Symptomen van systemische lupus erythematosus

Symptomen van systemische lupus erythematosus worden gekenmerkt door uitgesproken polymorfisme, maar bijna bijna 20% van de kinderen heeft bijna monoklonale varianten van het debuut van de ziekte. Het beloop van systemische lupus erythematosus is meestal golvend, met wisselende periodes van exacerbaties en remissies. In het algemeen wordt systemische lupus erythematosus bij kinderen gekenmerkt door een acuut begin en verloop van de ziekte, eerdere en snelle generalisatie en minder gunstige uitkomsten dan bij volwassenen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Algemene symptomen van systemische lupus erythematosus

De eerste symptomen van het optreden van systemische lupus erythematosus of de verergering ervan bij de meeste kinderen zijn koorts (meestal intermitterend), toenemende zwakte, malaise, verminderde eetlust, gewichtsverlies, verhoogd haarverlies.

[7], [8], [9]

Laesie van de huid en haar aanhangsels in systemische lupus erythematosus

Huidsyndroom, opgemerkt bij kinderen met systemische lupus erythematosus, is zeer divers.

De lupus "vlinder" is de meest karakteristieke manifestatie van systemische lupus erythematosus, die wordt opgemerkt bij 80% van de patiënten, 40% van hen in het debuut van de ziekte. "Vlinder" is een symmetrische erythemateuze uitslag op de huid van het gezicht, gelegen in het jukbeengebied en de neusstreek, in de vorm die lijkt op de figuur van een vlinder met open vleugels; huiduitslag kan zich buiten het jukgebied verspreiden naar de huid van het voorhoofd, de kin, de vrije rand van het oor en de lobben.

Lupus "vlinder" kan de vorm hebben van:

• erytheem, gemanifesteerd door blozen van de huid met duidelijk afgebakende grenzen, infiltratie, folliculaire hyperkeratose gevolgd door cicatriciale atrofie;
• lichte erysipelatous ontsteking met infiltratie, hyperemie, kleine necrose, bedekt met korsten en oedeem van het gezicht;
• erytheem van centrifugale erythemateus-oedemateuze vlekken met vage folliculaire hyperkeratose, gelegen in het midden van het gezicht;
• vasculitische "vlinder" - onstabiele diffuse roodkleuring met een cyanotische tint in de middelste zone van het gezicht, die toeneemt met opwinding, blootstelling aan zonnestraling, enz.

Erythemateuze erupties kunnen ook optreden in open delen van de huid: het bovenste derde deel van de borst en de rug (het "decollete" gebied), boven de elleboog- en kniegewrichten.

Discoïde haarden zijn erythemateuze erupties met hyperemische marges en depigmentatie in het midden, infiltratie, folliculaire hyperkeratose en daaropvolgende cicatriciale atrofie. Gelokaliseerd voornamelijk op de huid van de hoofdhuid, gezicht, nek, bovenste ledematen. Bij kinderen worden dergelijke huiduitslag meestal waargenomen in het chronische beloop van systemische lupus erythematosus.

Fotogevoeligheid - verhoging van de gevoeligheid van de huid voor de effecten van zonnestraling, typisch voor patiënten met systemische lupus erythematosus. Typische erythemateuze huiduitslag verschijnt meestal bij kinderen in de lente-zomerperiode, hun helderheid neemt toe na blootstelling aan de zon of de behandeling van UFO's.

Capillaireitis - oedemateus erytheem met telangiëctasieën en atrofie op de vingerkussens, palmen en voetzooloppervlak van de voet, waargenomen bij de meeste kinderen in de acute periode van de ziekte.

Hemorragische uitslag als petechie of purpuroznyh elementen gewoonlijk symmetrisch op de huid van de distale ledematen, vooral de lagere, vaak opgemerkt bij kinderen met systemische lupus erythematosus als cutane vasculitis.

Livedo reticularis (a blauwachtig paarse vlekken die een raster op de huid van de onderste, minder vaak de bovenste ledematen en de romp te vormen) en subungual microinfarcts (trombovaskulit capillaire nagelbed).

Niet-specifieke huiduitslag wordt vaak waargenomen bij patiënten met hoge activiteit van systemische lupus erythematosus; ze kunnen worden weergegeven door alle basismorfologische typen huidelementen: van fragmentarisch-papulair tot bulderig.

