Tumoren en tumorachtige processen in huidvaten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Tumorachtige processen die in huidvaten worden waargenomen, zijn gebaseerd op embryonale dysplasieën die gepaard gaan met de afsplitsing van angioblastische elementen, die vanaf de embryonale periode prolifereren en verschillende soorten hamartomen vormen. Deze omvatten teleangiëctatische naevus; angiectasieën van bloed- en lymfevaten van aangeboren of verworven aard met reactieve veranderingen in vaatschuim; angiokeratomen die later in het leven verschijnen in de watten van reactieve veranderingen in de opperhuid; angiomen - goedaardige vasculaire neoplasmata met proliferatie van vasculaire elementen van een zuiver capillair type of met een gedeeltelijke arteriële of veneuze component.

Daarnaast zijn er antiectatische misvormingen in combinatie met verschillende aangeboren afwijkingen, zoals diffuse fleboecasis, veneuze vlekken (spinnenwebvlies), hemorragische teleangiëctasieën (ziekte van Rendu-Osler) en slangachtige ectasieën van Hutchinson.

Een telangiëctatische naevus is vanaf de geboorte aanwezig en wordt klinisch gekenmerkt door de aanwezigheid van een of meer donkerrode of blauwrode vlekken, die meestal niet boven het huidoppervlak uitsteken. Er zijn twee soorten naevus: mediaal gelegen, voornamelijk in de occipitale regio en het neutrale deel van de eicel, en lateraal gelokaliseerd, meestal unilateraal op het gezicht en de ledematen. Deze laatste komt voor in combinatie met aangeboren afwijkingen van andere organen en weefsels (leptomeningeale naevus flamrneus, Sturge-Weber-syndroom, Klippel-Trenaunay-syndroom).

Pathomorfologie. Mediaal gelegen teleangiëctatische naevus wordt gekenmerkt door verwijding van de capillairen van de subpapillaire laag van de dermis in de vroege levensfase, terwijl dit proces bij laterale lokalisatie rond de leeftijd van 10 jaar begint en niet alleen de subcapillaire laag van de dermis aantast, maar ook de diepere lagen, waaronder het onderhuidse weefsel.

Angiokeratomen worden gekenmerkt door angiomatose, gepaard gaande met reactieve veranderingen in de opperhuid (acanthose, hyperkeratose). W.F. Lever en C. Schaumhuig-Lever (1983) onderscheiden vijf typen angiokeratomen:

1. gegeneraliseerd systemisch type - diffuus angiokeratoom van Fabry, een erfelijke stoornis van de stofwisselingsprocessen in het lichaam (lipidose);
2. angiokeratoom beperkt tot de vingers van Mibelli;
3. Fordyce-angiokeratoom van het scrotum en de vulva;
4. soditarieel papulair angiokeratoom en
5. angiokeratoom beperkt.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum van de vingers van Mibelli wordt klinisch gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine (1-5 mm of meer in diameter) pijnloze donkerrode of cyanotische cystische nodulaire elementen die verdwijnen tijdens diascopie, symmetrisch gelegen, voornamelijk op de huid van de dorsale en laterale oppervlakken van de vingers van de bovenste en onderste ledematen, soms op de billen en andere plaatsen. Het oppervlak van het element is hyperkeratotisch, soms zijn er wratachtige gezwellen. De huiduitslag verschijnt meestal in de puberteit, vaker bij meisjes met een verhoogde gevoeligheid voor kou, vergezeld van acrocyanose, hyperhidrose van de handpalmen en voetzolen, een neiging tot koude rillingen en gevoelloosheid van de ledematen.

Pathomorfologie. Bij verse elementen wordt verwijding van de haarvaten in het bovenste deel van de dermis opgemerkt, bij oude haarden hyperkeratose, acanthose en papillomatose. De haarvaten in de dermis zijn sterk verwijd met perivasculaire lymfocytaire infiltratie.

Angiokeratoom van het scrotum en de vulva (Fordyce) wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere vasculaire papels met een diameter van 2 tot 5 mm, waarvan de grootte en het aantal toenemen met de leeftijd. Verse huiduitslag is helderrood en zacht van consistentie, terwijl oude laesies blauwachtig zijn en hyperkeratose vertonen. Ze kunnen gepaard gaan met jeuk en bloedingen.

Een solide papulair angiokeratoom verschijnt meestal op jonge leeftijd in de vorm van licht verheven nodulaire elementen van 2 tot 10 mm, met papulaire huiduitslag langs de periferie. Het is voornamelijk gelokaliseerd op de onderste ledematen. Verse laesies lijken op die op het scrotum, oudere laesies zijn blauwzwart met een hyperkeratotisch oppervlak, wat lijkt op een maligne melanoom. In de meeste gevallen zijn angiokeratomen van dit type solitair.

De pathomorfologie van alle hierboven beschreven vormen van angiokeratomen is vergelijkbaar. Bij verse laesies wordt verwijding van de haarvaten in de bovenste dermis waargenomen, bij oude laesies - hyperkeratose, lichte acanthose en papillomatose - een meer uitgesproken verwijding van de haarvaten, waarrond soms lymfocytaire infiltraten te zien zijn. In dergelijke gevallen worden organiserende of georganiseerde trombi en een meer uitgesproken verwijding van de haarvaten in de diepere delen van de dermis en de subcutane vetlaag waargenomen.

Bij de papulaire vorm van angiokeratoom is er alleen sprake van verwijding van de haarvaten in de oppervlakkige delen van de lederhuid, d.w.z. er is in feite sprake van teleangiëctasie.

Een beperkt angiokeratoom in de vroege stadia bestaat uit één of meer laesies bestaande uit rode angiomen die met elkaar versmelten, met een oneffen hyperkeratotisch oppervlak. Soms zijn ze lineair gerangschikt, voornamelijk gelokaliseerd op de schenen en voeten, en bestaan ze meestal vanaf de geboorte. Met de leeftijd nemen de laesies in omvang toe en verschijnen er nieuwe elementen. Een beperkt angiokeratoom kan gepaard gaan met een teleangiëctatische naevus en het syndroom van Klippel-Trenaunay.

Pathomorfologie. Deze vorm wordt gekenmerkt door hyperkeratose, acanthose en papillomatose. Sterk verwijde haarvaten bevinden zich nabij de opperhuid en worden soms ingesloten door de epidermale uitgroeisels. Hoewel de meeste vaten gevuld zijn met bloed, bevatten sommige, met dunne wanden, lymfe. Trombi worden soms aangetroffen in verwijde haarvaten. In tegenstelling tot papulair angiokeratoom, waarbij oppervlakkige teleangiëctasieën worden waargenomen, wordt bij beperkt angiokeratoom verwijding van het gehele vaatnetwerk van de lederhuid en het onderhuidse weefsel waargenomen.