Typen immuun hemolytische anemie

Afhankelijk van de aard van de antilichamen, worden 4 varianten van hemolytische anemie van het immuunsysteem onderscheiden: alloimmuun (isoimmuun), transimmuun, heteroimmuun (hapteen), auto-immuun.

Isoimmune hemolytische anemie

Er zijn gevallen bekend antigene onverenigbaarheid genen moeder en foetus (hemolytische ziekte van de pasgeborene) is, of in contact met onverenigbare gemeenschappelijk antigeen op rode bloedcellen (onverenigbare bloedtransfusie), waardoor donor serum erytrocyten reactie ontvanger.

Hemolytische ziekte van pasgeborenen wordt meestal geassocieerd met maternale en foetale bloed incompatibiliteit met RhD antigeen, minder vaak met antigenen A B O, nog zeldzamer met C, Kell en andere antigenen. Antilichamen die de placenta binnendringen, worden gefixeerd op de erythrocyten van de foetus en vervolgens geëlimineerd door macrofagen. Intracellulaire hemolyse ontwikkelt zich met de vorming van indirect bilirubine, toxisch voor het centrale zenuwstelsel, met compenserende erytroblastosis, de vorming van extramedullaire foci van hematopoiese.

Immunisatie van de moeder vindt plaats als gevolg van bloedingen van de moeder aan de foetus in een volume van 0,25 ml en meer, niet minder dan 15% van de eerste geboorten van Rh-negatieve moeders. De frequentie van hemolytische ziekte van pasgeborenen neemt toe met obstetrische interventies en placentaire pathologie. Herhaalde toediening, vooral met een kort interval tussen de immuniserende en de volgende zwangerschap, evenals eerdere abortussen met relatief lange duur (10-14 weken) verhogen de kans op sensibilisatie en bijgevolg de ontwikkeling van hemolytische aandoeningen. Het beschermende effect tegen Rh-conflict is te wijten aan de onverenigbaarheid van bloed van de moeder en de foetus in het ABO-systeem als gevolg van de vernietiging van foetale cellen door maternale antilichamen tegen A- en B-antigenen.

De maatregelen voor profylaxe van Rhesus-sensibilisatie omvatten de bepaling van antiresusieve antilichamen in een gesensibiliseerde vrouw in de dynamiek van de zwangerschap op de 20e, 28e en 36e week en tijdens de bevalling. Dit is nodig om het probleem van de profylactische toediening van antiresus immunoglobuline - anti-D IgG - na de bevalling aan te pakken. In gevallen van risico op intra-uteriene foetale schade (een antilichaamtiter van meer dan 1: 8 in het indirecte Coombs-monster), is vruchtwaterpunctie geïndiceerd bij de bepaling van het bilirubine-gehalte en de daaropvolgende tactiek van het management. Effectief is de toediening van een vrouwelijke gesensibiliseerde anti-D-IgG op de 28e tot 36e week van de zwangerschap.

De meest veelbelovende is de profylactische toediening van anti-D IgG in een dosis van 200-500 mcg in de eerste 36-72 uur na de bevalling. In dit geval wordt onderdrukking van de productie van specifieke antilichamen waargenomen in de loop van herhaalde zwangerschap, een afname van de frequentie van hemolytische ziekte van pasgeborenen met meer dan 10 %. Indicatie voor de introductie van immunoglobuline is de geboorte van een Rh-negatief primipara vrouwelijk Rh-positief kind, verenigbaar met het bloedsysteem AB0 van de moeder.

Overdraagbare hemolytische anemie

Het wordt veroorzaakt door transplacentale transmissie van antilichamen van moeders die lijden aan auto-immune hemolytische anemie; antilichamen zijn gericht tegen het algemene antigeen van erythrocyten van zowel de moeder als het kind. Trans-immune hemolytische anemie bij pasgeborenen vereist een systematische behandeling, rekening houdend met de halfwaardetijd van maternale antilichamen (IgG) in 28 dagen. Het gebruik van glucocorticoïden wordt niet getoond.