Het syndroom van Reynaud (periodiek ontwikkelende ischemie van de vingers, als gevolg van vasospasme en structurele vasculaire laesies) wordt bij kinderen veel minder vaak waargenomen dan bij volwassenen.

Alopecia is zeer kenmerkend voor patiënten met systemische lupus erythematosus. Tijdens de actieve periode van de ziekte merken de patiënten dunner wordend haarverlies, wat leidt tot nodulaire of diffuse alopecia.

Laesie van slijmvliezen met systemische lupus erythematosus

De nederlaag van het mondslijmvlies, die bij meer dan 30% van de kinderen wordt opgemerkt, voornamelijk in de actieve periode van de ziekte, omvat:

• lupus enanthema (erythemateus-oedemateuze vlekken met duidelijke grenzen en soms met een eroderend centrum, gelegen in de regio van een vast gehemelte);
• afteuze stomatitis (pijnloos erosief of, in zeldzame gevallen, diepere ulcerosa's met keratotische rand en intens erytheem);
• cheilitis - de nederlaag van de rode rand van de lippen, vaak lager (onderstreept rand rond de rand van de lippen, zwelling, roodheid, scheurvorming, in sommige gevallen, erosie en zweren en de latere ontwikkeling van litteken atrofie).

Laesie van gewrichten met systemische lupus erythematosus

Articulair syndroom wordt waargenomen bij vrijwel alle kinderen met systemische lupus erythematosus en bij 80% van hen al in de beginperiode van de ziekte. Dit syndroom is een trekkende aard van het letsel, zelden leidt tot de vorming van resistente stammen uitzondering van de symmetrische spoelvormige vervorming van het proximale interfalangeale gewrichten II-IV vingers zonder hun functie te verstoren.

Artralgie is kenmerkend voor de actieve periode van de ziekte. Ze bevinden zich in grote en kleine gewrichten van de ledematen, meestal de knie, enkel, elleboog en proximale interfalangeale gewrichten van de vingers, althans - in de schouder, elleboog, pols, soms in de heupgewrichten en de cervicale wervelkolom.

Artritis. Acute artritis systemische lupus komt meestal meerdere, vaak symmetrische letsels van de gewrichten (in het bijzonder het proximale interfalangeale vinger, knie, enkel, elleboog), vergezeld van een duidelijke periarticulair reacties, pijnlijke contracturen, maar verdwijnt snel na behandeling met glucocorticosteroïden. Subacute en chronische polyartritis wordt gekenmerkt door een lange, golvende en vaak progressief verloop, pijn, milde afscheiding, begeleid door beperking van de functie van de aangetaste gewrichten, klagen van ochtendstijfheid van korte duur. Wanneer X-ray vertonen een matige verandering van de epifyse osteoporose (I stap Shteynbrokeru).

Botachtige veranderingen in systemische lupus erythematosus

Aseptische necrose, gekenmerkt door bot-kraakbeenachtige sekwestratie met secundaire osteosclerose, komt veel minder vaak voor bij kinderen dan bij volwassenen. Meestal zijn ze gelokaliseerd in het gebied van de epifyse van de heupkop (zelden in andere botten), wat leidt tot een verstoring van de functie van de aangedane ledemaat en invaliditeit van de patiënt.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Spierbeschadiging bij systemische lupus erythematosus

Spierbeschadiging wordt waargenomen bij 30-40% van de kinderen in de actieve periode van systemische lupus erythematosus. Het wordt uitgedrukt door myalgie of polymyositis waarbij symmetrisch gelegen, vaker proximale ledemaatspieren betrokken zijn.

Wanneer polymyositis, met uitzondering van spierpijn, mee hun pijn bij palpatie, een zekere vermindering van spierkracht, gematigde stijging van de gespierde verval enzymen (creatinefosfokinase - CPK, aldolase). Het resultaat van polymyositis kan de ontwikkeling van gematigde hypotrofie zijn. Lupus polyneositis dient te worden onderscheiden van steroïde myopathie, die zich ontwikkelt bij patiënten op de achtergrond van de behandeling met glucocorticosteroïden.

Het verslaan van sereuze membranen

De nederlaag van sereuze membranen (polyserositis) - een karakteristieke manifestatie van systemische lupus erythematosus, wordt waargenomen bij 30-50% van de kinderen.

