Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Pathogenese van immuun hemolytische anemieën
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Auto-immuun hemolytische anemie wordt beschouwd als een specifieke vorm van "dysimmuniteit" die gepaard gaat met een tekort aan de uit de thymus afkomstige populatie suppressorcellen, verstoring van de celsamenwerking tijdens de immuunrespons en het ontstaan van een kloon van auto-agressieve immunocyten (proliferatie van een "illegale" kloon van immunologisch competente cellen die het vermogen om hun eigen antigenen te herkennen verloren hebben). Een afname van het aantal T-lymfocyten in het bloed gaat gepaard met een toename van het aantal B- en null-lymfocyten in het perifere bloed. De afwezigheid van de regulerende invloed van T-cellen veroorzaakt een verhoogde en ongecontroleerde immuunrespons van B-cellen, die gepaard gaat met een toename van de immunoglobulinenspiegel in het bloedserum van patiënten. Detectie van prolifererende immunoglobulinen op het oppervlak van doelcellen wijst op het auto-agressieve karakter van de ziekte. Andere mechanismen van verstoring van cellulaire en humorale factoren van immuniteit spelen ook een rol bij de implementatie van auto-immuun agressie, zoals blijkt uit een toename van lymfocytotoxische en een afname van complementaire activiteit van het bloedserum van patiënten.
Warme anti-erytrocytenantilichamen (maximaal actief bij normale lichaamstemperatuur) worden in de meeste gevallen vertegenwoordigd door IgG (inclusief verschillende subklassen van IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), minder vaak door IgA. Koude antilichamen (maximaal actief in een koude omgeving - bij een temperatuur van 4-18 °C) zijn IgM. Bifasische Donath-Landsteiner hemolysinen, gedetecteerd bij paroxysmale koude hemoglobinurie, zijn IgG.
Vernietiging van rode bloedcellen bij auto-immuun hemolytische anemie vindt plaats in de milt of gelijktijdig in de milt en lever. Bovendien kunnen B-lymfocyten in het perifere bloed, met name de milt, interageren met hun eigen rode bloedcellen. Deze lymfocyten vervullen een killerfunctie ten opzichte van oude rode bloedcellen met een gemiddelde levensduur, die de maximale hoeveelheid antilichamen hebben opgenomen.
Er zijn drie hoofdmechanismen van hemolyse bij auto-immuun hemolytische anemie beschreven: fagocytose van erytrocyten bekleed met antilichamen en/of complement door monocyten-macrofagen; lysis van erytrocyten bekleed met IgG door monocyten-macrofagen; complement-gemedieerde lysis.
Voor de ontwikkeling van hemolyse van erytrocyten die IgG hebben opgenomen, is interactie van miltmacrofagen met een met antilichamen bedekte cel noodzakelijk. De snelheid van celvernietiging hangt af van het aantal antilichamen op het celoppervlak. IgM-antilichamen veroorzaken structurele schade aan erytrocytmembranen, activeren de C-component van complement en veroorzaken bovendien agglutinatie van erytrocyten.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]