^

Gezondheid

Tekenen van syringomyelia

, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Het onvermogen om pijn en temperatuurverschil te voelen, leidt ertoe dat patiënten vaak verschillende verwondingen oplopen in de vorm van mechanische verwondingen, brandwonden, die hen in de meeste gevallen naar een arts leiden. De eerste symptomen treden echter veel eerder op: er zijn lichte verstoringen van de gevoeligheid zoals pijnlijke plekken, gevoelloosheid, branderig gevoel, jeuk, enz. Het is opmerkelijk dat de tastgevoeligheid van patiënten niet wordt beïnvloed. Patiënten klagen vaak over langdurige doffe pijn in de cervicale wervelkolom, tussen de schouderbladen, in de bovenste ledematen en de borst. Gedeeltelijk verlies van gevoel in de onderste ledematen en het onderlichaam komt minder vaak voor.

Bij syringomyelia worden heldere neurotrofische aandoeningen gevonden, zoals verruwing van de huid, cyanose, langdurige genezende wonden, bot- en gewrichtsmisvorming en botfragiliteit. Patiënten merken typische symptomen van de handen op: de huid wordt droog en ruw, de vingers worden grof en dikker. U kunt gemakkelijk talloze laesies op de huid zien: van meerdere littekens van verschillende groottes tot verse brandwonden, snijwonden, zweren en abcessen. Niet ongebruikelijk - de ontwikkeling van acute purulente processen van het panaritium-type.

Als de pathologie zich uitstrekt tot de laterale hoorns van de bovenste thoracale spinale secties, is er een sterke carpale verruwing - de zogenaamde cheiromegalie. Overtreding van gewrichtstrofisme (meestal in het schouder- en ellebooggebied) manifesteert zich door botfusie met de vorming van holtedefecten. Het aangetaste gewricht wordt groter, er is geen pijn tijdens het bewegen, maar er is een karakteristiek wrijvend geluid van de gewrichtsbeenderen.

Naarmate het pathologische proces zich ontwikkelt, nemen de defecten aan de wervelkolomholte toe, verspreid naar het gebied van de voorhoorns. Dit komt tot uiting in verzwakking van de spieren, bewegingsstoornissen, de ontwikkeling van atrofische processen, het verschijnen van slappe parese van de handen. Als syringomyelia het cervicale spinale gebied aantast, wordt het Horner-syndroom merkbaar, dat bestaat uit het afhangen van het ooglid, verwijde pupillen en het terugtrekken van de oogbal. Als de motorische geleidende kanalen worden aangetast, kan paraparese van de onderste ledematen worden waargenomen, bij sommige patiënten worden urinewegaandoeningen opgemerkt.

De vorming van een holte in de hersenstam duidt op de ontwikkeling van syringobulbia: de gevoeligheid is verminderd in het gezicht. Na verloop van tijd lijdt spraak, wordt het slikken moeilijk, ontstaan er problemen met het ademhalingssysteem, atrofische processen verspreiden zich naar het zachte gehemelte, de tong, een deel van het gezicht. Secundaire infectie is niet uitgesloten: bronchopneumonie, ontstekingsziekten van de urinewegen ontwikkelen zich. In ernstige gevallen wordt bulbaire verlamming opgemerkt, wat ademhalingsstilstand en de dood van de patiënt kan veroorzaken.

Het klinische verloop van de ziekte vordert van maanden tot jaren met een vroege snelle verslechtering, die geleidelijk vertraagt. Er is een lineair verband tussen de morfologie van de cyste, de duur van de symptomen en de ernst. [1][2]

Eerste tekenen

Tijdens een neurologisch onderzoek bij patiënten met syringomyelie worden de volgende kenmerkende symptomen gevonden:

  • Verlies van pijn en temperatuursensaties van het type "mantel" of "halfjas", die zich uitbreiden naar het gebied van de ledematen, het bovenste deel van het lichaam, minder vaak naar het lumbosacrale gebied en de zone van innervatie van de nervus trigeminus. Met de verdere ontwikkeling van de ziekte is het mogelijk om proprioceptieve stoornissen toe te voegen die verband houden met vibratiesensaties, tactiele en spiergewrichtsgevoeligheid. Geleidende contralaterale storingen kunnen ook optreden.
  • Ontwikkeling van segmentale stoornissen in de vorm van distale eenzijdige en tweezijdige perifere parese van de extremiteiten, evenals centrale stoornissen zoals piramidale insufficiëntie, spastisch paar en monoparese van de extremiteiten. Er is een kans op spiertrekkingen in de aangetaste spieren. Als de medulla oblongata bij het proces betrokken is, worden stoornissen gevonden die verband houden met parese van de tong, faryngeale zone, stembanden en zacht gehemelte. [3]
  • Symptomen van het autonome zenuwstelsel verschijnen tegen de achtergrond van trofische aandoeningen. Blauwe vingers, veranderingen in zweten (toegenomen of volledig stoppen), zwelling van de ledematen worden vaak waargenomen. Ook aan de kant van het regeneratiesysteem worden problemen waargenomen: verwondingen en zweren na verwondingen en brandwonden genezen niet lang. Het osteo-articulaire mechanisme wordt aangetast, defecten, botafwijkingen worden opgemerkt, wat leidt tot een stoornis van het werkvermogen van de ledemaat.
  • De nederlaag van de medulla oblongata gaat gepaard met het verschijnen van nystagmus, duizeligheid.
  • De meeste patiënten hebben hydrocephalus, die wordt gekenmerkt door hoofdpijn, misselijkheid met braken, slaperigheid en verstopte optische schijven.  [4]

