Tekenen van syringomyelia

Het onvermogen om pijn en temperatuurverschillen te voelen, leidt ertoe dat patiënten vaak diverse verwondingen oplopen in de vorm van mechanisch trauma en brandwonden, wat hen in de meeste gevallen naar de dokter brengt. De eerste symptomen manifesteren zich echter veel eerder: lichte gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt in de vorm van pijnlijke plekken, gevoelloosheid, branderigheid, jeuk, enz. Het is opmerkelijk dat de tastgevoeligheid van patiënten niet is aangetast. Vaak klagen patiënten over aanhoudende, doffe pijn in de nekwervelkolom, tussen de schouderbladen, in de bovenste ledematen en op de borst. Gedeeltelijk verlies van gevoeligheid in de onderste ledematen en het onderlichaam komt minder vaak voor.

Syringomyelie wordt gekenmerkt door opvallende neurotrofe aandoeningen, zoals verruwing van de huid, cyanose, langzaam helende wonden, vervorming van botten en gewrichten, en broze botten. Patiënten merken typische symptomen aan hun handen: de huid wordt droog en ruw, de vingers worden ruw en dik. Talrijke huidafwijkingen zijn gemakkelijk te zien: van meerdere littekens van verschillende groottes tot verse brandwonden, snijwonden, zweren en abcessen. Acute purulente processen zoals panaritium ontwikkelen zich vaak .

Als de pathologie zich uitstrekt tot de laterale hoorns van het bovenste thoracale ruggenmerg, wordt ernstige vergroving van de pols waargenomen - de zogenaamde cheiromegalie. Een schending van de articulaire trofie (meestal in de schouder- en elleboogregio) manifesteert zich door botsmelting met de vorming van holtedefecten. Het aangetaste gewricht neemt in omvang toe, pijn tijdens beweging wordt niet waargenomen, maar er is wel een kenmerkend geluid van wrijving van de gewrichtsbeenderen.

Naarmate het pathologische proces zich ontwikkelt, nemen de defecten in de wervelholte toe en breiden ze zich uit naar het voorhoorngebied. Dit manifesteert zich door verzwakking van de spieren, motorische stoornissen, de ontwikkeling van atrofische processen en het optreden van slappe parese van de armen. Als syringomyelie het cervicale ruggenmerg aantast, wordt het syndroom van Horner zichtbaar, dat bestaat uit hangende oogleden, verwijde pupillen en ingevallen oogbollen. Als de motorische geleidingskanalen zijn aangetast, kan paraparese van de onderste ledematen worden waargenomen en kunnen sommige patiënten urinewegklachten ervaren.

De vorming van een holte in de hersenstam wijst op de ontwikkeling van syringobulbie: de gevoeligheid in het gezicht is verminderd. Na verloop van tijd gaat het spreken achteruit, wordt slikken moeilijk, ontstaan er problemen met de luchtwegen en breiden atrofische processen zich uit naar het zachte gehemelte, de tong en een deel van het gezicht. Secundaire infectie is ook mogelijk: bronchopneumonie en ontstekingsziekten van de urinewegen ontwikkelen zich. In ernstige gevallen wordt bulbaire paralyse waargenomen, wat kan leiden tot ademhalingsstilstand en de dood van de patiënt.

Het klinische verloop van de ziekte verloopt over maanden tot jaren, met een vroege snelle verslechtering die geleidelijk vertraagt. Er is een lineair verband tussen de morfologie van de cyste, de duur van de symptomen en de ernst ervan.[ 1 ],[ 2 ]

Eerste tekenen

Bij neurologisch onderzoek worden bij patiënten met syringomyelie de volgende karakteristieke verschijnselen gevonden:

• Verlies van pijn- en temperatuursensaties van het "jas"- of "halfjas"-type, die zich uitbreidt naar de ledematen, het bovenlichaam en, minder vaak, naar de lumbosacrale regio en de innervatiezone van de nervus trigeminus. Bij verdere ontwikkeling van de ziekte kunnen proprioceptieve stoornissen optreden, met name trillingssensaties, tactiele en spier-articulaire gevoeligheid. Geleidende contralaterale stoornissen kunnen ook worden waargenomen.
• Ontwikkeling van segmentale aandoeningen in de vorm van distale unilaterale en bilaterale perifere parese van de ledematen, evenals centrale aandoeningen zoals piramidale insufficiëntie, spastische para- en monoparese van de ledematen. Er is een mogelijkheid van spiertrekkingen in de aangedane spieren. Als de medulla oblongata bij het proces betrokken is, worden aandoeningen geassocieerd met parese van de tong, faryngeale zone, stembanden en het zachte gehemelte gedetecteerd. [ 3 ]
• Symptomen van het autonome zenuwstelsel verschijnen tegen de achtergrond van trofische aandoeningen. Vaak waargenomen zijn blauwe vingers, veranderingen in zweten (toegenomen of volledig stoppen) en zwelling van de ledematen. Problemen met het regeneratiesysteem worden ook waargenomen: schade en zweren na verwondingen en brandwonden genezen niet snel. Het bot-gewrichtsmechanisme is aangetast, defecten en botdeformaties worden opgemerkt, wat leidt tot een stoornis in de functie van de ledemaat.
• Schade aan de medulla oblongata gaat gepaard met het optreden van nystagmus en duizeligheid.
• De meeste patiënten ervaren hydrocefalie, wat wordt gekenmerkt door hoofdpijn, misselijkheid en braken, slaperigheid en congestie van de oogzenuwkoppen. [ 4 ]

