Takayasu-syndroom

Het Takayasu-syndroom is een granulomateuze ontsteking van de aorta en de hoofdtakken, meestal beginnend op de leeftijd van maximaal 50 jaar. De eerste beschreef de ziekte D. Savon (1856), maar de naam ervan werd verkregen door het werk van Japanse oogartsen, waaronder M. Takayasu (1908).

Epidemiologie

Takayasu komt voornamelijk voor in de landen van Azië en Zuid-Amerika, maar talrijke gevallen van de ziekte zijn geregistreerd in andere geografische regio's van de wereld, inclusief in Rusland. De jaarlijkse incidentie van het Takayasu-syndroom varieert van 0,12 tot 0,63 gevallen per 100.000 inwoners. Vrouwen zijn het meest vatbaar voor ziekten van jonge en middelbare leeftijd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hoe manifesteert zich het Takayasu-syndroom?

De loop van het Takayasu-syndroom heeft een bepaald stadium. In het vroege stadium van de ziekte of tijdens de exacerbaties omvat het klinische beeld niet-specifieke symptomen veroorzaakt door een systemisch ontstekingsproces (gewichtsverlies, zwakte, slaperigheid, spierpijn en gewrichtspijn, buikpijn). Vaak, bij het begin van het syndroom van Takayasu, vindt onverklaarde koorts, versnelling van ESR en bloedarmoede lange tijd plaats. In deze periode maakt maximaal 10% van de patiënten helemaal geen klachten.

In de ontwikkelde fase van het Takayasu-syndroom, als gevolg van progressieve occlusieve arteriële laesies, zijn er tekenen van ischemie van individuele organen en weefsels. De afwezigheid van systemische ontstekingsreacties sluit actieve ontsteking van de vaten niet uit, wat leidt tot pijn op de plaats van de projectie van het betreffende vat of pijn wanneer het wordt gepalpeerd. Tekenen van vasculaire ontsteking treden op binnen het eerste jaar na het begin van de ziekte. Meestal (40%) merken een gevoel van zwakte, vermoeidheid en pijn in de spieren van de onderarm en schouder, die overwegend eenzijdig zijn, hun ernst neemt toe met fysieke activiteit. Maar het ontbreken van een puls of een afname van de vulling en spanning op een van de armen, asymmetrie van de systolische bloeddruk op de armslagaders wordt opgemerkt in 15-20% van de gevallen.

Bij 7-15% van de patiënten met het Takayasu-syndroom zijn er pijn in de nek, duizeligheid, voorbijgaande momenten van verminderd gezichtsvermogen, verhoogde bloeddruk, dyspnoe en hartkloppingen. In 70% van de gevallen kan men luisteren naar systolisch geruis op de gemeenschappelijke halsslagaderen, en 15% van de patiënten observeert hun pijn (carotidinia). Dergelijke fysieke gegevens worden vaak aangetroffen in de auscultatie en palpatie van de abdominale aorta, vooral in de II en III anatomische types van de ziekte.

En de derde fase van het Takayasu-syndroom in de bloedvaten wordt gedomineerd door tekenen van fibrose, er zijn stenosen van bloedvaten en tekenen van vasculaire insufficiëntie. Tijdens deze periode, vergeleken met het vroege stadium van de ziekte, zijn de symptomen van claudicatio intermittens van de bovenste en onderste ledematen, laesies van het cardiovasculaire systeem, hersenen en longen veel frequenter (50-70%). Klinische tekenen van pulmonale betrokkenheid worden bij minder dan een kwart van de patiënten bereikt. Er zijn pijn in de borstkas, kortademigheid, niet-productieve hoest, zelden bloedspuwing.

Patiënten merken pijn op in de spieren van de proximale delen van de handen, vaak achtergelaten, waardoor de kracht van de hand vermindert met minder fysieke inspanning, in rust of tijdens de slaap. Soms strekt de pijn zich uit naar de linkerschouder, de onderkaak, het nekgebied en de linker helft van de borstkas. Bij 85-90% van de patiënten met het Takayasu-syndroom verdwijnt de pols van de slagaders van de onderarm en zijn er verschillen in de systolische bloeddruk gemeten op de armslagaders.

Met de progressie van het ontstekingsproces in de vaten neemt zowel de frequentie als de ernst van de klinische symptomen, veroorzaakt door ischemische gebeurtenissen in individuele organen of systemen, toe. Ondanks de occlusie van subclavia of axillaire slagaders, wordt echter zelden een kritische graad van ischemie van de armen waargenomen, wat geassocieerd is met langzame progressie van stenose en ontwikkeling van collateralen.