Gevoelige aandoeningen

Pijn is de natuurlijke reactie van het lichaam op letsel. Bij syringomyelia zijn de pijngevoeligheid en de andere typen echter verminderd. Het volgende gebeurt letterlijk: een ledemaat of een ander deel van het lichaam begint constant en intens pijn te doen, maar tegelijkertijd voelt de persoon geen pijn van externe prikkels. Het lichaam reageert niet als het wordt gesneden, geprikt, verbrand: de patiënt voelt het gewoon niet. Vaak worden bij patiënten die aan syringomyelie lijden, sporen van snijwonden en brandwonden met hete voorwerpen op de huid aangetroffen: de patiënt voelt niet dat hij een hete of scherpe heeft aangeraakt, trekt niet aan zijn hand, wat leidt tot brandwonden of snijwonden. In medische kringen wordt deze aandoening "pijnlijke gevoelloosheid" of "dolorose-anesthesie" genoemd. [5]

Bovendien verslechteren metabolische processen, trofisme van weefsels in de pathologische zone: het aangetaste ledemaat of een deel van het lichaam verliest onderhuids vet, de huid wordt bleek cyanotisch, ruw, peeling verschijnt, de spijkerplaten vervagen. Zwelling is mogelijk, ook in het gebied van de gewrichten. Het bewegingsapparaat lijdt ook: spieren atrofiëren, botten worden kwetsbaar.

Bulbaraandoeningen bij syringomyelia

Disfunctie van de glossofaryngeale, vagus- en hypoglossale zenuwen, of hun motorische kernen, treedt op wanneer syringomyelie zich verspreidt naar het gebied van de medulla oblongata. In dit geval lijden de linguale spieren, het zachte gehemelte, de keelholte, de strotklep en de stembanden. Pathologie is bilateraal of eenzijdig.

Klinisch bulbaire aandoeningen zijn als volgt:

  • spraakstoornissen (afonie, dysartrie - vervormde of moeilijke uitspraak van geluiden);
  • slikstoornissen (dysfagie, vooral met betrekking tot het inslikken van vloeibaar voedsel);
  • afwijkingen van de tong naar links of rechts, verslechtering van de mobiliteit;
  • niet-sluiting van de stembanden;
  • verlies van de keelholte en palatineflex.

Bij atrofie van de linguale spieren wordt fibrillaire spiertrekkingen opgemerkt.

Lermitte's symptoom met syringomyelie

Voor patiënten met verlies van gevoeligheid in het onderlichaam en de benen is het symptoom van Lermitte kenmerkend, dat bestaat uit een plotselinge kortdurende pijn die de wervelkolom van boven naar beneden bedekt, als een elektrische schok.

Een dergelijke manifestatie wordt beschouwd als een van de acute symptomen van sensorische stoornissen. Voor de patiënt is dergelijke episodische kortdurende pijn buitengewoon onaangenaam. Tegelijkertijd is er een tintelend gevoel, spanning langs de as langs de wervelkolom en naar de bovenste ledematen.

Het symptoom treedt op tegen de achtergrond van mechanische irritatie, die kan optreden bij een scherpe buiging van de nek, maar ook tijdens niezen of hoesten. Pathologie wordt waargenomen bij ongeveer 15% van de patiënten.

Syringomyelia bij kinderen

Syringomyelia is zeldzaam in de kindertijd. Omdat de ziekte wordt gekenmerkt door een langzame toename, worden pathologische symptomen zelden in een vroeg stadium van de vorming gevoeld. De belangrijkste oorzaak van pediatrische pathologie is een schending van de ontwikkeling van het ruggenmerg, namelijk de onjuiste vorming van de hechting die de twee helften van het ruggenmerg verbindt, evenals de opening van het centrale kanaal.