Pleuritis is meestal symmetrisch, droog, minder vaak uitbundig, heeft zelden een levendige klinische manifestatie. Klinisch kan de ontwikkeling van pleuritis worden gemanifesteerd door hoesten, het optreden van pijn in de borst, toenemen met diepe ademhaling, geluid van wrijving van het borstvlies tijdens auscultatie. Op röntgenfoto's wordt de verdikking van de ribben, interlobale of mediastinale pleura genoteerd, evenals pleuropericardiale verklevingen. In sommige gevallen een merkbaar grote opeenhoping van exsudaat in de pleuraholten.

Pericarditis bij kinderen wordt vaker waargenomen dan bij volwassenen. Typische klinische symptomen pericarditis zijn tachycardie, kortademigheid, het geluid van wrijving, maar in de meeste gevallen van pericarditis optreedt klinisch malosimptomno, wordt gediagnosticeerd door middel van echocardiografie: het beeld zichtbare verdikking en scheidingsvellen epi- en pericardium. Bij hoge activiteit van de ziekte gaat pericarditis meestal gepaard met ophoping van exsudaat. Zelden, wanneer massale zwelling optreedt, kan er een risico op harttamponnade zijn. Bij zelden optredende constrictieve pericarditis vormen spicules zich in de pericardholte totdat het is uitgewist.

In sommige gevallen zien patiënten een foto van aseptische peritonitis.

De nederlaag van het ademhalingssysteem bij systemische lupus erythematosus

Observeer bij 10-30% van de kinderen met systemische lupus erythematosus in verschillende stadia van de ziekte.

Acute volchanogny pneumonitis soms waargenomen bij hoge ziekteactiviteit, gemanifesteerd symptoom kenmerkend pneumonie (hoesten, dyspnoe, acrocyanose detectie van ademhaling verzwakking en crepitaties in de longen auscultatie, etc.). Op röntgenfoto in deze gevallen brengt gewoonlijk symmetrisch infiltratieve schaduwen in de longen, discoïde atelectase.

Chronische diffuse interstitiële longziekte kan worden gevormd met een relatief langdurig beloop van systemische lupus erythematosus. Lichamelijke tekenen van longschade zijn schaars of afwezig. Gebruik van werkwijzen van functionele diagnostiek detecteren longfunctie, stoornissen van pulmonale bloedstroming op röntgenfoto merk versterking en vervorming vasculaire interstitiële patroon met verlies aan definitie zijn vorm en het expansievat lumen.

Pulmonaire (alveolaire) bloedingen, die zeer zeldzaam zijn bij kinderen, kunnen de dood tot gevolg hebben. Patiënten met dit biljet tekenen van acuut respiratoir distress syndroom met een snelle afname van hemoglobine en hematocriet en de ontwikkeling van ernstige hypoxemie.

Pulmonale hypertensie bij kinderen is zeer zeldzaam, het wordt meestal gevormd met antifosfolipide syndroom (AFS).

Karakteristiek hoge diafragmapositie door diafragmatis, pleurodiaphragmatische verklevingen en verklevingen, vermindering van de spiertonus van het diafragma.

Hartfalen met systemische lupus erythematosus

De nederlaag van het hart bij kinderen met systemische lupus erythematosus wordt in 50% van de gevallen waargenomen.

Myocarditis met ernstige natuurlijk gekenmerkt door uitbreiding van het hart grenzen, veranderingen van de sonoriteit tonen, hartritmestoornissen en geleiding, verminderde contractiliteit van het myocard, de opkomst van de symptomen van hartfalen. Bij hoge activiteit van de ziekte wordt myocarditis meestal gecombineerd met pericarditis. In de meeste gevallen heeft myocarditis slechte klinische symptomen, het wordt alleen gediagnosticeerd met een uitgebreide instrumentele studie.

Waarschijnlijk vorming bij patiënten met myocarddystrofie.

Endocarditis. Bij systemische lupus erythematosus kan het valvulaire of pariëtale endocardium worden aangetast. In de meeste gevallen, kijken dicliditis mitralisklep, aorta of minder tricuspidalisklep of de gevolgen daarvan in de vorm van flappen die niet hemodynamische veroorzaken en niet de voorwaarden voor het ontstaan van organische geluiden te creëren. De vorming van hartafwijkingen als gevolg van endocarditis bij systemische lupus erythematosus is niet typisch en is uiterst zeldzaam.

Voor systemische lupus erythematosus kenmerk atipigny verruceuze endocarditis Libman-Sacks naar wrattig overlays vormen 1-4 mm diameter en kleine porties zweren endocardium mogelijke verschijnen van kleine perforaties kleppen kleppen en scheuren akkoorden.

