateuze uitslag is ook op het gezicht, borst, nek (V-vormig), bovenrug en bovenarmen (symptoom van "omslagdoek"), buik, billen en dijen. Vaak wordt bij patiënten een boomachtige lever in het gebied van de schoudergordel en proximale delen van de extremiteiten geïdentificeerd (wat typisch is voor jonge patiënten), mogelijk op het gezicht. Uitgedrukt vasculopathie leidt tot de vorming van oppervlakkige erosies, diepe huidzweren, veroorzaakt resterende hypopigmentatie, atrofie, telangiectasia en sclerose van verschillende ernst. Het vroege teken van de ziekte is veranderingen in het nagelbed (hyperemie van de peri-orale groeven en overgroei van de nagelriem).

Huidverschijnselen van juveniele dermatomyositis gaan vooraf aan spierbeschadiging gedurende enkele maanden of zelfs jaren (gemiddeld zes maanden). Het geïsoleerde huidsyndroom in het debuut wordt vaker ontmoet dan het spier- of spier-dermale. In sommige gevallen verschijnen deze huidmanifestaties maanden na het debuut van de myopathie.

Spierbeschadiging

Het hoofdsymptoom van juveniele dermatomyositis is de symmetrische zwakte van de proximale spiergroepen van de ledematen en spieren van de romp van verschillende gradaties van ernst. Meestal aangetast spieren van de schouder en bekkengordels, flexoren van de nek en spieren van de buikpers.

Meestal beginnen ouders te merken dat het kind moeite heeft met het uitvoeren van acties die voorheen geen problemen veroorzaakten: de trap oplopen, opstaan uit een lage stoelgang, bed, pot, vloer. Het is moeilijk voor een kind om vanuit een staande positie op de grond te zitten; Hij moet op een stoel of op zijn knieën leunen om een speeltje van de vloer te halen; wanneer hij uit bed komt helpt hij zichzelf met zijn handen. Vooruitgang van de ziekte leidt ertoe dat het kind zijn hoofd niet goed vasthoudt, vooral wanneer hij gaat liggen of opstaan, zich niet kan kleden, zijn haar kan borstelen. Vaak beschouwen ouders deze symptomen als een manifestatie van algemene zwakte en richten ze hun aandacht niet op hen, dus bij het verzamelen van een anamnese moeten ze worden gevraagd om hen hierover te ondervragen. Bij ernstige spierzwakte kan het kind vaak het hoofd of been niet van het bed afscheuren, vanuit een liggende positie gaan zitten, in meer ernstige gevallen - kan niet lopen.

De schade aan de oogspieren en de spiergroepen van de distale ledematen is niet typerend. Betrokkenheid van de distale spieren van de ledematen wordt gevonden bij jonge kinderen of bij een ernstige en acute ziekte.

De vreselijke symptomen van juveniele dermatomyositis zijn een nederlaag van de ademhalings- en slikspieren. Het betrekken van intercostale spieren en diafragma leidt tot respiratoire insufficiëntie. Bij een laesie van de keelholte spieren ontstaan dysfagie en dysfonie: het veranderen van timbre - kind begint twang, poperhivatsya, hebben moeite met slikken solide en soms vloeibaar voedsel, vloeibaar voedsel zelden gegoten door de neus. Dysfagie kan leiden tot aspiratie van voedsel en de ontwikkeling van aspiratiepneumonie of direct dodelijke afloop veroorzaken.

Vaak klagen patiënten over spierpijn, hoewel zwakte mogelijk niet gepaard gaat met pijnsyndroom. In het debuut en de hoogte van de ziekte tijdens onderzoek en palpatie, is het mogelijk om bij de patiënt dicht oedeem of de dichtheid en gevoeligheid van de spieren van de ledematen, voornamelijk proximale, te identificeren. Symptomen van spierschade kunnen voorafgaan aan huidmanifestaties. Als het huidsyndroom echter lange tijd afwezig is, dan hebben we het over jonge polymyositis, die 17 keer minder vaak voorkomt dan juveniele dermatomyositis.

