Symptomen van neuroblastoom

Symptomen van neuroblastoom worden gekenmerkt door extreme diversiteit en zijn afhankelijk van de lokalisatie en mate van schade aan een of ander orgaan.

Meestal de tumor is gelokaliseerd in bijnier (40%), gevolgd door verdere frequentie retroperitoneum (25-30%), achterste mediastinum (15%), een klein bassin (3%) en de hals (1%). Zeldzame en ongeïdentificeerde lokalisaties worden waargenomen in 5-15% van de gevallen van neuroblastoom.

Pijn is een klinisch significant symptoom van neuroblastoom bij 30-35% van de patiënten, koorts wordt waargenomen bij 25-30%. Verlies van lichaamsgewicht - bij 20% van de patiënten. Lange tijd is een asymptomatische stroom mogelijk, waarvan de frequentie afhangt van de fase van het proces: in fase I - 48%, in fase II - 29%, in fase III - 16%, in fase IV - 5%, in fase IVS - 10% gevallen.

Wanneer de locatie van de tumor in de cervicale-thoracale sympathische stam in sommige gevallen gekenmerkt door het syndroom van Horner (ptosis, miosis, enophthalmus, anhidrose aan de aangedane zijde). Wanneer het proces in de retrobulbaire ruimte is gelokaliseerd, kan het symptoom van "bril" met exophthalmos verschijnen. Obsessieve hoest, ademnood, vervorming van de borstwand, dysfagie en frequente regurgitatie zijn kenmerkend voor een tumor in het mediastinum van de achterzijde. Verdeling van het proces van de borstholte naar de retroperitoneale ruimte door de diafragmatische openingen wordt beschreven als een symptoom van "zandloper" of "halter". Wanneer gelokaliseerd in de retroperitoneale ruimte palpatie, is het mogelijk om de rotsachtige dichtheid van een bijna onbevooroordeelde tumor te bepalen met een hobbelig oppervlak. Vroegtijdige fixatie van tumoren is het gevolg van snelle ingroei in het wervelkanaal via het foramen intervertebrale. In dit geval kunnen de neurologische symptomen in de vorm van parese en verlamming naar voren komen.

Wanneer het beenmerg wordt aangetast, treedt miëlodepressie op, die tot uiting komt door anemische en trombocytopenische syndromen, evenals infectieuze episodes in de ontwikkeling van neutropenie.

In zeldzame gevallen, als gevolg van tumorafscheiding van vaso-intestinale peptiden, wordt massieve diarree een van de belangrijkste symptomen.

Metastasen in de huid met neuroblastoom hebben de vorm van dichte knopen van cyanotisch-paarse kleur.

Recidieven met gelokaliseerde vormen van neuroblastoom zijn relatief zeldzaam (18,4%), maar bij de helft van de patiënten met terugval hebben ze metastasen op afstand. Een duidelijke afhankelijkheid van de frequentie van terugvallen op leeftijd is typerend: hoe ouder het kind was op het moment dat een primaire diagnose werd gesteld, hoe hoger de frequentie van het recidief. Meestal met herhaling van neuroblastoom, zijn laesies gelokaliseerd in de botten, het beenmerg en de lymfeklieren. Aanzienlijk minder aangetaste huid, lever en hersenen.

Indeling van neuroblastoom in stadia

Het meest gebruikelijke huidige systeem is de stadiëring van INSS voor neuroblastoom (International Neuroblastoma Staging System).

• Stadium I: een gelokaliseerde macroscopisch volledig verwijderde tumor zonder lymfeklierbetrokkenheid (het is toegestaan om volledig verwijderde lymfeklieren direct naast de tumor te betrekken); hetzelfde voor een bilaterale tumor.
• Fase II.
  • Stadium IIa: macroscopisch onvolledig verwijderd unilaterale tumor zonder lymfeklierbetrokkenheid (het is toegestaan om volledig verwijderde lymfeklieren direct naast de tumor te betrekken).
  • Stadium IIb: een eenzijdige tumor met lymfeklierbetrokkenheid aan dezelfde kant.
• Stadium III: niet volledig verwijderd tumor passeren middellijn met lymfeklieren of zonder unilaterale tumor lymfeklieren aan de andere zijde of niet volledig verwijderd mediane tumor met bilaterale verhoging of bilaterale lymfeklieren (de middellijn nemen vertebrale post).
• Stadium IV: verspreiding van de tumor in het beenmerg, botten, verwijderde lymfeklieren, lever, huid en / of andere organen.
  • Stap IVS: tumor gelokaliseerd (stap I, IIa of IIb) met dissiminatie alleen in de lever, huid en / of beenmerg bij kinderen jonger dan een jaar (beenmerginfiltratie niet meer dan 10% van tumorcellen in een uitstrijkje, mlBG negatief). In tegenstelling tot andere kwaadaardige tumoren microscopisch bepaald residuele tumor in situ stellen van de diagnose van de ziekte stadium I in verband met een eventuele in de meeste gevallen een spontane regressie. Dit fenomeen is ook mogelijk met een macroscopisch bepaalde residustumor van de trappen II en III.

[1], [2], [3]