Coronaire (vasculitis coronaire arterie), die een schending van de hartspierperfusie veroorzaakt, kan gepaard gaan met pijn achter het borstbeen of in het hart, maar verloopt gewoonlijk klinisch asymptomatisch. Enkele gevallen van ontwikkeling bij adolescenten met een hartinfarct werden opgemerkt .

Nierbeschadiging bij systemische lupus erythematosus

Nefritis is klinisch gediagnosticeerd bij 70-75% van de kinderen met systemische lupus erythematosus, de meeste ontwikkelen zich binnen de eerste 2 jaar na het begin van de ziekte, en ongeveer een derde - al in het debuut. De prognose en de uitkomst van de ziekte als geheel hangen grotendeels af van de aard van de nierschade.

In de morfologische studie van de nieren worden tekenen van immunocomplex glomerulonefritis van verschillende typen waargenomen.

Classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie voor nierschade bij systemische lupus erythematosus

Type	Beschrijving	Klinische en laboratoriumtekens
ik	Geen verandering in licht, immunofluorescentie en elektronenmicroscopiegegevens	Er zijn geen
IIA	Mesangiale glomerulonephritis, minimale verandering (geen verandering in het licht optische biopsie bij aanwezigheid van immuuncomplexafzettingen in het mesangium volgens immunofluorescentie en elektronenmicroscopie)	Er zijn geen
IIb	Mesangiale glomerulonefritis (variërende maten van mesangiale hypercellulariteit met de aanwezigheid van immuunafzettingen in mesangium)	Proteïnurie <1 g / dag, erythrocyten 5-15 per p / sp
III	Focale proliferatieve glomerulonefritis (actief of chronisch, segmentaal of totaal, endo- of extracapillair letsel waarbij minder dan 50% van de glomeruli betrokken is)	Proteïnurie <2 g / dag, erythrocyten 5-15 per p / sp
IV	Diffuse proliferatieve glomerulonefritis (dezelfde veranderingen als in klasse III waarbij meer dan 50% van de glomeruli betrokken zijn)	Proteïnurie> 2 g / dag, erythrocyten> 20 in p / zr, arteriële hypertensie, nierfalen
V	Membraan glomerulonefritis (uniforme verdikking van het gliale basaal membraan door subepithele en intramembraan depositie van immuuncomplexen)	Proteïnurie> 3,5 g / dag, mager urinesediment
WE	Chronische glomerulosclerose (diffuse en segmentale glomerulosclerose, kanaalatrofie, interstitiële fibrose, arteriolosclerose)	Arteriële hypertensie, nierfalen

De classificatie van lupus nefritis bij kinderen, gebaseerd op klinische gegevens (VI Kartasheva, 1982), omvat:

• nefritis ernstige vormen met nefrotisch syndroom (NS) (gekenmerkt door diffuus oedeem, massieve proteïnurie, hypoproteïnemie, hypercholesterolemie, hematurie uitgedrukt in de meeste gevallen blijvende hypertensie en hyperasotemia);
• nefritis ernstige vormen zonder nefrotisch syndroom (proteïnurie gekenmerkt door een verlies van eiwit in het traject van 1,5-3 g / dag, significant eritrotsiturii vaak grove hematurie, matig azotemie en hypertensie);
• nefritis van latente vorm (gekenmerkt door een mild uitgedrukt urinair syndroom: proteïnurie <1,3 g / dag, hematurie <20 erythrocyten per p / sp).

De meest waarschijnlijke slechte prognose met snel vordert lupus nefritis, gekenmerkt door de aanwezigheid van nefrotisch syndroom, ernstige (soms kwaadaardig) hypertensie en de snelle ontwikkeling van nierfalen, resulterend in een ongunstige uitkomst in een paar weken of maanden.

Bovendien glomerulonefritis, nierziekte spectrum bij systemische lupus erythematosus omvat tubulo-interstitiële schade en trombotische vasculaire laesie of ander kaliber binnen ASF.

Laesie van het maagdarmkanaal met systemische lupus erythematosus

Gastro-intestinale stoornissen worden opgemerkt bij systemische lupus erythematosus bij 30-40% van de patiënten. In een acute periode, meestal een daling van de eetlust, dyspeptische stoornissen. Wanneer endoscopisch onderzoek vaak wordt gediagnosticeerd inflammatoire laesies van het slijmvlies van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm, soms met de vorming van erosies en zelfs zweren.