Ontstekings- en necrotische processen in spieren gaan gepaard met dystrofische en sclerotische veranderingen die leiden tot spierdystrofie en de vorming van pees-spiercontracturen. Met een matig uitgesproken proces ontwikkelen ze zich in de ellebogen en kniegewrichten, met zware stroming die wijdverspreid is. Tijdige behandeling die is begonnen, leidt tot een volledige regressie van contracturen. Langdurig onbehandeld ontstekingsproces in spieren, integendeel, veroorzaakt blijvende veranderingen die een handicap van de patiënt veroorzaken.

De mate van spierdystrofie en atrofie van onderhuids vet (lipodystrofie) recht evenredig met de duur van de ziekte voorafgaand aan de behandeling, en komt het meest voor in de primaire chronische variant van juveniele dermatomyositis, wanneer de diagnose wordt gesteld en de behandeling begint te laat in een paar jaar vanaf begin van de ziekte.

Verwonding van zacht weefsel

Verkalking van zachte weefsels (voornamelijk spieren en onderhuids vetweefsel) is een eigenaardigheid van de juveniele variant van de ziekte, het ontwikkelt zich 5 keer vaker dan met volwassen dermatomyositis, vooral vaak in het voorschoolse tijdperk. De frequentie varieert van 11 tot 40%, vaak ongeveer 1/3 van de patiënten; ontwikkelingsperiode - van 6 maanden tot 10-20 jaar na het begin van de ziekte.

Verkalking (beperkte of diffuus) - afzetting van afzettingen van calciumzouten (hydroxyapatiet) in de huid, onderhuids vet, intramusculaire of spiervlies één knobbel, geen grote tumor formaties oppervlak pleisters of gemeenschappelijk. Met de oppervlakkige lokalisatie van calcificaties is ontstekingsreactie van omringende weefsels, ettering en afstoting daarvan in de vorm van kruimelige massa's mogelijk. Diep gelegen spierverkalkingen, vooral enkele, worden alleen gedetecteerd door röntgenonderzoek.

De ontwikkeling van calcificatie bij juveniele dermatomyositis weerspiegelt de mate van ernst, prevalentie en cycliciteit van het inflammatoire necrotische proces. Calcium heeft meer kans zich te ontwikkelen met een vertraagde start van de behandeling en, volgens onze gegevens, is het 2 maal meer waarschijnlijk dat het terugkeert in de loop van de ziekte. Het uiterlijk is zwaarder dan de prognose als gevolg van de frequente infectie van calcificaties, de ontwikkeling van gewrichtsspiercontracturen in het geval van hun locatie nabij de gewrichten en in de fascia.

Laesie van gewrichten

Articulair syndroom met juveniele dermatomyositis manifesteert zich door artralgie, beperking van mobiliteit in de gewrichten, ochtendstijfheid in zowel kleine als grote gewrichten. Exudatieve veranderingen komen minder vaak voor. In de regel gaan veranderingen in de gewrichten achteruit op de achtergrond van de behandeling en laten in zeldzame gevallen, in het geval van laesies van kleine gewrichten van de handen, een spilvormige vervorming van de vingers achter.

Heart Attack

Spierstelsel en proces vasculopathie voorkomende oorzaak van het myocard betrokkenheid bij het ziekteproces, maar in juveniele dermatomyositis kunnen alle 3 de voering van het hart en de kransslagaders te lijden tot de ontwikkeling van een myocardinfarct. De lage ernst van klinische symptomen en hun niet-specificiteit verklaren echter de moeilijkheid van klinische diagnose van carditis. In de actieve periode ontwikkelen patiënten tachycardie, gedempte harttonen, verbreden de grenzen van het hart en verstoren het hartritme.

Laesie van de longen

De nederlaag van de luchtwegen bij juveniele dermatomyositis zijn vaak, voornamelijk betrokken bij het proces van de ademhalingsspieren (met de ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie) en keelholte spieren (met slikstoornissen en de mogelijke ontwikkeling van aspiratie pneumonie). Tegelijkertijd is er een groep patiënten met interstitiële longlaesies van verschillende ernst - van versterkingspatroon on pulmonale X-ray en zonder klinische symptomen tot ernstige snel progressieve interstitiële werkwijze (Type fibroserende alveolitis Hamon-Rich). Bij deze patiënten, pulmonale syndroom neemt de leidende rol in het klinisch beeld, slecht reageert op de behandeling met glucocorticosteroïden en bepaalt een slechte prognose.

