Antifosfolipidensyndroom en nierschade: symptomen

Symptomen van antifosfolipide syndroom verschillen aanzienlijk in variëteit. Het polymorfisme van symptomen wordt bepaald door de lokalisatie van trombi in de aderen, slagaders of kleine intra-orale bloedvaten. In de regel komen trombose terug in het veneuze of in het arteriële bed. De combinatie van trombotische occlusie van perifere vaten en vaten van het microcirculatoire bed vormt een klinisch beeld van multi-orgaanischemie die leidt tot meervoudig orgaandisfunctioneren bij sommige patiënten.

Het spectrum van arteriële en veneuze trombose en de klinische manifestaties van het antifosfolipide syndroom dat door hen wordt veroorzaakt

lokalisatie	symptomen
Hersenvaten	Recidieven van acute cerebrovasculaire aandoeningen, voorbijgaande ischemische aanvallen, convulsiesyndroom, chorea, migraine, dementie, Guillain-Barre-syndroom, veneuze sinus trombose
Schepen van het oog	Trombose van de slagaders en aders van het netvlies, atrofie van de oogzenuw, blindheid
Slagaders van het ruggenmerg	Transverse myelitis
Coronaire en intramyocardiale vaten, klephartkleppen	Myocardiaal infarct, trombotische microangiopathie van intramyocardiale bloedvaten met de ontwikkeling van myocardischemie, hartfalen, aritmie; trombose van de shunt na coronaire bypasstransplantatie; endocarditis van Liebman-Saks; Valvulaire defecten (meestal mitralisklep insufficiëntie)
Schepen van de longen	Recidieven van longembolie (kleine takken); pulmonale hypertensie; hemorrhagische alveolitis
Levervaten	Ischemische infarcten van de lever; Badda-Chiari-syndroom
renale bloedvaten	Nierveneuze trombose, trombose van de renale arterie, nierinfarct, trombotische microangiopathie
Schepen van de bijnieren	Acute bijnierinsufficiëntie, de ziekte van Addison
Huidvaten	Reticulaire lever, zweren, voelbare purpura, infarcten van het nagelbed, digitale gangreen
Aorta en perifere bloedvaten	Syndroom van de aorta boog; claudicatio intermittens, gangreen, aseptische necrose van het femurhoofd
Perifere aders	Trombose, tromboflebitis, postflebitisch syndroom
Schepen van de placenta	Foetaal verlies syndroom (terugkerende spontane abortussen, prenatale foetale sterfte, vroeggeboorte, hoge frequentie van pre-eclampsie) als gevolg van trombose en infarct van de placenta

[1], [2], [3]

Nier schade

Nieren zijn een van de belangrijkste doelorganen in zowel het primaire als het secundaire antifosfolipide syndroom. Trombose kan worden gelokaliseerd in een deel van het vasculaire bed van de nieren uit het vat van de nierslagaders en de aftakkingen naar de renale ader, waaronder kleine intrarenaal slagader, arteriolen en capillairen van glomeruli. Afhankelijk van het niveau van het letsel, de mate en snelheid van ontwikkelingsproces trombookklyuzivnogo klinisch beeld kan variëren van acuut nierfalen met ernstige, soms maligne hypertensie of zonder deze aan de minimum blaas syndroom, lichte tot matige hypertensie en langzaam progressieve nierfunctiestoornissen.

Varianten van nierschade met antifosfolipidensyndroom

Lokalisatie van trombose	Symptomen
Nierader De romp van de nierslagader (occlusie of stenose) De takken van de nierslagader Intraladiale slagaders, arteriolen, glomerulus capillairen	Acuut nierfalen, hematurie Renovasculaire hypertensie, acuut nierfalen Nierinfarct, renovasculaire hypertensie Trombotische microangiopathie

Trombose van renale aderen

Trombose van de nieren is geen frequente manifestatie van het antifosfolipide syndroom. Misschien zowel geïsoleerde ontwikkeling van renale veneuze trombose in situ, en de verspreiding van het trombotische proces van de inferieure vena cava. In het laatste geval worden vaker bilaterale laesies opgemerkt. Het klinische beeld van trombose nieraders hangt af van de duur en de ernst van veneuze occlusie, en de eenzijdige of dubbelzijdig lokalisatie proces. Een plotselinge volledige occlusie van één nierader verloopt vaak asymptomatisch. Klinisch symptomatische trombose nieraders onderhavige pijn van verschillende intensiteit in het lumbale gebied en de zijkant van de buik, die het gevolg overstrekken van de renale capsule, grove hematurie, proteïnurie en het ontstaan van een aantal gevallen van plotseling onverklaard verslechtering van de nierfunctie. Het laatste symptoom is meer typerend voor een bilateraal trombotisch proces. Tot nu toe veroorzaakt de diagnose trombose van de nieraders bepaalde problemen, gezien het frequente asymptomatische beloop.