Classificatie

Verschillende classificaties van pathologische veranderingen van de schepen in het Takayasu-syndroom zijn voorgesteld, waarbij de veeboeren niet van fundamentele aard zijn. Er zijn vier anatomische ziektes. In het begin zijn er veranderingen vanaf de zijkant van de aorta boog en de slagaders die het verlaten. Met deze variant komen gelijktijdige laesies van de linker subclavia en gewone halsslagaders veel voor. Het tweede type ziekte leidt tot een geïsoleerde laesie van de thoracale en / of abdominale aorta en hun vertakkingen. In het derde type wordt het pathologische proces in de aorta en / of de takken van de aorta gecombineerd met veranderingen in de thoracale of abdominale aorta. In het vierde type is het pathologische proces gelokaliseerd in de hoofdlongkam of de takken in combinatie (of zonder) met een van de eerste drie varianten.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Hoe herkent u het Takayasu-syndroom?

Normaal gesproken worden normochrome normocytenanemie, gematigde bloedplaatjes en hypergammaglobulinemie meestal gevonden. Vooral gekenmerkt door een toename van de ESR, waarvan de mate afhangt van de ontstekingsactiviteit van de ziekte. Bij een derde van de patiënten kan ESR, ondanks de klinische tekenen van ontstekingsactiviteit, binnen normale grenzen blijven. Bij urineanalyse worden gematigde proteïnurie (tot 1 g / dag) en microhematuria genoteerd. Een toename in de concentratie van CRP wordt waargenomen in 60-70% van de gevallen. Bij oogheelkundig onderzoek, verminderde gezichtsscherpte, vaker eenzijdig en verlies van gezichtsveld.

Instrumenteel onderzoek

Een van de belangrijkste instrumentele methoden voor het onderzoeken van patiënten met het Takayasu-syndroom is angiografie. De resultaten zijn belangrijk voor zowel de bevestiging van de diagnose als voor het beoordelen van de dynamiek en prevalentie van het ontstekingsproces. Volgens angiografie komen veranderingen in de longslagader voor bij bijna 60% van de patiënten. De stenosen en / of occlusies van lobaire en subsegmentale takken overheersen, vooral de bloedtoevoer naar de bovenste lob van de rechterlong. Pulmonale hypertensie, dilatatie en aneurysmata van de longstam, evenals geïsoleerde veranderingen die klinisch lijken op pulmonale arteriële trombo-embolie, zijn zeldzaam. De resultaten van angiografie laten niet toe om de aanwezigheid of afwezigheid van een actief ontstekingsproces in de wand van de longslagader te differentiëren. Voor deze doeleinden hebben CT en MRI-angiografie de voorkeur. Ultrasound-angiodopplerografie is van groot belang voor onderzoek.

De diagnose van het Takayasu-syndroom kan worden gesteld aan de hand van de classificatiecriteria van het American College of Rheumatology en de criteria die door andere auteurs worden geboden.

Hoe het Takayasu-syndroom te behandelen?

Behandeling van het Takayasu-syndroom omvat de benoeming van prednisolon (1 mg / kg lichaamsgewicht per dag, niet meer dan 60 mg / dag), waardoor 60% van de patiënten remissie kan bereiken en de dosis van het geneesmiddel kan verlagen. Patiënten die ongevoelig zijn voor prednisolon gebruiken methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine. Methotrexaat (17,5 mg / week) en combinatie met kleine doses prednisolon zorgen voor remissie bij 81% van de patiënten, sneller om de dosis glucocorticosteroïden te verlagen en om een langere remissie te behouden. Om het ontstekingsproces te stoppen, worden maandelijkse cursussen van pulstherapie met methylprednisolon en cyclofosfamide gebruikt. Met het oog op de langdurige ontsteking in de wand van de slagaders, moet de duur ervan ten minste 6-9 maanden zijn.

Om proliferatieve veranderingen in de slagaders te verminderen, is de aanwijzing van acetylsalicylzuur (in een dosis van 100 mg / dag) en statines aangewezen. De duur van onderhoudstherapie met glucocorticosteroïden hangt af van de dynamiek van de belangrijkste klinische symptomen, acute faseparameters (ESR, CRP) en is in de regel niet minder dan 2-5 jaar.

Chirurgische behandeling van het Takayasu-syndroom

Chirurgische ingrepen aan de aorta en de grote bloedvaten zijn wenselijk in de eerste vijf jaar na de diagnose. Indicaties voor het doel dienen het lumen van het lumen van de slagader op 70% en meer in combinatie met ischemie. Echter, zelfs in aanwezigheid van deze aandoeningen, moet de operatie worden uitgevoerd in de inactieve fase van het Takayasu-syndroom.

Vooruitzicht

Met het Takayasu-syndroom is de 15-jaars overlevingskans 80-90%. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn beroerte (60%) en myocardiaal infarct (ongeveer 25%), minder vaak - aorta-aneurysma-ruptuur (5%). Met de nederlaag van de kransslagaders in de eerste twee jaar na het begin van de symptomen van hartpathologie, is de mortaliteit 56%. Het Takayasu-syndroom heeft een ongunstige prognose bij patiënten met complicaties zoals retinopathie, arteriële hypertensie, aorta-insufficiëntie en aorta-aneurysma. Bij patiënten met twee of meer van deze symptomen is de 10-jaarsoverleving na diagnose 58,6%, waarbij de meeste sterfgevallen zich in de eerste vijf jaar van de ziekte voordoen.

[15]