Zintuiglijke stoornissen

Pijn is een natuurlijke reactie van het lichaam op letsel. Bij syringomyelie zijn echter zowel de pijngevoeligheid als andere vormen ervan verminderd. Letterlijk gebeurt het volgende: een ledemaat of ander lichaamsdeel begint constant en intens pijn te doen, maar tegelijkertijd voelt de persoon geen pijn door externe prikkels. Het lichaam reageert niet op een snee, prik of verbranding: de patiënt voelt het simpelweg niet. Vaak hebben patiënten met syringomyelie sporen van snij- en brandwonden door hete voorwerpen op de huid: de patiënt voelt niet dat hij iets heets of scherps heeft aangeraakt en trekt zijn hand niet terug, wat leidt tot het verschijnen van een brandwond of snee. In medische kringen wordt deze aandoening "pijnlijke ongevoeligheid" of "anesthesia dolorosa" genoemd. [ 5 ]

Bovendien verslechteren de stofwisselingsprocessen en weefseltrofie in de pathologische zone: het aangetaste ledemaat of lichaamsdeel verliest onderhuids vet, de huid wordt lichtblauw, ruw, er treedt schilfering op en de nagelplaten worden dof. Oedeem is mogelijk, ook in het gewrichtsgebied. Ook het bewegingsapparaat lijdt eronder: spieren atrofiëren en botten worden brozer.

Bulbaire stoornissen bij syringomyelie

Aandoeningen van de nervus glossopharyngeus, nervus vagus en nervus hypoglossus of hun motorische kernen treden op wanneer syringomyelie zich uitbreidt naar de medulla oblongata. De linguale spieren, het zachte gehemelte, de farynx, de epiglottis en de stembanden worden aangetast. De pathologie kan bilateraal of unilateraal zijn.

Klinisch vertonen bulbaire aandoeningen de volgende kenmerken:

• spraakstoornissen (afonie, dysartrie – vervormde of moeilijke uitspraak van klanken);
• slikstoornissen (dysfagie, vooral met betrekking tot het doorslikken van vloeibaar voedsel);
• afwijking van de tong naar links of rechts, verslechtering van de beweeglijkheid ervan;
• falen van de sluiting van de stembanden;
• verlies van faryngeale en palatinale reflexen.

Bij atrofie van de tongspieren worden fibrillaire spiertrekkingen waargenomen.

Teken van Lhermitte bij syringomyelie

Bij patiënten met gevoelloosheid in het onderlichaam en de benen treedt het symptoom van Lhermitte op. Dit symptoom bestaat uit een plotselinge, kortdurende pijn die de hele wervelkolom van boven naar beneden bestrijkt, vergelijkbaar met een elektrische schok.

Een dergelijke manifestatie wordt beschouwd als een van de acute symptomen van sensorische stoornissen. Voor de patiënt is dergelijke episodische kortdurende pijn uiterst onaangenaam. Tegelijkertijd worden tintelingen en spanning langs de wervelkolom en de bovenste ledematen gevoeld.

Het symptoom treedt op tegen de achtergrond van mechanische irritatie, die kan optreden bij een scherpe buiging van de nek, maar ook bij niezen of hoesten. De pathologie wordt waargenomen bij ongeveer 15% van de patiënten.

Syringomyelie bij kinderen

Syringomyelie komt zelden voor in de kindertijd. Omdat de ziekte zich kenmerkt door een langzame progressie, openbaren pathologische symptomen zich zelden in een vroeg stadium van de ontwikkeling. De belangrijkste oorzaak van pathologie bij kinderen is een ontwikkelingsstoornis van het ruggenmerg, namelijk de onjuiste vorming van de hechting die de twee helften van het ruggenmerg verbindt, en het niet sluiten van het centrale kanaal.