Trombose of stenose van de nierslagaders

Verslaan nierslagaders in antifosfolipidensyndroom hebben hun volledige occlusie van trombusvorming in situ of fragmenten trombotische embolie overlays van geïnfecteerde kleppen en stenose als gevolg van trombus organisatie recanalization met of zonder de ontwikkeling van fibrose en vaatwand. De voornaamste klinische symptoom van vaso-occlusieve letsels van de renale slagaders renovasculaire hypertensie, waarvan de ernst afhankelijk is van de mate van occlusie, de ernst (compleet, incompleet) en lokalisatie (eenzijdig, tweezijdig). Deze factoren dragen bij aan de mogelijkheid van het ontwikkelen acuut nierfalen, soms gecombineerd met renovasculaire hypertensie Heavy oligurische acuut nierfalen bijzonder kenmerk van bilaterale renale arterie trombose. In het laatste geval van volledige afsluiting van het vat lumen bilaterale corticale necrose met irreversibele nierinsufficiëntie ontwikkelen. Tijdens chronische vatafsluitende proces en onvolledige occlusie point renovasculaire hypertensie met variërende ernst van chronisch nierfalen. Momenteel is de nederlaag van de nierslagaders geassocieerd met antifosfolipidensyndroom, werd gezien als een andere oorzaak van renovasculaire hypertensie in aanvulling op atherosclerose, vasculitis en fibromusculaire dysplasie. Bij jonge patiënten met ernstige hypertensie antifosfolipidensyndroom met laesies van de nierslagaders moeten worden opgenomen in het bereik van diagnostische zoeken.

Het verslaan van kleine intracraniale vaten (APS-geassocieerde nefropathie)

Ondanks het belang van trombose van renale slagaders en aders, wordt de ontwikkeling waargenomen bij patiënten met antifosfolipidensyndroom minder vaak dan verlies van kleine intrarenaal schepen, die gebaseerd is op trombotische microangiopathie (zie. "Trombotische microangiopathie").

Klinische en morfologische manifestaties en kenmerken van de pathogenese van trombotische microangiopathie binnen antifosfolipidensyndroom zijn vergelijkbaar met die van andere microangiopathic syndromen, in het bijzonder met HUS en TTP. Trombotische microangiopathie intrarenaal vasculaire systemische lupus erythematosus is beschreven Klemperer P. Et al. In 1941, lang voordat ze vormden een idee van de antifosfolipidensyndroom, en sinds het begin van de 80-er jaren van de twintigste eeuw trombose van glomerulaire haarvaten en arteriolen intrarenaal met lupus nefritis werd geassocieerd met het doorgeven lupus anticoagulans of hoge titer ACL. Nier trombotische microangiopathie bij patiënten met primaire antifosfolipidensyndroom werd eerst beschreven P. Kincaid-Smith et al. In 1988. Door het observeren van de dynamiek van de morfologische veranderingen in de nier vrouwen zonder tekenen van systemische lupus erythematosus, maar circuleren lupus antistollingsmiddel, zwangerschap geïnduceerde nierfalen en herhaalde miskramen, de auteurs suggereerden het bestaan van een nieuwe vorm van trombotische microvasculaire laesies geassocieerd met de aanwezigheid van lupus antistollingsmiddel. Tien jaar later, in 1999, D. Nochy et al. We publiceerden de eerste klinische-morfologische studies van nierziekte bij 16 patiënten met primaire antifosfolipidensyndroom, waarin geanalyseerd morfologische kenmerken onderscheidend vaatlaesies nier inherent antifosfolipidensyndroom, en bood hem hier, de term "nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom. De werkelijke incidentie van nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom is echter niet zeker, volgens voorlopige gegevens, is 25% in primair antifosfolipidesyndroom en 32% in de secundaire bij patiënten met systemische lupus erythematosus. Meestal secundaire antifosfolipidesyndroom nefropathie geassocieerd met dit syndroom, gecombineerd met lupus nefritis, maar kan ook ontstaan als een zelfstandige nierziekte bij systemische lupus erythematosus.

