Mikulicz-syndroom en ziekte

De ziekte van Miculicz (synoniemen: sarcoïde sialose, allergische reticuloe-epitheliale sialose van Miculicz, lymfomyeloïde sialose, lymfocytaire tumor) is vernoemd naar de arts J. Miculicz, die in 1892 een vergroting van alle grote en enkele kleine speekselklieren, alsmede traanklieren, beschreef, die hij gedurende 14 maanden observeerde bij een 42-jarige boer.

De auteur schreef dat de ziekte ongeveer zes maanden vóór de observatie begon met zwelling van de traanklieren. De ooglidspleet vernauwde, waardoor het moeilijk werd om met een halo te zien. Er waren geen andere subjectieve sensaties. Al snel werden de submandibulaire klieren groter, wat het praten en eten bemoeilijkte, en later deden de parotisklieren hetzelfde. Het gezichtsvermogen was niet aangetast. De vergrote speekselklieren hadden een dicht-elastische consistentie, waren pijnloos en matig beweeglijk. Er was veel speeksel in de mondholte en het slijmvlies was niet veranderd. De auteur voerde een gedeeltelijke resectie van de traanklieren uit, die al snel weer in omvang toenamen tot hun oorspronkelijke omvang. Pas na volledige verwijdering van de traan- en submandibulaire klieren kon de boer zijn werk hervatten en zich goed voelen. Na twee maanden werd hij echter ziek en stierf hij op de negende dag aan peritonitis. De parotis en de kleine speekselklieren, die na de operatie enigszins vergroot waren, begonnen snel te slinken vóór zijn dood en verdwenen vervolgens volledig. Tijdens het pathohistologisch onderzoek van de submandibulaire klieren stelde I. Mikulich vast dat de gehele klier een normale structuur had; hij kon worden verdeeld in lobben en lobben. Op de doorsnede verschilde het weefsel van de klier van het normale weefsel door de geringe hoeveelheid vaten en had het een licht roodachtig gele kleur. De klier had een zachte consistentie en een vettig, transparant oppervlak. Microscopisch onveranderde acini werden uit elkaar bewogen door rondcellig weefsel, waarvan de cellen van verschillende grootte waren. Tussen de cellen bevond zich een dun endoplasmatisch reticulum. In grotere cellen waren mitosen te herkennen. Een soortgelijk beeld werd waargenomen in de traanklieren.

Epidemiologie van de ziekte van Mikulicz

Dit is een zeldzame ziekte die vooral bij volwassenen, vooral bij vrouwen, voorkomt. In de kindertijd wordt de ziekte niet opgemerkt. De diagnose wordt vaak gesteld bij patiënten met een bloedziekte (lymfogranulomatose) of is een voorloper daarvan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken van de ziekte van Mikulicz

De oorzaken van de ziekte van Mikulicz zijn onbekend, maar men vermoedt dat het gaat om een virusinfectie en een bloedziekte (lymfogranulomatose).

Symptomen van de ziekte van Mikulicz

Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een langzame en pijnloze, significante vergroting van alle speeksel- en traanklieren (zoals beschreven door I. Mikulich in 1892). De huid boven de klieren verandert niet van kleur. Bij palpatie hebben de klieren een dichte, elastische consistentie. De functie van de speeksel- en traanklieren verandert, in tegenstelling tot het syndroom van Sjögren, niet. Het slijmvlies van de mondholte verandert niet van kleur. Speeksel komt vrij bij het masseren van de speekselklieren. Er worden geen tekenen van schade aan inwendige organen waargenomen.

Diagnose van de ziekte van Mikulicz

Bij het syndroom van Mikulicz kunnen lymfoproliferatieve veranderingen in de bloedsomloop worden vastgesteld. De laboratoriumwaarden van de urine blijven binnen normale grenzen. Sialogrammen tonen tekenen van interstitiële sialoadenitis met vernauwing van de klierafvoergangen. Biopten van de speeksel- en traanklieren tonen een uitgesproken lymfoïde infiltraat, dat de afvoergangen comprimeert zonder de basale membranen te vernietigen en zonder het acinaire weefsel te vervangen.

Behandeling van de ziekte van Mikulicz

De behandeling van de ziekte van Mikulicz (syndroom) is voornamelijk symptomatisch. Röntgentherapie wordt gebruikt, wat een tijdelijk effect heeft, waarna de speekselklieren weer toenemen en langdurige droogheid van de mondholte kan optreden. Ook externe blokkades van de speekselklieren met novocaïne, galantamine-injecties, enz. worden gebruikt. De behandeling wordt als effectief beschouwd bij een significante afname van de speekselklieren gedurende een lange periode, de afwezigheid van xerostomie en verergering van sialoadenitis.

Prognose van de ziekte van Mikulicz

De prognose is ongunstig. Terugval komt vrij vaak voor. Tijdens de observatie worden diverse bloedziekten of andere ernstige pathologische processen in het lichaam gedetecteerd.