De betrokkenheid van de darm is relatief zeldzaam en wordt voornamelijk veroorzaakt door mesasculaire laesies. Vasculitis mesenterische slagaders latere trombose kan leiden tot bloeding, infarct en necrose gevolgd door perforeren en ontwikkelen van gastrointestinale bloeden of fibrinopurulent peritonitis. Een symptomatisch complex van maligne, huidige ziekte van Crohn (terminale ileitis) is mogelijk.

Laesie van de lever. Hepatomegalie van verschillende gradaties, vaker reactief van karakter, wordt bij de meeste patiënten met systemische lupus erythematosus gediagnosticeerd. Bij 10-12% van de patiënten, samen met hepatomegalie, is er een matige toename van het niveau van leverenzymen (meestal 2-3 maal), veroorzaakt door trombotische microangiopathie.

In sommige gevallen is het mogelijk hepatitis, leverinfarcten, trombose van de leveraders (Badd-Chiari-syndroom) te ontwikkelen.

Het verslaan van de alvleesklier (pancreatitis) kan een gevolg zijn van het pathologische proces binnen de systemische lupus erythematosus of als gevolg van de effecten van hoge doses glucocorticosteroïden.

Het verslaan van het zenuwstelsel bij systemische lupus erythematosus

Psychoneurologische symptomen bij systemische lupus erythematosus zijn zeer divers, omdat het mogelijk is om delen van het zenuwstelsel te beschadigen. Karakteristiek voor de kliniek van systemische lupus erythematodes manifestaties worden waargenomen bij 30-50% van de kinderen.

De organische hersensyndroom, de ontwikkeling van die wordt veroorzaakt door een trombotische vasculopathy of diffuse ziekte gemedieerd antineyronalnymi antilichamen, gepaard met een achteruitgang van de cognitieve functies (geheugen, aandacht, denken), wat kan leiden tot een duidelijke vermindering van intelligentie, en de verschijning van emotionele en persoonlijkheidsstoornissen (emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, apathie depressie).

Psychische stoornissen bij systemische lupus erythematosus in kinderen zijn verschillende klinische polymorfisme, de neiging om zich opnieuw voordoen, hun expressie correleert over het algemeen met de ernst van somatische aandoeningen. Bij hoge activiteit kan psychose acute met de komst van de productieve symptomen in de vorm van visuele en auditieve hallucinaties, schizofreniforme stoornissen, affectieve syndromen (manie en depressie), motorische onrust, slaapstoornissen, en anderen te ontwikkelen.

Hoofdpijn, waaronder migraine, meestal intens, wordt waargenomen in de actieve periode van de ziekte, meestal bij patiënten met systemische lupus erythematosus met antifosfolipide syndroom.

Het convulsieve syndroom, meestal gemanifesteerd door gegeneraliseerde epileptische aanvallen, is kenmerkend voor zeer actieve systemische lupus erythematosus.

Chorea, vergelijkbaar met een klein chorea met reuma, kan eenzijdig of gegeneraliseerd zijn.

Transitoire aandoeningen van de cerebrale circulatie gekenmerkt door cerebrale, focale of gemengde symptomen die niet langer dan 24 uur duren en ischemische beroerte worden bij kinderen veel minder vaak waargenomen dan bij volwassenen. Hun optreden is het gevolg van trombose of trombo-embolie van de intracerebrale arteriën in de aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen.

Intracerebrale bloedingen kunnen worden veroorzaakt door arteriële hypertensie of trombocytopenie, subarachnoïdale hemorragie en subduraal hematoom - cerebrovasculaire infectie.

Ruggenmergletsel als gevolg van ischemische necrose en demyelinisatie van de vezels wordt zelden waargenomen bij kinderen. Het kan gepaard gaan met een symmetrische laesie van het thoracale ruggenmerg. In dit geval, gediagnosticeerd lagere paraparese, een schending van de gevoeligheid in de onderste helft van de romp, bekkenaandoeningen, ernstige rugpijn. De prognose voor "transverse myelitis" is ongunstig.

Het verlies van de schedelzenuwen (oculomotorisch, trigeminus, gezichts- of visueel) kan worden geïsoleerd of gecombineerd met andere stamklachten.