Heteroimmune hemolytische anemie

Verbonden met de fixatie op het oppervlak van de rode bloedcel hapteen drugs, virale, bacteriële oorsprong. Erytrocyt een willekeurig doelwitcel waaraan het hapteen-antilichaamreactie (het lichaam antilichamen tegen "buitenlandse" antigenen). In 20% van de gevallen met immunologische hemolyse kan de rol van geneesmiddelen worden onthuld. Verschillende geneesmiddelen, zoals penicilline en cefalosporine, wordt het erytrocytmembraan bevestigd, waardoor het veranderen van de antigene eigenschappen, wat leidt tot de productie van antilichamen gericht tegen een erytrocyt-complex drug. Andere geneesmiddelen, zoals fenacetine, sulfonamiden, tetracyclinen, PASK, isoniazide, hydrochloorthiazide, chinine en chinidine een ternaire immuuncomplexen (- drug - Fab-fragment van IgG erytrocyten membraaneiwit) vormen, waardoor de erythrocyten vernietigd. Antilichaam en het geneesmiddelvorm immuuncomplexen die aspecifiek binden aan eiwitten van erytrocytenmembranen en complement te activeren. Het antilichaam is zowel tegen het geneesmiddel als tegen het membraaneiwit gericht. Alfamethyldopa, levodopa, procaïnamide, ibuprofen, diclofenac, tioridizin en interferon veroorzaken vorming van antilichamen gericht tegen erytrocyten membraaneiwit en niet tegen het geneesmiddel. Gevonden werd dat de positieve directe Coombs test wordt waargenomen bij 10-20% van de patiënten die alfa-methyldopa, maar hemolyse komt slechts 2-5%. Cefalothine veroorzaakt specifieke binding van plasma-eiwitten (waaronder IgG, complement eiwitten, transferrine, albumine en fibrinogeen) met erytrocytmembraan. De Coombs-test is positief, maar hemolyse is zeldzaam.

Heteroimmune hemolytische anemie is qua klinisch beeld vergelijkbaar met auto-immune hemolytische anemie met onvolledige thermische agglutinines. De prognose is gunstig, het therapeutisch effect wordt bereikt door het hapteen te elimineren, bijvoorbeeld door het medicijn te annuleren, door de infectie te zuiveren. Het gebruik van glucocorticoïden is mogelijk en is te wijten aan de ernst van bloedarmoede. Hemotransfusietherapie is niet geïndiceerd in verband met de ernst van isoimmunisatie.

Auto-immune hemolytische anemie

Met deze variant van hemolytische anemie in het lichaam van de patiënt worden antilichamen geproduceerd die zijn gericht tegen hun eigen onveranderde erytrocytenantigenen. Er zijn op elke leeftijd.

Afhankelijk van de richting van de cel antilichamen geïsoleerd autoimmune hemolytische anemie met antilichamen tegen het antigeen erythrokaryocytes beenmerg en autoimmune hemolytische anemie met antilichamen tegen perifeer bloed erytrocyt antigeen.

Autoimmune hemolytische anemie bijgaande belangrijkste pathologische proces - lymfoproliferatieve aandoeningen (chronische lymfocytische leukemie, lymfoom), systemische bindweefselziekten (systemische lupus erythematosus, antifosfolipidesyndroom) of immunodeficiëntie worden beschouwd als secundaire of symptomatisch. Als de oorzaak van auto-immune hemolytische anemie niet kan worden vastgesteld, spreken ze van idiopathische auto-immune hemolytische anemie.

Auto-immuun hemolytische anemie wordt geclassificeerd volgens de kenmerken van de auto-antilichamen die deze mediëren: de temperatuur waarbij de antilichamen reageren met rode bloedcellen en het vermogen om hun agglutinatie en hemolyse te veroorzaken. Thermal heet antilichamen die erytrocyten verbinden bij een temperatuur van 36 ° C, koud - reagerend met erytrocyten bij een temperatuur van niet meer dan 26 ° C. Antilichamen, die in de kou aan de erytrocyten binden en hemolyse in de warmte veroorzaken, worden bifasisch genoemd. Als antilichamen zijn alleen in staat om rode bloedcellen te agglutineren, worden ze agglutininen genoemd (volledig of onvolledig), indien zij complement te activeren en leiden tot intravasculaire hemolyse, dan hebben we het over de hemolysine.

Volgens de aangegeven tekens worden de volgende soorten auto-immune hemolytische anemie onderscheiden:

• met onvolledige thermische agglutininen;
• paroxysmale koude hemoglobinurie (auto-immune hemolytische anemie met tweefasige hemolysinen van Donat-Landsteiner);
• met volle koude agglutinines.

Af en toe kunnen de thermische agglutininen compleet zijn en tot de IgM-klasse behoren. Ook beschreven gevallen gecombineerd met autoimmune hemolytische anemie warmte en koude antilichamen, in het bijzonder na infectueuze mononucleosis als Epstein-Barr virus activeert de enorme verzameling van B-lymfocyten die een breed scala van antilichamen.

Etiologie van auto-immune hemolytische anemie, idiopathische of secundaire infecties kunnen, immunodeficiëntiesyndromen, autoimmuunziekten, lymfoproliferatieve syndromen [chronische lymfocytische leukemie (CLL), lymfoom], tumoren, blootstellen aan drugs.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]