Syringomyelie bij kinderen wordt gekenmerkt door minder uitgesproken sensorische en pijnstoornissen, in tegenstelling tot dezelfde ziekte bij volwassenen. Kinderen lopen echter een groter risico op het ontwikkelen van scoliose, wat gunstiger is in termen van chirurgische correctie. In sommige gevallen kan syringomyelie bij kinderen op zichzelf genezen. [ 6 ]

De ziekte verloopt nooit bij verschillende patiënten op dezelfde manier. Bij sommige patiënten uit de pathologie zich slechts als milde symptomen, die zich vervolgens in de loop van een jaar stabiliseren. Bij anderen kan de ziekte snel verergeren, gecompliceerd door aandoeningen of verlies van belangrijke lichaamsfuncties, wat een aanzienlijke verslechtering van de kwaliteit van leven met zich meebrengt. Er zijn ook gevallen van de ziekte in de familie bekend, die vaak een chirurgische behandeling vereisen.

Vormen

De classificatie van syringomyelie duidt op verschillende soorten pathologie:

• De niet-communicerende stoornis van het centrale kanaal wordt als de meest voorkomende stoornis beschouwd. Deze stoornis kan gelijktijdig optreden met een verslechtering van de doorgankelijkheid van het wervelkanaal in de subarachnoïdale ruimte, of met een malformatie van Arnold-Chiari type I.
• Een extracanale, niet-communicerende aandoening die optreedt wanneer de wervelkolom beschadigd is of wanneer de bloedtoevoer in het ruggenmerg verstoord is. In het beschadigde gebied vormt zich een cyste, die zich gemakkelijk verder kan verspreiden.
• Centraal-kanaal-communicatiestoornis, gelijktijdig voorkomend met de Dandy-Walker- en Arnold-Chiari-type II-syndromen. Hydrocefalie is ook kenmerkend.

Sinds 1974 bestaat er een andere, vergelijkbare classificatie van de ziekte:

• Communicatiestoornis met penetratie in de subarachnoïdale ruimte van de wervelkolom ontwikkelt zich als gevolg van pathologische veranderingen in het gebied van de craniovertebrale verbinding of de schedelbasis.
• Posttraumatische syringomyelie, waarbij zich een holte vormt in het beschadigde gebied, neemt toe en ontwikkelt zich in de aangrenzende delen van de wervelkolom. Pathologische verschijnselen verschijnen pas in een laat stadium, na een vrij lange periode, wanneer het slachtoffer, naar het schijnt, volledig hersteld is.
• Een stoornis die ontstaat als gevolg van arachnopathie of arachnoiditis.
• Cysten die ontstaan als gevolg van tumorprocessen in het ruggenmerg.
• Een stoornis die gepaard gaat met niet-neoplastische processen die een verhoogde druk op het ruggenmerg veroorzaken.
• Een idiopathische stoornis waarvan de oorzaak niet kan worden vastgesteld.

Afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie worden de volgende onderscheiden:

• achterste hoornvlies (gevoelig);
• voorste hoornvlies (motorisch);
• laterale hoorn (vegetatief-trofisch);
• gemengde syringomyelie.

Anterieure corneale syringomyelie komt zelden geïsoleerd voor. Meestal gaan motorische stoornissen gepaard met sensorische stoornissen.

Afhankelijk van de verspreiding van de aandoening langs de wervelkolom worden de volgende soorten ziekten onderscheiden:

• Syringomyelie van de cervicale wervelkolom – ontwikkelt zich het vaakst en heeft karakteristieke tekenen, zoals verlies van gevoel in de armen en romp (de aangetaste gebieden worden aangeduid als een “jas” of “halve jas”.
• Syringomyelie van de thoracale wervelkolom gaat vaak gepaard met schade aan de cervicale wervelkolom en veroorzaakt trofische spieraandoeningen in de bovenste ledematen. Fibrillaire spiertrekkingen zijn meestal zwak uitgedrukt.
• Syringomyelie van de lumbale regio (of lumbosacrale) gaat gepaard met parese van de onderste ledematen, wat relatief zelden voorkomt (ongeveer 10%) en meestal wordt veroorzaakt door een tumor of ontstekingsprocessen in de wervelkolom.
• Totale syringomyelie komt in 10% van de gevallen voor en wordt gekenmerkt door het verschijnen van pathologische holtes over de gehele lengte van het ruggenmerg, en niet slechts in één deel. Deze vorm van de ziekte is het meest ongunstig qua prognose en genezing.
• Stam- en spinale syringomyelie ontwikkelt zich wanneer de hersenstam beschadigd is. De patiënt ervaart nystagmus en bulbaire stoornissen (slik- en spraakproblemen, enz.). De gezichtsgevoeligheid kan verminderd zijn.
• Encefalomyelietische syringomyelie (een andere naam is syringoencephalie) is een beschadiging van de capsula interna (binnenste hersenkapsel) van de hersenen, waardoor er aan de andere kant van het lichaam motorische en sensorische stoornissen ontstaan.