Symptomen van nierbeschadiging met antifosfolipide syndroom

Symptomen van nierschade in verband met antifosfolipidensyndroom zijn mild en worden vaak naar de achtergrond gedrongen in vergelijking met ernstige vatafsluitende laesies in andere organen (centraal zenuwstelsel, hart, longen), die zijn gemeld bij patiënten met primaire antifosfolipidensyndroom, wat leidt tot late diagnose van nefropathie. Aan de andere kant, in systemische lupus erythematosus symptomen nefropathie geassocieerd met het antifosfolipidensyndroom kan worden gemaskeerd helderder tekenen van lupus nefritis, die al lange tijd beschouwd als de enige dominante vorm van nier pathologie. In dit verband, nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom, vaak geen rekening te houden bij het selecteren van therapeutische tactiek en prognose evaluatie als in de primaire en secundaire antifosfolipidensyndroom.

• Het meest voorkomende symptoom van nierschade met APS-AG, opgemerkt bij 70-90% van de patiënten met primair antifosfolipide syndroom. De meesten van hen hebben matige arteriële hypertensie, in sommige gevallen van voorbijgaande aard, hoewel het mogelijk is om kwaadaardige hypertensie te ontwikkelen met schade aan de hersenen en ogen, de ontwikkeling van onomkeerbaar acuut nierfalen. Dit type stroom wordt voornamelijk beschreven in het catastrofale antifosfolipidensyndroom. Het belangrijkste pathogenetische mechanisme van arteriële hypertensie bij nefropathie geassocieerd met antifosfolipide syndroom is de activering van RAAS als reactie op renale ischemie en in latere stadia ook hun functie verminderen. Bewijs van renale ischemie dominante rol in de pathogenese van hypertensie is de detectie-inrichting reninsoderzhaschih hyperplasie juxtaglomerulaire cellen in de nier halfopen biopsie of autopsie. Bij sommige patiënten kan arteriële hypertensie het enige symptoom zijn van nierbeschadiging, maar in de meeste gevallen wordt het geïdentificeerd met een combinatie van tekenen van verminderde nierfunctie.
• Een kenmerk van nefropathie geassocieerd met antifosfolipide-syndroom is een vroege geïsoleerde afname in GFR, die soms leidt tot een langdurige verstoring van de nierstikstoffunctie. Nierinsufficiëntie komt in de regel gematigd tot uiting en verloopt langzaam. Progressie van chronisch nierfalen wordt vaker geassocieerd met arteriële hypertensie. Onomkeerbaar acuut nierfalen, dat zich ontwikkelt bij patiënten met een catastrofaal antifosfolipide syndroom, wordt alleen beschreven in combinatie met kwaadaardige arteriële hypertensie.
• Urinair syndroom is aanwezig bij de meeste patiënten met matige geïsoleerde proteïnurie. De ontwikkeling van nefrotisch syndroom is mogelijk en sluit de diagnose van nefropathie geassocieerd met antifosfolipide syndroom niet uit. In de regel wordt een toenemende proteïnurie opgemerkt met ernstige, slecht gecorrigeerde arteriële hypertensie. Hematurie is geen gewoon teken van nefropathie geassocieerd met antifosfolipide syndroom: het ontwikkelt zich bij minder dan 50% van de patiënten in combinatie met proteïnurie. Geïsoleerde microhematurie of macrohematurie worden niet beschreven.

Misschien acuut en chronisch verloop van nefropathie geassocieerd met antifosfolipide syndroom, met primair antifosfolipide syndroom.

• In acuut verband wordt de vorming van een acuut koud syndroom gekenmerkt door uitgesproken microhematurie en proteïnurie in combinatie met arteriële hypertensie en een toename in de concentratie van creatinine in het bloed opgemerkt.
• Het chronische verloop wordt bij de meeste patiënten gekenmerkt door het zogenaamde syndroom van vasculaire nefropathie, voorgesteld door een combinatie van arteriële hypertensie en matige nierdisfunctie, voornamelijk filtratie, met minimaal urinair syndroom. Een klein aantal patiënten met een chronisch beloop van AFS-nefropathie heeft een nefrotisch syndroom.

Bij patiënten met secundaire antifosfolipidensyndroom bij systemische lupus erythematosus en kunnen nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom, die meestal gecombineerd met lupus nefritis ontwikkelt. Zo niet waargenomen correlatie tussen de aanwezigheid van nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom en morfologische type lupus nefritis. Bij patiënten met een combinatie van lupus nefritis en nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom, let vaak de zware hypertensie en nierfunctiestoornis dan bij patiënten met geïsoleerde lupus nefritis, en met morfologisch onderzoek vaak blijkt interstitiële fibrose. Een klein percentage patiënten met systemische lupus erythematosus nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom kan enige vorm van nierschade te ontwikkelen in afwezigheid van tekenen van lupus nefritis. In dit geval, haar klinische symptomen in de vorm van het verhogen van nierfalen, ernstige hypertensie, proteïnurie en hematurie virtueel simuleren een foto van snel progressieve lupus nefritis.