Pulmonale luchtleksyndromen

Bij longluchtleksyndromen verspreidt lucht zich buiten de normale locatie in de luchtruimten van de longen.

Pulmonale luchtleksyndromen omvatten interstitieel longemfyseem, pneumomediastinum, pneumothorax, pneumopericardium, pneumoperitoneum en subcutaan emfyseem. Deze syndromen komen voor bij 1 tot 2% van de gezonde pasgeborenen, mogelijk als gevolg van de ontwikkeling van een significante negatieve druk in de borstholte wanneer de zuigeling begint te ademen en de incidentele vernietiging van het alveolaire epitheel, waardoor lucht uit de alveoli naar extraalveolaire zachte weefsels of ruimtes kan ontsnappen. Luchtlekken komen het meest voor en zijn ernstiger bij zuigelingen met een longaandoening, die risico lopen vanwege een slechte longcompliantie en de noodzaak van hoge luchtwegdrukken (bij respiratoir falen) of omdat luchtinsluiting (bij meconiumaspiratiesyndroom) leidt tot alveolaire overdistensie. Veel getroffen zuigelingen zijn asymptomatisch; de diagnose wordt klinisch vermoed of door een verslechterende zuurstofstatus en wordt bevestigd door een röntgenfoto van de borstkas. De behandeling varieert afhankelijk van het type lek, maar bij kinderen die beademd worden, wordt de inspiratoire druk altijd verlaagd tot het laagst toelaatbare niveau. Hoogfrequente beademingsapparatuur kan effectief zijn, maar heeft geen bewezen voordeel.

Interstitieel longemfyseem

Interstitieel emfyseem is een lekkage van lucht uit de longblaasjes naar het interstitieel weefsel en de lymfevaten van de longen of de subpleurale ruimte. Het komt meestal voor bij mechanisch beademde kinderen met een lage longcompliantie, zoals kinderen met het respiratoir distresssyndroom, maar kan ook spontaan optreden. Eén of beide longen kunnen zijn aangetast, en in elke long kan de laesie focaal of diffuus zijn. Als het proces wijdverspreid is, kan de ademhalingstoestand acuut verslechteren doordat de longcompliantie plotseling afneemt.

Een thoraxfoto toont een wisselend aantal cystische of lineaire lucenties in de longen. Sommige lucenties zijn langwerpig; andere verschijnen als subpleurale cysten met een diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters.

Interstitieel longemfyseem kan binnen 1 tot 2 dagen verdwijnen of wekenlang zichtbaar blijven op thoraxfoto's. Sommige patiënten met ernstige longziekte en interstitieel longemfyseem ontwikkelen bronchopulmonale dysplasie, en de cystische veranderingen van langdurig interstitieel longemfyseem worden vervolgens onderdeel van het thoraxbeeld bij BPD.

De behandeling is meestal ondersteunend. Als één long aanzienlijk meer aangetast is dan de andere, kan de baby aan de kant van de meest aangetaste long worden gelegd; dit zal de long comprimeren met interstitieel emfyseem, waardoor luchtlekkage wordt verminderd en mogelijk de ventilatie van de gezonde (bovenste) long wordt verbeterd. Als één long zeer ernstig is aangetast en de andere weinig of geen longen heeft, kan worden geprobeerd de minder aangetaste long afzonderlijk te intuberen en te beademen; er zal zich al snel totale atelectase van de niet-geventileerde long ontwikkelen. Omdat er nu slechts één long wordt beademd, kan het nodig zijn om de beademingsparameters en de fractie ingeademde zuurstof aan te passen. Na 24 tot 48 uur wordt de endotracheale tube teruggeplaatst in de luchtpijp, waarna de luchtlekkage mogelijk stopt.

Pneumomediastinum

Pneumomediastinum is de penetratie van lucht in het bindweefsel van het mediastinum; de lucht kan vervolgens doordringen tot in het onderhuidse weefsel van de nek en het hoofd. Pneumomediastinum is meestal asymptomatisch, hoewel crepitatie kan worden waargenomen bij aanwezigheid van onderhuidse lucht. De diagnose wordt gesteld door middel van röntgenfoto's; bij de anteroposterieure projectie kan de lucht een doorschijnende werking rond het hart hebben, terwijl bij de laterale projectie de lucht de thymuslobben optilt van de hartschaduw (zeilteken). Meestal is geen behandeling nodig; verbetering treedt spontaan op.

Pneumopericardium

Pneumopericardium is de penetratie van lucht in de hartzakjes. Dit wordt vrijwel altijd alleen waargenomen bij kinderen die beademd worden. In de meeste gevallen is het asymptomatisch, maar als er zich voldoende lucht ophoopt, kan dit leiden tot een harttamponade. De diagnose wordt vermoed als de patiënt een acute collaps ontwikkelt en wordt bevestigd door de detectie van een lucentie rond het hart op een röntgenfoto of door het verkrijgen van lucht tijdens pericardiocentese met behulp van een naald om de aderen van het hoofd aan te prikken. De behandeling bestaat uit een pericardpunctie gevolgd door chirurgische plaatsing van een buisje in de hartzakjes.

Pneumoperitoneum

Pneumoperitoneum is het binnendringen van lucht in de buikholte. Het heeft meestal geen klinische betekenis, maar een differentiële diagnose moet worden gesteld bij pneumoperitoneum als gevolg van een ruptuur van een hol orgaan in de buikholte, wat een acute chirurgische pathologie is.

Pneumothorax

Pneumothorax is het binnendringen van lucht in de pleurale holte; voldoende ophoping van lucht kan leiden tot een spanningspneumothorax. Een pneumothorax presenteert zich klinisch gezien meestal met tachypneu, dyspneu en cyanose, hoewel asymptomatische pneumothorax ook kan voorkomen. De ademhaling is verzwakt en de borstkas is aan de aangedane zijde vergroot. Een spanningspneumothorax leidt tot een cardiovasculaire collaps.

De diagnose wordt vermoed door verslechtering van de ademhalingstoestand en/of door transilluminatie van de thorax met een fiberoptische sonde. De diagnose wordt bevestigd door middel van een thoraxfoto of, in geval van een spanningspneumothorax, door het verkrijgen van lucht tijdens een thoraxpunctie.

In de meeste gevallen geneest een pneumothorax spontaan met een kleine hoeveelheid lucht in de pleuraholte, maar een spanningspneumothorax of een grote hoeveelheid lucht in de pleuraholte moet worden geëvacueerd. Bij een spanningspneumothorax wordt tijdelijk een vena punctienaald in het hoofd of een angiokatheter en spuit gebruikt om de lucht te verwijderen. De definitieve behandeling is het inbrengen van een Franse thoraxdrain nr. 8 of nr. 10, aangesloten op een continu werkende aspirator. Vervolgens bevestigen auscultatie, transilluminatie en röntgenfoto de goede werking van de tube.