Symptomen van neuroblastoom

De symptomen van neuroblastoom zijn zeer uiteenlopend en hangen af van de locatie en de omvang van de schade aan een bepaald orgaan.

De meest voorkomende lokalisatie van de tumor is de bijnier (40% van de gevallen), gevolgd door de retroperitoneale ruimte (25-30%), het achterste mediastinum (15%), het kleine bekken (3%) en de nek (1%). Zeldzame en niet-gespecificeerde lokalisaties worden waargenomen bij 5-15% van de neuroblastoomgevallen.

Pijn is een klinisch significant symptoom van neuroblastoom bij 30-35% van de patiënten, koorts wordt waargenomen bij 25-30%. Gewichtsverlies treedt op bij 20% van de patiënten. Asymptomatische progressie is mogelijk gedurende een lange periode, de frequentie hiervan hangt af van het stadium van het proces: in stadium I - 48%, in stadium II - 29%, in stadium III - 16%, in stadium IV - 5%, in stadium IVS - in 10% van de gevallen.

Wanneer de tumor zich in de cervicothoracale regio van de truncus sympathicus bevindt, wordt in sommige gevallen het syndroom van Horner (ptosis, miosis, enoftalmie, anhidrose aan de aangedane zijde) waargenomen. Wanneer het proces in de retrobulbaire ruimte is gelokaliseerd, kan het "bril"-symptoom met exoftalmie optreden. Obsessieve hoest, ademhalingsstoornissen, vervorming van de borstkaswand, dysfagie en frequente regurgitatie zijn kenmerkend voor een tumor in het achterste mediastinum. De uitbreiding van het proces van de borstholte naar de retroperitoneale ruimte via de diafragmatische openingen wordt beschreven als het "zandloper"- of "halter"-symptoom. Wanneer het in de retroperitoneale ruimte is gelokaliseerd, kan een steenachtige, vrijwel onbeweegbare tumor met een tubereus oppervlak worden gepalpeerd. Vroege fixatie van de tumor vindt plaats door snelle ingroei in het wervelkanaal via de tussenwervelopeningen. Hierbij kunnen neurologische verschijnselen in de vorm van parese en verlamming optreden.

Bij beschadiging van het beenmerg treedt myelodepressie op, wat zich uit in bloedarmoede- en trombocytopenische syndromen, maar ook in infectieuze episodes met de ontwikkeling van neutropenie.

In zeldzame gevallen wordt een van de hoofdsymptomen, als gevolg van de afscheiding van vaso-intestinale peptiden door de tumor, hevige diarree.

Huidmetastasen van neuroblastoom zien eruit als dichte, blauwpaarse knobbeltjes.

Recidieven bij gelokaliseerde vormen van neuroblastoom zijn relatief zeldzaam (18,4%), maar bij de helft van de patiënten met een recidief worden uitzaaiingen op afstand gevonden. De frequentie van recidieven is duidelijk afhankelijk van de leeftijd: hoe ouder het kind is ten tijde van de eerste diagnose, hoe hoger de frequentie van recidief. Meestal zijn de laesies bij neuroblastoomrecidieven gelokaliseerd in de botten, het beenmerg en de lymfeklieren. De huid, de lever en de hersenen worden veel minder vaak aangetast.

Classificatie van neuroblastoom in stadia

Het meest gebruikte stadiëringssysteem voor neuroblastoom is momenteel het International Neuroblastoma Staging System (INSS).

• Stadium I: gelokaliseerde, macroscopisch volledig verwijderde tumor zonder betrokkenheid van de lymfeklieren (betrokkenheid van de direct aangrenzende, volledig verwijderde lymfeklieren is acceptabel); hetzelfde geldt voor bilaterale tumoren.
• Fase II.
  • Stadium IIa: macroscopisch onvolledig verwijderde unilaterale tumor zonder betrokkenheid van lymfeklieren (betrokkenheid van volledig verwijderde lymfeklieren direct grenzend aan de tumor is acceptabel).
  • Stadium IIb: Unilaterale tumor met lymfeklierbetrokkenheid aan dezelfde kant.
• Stadium III: onvolledig gereseceerde tumor die de middenlijn kruist met of zonder betrokkenheid van de lymfeklieren, of een unilaterale tumor met betrokkenheid van de lymfeklieren aan de contralaterale zijde, of onvolledig gereseceerde tumor in de middenlijn met bilaterale groei of bilaterale betrokkenheid van de lymfeklieren (de wervelkolom wordt als middenlijn beschouwd).
• Stadium IV: uitzaaiing van de tumor naar het beenmerg, de botten, lymfeklieren, de lever, de huid en/of andere organen.
  • Stadium IVS: gelokaliseerde tumor (stadium I, IIa of IIb) met uitsluitend uitzaaiingen naar de lever, huid en/of het beenmerg bij kinderen jonger dan één jaar (beenmerginfiltratie bedraagt maximaal 10% van de tumorcellen in een uitstrijkje, mlBG is negatief). In tegenstelling tot andere kwaadaardige tumoren wordt bij microscopisch detecteerbare resttumoren in situ de diagnose stadium I gesteld vanwege de mogelijkheid van spontane regressie in de meeste gevallen. Dit fenomeen is ook mogelijk bij macroscopisch detecteerbare resttumoren van stadium II en III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]