De nederlaag van het perifere zenuwstelsel verloopt volgens het type symmetrische distale, voornamelijk sensorische polyneuropathie, zelden - meerdere mononeuropathie. In sommige gevallen ontwikkelt zich het Hyenna-Barre-syndroom (acute inflammatoire polyradiculoneuropathie).

Schade aan het zenuwstelsel veroorzaakt door systemische lupus erythematosus kunnen secundaire aard zijn en veroorzaakt worden door hypertensie, uremie, hypoxemie, infectieziekten, glucocorticosteroïden ontvangst (lead steroïde psychose) en anderen. Verfijning genese zenuwstelsel noodzakelijk pathogenetisch gebaseerde behandeling uitvoeren.

Cumulatieve beoordeling van laesies van verschillende organen bij systemische lupus erythematosus

Om de ernst van orgaanschade bij systemische lupus erythematosus te bepalen, wordt de schade-index van de SLICC / ACR-schade-index bepaald. De score omvat alle soorten schade vanaf het begin van de ziekte als gevolg van systemische lupus erythematosus en ontwikkeld als gevolg van aanhoudende therapie en aanhoudend gedurende 6 maanden of langer.

Schade-index bij systemische lupus erythematosus SLICC / ACR-schade-index

Teken	Score, punten
Visie (elk oog) in klinische evaluatie
Elke cataract	1
Veranderingen in de retina of atrofie van de oogzenuw	1
Zenuwstelsel
Cognitieve stoornissen (geheugenverlies, moeite met tellen, slechte concentratie, moeite met spreken of schrijven, schending van het prestatieniveau) of grote psychose	?
Epileptische aanvallen die meer dan 6 maanden moeten worden behandeld	1
Lijnen ooit (score van 2 punten, indien meer dan één episode) of hersenziekte, niet geassocieerd met neoplasma	1-2
Craniale-cerebrale of perifere neuropathie (met uitzondering van visuele)	1
Transverse myelitis	1
Niertjes
Glomerulaire filtratie <50 ml / min	1
Proteïnurie> 3,5 g / dag	1
Het laatste stadium van nierziekte (ongeacht dialyse of transplantatie)	3
Licht
Pulmonaire hypertensie (rechtsventriculair bolling of sonore toon II over de longslagader)	1
Fibrose van de long (fysiek en radiologisch)	1
Gerimpelde long (radiologisch)	1
Pleurale fibrose (radiologisch)	1
Infarct van de long (radiologisch)	1
Cardiovasculair systeem
Aortocoronaire bypass-operatie	1
Myocardiaal infarct ooit (score 2 punten, indien> 1)	1-2
Cardiomyopathie (ventriculaire disfunctie)	1
Schade aan kleppen (diastolisch of systolisch geruis> 3/6)	1
Pericarditis binnen 6 maanden (of pericardectomie)	1
Perifere schepen
Intermitterende claudicatio binnen 6 maanden	1
Een klein verlies van weefsel ("pads" van vingers)	1
Aanzienlijk verlies van weefsel ooit (verlies van een vinger of ledemaat) (score 2 punten, indien meer dan één plaats)	1-2
Veneuze trombose met oedeem, ulceratie of veneuze stasis	1
Maag-darmkanaal
Infarct / resectie van de darm (onder de twaalfvingerige darm), milt, lever of galblaas ooit om welke reden dan ook (score 1 punt indien meer dan één plaats)	1-2
Mesenterische insufficiëntie	1
Chronische peritonitis	1
Strictures of operaties aan het bovenste deel van het maagdarmkanaal	1
Musculoskeletal systeem
Spieratrofie of zwakte	1
Vervormen of eroderende artritis (inclusief misvormingen, met uitzondering van vasculaire necrose)	1
Osteoporose met fracturen of wervelkolommen (exclusief avasculaire necrose)	1
Avasculaire necrose (score 2 punten, indien> 1)	1-2
Osteomyelitis	1
Breuk van pezen	1
Leer
Chronische chronische alopecia	1
Uitgebreide littekens of panniculitis (behalve de hoofdhuid en pads)	1
Ulceratie van de huid (met uitzondering van trombose) gedurende meer dan 6 maanden	1
Seksueel systeem
Voortijdig falen van de geslachtsklieren	1
Endocriene systeem
Diabetes mellitus (ongeacht therapie)	1
Kwaadaardigheid
Exclusief dysplasie (score 2 punten, indien meer dan één locatie)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]