Trombotische microangiopathie - Symptomen

De symptomen van trombotische microangiopathie zijn divers en kunnen worden onderverdeeld in drie groepen:

Symptomen van het typische hemolytisch-uremisch syndroom

Het typische postdiarree hemolytisch-uremisch syndroom wordt voorafgegaan door een prodroom, dat zich bij de meeste patiënten manifesteert als bloederige diarree die 1 tot 14 dagen (gemiddeld 7 dagen) aanhoudt. Bij ziekenhuisopname is bij 50% van de patiënten de diarree al over. De meeste kinderen hebben last van braken, matige koorts en kunnen hevige buikpijn hebben, wat doet denken aan een "acute buik". Na het prodroom van diarree kan een asymptomatische periode van wisselende duur optreden.

Symptomen van het hemolytisch-uremisch syndroom zijn: ernstige bleekheid, zwakte, lethargie, oligurie, hoewel de diurese in sommige gevallen niet verandert. Geelzucht of huidpurpura kan optreden.

De meeste patiënten ontwikkelen oligurisch acuut nierfalen, waarvoor in 50% van de gevallen behandeling voor glomerulonefritis nodig is. Er zijn echter gevallen beschreven met lichte of geen nierfunctiestoornis. De gemiddelde duur van anurie is 7-10 dagen; een langere duur is prognosetechnisch ongunstig. Arteriële hypertensie ontwikkelt zich bij de meeste patiënten, meestal mild of matig, en verdwijnt tegen de tijd van ontslag uit het ziekenhuis. Urinair syndroom wordt gekenmerkt door proteïnurie van niet meer dan 1-2 g/dag en microhematurie. Macrohematurie en massale proteïnurie met de vorming van nefrotisch syndroom zijn mogelijk. In de meeste gevallen wordt ernstige hyperurikemie waargenomen, die niet in verhouding staat tot de stijging van de creatinine- en ureumspiegels, als gevolg van erytrocytenhemolyse. Tegen de tijd van opname in het ziekenhuis kunnen patiënten ofwel gedehydrateerd zijn door verlies van vocht in de darmen of, vaker, hypergehydrateerd zijn door anurie.

Hyperhydratie en arteriële hypertensie in combinatie met ernstige bloedarmoede en uremie kunnen gecompliceerd worden door congestief circulatoir falen.

Schade aan het centrale zenuwstelsel wordt waargenomen bij 50% van de kinderen met postdiarree hemolytisch-uremisch syndroom en kan zich manifesteren als toevallen, slaperigheid, visuele beperkingen, afasie, verwardheid en coma. In 3-5% van de gevallen kan hersenoedeem ontstaan. Neurologische aandoeningen kunnen worden veroorzaakt door hyperhydratie en hyponatriëmie die ontstaan als gevolg van diarree. Momenteel wordt echter aangenomen dat deze factoren de microangiopathische hersenschade alleen maar verergeren.

Schade aan het maag-darmkanaal bij patiënten met het hemolytisch-uremisch syndroom ontwikkelt zich als gevolg van ernstige microcirculatiestoornissen en kan zich manifesteren als een infarct of perforatie van de darm, darmobstructie. In sommige gevallen kan ernstige hemorragische colitis gecompliceerd worden door een rectumprolaps, wat een prognostisch ongunstige factor is. Hepatosplenomegalie wordt waargenomen bij 30-40% van de patiënten, pancreasschade met de ontwikkeling van diabetes mellitus bij 20% en in de ernstigste gevallen een orgaaninfarct.

Zeldzame symptomen van het hemolytisch-uremisch syndroom zijn schade aan de longen en ogen, en de ontwikkeling van rhabdomyolyse.

Symptomen van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom

Atypisch hemolytisch-uremisch syndroom ontwikkelt zich vaak bij adolescenten en volwassenen. De ziekte wordt vaak voorafgegaan door een prodroom in de vorm van een virale infectie van de luchtwegen. Soms worden symptomen van schade aan het maag-darmkanaal (misselijkheid, braken, buikpijn) opgemerkt, maar bloederige diarree is niet typisch.

Symptomen van trombotische trombocytopenische purpura

De meeste patiënten met trombotische trombocytopenische purpura maken een eenmalige acute episode van de ziekte door die na succesvolle therapie niet terugkeert. Chronisch recidiverende vormen van trombotische trombocytopenische purpura worden de laatste tijd echter steeds vaker waargenomen. De acute episode wordt voorafgegaan door een prodroom, meestal in de vorm van een griepachtig syndroom; diarree is zeldzaam. Trombotische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door hoge koorts en huidpurpura (bij bijna alle patiënten), die gepaard kunnen gaan met neus-, baarmoeder- en gastro-intestinale bloedingen.

Schade aan het centrale zenuwstelsel is het dominante symptoom van trombotische trombocytopenische purpura en wordt waargenomen bij 90% van de patiënten. Aan het begin van de ziekte worden meestal hevige hoofdpijn, slaperigheid en lethargie waargenomen; bewustzijnsstoornissen kunnen optreden, die gepaard gaan met focale neurologische symptomen. Bij 10% van de patiënten ontwikkelt zich een cerebraal coma. In de meeste gevallen zijn deze symptomen instabiel en verdwijnen ze binnen 48 uur.

Nierschade manifesteert zich door een matig urinair syndroom (proteïnurie van maximaal 1 g/dag, microhematurie) met een verminderde nierfunctie. Oligurisch acuut nierfalen is zeldzaam, maar bij 40-80% van de patiënten is er sprake van enige mate van nierfalen. Naast schade aan het centrale zenuwstelsel en de nieren kan er ook schade ontstaan aan het hart, de longen, de pancreas en de bijnieren.