Trombotische microangiopathie: symptomen

Symptomen van trombotische microangiopathie zijn divers. Ze kunnen in drie groepen worden verdeeld:

Symptomen van een typisch hemolytisch-uremisch syndroom

Een typisch post-diarree hemolytisch-uremisch syndroom wordt voorafgegaan door een prodrome, die tot uiting komt in de meerderheid van de patiënten met bloedige diarree die 1 tot 14 dagen duurt (een gemiddelde van 7 dagen). Bij de opname in het ziekenhuis was 50% van de patiënten al gestopt met diarree. De meeste kinderen hebben braken, matige koorts, intense buikpijn, en imiteren het beeld van "acute buik". Na een diarree-prodrome kan een asymptomatische periode van verschillende duur optreden.

Symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom zijn de volgende: scherpe bleekheid, zwakte, remming, oligoanurie, hoewel diurese in sommige gevallen niet verandert. Mogelijke ontwikkeling van geelzucht of huidpurpura.

De meeste patiënten ontwikkelen oligurisch acuut nierfalen, in 50% van de gevallen vereist behandeling met glomerulonefritis. Echter, waarnemingen met weinig of geen nierdisfunctie zijn beschreven. De duur van de anurie is gemiddeld 7-10 dagen, de lange duur is prognostisch ongunstig. Arteriële hypertensie ontwikkelt zich bij de meeste patiënten, meestal licht of matig, en verdwijnt ten tijde van ontslag uit het ziekenhuis. Het urinaire syndroom wordt vertegenwoordigd door proteïnurie van niet meer dan 1-2 g / dag en microhematurie. Mogelijk de ontwikkeling van macrohematurie en massieve proteïnurie met de vorming van nefrotisch syndroom. In de meeste gevallen, als gevolg van hemolyse van erythrocyten, wordt uitgesproken hyperurikemie waargenomen, niet evenredig met een toename in de niveaus van creatinine en ureum. Tegen de tijd dat ze in het ziekenhuis worden opgenomen, kunnen patiënten worden uitgedroogd door verlies van darmvloeistof of, vaker, door anurie worden gehydrateerd.

Hyperhydratie en hypertensie in combinatie met ernstige bloedarmoede en uremie kunnen gecompliceerd zijn door congestieve insufficiëntie van de bloedsomloop.

CNS-laesie wordt opgemerkt bij 50% van de kinderen met post-diarree hemolytisch-uremisch syndroom en kan manifest zijn als toevallen, slaperigheid, visusstoornissen, afasie, verwardheid, coma. In 3-5% van de gevallen is de ontwikkeling van hersenoedeem mogelijk. De oorzaak van neurologische aandoeningen kan hyperhydratie en hyponatriëmie zijn, die zich hebben ontwikkeld als gevolg van diarree. Nu wordt echter aangenomen dat deze factoren de microangiopathische laesie van de hersenen alleen maar verergeren.

Laesies van het maagdarmkanaal bij patiënten met hemolytisch-uremisch syndroom ontstaan als gevolg van ernstige microcirculatoire stoornissen en kunnen manifesteren als een hartaanval of intestinale perforatie, darmobstructie. In sommige gevallen kan ernstige hemorragische colitis worden gecompliceerd door prolaps van het rectum, hetgeen een prognostisch ongunstige factor is. Bij 30-40% van de patiënten wordt hepatosplenomegalie waargenomen, bij 20% - pancreasaandoening met de ontwikkeling van diabetes mellitus en in de meest ernstige gevallen - orgaaninfarct.

Zeldzame symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom - het verslaan van de longen, de ogen, de ontwikkeling van rabdomyolyse.

Symptomen van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom

Atypisch hemolytisch-uremisch syndroom ontwikkelt zich vaak bij adolescenten en volwassenen. De ziekte wordt vaak voorafgegaan door een prodrome in de vorm van een respiratoire virale infectie. Soms worden symptomen van beschadiging van het maagdarmkanaal (misselijkheid, braken, buikpijn) opgemerkt, maar bloederige diarree is niet kenmerkend.

Symptomen van trombotische trombocytopenische purpura

De meeste patiënten met trombotische trombocytopenische purpura alleen ontwikkelt een acute episode van de ziekte, die niet terugkeren na een succesvolle therapie, maar de laatste tijd meer en meer kans op chronische recidiverende vormen van trombotische trombocytopenische purpura melden. Een acute episode wordt voorafgegaan door een prodrome, meestal voorkomend in de vorm van een influenza-achtig syndroom; In zeldzame gevallen wordt diarree genoteerd. Trombotische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door hoge koorts, huid purpura (bijna alle patiënten), die gepaard kan gaan met nasale, baarmoeder, maag bloeden.

CNS-laesie is het dominante symptoom van trombotische trombocytopenische purpura, opgemerkt bij 90% van de patiënten. Bij het debuut van de ziekte zijn de meest voorkomende intense hoofdpijn, slaperigheid, remming, er kan een verminderde bewustzijn zijn, die wordt gecombineerd met focale neurologische symptomen. Bij 10% van de patiënten ontwikkelt zich een coma. In de meeste gevallen zijn deze symptomen onstabiel en verdwijnen ze binnen 48 uur.

De nierschade manifesteert zich door mild urinair syndroom (proteïnurie niet meer dan 1 g / dag, microhematurie) met verminderde nierfunctie. Oligurisch acuut nierfalen is zeldzaam, maar deze of die mate van nierinsufficiëntie is aanwezig bij 40-80% van de patiënten. Naast het aantasten van het centrale zenuwstelsel en de nieren, kunnen hart, longen, alvleesklier en bijnieren zich ontwikkelen.