Voor syringomyelie bij kinderen zijn minder uitgesproken sensorische en pijnstoornissen kenmerkend, in tegenstelling tot dezelfde ziekte bij volwassenen. Kinderen lopen echter meer risico op het ontwikkelen van scoliose, wat gunstiger is in termen van chirurgische correctie. In sommige gevallen kan syringomyelie uit de kindertijd vanzelf genezen. [6]

De ziekte is nooit hetzelfde bij verschillende patiënten. Bij sommige patiënten openbaart pathologie zich alleen als milde symptomen, met hun daaropvolgende stabilisatie gedurende het hele jaar. In andere gevallen kan de ziekte dramatisch toenemen, gecompliceerd door stoornissen of verlies van belangrijke lichaamsfuncties, wat een aanzienlijke verslechtering van de kwaliteit van leven met zich meebrengt. Er zijn ook familiale gevallen van de ziekte bekend, die vaak een chirurgische behandeling vereisen.

Vormen

De classificatie van syringomyelia omvat verschillende soorten pathologie:

  • Een niet-communicerende stoornis op het centrale kanaal die als de meest voorkomende wordt beschouwd. Het uiterlijk kan gelijktijdig optreden met de verslechtering van de doorgankelijkheid van het wervelkanaal in de subarachnoïdale ruimte of met type I Arnold-Chiari-misvorming.
  • Een extracanale niet-communicerende aandoening die optreedt wanneer de wervelkolom is beschadigd of wanneer de bloedstroom in het ruggenmerg wordt aangetast. Op het gebied van schade wordt een cystisch element gevormd, dat vatbaar is voor verdere verspreiding.
  • Centrale kanaal communicatiestoornis gelijktijdig gevonden met Dandy-Walker en Arnold-Chiari II syndromen. Hydrocephalus is ook kenmerkend.

Sinds 1974 is er nog een vergelijkbare classificatie van de ziekte:

  • De communicatiestoornis, met penetratie in de subarachnoïdale ruimte van de wervelkolom, ontwikkelt zich als gevolg van pathologische veranderingen in het gebied van de craniovertebrale overgang of de basis van de schedel.
  • Posttraumatische syringomyelia, met de vorming van een holte in het beschadigde gebied, neemt toe en ontwikkelt zich in de aangrenzende delen van de wervelkolom. Pathologische symptomen verschijnen in een laat stadium, na een vrij lange periode, wanneer het slachtoffer volledig hersteld lijkt te zijn.
  • Een aandoening die ontstaat als gevolg van arachnopathie of arachnoiditis.
  • Cysten die optreden als gevolg van tumorprocessen in het ruggenmerg.
  • Een aandoening die verband houdt met niet-neoplastische processen die een verhoogde druk op het ruggenmerg veroorzaken.
  • Idiopathische aandoening, waarvan de oorzaak niet kan worden vastgesteld.

Afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie zijn er:

  • posterieur (gevoelig);
  • anterieure (motorische);
  • laterale hoorn (vegetatief trofisch);
  • gemengde syringomyelia.

Anterieure syringomyelia wordt zelden geïsoleerd aangetroffen. Meestal worden motorische stoornissen gecombineerd met gevoeligheidsstoornissen.

Afhankelijk van de verdeling van de aandoening langs de wervelkolomas, worden de volgende soorten ziekten onderscheiden:

  • Syringomyelie van de cervicale wervelkolom - ontwikkelt zich het vaakst en heeft karakteristieke kenmerken zoals verlies van gevoeligheid in de armen en romp (de aangetaste gebieden worden aangeduid als een "jasje" of "halfmantel".
  • Syringomyelie van de thoracale wervelkolom wordt vaak gecombineerd met laesies van de cervicale wervelkolom en veroorzaakt trofische spieraandoeningen in de bovenste ledematen. Fibrillaire spiertrekkingen zijn meestal mild.
  • Syringomyelie van de lumbale wervelkolom (of lumbosacraal) gaat gepaard met parese van de onderste ledematen, wat relatief zelden voorkomt (ongeveer 10%) en meestal wordt veroorzaakt door tumor- of ontstekingsprocessen in de wervelkolom.
  • Totale syringomyelie komt voor in 10% van de gevallen en wordt gekenmerkt door het verschijnen van pathologische holtes in het ruggenmerg, en niet alleen in een enkele sectie. Deze vorm van de ziekte is het meest ongunstig in termen van prognose en genezing.
  • Stam- en spinale syringomyelia ontwikkelt zich wanneer de hersenstam wordt aangetast. De patiënt heeft nystagmus, bulbaire aandoeningen (moeite met slikken, spreken, enz.). Overtreding van de gevoeligheid van het gezicht is mogelijk.
  • Encefalomyelitis syringomyelia (een andere naam is syringo-encefalie) is een laesie van de interne capsule van de hersenen, waarbij een motorische en sensorische stoornis optreedt aan de andere kant van het lichaam.
Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.