Laesie van het maagdarmkanaal

De belangrijkste oorzaak van schade aan het maagdarmkanaal bij juveniele dermatomyositis is een wijdverspreide vasculitis met de ontwikkeling van trofische stoornissen, een schending van de innervatie en een laesie van gladde spieren. Altijd alarmerend in de kliniek van dermatomyositis bij kinderen het optreden van klachten van pijn in de keel en langs de slokdarm, erger bij inslikken; pijn in de buik, onscherp en diffuus van aard. De basis van het pijnsyndroom kan verschillende redenen hebben. De ernstigste oorzaken zijn oesofagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, veroorzaakt door zowel catarrale ontsteking als erosieve ulceratieve processen. Dit leidt tot lichte of overvloedige bloedingen (melena, bloederig braken), perforatie is mogelijk leidend tot mediastinitis, peritonitis en, in sommige gevallen, overlijden van het kind.

Andere klinische manifestaties

Juveniele dermatomyositis wordt gekenmerkt door laesies van de slijmvliezen van de mondholte, minder vaak de bovenste luchtwegen, bindvlies van het oog, vagina. In een acute periode, wordt een gematigde toename van de lever, poly-lymfadenopathie meestal gevonden met het bijkomende infectieuze proces. Met actieve juveniele dermatomyositis is de ontwikkeling van polyserositis mogelijk.

Ongeveer 50% van de patiënten ervaart een subfebriele koorts die alleen koortsgetallen bereikt met het bijbehorende infectieuze proces. Bij acuut en subacuut verloop van de ziekte klagen patiënten over malaise, vermoeidheid, gewichtsverlies. Bij veel patiënten, vaker op jongere leeftijd, merken ze geïrriteerdheid, tranen, negativisme.

Varianten van juveniele dermatomyositis, voorgesteld door LA. Isaeva en M.A. Zhvania (1978):

• acute;
• podostroe;
• primaire chronische.

Acute stroming wordt gekenmerkt door snelle aanvang (zware conditie van de patiënt ontwikkelt 3-6 weken) met een hoge koorts, dermatitis helder, progressieve spierzwakte, slikstoornissen en ademhaling, pijn en edematous syndroom, viscerale manifestaties. Acute ziekte wordt waargenomen in ongeveer 10% van de gevallen.

In subacute flow verschijnt binnen enkele maanden (soms binnen een jaar) een volledig klinisch beeld. De ontwikkeling van symptomen is geleidelijker, de temperatuur is subfebrile, viscerale laesies komen minder vaak voor, verkalking is mogelijk. Subacute flow is kenmerkend voor de meerderheid van de patiënten (80-85%).

Voor het primaire chronische beloop (5 - 10% van de gevallen) zijn het geleidelijke begin en de langzame progressie van symptomen gedurende meerdere jaren in de vorm van dermatitis, hyperpigmentatie, hyperkeratose en minimale viscerale pathologie kenmerkend. De prevalentie van algemene dystrofische veranderingen, atrofie en sclerose van spieren, een neiging om calcificaties en contracturen te ontwikkelen.

Graden van procesactiviteit:

• Ik ben afgestudeerd;
• II graad;
• III graden;
• kryzovaya.

De scheiding van patiënten volgens de mate van activiteit van het proces wordt uitgevoerd op basis van de ernst van klinische manifestaties (primair, de mate van spierzwakte) en het niveau van toename in "enzymen van spierverval".

Myopathische crisis - de extreme ernst van de nederlaag van dwarsgestreepte spieren, waaronder ademhalingsstelsel, larynx, farynx, middellang, enz .; de basis is necrotische panmiositis. De patiënt is volledig geïmmobiliseerd, myogene bulbaire en respiratoire verlamming ontwikkelen zich, waardoor een levensbedreigende situatie ontstaat als gevolg van respiratoir falen van het hypoventilatie-type.

[1], [2]