Syndroom van Leffler

Het syndroom van Loeffler is een allergische aandoening die wordt gekenmerkt door een toename van het aantal eosinofielen in het perifere bloed en de aanwezigheid van voorbijgaande eosinofiele infiltraten in één of beide longen. Ofwel: eosinofiel vluchtig longinfiltraat, eenvoudige pulmonale eosinofilie, eenvoudige eosinofiele pneumonie.

Er zijn twee typen Löffler-syndroom.

1. Syndroom van Loeffler I - eosinofiel vluchtig infiltraat.
2. Het Loeffler II-syndroom is een restrictieve cardiomyopathie.

ICD-10-code

J82. 41,42. Eosinofiele astma, Loeffler-pneumonie.

Eosinofiele pneumonie komt veel voor, vaker in de tropen. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen, vooral tussen de 16 en 40 jaar.

Wat veroorzaakt het syndroom van Loeffler?

Het syndroom van Löffler werd voor het eerst beschreven in 1932 door professor Wilhelm Löffler van de Universiteit van Zürich. Hij bewees dat helminthen, waarvan de larven door de longen migreren, een rol spelen bij de ontwikkeling van eosinofiele ontsteking van het longweefsel.

Momenteel is het syndroom een groep ontstekingsprocessen met verschillende oorzaken in één of beide longen.

Vrijwel elke parasiet (spoelwormen, haakwormen, trichinella, strongyloïdes, toxocara, aarsmaden, filaria, leverbot, kattenbot, schistosomen en andere platwormen) kan het syndroom van Löffler veroorzaken. Zo is bij patiënten van deze groep de laatste tijd vaak de diagnose toxocariasis gesteld, veroorzaakt door de invasie van de larven van de nematoden Toxocara canis en Toxocara cati, darmparasieten bij katten en honden.

Inhalatieallergenen kunnen een rol spelen bij het ontstaan van het syndroom: pollen, schimmelsporen, sommige industriële stoffen (met name nikkelstof), geneesmiddelen (sulfonamiden, penicillines, goudverbindingen). In veel gevallen is het echter onmogelijk om de oorzaak van het longinfiltraat te achterhalen, en dan spreken we van eosinofiele pneumopathie.

Het ontwikkelingsmechanisme van het Leffler-syndroom

De vorming van het Löffler-syndroom I is gebaseerd op een allergische reactie van het onmiddellijke type, zoals blijkt uit de ‘vluchtige’ aard van de infiltraten en hun volledige regressie zonder de vorming van secundaire pathologische haarden.

Verhoogde IgE-waarden werden vaak gevonden in het bloed van patiënten met eosinofiele pneumonie. Hypereosinofilie en hyperimmunoglobulinemie zijn gericht op het elimineren van parasieten uit het lichaam. Intensieve eosinofiele infiltratie van longweefsel en een verhoogd aantal eosinofielen in het bloed wijzen op deelname van de eosinofiele chemotactische factor aan anafylaxie en de vorming van haarden van allergische ontsteking. Deze stof wordt afgescheiden door mestcellen (labrocyten) wanneer deze worden geactiveerd door immuun- (door IgE) en niet-immuunmechanismen (histamine, fragmenten van complementcomponenten, met name C5a).

In sommige gevallen ontwikkelt het Löffler-syndroom zich volgens het Arthus-fenomeen door de vorming van neerslaande antilichamen tegen antigenen. Soms bij eosinofiele

In de infiltraten worden lymfocyten aangetroffen, wat erop wijst dat cellulaire allergische reacties bij de pathogenese betrokken zijn.

Hoe manifesteert het syndroom van Loeffler zich?

In de meeste gevallen klagen patiënten niet. Minder vaak voorkomende symptomen zijn hoesten (droog of met een kleine hoeveelheid viskeus sputum, in sommige gevallen met bloed), koorts en vaak tekenen van bronchospasme.

Bij auscultatie is er sprake van een droge piepende ademhaling, voornamelijk in de bovenste longdelen. Leukocytose met een groot aantal eosinofielen (tot 50-70%) wordt in het bloed vastgesteld; de eosinofilie bereikt een maximum na het verschijnen van longinfiltraten.

Het ‘vluchtige’ karakter van infiltraten is typerend: ze kunnen vanzelf binnen enkele dagen verdwijnen, zonder littekens in het longweefsel achter te laten.

Bij massale hematogene verspreiding van larven en eieren van parasieten (spoelluizen, schistosomen, trichinella) in menselijke weefsels en organen, waaronder de longen, kunnen kortademigheid, hoesten, koorts, huiduitslag en een piepende ademhaling in de longen (pneumonitis) optreden.

Langdurig bestaan van infiltraten kan worden veroorzaakt door invasie van parasieten direct in het longweefsel, bijvoorbeeld na infectie met de nematode Paragonimus westermani. Volwassen parasieten migreren via het middenrif en de darmwand naar het longweefsel en raken daarbij het longvlies aan. Als gevolg van de ontsteking ontstaan er fibreuze knopen, die kunnen samensmelten tot cysten.

Classificatie

Etiopathogenetische classificatie

• Syndroom van Loeffler veroorzaakt door parasitaire invasie.
• Het syndroom van Loeffler wordt veroorzaakt door sensibilisatie voor aeroallergenen.
• Syndroom van Loeffler, ontstaan als gevolg van een allergie voor geneesmiddelen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hoe herken je het syndroom van Loeffler?

De diagnose van het syndroom is meestal eenvoudig. Deze is gebaseerd op de typische combinatie van vluchtige longinfiltraten met een hoge eosinofilie in het bloed. Het vaststellen van de etiologie van het Löffler-syndroom is vaak lastig.

