Syndroom van hypoplasie van het linkerhart

Het syndroom van hypoplastische linker hart bestaat uit hypoplasie van de linker ventrikel en de aorta ascendens, hypoplasie van de aorta- en mitraliskleppen, atrium septum defect en ductus arteriosus breed. Als de fysiologische afsluiting van de arteriële duct niet wordt voorkomen door de infusie van prostaglandine, zal er een cardiogene shock ontstaan en zal het kind sterven. Vaak zijn er luide enkeltonige II en niet-specifieke systolische geluiden hoorbaar. De diagnose is gebaseerd op noodechoocardiografie of hartkatheterisatie. Radicale behandeling - stadium-voor-stap chirurgische correctie of harttransplantatie. Het wordt aanbevolen om endocarditis te voorkomen.

Het hypoplasiesyndroom van het linkerhart is 1% onder aangeboren hartafwijkingen. Zuurstofrijk bloed dat vanuit de longen naar het linker atrium terugkeert, kan de hypoplastische linker hartkamer niet bereiken. In plaats daarvan komt het bloed door de interatriale communicatie het juiste hart binnen, waar het zich mengt met veneus neoxigenisch bloed. Dit relatief niet-geoxygeneerde bloed komt uit de rechterkamer en komt via de longslagaders de longen binnen, en ook via de arteriële ductus - in de grote cirkel van bloedcirculatie. Een grote cirkel van bloedcirculatie ontvangt alleen bloed door rechts-linker bloedafvoer door het slagaderkanaal; dus de prognose voor het leven onmiddellijk na de geboorte hangt af van het behoud van de open arteriële ductus.

Symptomen van het hypoplasiesyndroom van het linker hart

Symptomen treden op wanneer de arteriële ductus begint te sluiten gedurende de eerste 24-48 uur van zijn leven. Verdere symptomen van cardiogene shock ontwikkelen zich (bijvoorbeeld tachypnoe, dyspneu, zwakke pols, cyanose, hypothermie, bleekheid, metabole acidose, slaperigheid, oligurie en anurie). Wanneer de systemische circulatie wordt verstoord, kan de perfusie van cerebrale vaten en coronaire vaten worden verminderd, wat leidt tot het optreden van symptomen van myocardiale ischemie of hersenen. Als het kanaal van de arteriën niet kan worden heropend, begint de dood snel.

Bij lichamelijk onderzoek worden vasoconstrictie van de vaten van de ledematen en een grijze vacht van de huid onthuld (als gevolg van cyanose en hypoperfusie). II toon is luid en single. Soms is een zachte niet-specifieke ruis hoorbaar. Kenmerkend is dat zware metabole acidose niet in verhouding staat tot Po en PCo.

Diagnose van het linkerhart hypoplasie syndroom

De diagnose is gebaseerd op klinische gegevens en wordt bevestigd in tweedimensionale echocardiografie met kleurendopplercardiografie. Hartkatheterisatie is meestal nodig om de anatomie van de vlek vóór de operatie te verduidelijken.

Op het röntgenogram worden cardiomegalie en veneuze congestie in de longen of longoedeem gedetecteerd. Op het ECG detecteert u bijna altijd hypertrofie van het rechterventrikel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Behandeling van het linkerharthypoplasiesyndroom

Alle kinderen moeten onmiddellijk op de intensive care-afdeling van pasgeborenen worden geplaatst. Vasculaire toegang moet worden geboden, meestal via de umbilical veneuze katheter; vervolgens een infusie van prostaglandine El [PGE1; de aanvangsdosis van 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) om de afsluiting van het slagaderkanaal te voorkomen of opnieuw te openen. In de regel moeten pasgeborenen intubatie van de luchtpijp ondergaan en beginnen met kunstmatige beademing. Metabole acidose wordt gecorrigeerd door infusie van natriumbicarbonaat. Pasgeborenen in ernstige toestand met cardiogene shock kunnen de benoeming van inotropen en diuretica vereisen om de hartfunctie te verbeteren en het volume circulerend bloed te regelen.

In de toekomst vereisen pasgeborenen een gefaseerde correctie, waarna de rechterkamer als een systemische begint te functioneren. De eerste fase - de Norwood-operatie - wordt uitgevoerd in de eerste levensweek. De longstam wordt gescheiden, de distale tak wordt bedekt met een pleister en geligeerd met een arterieel kanaal. Vervolgens wordt door rechtszijdige bypass Blalock-Taussig kanaalvorming of tussen de rechterkamer en de longslagader (modificatie Sano) uitgevoerd; interatriale septum toeneemt en de proximale aorta en longslagader hypoplastic combinatie met allograft aorta en longslagader in nieuw aorta te vormen. 2e trap die na 6 maanden wordt uitgevoerd, bestaat uit een bidirectionele bypassoperatie - Glenn bediening (einde aan anastomose tussen de bovenste vena cava en rechter longslagader) of hemi-Fontan operatie (zie "tricuspidalisatresie."). De derde fase, die ongeveer 12 maanden na de 2e plaatsvindt, omvat een aangepaste Fontan-operatie; bloed uit de inferieure vena cava wordt naar de longcirculatie geleid, waarbij de rechter ventrikel volledig wordt omzeild. Overleving is 75% na de eerste fase, 95% na de tweede, 90% na de derde fase. 5-jaars overleving na chirurgische correctie is 70%. Veel patiënten ontwikkelen van de handicaps in verband met een verminderde neuropsychologische ontwikkeling die is waarschijnlijk het resultaat van vorige centraal zenuwstelsel afwijkingen, in plaats van een operatie.

In sommige centra is harttransplantatie de voorkeursmethode; tegelijkertijd moet de infusie van prostaglandine E1 worden voortgezet tot het moment waarop de aanwezigheid van het donorhart bekend is. Ook is de beschikbaarheid van donorharten zeer beperkt; ongeveer 20% van de pasgeborenen sterft, wachtend op een donorhart. 5-jaars overleving na harttransplantatie en na een meertrapscorrectie is ongeveer hetzelfde. Na een harttransplantatie is de benoeming van immunosuppressiva noodzakelijk. Deze medicijnen maken patiënten vatbaarder voor infecties en veroorzaken na 5 jaar pathologische veranderingen in de kransslagaders van het transplantaat bij meer dan 50% van de patiënten. De enige bekende manier om coronaire hartziekte van een transplantaat te behandelen is herhaalde transplantatie.

Alle patiënten moeten profylaxe tegen endocarditis ontvangen vóór tandheelkundige of chirurgische ingrepen waarbij bacteriëmie kan optreden.