Gegevens over de allergische voorgeschiedenis zijn van groot belang:

• seizoensgebonden exacerbaties van het rhinoconjunctivasyndroom en astma, een duidelijk verband tussen de symptomen en professionele en alledaagse factoren;
• indicaties van eerder geïdentificeerde allergische ziekten;
• familiegeschiedenis;
• farmacologische anamnese.

Laboratoriumonderzoek

Er wordt laboratoriumdiagnostiek verricht om de gegevens uit de anamnese en het lichamelijk onderzoek te bevestigen.

• Bij een algemeen bloedonderzoek wordt meestal een hoge eosinofilie (tot 20%) vastgesteld bij het begin van de ziekte, maar bij een chronisch verloop van het proces mag het aantal eosinofielen de normale waarden niet overschrijden. Hoge IgE-waarden in het bloed worden vaak gedetecteerd (tot 1000 IE/ml).
• Bij algemeen sputumonderzoek kunnen eosinofielen en Charcot-Leyden-kristallen worden aangetroffen.
• Bij analyse van ontlasting worden bij sommige soorten parasitaire invasies wormeieren aangetroffen. In dit geval moet rekening worden gehouden met de ontwikkelingscyclus van de parasieten. Zo dringen de larven bij een primaire infectie met rondwormen pas na 1-2 weken de longen binnen en worden hun eieren pas na 2-3 maanden in de ontlasting aangetroffen. Bij toxocariasis ontwikkelen de larven van de parasiet zich niet tot volwassenheid in het menselijk lichaam en worden er daarom geen eieren in de ontlasting aangetroffen.
• Huidtesten zijn nuttig voor etiologische diagnostiek bij wormallergenen, pollen en lagere schimmelsporen. Indien geïndiceerd, worden provocerende neus- en inhalatietesten voorgeschreven.
• Serologische testen omvatten de neerslagreactie en de complementbindingsreactie.
• Celtesten - Shelley basofielendegranulatiereactie, mestceldegranulatiereactie met bijbehorende allergenen, evenals detectie van specifiek IgE met behulp van radioallergosorbenttest en ELISA.

Instrumenteel onderzoek

Röntgenonderzoek toont enkele of meerdere vage ronde infiltraten in de longen, gelokaliseerd subpleuraal, meestal in de bovenste delen van beide longen. Bij langdurige infiltratieve ontsteking kunnen zich als gevolg van de ziekte fibreuze lymfeklieren vormen, die samensmelten en cysten vormen.

Om de doorgankelijkheid van de bronchiën te beoordelen, wordt een ademhalingsfunctietest uitgevoerd en indien nodig worden er bronchomotorische testen uitgevoerd.

Indicaties voor specialistisch consult

• Om allergische aandoeningen te identificeren, is een consult bij een allergoloog noodzakelijk.
• Bij vermoeden van allergische rhinitis is het raadzaam een KNO-arts te raadplegen.

Voorbeeld van diagnoseformulering

Hoofddiagnose: syndroom van Loeffler I.

Etiologische diagnose: toxocariasis.

Vorm van de ziekte: viscerale vorm.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van het Loeffler-syndroom

Omdat spontaan herstel mogelijk is, wordt de medicamenteuze behandeling vaak in mg/mg gegeven.

Het belangrijkste doel van de behandeling is het elimineren van de etiologische factor. Ontworming wordt voorgeschreven en, indien mogelijk, contact met allergenen (aeroallergenen, medicijnen) wordt vermeden.

Antiparasitaire behandeling

Bij een worminfectie zijn antiparasitaire middelen geïndiceerd. De laatste jaren zijn de volgende effectieve en goed verdragen middelen veelvuldig gebruikt: albendazol (voor kinderen ouder dan 2 jaar) oraal 400 mg eenmaal;

• carbendacim oraal 0,01 g/kg eenmalig;
• mebendazol (kinderen ouder dan 2 jaar) oraal 100 mg eenmaal;
• pyrantel oraal 10 mg eenmaal.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandeling met glucocorticoïden

Vroegtijdige toediening van glucocorticoïden moet worden vermeden, omdat ze de genezing van infiltraten versnellen, maar het moeilijk maken om een correcte diagnose te stellen. Bij uitblijven van spontaan herstel wordt prednisolon echter soms voorgeschreven met een aanvangsdosis van 15-20 mg/dag; de dosis wordt vervolgens om de dag met 5 mg verlaagd. De dagelijkse dosis wordt verdeeld over drie doses. De behandelingsduur bedraagt 6 tot 8 dagen.

Naast de genoemde geneesmiddelen worden bij manifestaties van een broncho-obstructief syndroom bèta-adrenerge agonisten voorgeschreven voor inhalatie, aminofylline oraal en wordt een basistherapie voor bronchiale astma uitgevoerd.

Indicaties voor ziekenhuisopname

• Het is onmogelijk om huishoudelijke, huid- en pollenallergenen volledig uit de omgeving te verwijderen.
• Ernstige parasitaire infectie met uitdroging.

Hoe voorkom je het syndroom van Loeffler?

• Hygiënische maatregelen om infecties met helminthen te voorkomen.
• Overleg met patiënten met luchtwegallergieën (de noodzaak om contact met specifieke aeroallergenen te stoppen moet worden uitgelegd).
• Bij professionele sensibilisering wordt het professionele traject bestudeerd en wordt een verandering van werk aanbevolen.
• Om medicijnallergieën te voorkomen, wordt een individuele selectie van farmacologische medicijnen uitgevoerd.

Voorspelling

Over het algemeen gunstig.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informatie voor de patiënt

Strikte naleving van hygiënemaatregelen is noodzakelijk, ook voor patiënten die huisdieren houden.

Patiënten met allergische aandoeningen moeten de adviezen van de allergoloog opvolgen wat betreft het innemen van medicijnen en kruidenpreparaten.